梗阻性肥厚型心肌病患者有了治疗新药
12月17日，国家药品监督管理局（NMPA）批准赛诺菲的第二代心肌肌球蛋白抑制剂（CMI）阿夫凯泰片的上市申请，用于治疗纽约心脏协会（NYHA）心功能分级II-III级的梗阻性肥厚型心肌病（HCM）成人患者，以改善运动能力和症状。肥厚型心肌病作为最常见的遗传性心脏疾病，可能引发猝死、心力衰竭、血栓栓塞等致命风险。该疾病是青少年和运动员发生心脏性猝死最常见的病因之一，43.5%的HCM患者会进展为射血分数保留的心力衰竭。20%左右的患者会发生房颤，而房颤是HCM患者血栓栓塞的最常见原因。值得关注的是，在所有肥厚型心肌病患者中，约三分之二属于预后更差的梗阻性HCM。对于这部分患者来说，左心室流出道压差（LVOT-G）升高是疾病进展的关键因素，会进一步加剧心功能损伤，相较于非梗阻性肥厚型心肌病（nHCM）患者死亡率翻倍。中华医学会心血管病学分会主任委员、首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心主任马长生教授指出：“猝死、心衰、血栓栓塞......阅读全文
心肌病的介绍
心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。
心肌病的临床分类
细菌性心肌炎 细菌性心肌炎(bacterialmyocarditis)可由细菌直接感染，或细菌产生的毒素对心肌的作用，或细菌产物所致的变态反应而引起。 1.心肌脓肿常由化脓菌引起，如葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌、脑膜炎双球菌等。化脓菌来源于脓毒败血症时的转移性细菌菌落，或来自细菌性心内膜炎时
心肌病的病理病因
病因 心肌病是一种原因不明的心肌疾病，一般认为与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。 扩张型
心肌病的临床症状
扩张型心肌病 起病缓慢，早期除心脏扩大外无明显异常，后期常为全心衰竭。患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难，出现浮肿、腹水及肝大等。另外，可有各种心律失常、合并脑、肾和肺等部位栓塞，甚至猝死。听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。X线检查示心影
心肌病的并发症
心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死： (1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者； (2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。 (3)猝死是常见的致命性并发症。
右室心肌病的治疗
由于病因不明，尚无有效治疗方法。目前主要是针对右心衰进行治疗，发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药物，如室速选用胺碘酮等。对反复发生室速患者，行射频消融室速病灶、置入埋藏型心律转复除颤器、手术治疗或心脏移植。抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成。.
Takostubo心肌病研究进展
Takotsubo心肌病（Takotsubo cardiomyopathy，TTC）是一种突发性短暂心肌削弱非缺血性心肌病，最早由日本学者Sato等于1990年首次提出。关于此病发病机制，目前尚缺乏统一的认识，最近几年有关此病的报道逐年升高，国际上对本病的关注度日益升高，而国内对Takots
围产期心肌病治疗和预后
围产期心肌病是一种罕见的心力衰竭，影响孕妇晚期或早期产褥期。此病症的早期术语包括产后HF，Meadows综合征，Zaria综合征和产后心肌病。围产期心肌病（PPCM）的治疗与其他类型的心力衰竭的治疗大致相似。该人群的其他治疗问题可能包括心律失常管理，抗凝治疗，机械支持和溴隐亭等对症治疗。心力衰竭治疗
限制性心肌病的诊断
1.心室腔和收缩功能正常或接近正常； 2.舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状； 3.特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。
缺血性心肌病的诊断
1.有明确冠心病史，至少有1次或以上心肌梗死（有Q波或无Q波心肌梗死； 2.心脏明显扩大； 3.心功能不全征象和（或）实验室依据；2个否定条件为： （1）排除冠心病的某些并发症如室间隔穿孔、心室壁瘤和乳头肌功能不全所致二尖瓣关闭不全等，因为这些并发症虽也可产生心脏扩大和心功能不全，但其主要
心肌病的临床用药分析（一）
心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。原发性心肌病是指原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害。继发性心肌病是指心肌病变病因已明，或继发或伴发于全身性疾病。原发性心肌病可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。以扩张型心肌病常见，肥厚型心肌病次
确定引起心肌病的有害突变
一项对5000多人的研究发现了在巨型肌肉蛋白巨肌蛋白（titin）中的突变，这些突变会引起扩张型心肌病；这项研究是迄今为止该类研究中最大规模的研究之一。这些发现可帮助筛检高危患者，从而更好地预防和治疗扩张型心肌病，这是心力衰竭的一个常见原因。在罹患此病的患者中，心脏会因为心肌壁被拉伸变薄而扩大，
心肌病的临床用药分析（二）
【处方3】 卡托普利25mg，每天3次，口服； 呋塞米20mg，每天1次，口服； 地高辛0.25mg，每天1次，口服； 螺内酯20mg，每天1次，口服。 适应症：扩张型心肌病伴慢性心力衰竭，NYHA心功能Ⅳ级。 分 析：呋塞米为高效能利尿药，每天20mg开始，
缺血性心肌病的病因
该病基本病因是冠状动脉动力性和（或）阻力性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞性病变。心脏不同于人体内其他器官，它在基础状态下氧的摄取率大约已占冠状动脉血流输送量的75%，当心肌耗氧量增加时就只能通过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求，当各种原因导致冠状动脉管腔出现长期的严重狭窄引起局部血流明显减少时就会引
关于右室心肌病的简介
