心脏病新药mavacamten2期临床表现杰出
MyoKardia今日宣布，其治疗肥厚性心肌病的在研新药mavacamten在2期临床试验中表现杰出，达到了主要终点和关键次要终点。基于这些出色的数据，MyoKardia期望在今年结束前启动下一项关键研究。 根据美国心脏协会（AHA）的数据，肥厚性心肌病是一种非常常见的心血管疾病，也是年轻人中心脏骤停的常见原因。大部分患者在日常生活中不会有任何症状。但少数患者会出现心肌梗阻等症状，他们的疾病也被称为症状性、梗阻性肥厚性心肌病（symptomatic， obstructive hypertrophic cardiomyopathy）。这一部分的患者虽然罕见，但却遭受了极大的健康风险。因此，我们也急需一款新药，来对他们进行治疗。 Mavacamten就是这样一款新药。它是一款创新的口服心肌肌球蛋白别构调节物，有望能减少这些患者的过度收缩症状。MyoKardia相信这款新药有望给患者们带来裨益。 在一项名为PIONEER-H......阅读全文
关于肥厚性心肌病的病因分析
1.遗传 一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。 2.内分泌紊乱 嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
关于肥厚性心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。
肥厚性梗阻型心肌病临床路径
一、肥厚性梗阻型心肌病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肥厚性梗阻型心肌病：（ICD-10:I42.101）。 行经皮腔室间隔心肌消融术PTSMA：（ICD-9-CM-3:37.34）。 （二）诊断依据。 根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血
肥厚性心肌病的非药物治疗
肥厚性心肌病（HCM）是以心肌非对称性肥厚、左心室舒张期充盈受限、室壁顺应性下降为基本特征的一种遗传性疾病，肥厚的室间隔突向左心室，收缩时二尖瓣前叶向肥厚间隔移位，引起左室流出道（1eft ventricular outflow tract, LVOT）狭窄、梗阻和二尖瓣反流，临床表
简述肥厚性心肌病的检查方式
1.X线检查 心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大，心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段多无明显突出，肺淤血大多较轻，常见二尖瓣钙化。 2.心电图 由于心脏缺血，心肌复极异常，ST－T改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多
简述肥厚性心肌病的临床表现
本病男女间有显著差异，大多在30～40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。心绞痛；常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。晕厥与头晕；多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心
关于肥厚性心肌病的诊断治疗介绍
一、诊断 根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。 二、治疗 肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注意避免过劳，防止过度精神紧张，β受体阻滞剂，心得安可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。 外科手术治
心肌肥厚的临床症状介绍
1、呼吸困难，多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺瘀血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全，可加重肺瘀血。 2、胸痛，多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加，而冠状动脉供血相对不足所致。 3、乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生，
肥厚型梗阻性心肌病的简介
肥厚性梗阻性心肌病的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。 本病的病因不是很明确，可能因素有： 1.遗传 一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出
一例心尖部肥厚性心肌病心电图分析
患者女性，26岁。本院护士，两个月前爬山时感胸骨后胸闷、憋气，无放射性疼痛，休息几分钟后缓解。无心悸、气促、黑矇和晕厥，未予诊治。1周前因夜班时抢救患者，再发胸骨后胸闷，憋气。急查心电图（图1）示：窦性心律；符合左心室肥厚心电图表现。其中V4、V5呈巨大倒置T波，TV4（1.5mV）＞TV5（1.1
关于心肌肥厚的基本介绍
心肌肥厚伴室性早搏的抗心律失常治疗尚无大型临床试验的结果。但由于室性早搏并不直接增加心肌肥厚的总体死亡率和猝死发生率。因此预防性使用抗心律失常药物尚无必要,但确有症状者应予以相应的药物治疗。
肥厚型梗阻性心肌病的检查方式介绍
1.胸部X线检查 心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 2.心电图检查 显示左心室肥大和劳损，有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。 3.心导管检查 右心导管
药物治疗肥厚型梗阻性心肌病的介绍
解除症状和控制心律失常。 （1）β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。 （2）钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。 （3）抗心律失常
手术治疗肥厚型梗阻性心肌病的介绍