致心律失常性右室心肌病（arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC）也称为右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy ) ，本病是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病，30 %患者呈家
心电图知识：肥厚型心肌病
肥厚型心肌病一、背景知识肥厚型心肌病(HCM)是以室间隔和心室壁肥厚为特征的心肌病，由于心肌肥厚，导致心室腔缩小，心室血液充盈受限。具体病因不清楚，是以心肌肌小节相关蛋白基因突变为主的常染色体显性遗传性疾病，主要见于儿童和青少年，也是运动员猝死的常见病因之一，具有一定的家族聚集倾向性。根据左心室流出
缺血性心肌病的检查
1.实验室检查 并发急性心肌梗死，白细胞可升高。 2.辅助检查 （1）充血型缺血性心肌病 ①心电图 多有异常可表现为各种类型的心律失常，以窦性心动过速、频发多源性室性期前收缩和心房纤颤及左束支传导阻滞最为常见。同时常有ST-T异常和陈旧性心肌梗死的病理性Q波。有时心肌缺血也可引起暂时性Q波
如何诊断限制型心肌病？
一般情况下，RCM的症状和体征均较明显，误诊机会很少。诊断要点： 1.心室腔和收缩功能正常或接近正常。 2.舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状。 3.特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。
心电图知识：扩张型心肌病
扩张型心肌病 扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，约占心肌病总数的70%。既有遗传因素，又有非遗传因素造成的以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病，起病缓慢，多在30－50岁发病。病因不明，多与病毒、自身免疫有关，有报道称心肌细胞对病毒的免疫反应也是一类除病毒感染外的主要因
关于制型心肌病的简介
病变以左心室为主者可有左心衰竭和肺动脉高压的表现，如两肺底可闻及罗音，肺动脉瓣第二音亢进等；病变以右心室为主者有右心室回流受阻的表现，如颈静脉怒张，吸气时膨胀(库氏征)，肝大、下肢浮肿、腹水等，心尖搏动常减弱，心脏浊音界轻度增大，心音低钝，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常，心包积液也可存在，可
治疗右室心肌病的相关介绍
由于病因不明，尚无有效治疗方法。目前主要是针对右心衰进行治疗，发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药物，如室速选用胺碘酮等。对反复发生室速患者，行射频消融室速病灶、置入埋藏型心律转复除颤器、手术治疗或心脏移植。抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成。
关于继发性心肌病的基本介绍
继发性心肌病亦称特异性心肌病，指由已知原因引起或发生于其他疾病的心肌病变。继发性心肌病为全身性疾病的一个组成部分，常伴有心内膜和（或)心包病变。 继发性心肌病的临床表现常与原发性心肌病相似，除原发病的表现外．一般以心力衰竭为主，通常左心衰竭先见，右心衰竭发生于后。心律失常不少见。但亦有早期体检
右室心肌病的病因及病理
本病的病因未明。家族性发病颇为常见，多为常染色体显性遗传。心脏ryanodine 受体基因(RyR2）突变是参与ARVC 的一个致病基因，染色体位点为lq42 ，心脏ryanodine 受体参与儿茶酚胺介导的室性心动过速。盘状球蛋白（plakoglobin）基因缺陷可能造成心肌损害、心肌被纤维脂
简述扩张性心肌病的治疗原则
（1）保持正常休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食； （2）防治心律失常和心功能不全； （3）有栓塞史者作抗凝治疗； （4）有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液； （5）严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植，可以行心脏再同步治疗（CRT）； （6）对症、支持治疗；
肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。
限制性心肌病的疾病检查
1.心电图 可见电压异常、ST-T改变、异常Q波等。各种心律失常包括：窦性心动过速、心房颤动、心房扑动、室性期前收缩、束支传导阻滞等改变。约50%的患者可发生心房颤动。 2.X线 可见到心房扩大和心包积液导致的心影扩大，并可显示肺淤血和胸腔积液的情况。约70%显示心胸比例增大，合并右心房扩
限制性心肌病的鉴别诊断
1.缩窄性心包炎 以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断： （1）有活动性心包炎的病史； （2）奇脉； （3）心电图无房室传导障碍； （4）CT或MRI显示心包增厚； （5）胸部X线有心包钙化； （6）超声心动图示房室间隔切迹，并可见心室运动协调性降低； （7）心室压力曲线的特点为左右
概述原发性心肌病的临床症状
1、扩张型心肌病 以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿最为常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急，并常见头晕，心前区疼痛等症状，少数患者有晕厥，各种心律失常均可见到，还可发生栓塞及猝死。 2、肥厚型心肌病 起病多缓慢。约1/3的患者有家族史，症状
老年扩张性心肌病的基本介绍
老年人扩张性心肌病（DCM）为心肌病的主要类型，既往称为充血性心肌病。特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大，多数以左心室扩大为主。心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为其基本特征。约20%的DCM患者有心肌病家族史。 DCM病因不明故缺乏特效治疗。主要是祛除诱发因素，如预防呼吸道感染、调节电
甲状旁腺机能亢进性心肌病的简介
甲状旁腺功能亢进（甲旁亢）是甲状旁腺激素（PTH）分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群。甲状旁腺机能亢进性心肌病以女性多见，男女比大致为1:3。发病高峰年龄为50岁。主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损、神经肌肉应激性降低等症状，尚有心血管系统受累表现，包