（1）常用的手术方法经主动脉和左心室联合切口心肌切除术、经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术。 （2）治疗效果手术死亡率约为10%。常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血。术后约5%的病例并发完全性传导阻滞，左束支或右束支传导阻滞的发生率更高。 临床症状明显，内科药物治疗未能奏效，静息时
诱发心肌肥厚早期关键分子开关找到
Chaer基因是诱发心肌肥厚的早期关键分子开关。9月12日，国际顶尖杂志《自然·医学》在线发表了武汉大学人民医院心血管内科李红良教授团队的最新研究成果。 李红良教授团队的这项最新研究成果，在世界上首次揭示，Chaer基因缺失，能够显著抑制主动脉狭窄手术诱导的心肌细胞肥厚，减少纤维化心肌重构，从
心肌肥厚的药物治疗研究进展
类型：结构性心脏病 标题：心肌肥厚的药物治疗研究进展 作者：葛郁芝 作者单位：江西省人民医院目的：心肌肥厚是心血管疾病的独立危险因素，是心血管疾病发病率和死亡率升高的主要原因。 方法：减轻或逆转心肌肥厚，是预防和治疗的重要目标，也是减少心血管病发生寻死亡的重要方法之一
心肌肥厚的临床体征的相关介绍
1、心浊音界向左扩大。心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。或有心尖双搏动，此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。 2、胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的
心电图知识：肥厚型心肌病
肥厚型心肌病一、背景知识肥厚型心肌病(HCM)是以室间隔和心室壁肥厚为特征的心肌病，由于心肌肥厚，导致心室腔缩小，心室血液充盈受限。具体病因不清楚，是以心肌肌小节相关蛋白基因突变为主的常染色体显性遗传性疾病，主要见于儿童和青少年，也是运动员猝死的常见病因之一，具有一定的家族聚集倾向性。根据左心室流出
概述肥厚型梗阻性心肌病的临床表现
起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。 1.症状 （1）呼吸困难多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。 （2）心前区痛多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥
关于肥厚型梗阻性心肌病的诊断标准介绍
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段
先天性肥厚性肥厚性幽门狭窄的简介
先天性肥厚性幽门狭窄（CHPS）是由于幽门肌肥厚和水肿引起的输出道梗阻。本病多见于婴儿出生后6个月内，病因尚不清楚，有家族集中的倾向。在成人发生幽门狭窄的患者，其儿童时期也有婴儿形式的肥厚性幽门狭窄，从而显示了遗传因素。
肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。
肥厚型心肌病的病因分析
肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。
关于肥厚型心肌病的简介
常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位，可见抬举性冲动或心尖双搏动；胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖部传播，可伴有收缩期震颤，见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素，亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsal
怎样治疗肥厚型心肌病？
１、对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。 2、避免剧烈运动 特别是竞技性运动及情绪紧张。 3、药物治疗 避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。 （1）β受体阻滞剂 心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。 （2）钙离子拮抗剂 异搏定、硫氮卓酮。 （3）抗心衰
肥厚型心肌病运动康复治疗
曾经肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）被认为是运动训练的禁忌症。但近年来的很多研究提示我们HCM患者运动并不增加风险。最初发现植入ICD后继续运 动的患者并不增加放电次数1,2， HCM运动员继续运动也不增加不良事件3。此外死后尸检资料证实194例HC
如何诊断小儿肥厚型心肌病？
根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查，一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚，如先心病，高血压，内分泌代谢病等，若存在胸痛，晕厥，心悸等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随体位，屏气，握拳等动作的改变而改变，心电图显示左心室肥厚
心脏磁共振诊断梗阻性肥厚型心肌病病例分析
患者男，41岁。主因间断胸痛、胸闷3年，加重3个月入院。既往高血压病史10余年，最高180/110mmHg，平日不规律口服“尼群地平、美托洛尔”，未监测血压水平；否认糖尿病史；否认吸烟饮酒史。患者缘于3年前无明显诱因间断出现胸痛、胸闷，呈闷胀感，无明显放射痛，无气短，症状多于劳累及饱餐后发作，持续数
诊断先天性肥厚性肥厚性幽门狭窄的简介
依据典型的临床表现，见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象，诊断即可确定。其中最可靠的诊断依据是进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。
治疗先天性肥厚性肥厚性幽门狭窄的简介
1.外科治疗 采用幽门肌切开术是最好的治疗方法，疗程短，效果好。术前必须经过24～48小时的准备，纠正脱水和电解质紊乱，补充钾盐。营养不良者给静脉营养，改善全身情况。 术后呕吐可能与幽门管水肿及幽门肌切开不完全有关，故术前等渗温盐水洗胃是必需的。术后进食应在翌晨开始为妥，试服糖水15～30m