FibroGen肺纤维化新药2b期临床研究达终点

FibroGen公司在意大利米兰举行的欧洲呼吸学会(ERS)2017国际大会上,公开了治疗特发性肺纤维化(IPF)患者2b期临床研究(Study 067)的积极结果。 这款新药所针对的IPF被称为“不是癌症的癌症”。根据美国国家心肺血液研究所(NHLBI)的资料,特发性肺纤维化是一种慢性不可逆严重疾病,通常会影响中年和老年人,其特征是肺功能逐渐下降。肺纤维化是指肺组织随着时间的推移变厚、僵硬或形成瘢痕组织。随着肺组织变厚,肺部不能有效地将氧气输送到血液中。与IPF相关的最常见的死亡原因是呼吸衰竭。其他死亡原因包括肺动脉高压,心力衰竭,肺栓塞,肺炎和肺癌。IPF目前还没有治愈的方法,许多人在诊断后只能存活3-5年,综合死亡率甚至要超过癌症! Pamrevlumab是由FibroGen开发的一款抗体药,用于抑制结缔组织生长因子(CTGF)的活性。结缔组织生长因子是慢性纤维化和增殖性疾病的一个常见因素,其特征在于持续性和过度的......阅读全文

怎样预防特发性肺纤维化?

  1、由于本病的病程缓慢,医务人员应认真检查明确诊断。  2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心,积极配合治疗,并坚持治疗。  3、加强体育锻炼,增强抗病能力,冬季应注意保暖。  4、注意调剂饮食增加营养;吸烟者必须戒烟。

基因疗法治愈小鼠肺纤维化!

  特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis)是一种潜在致命疾病,在概念上,激活端粒酶可治疗肺纤维化。西班牙国家癌症研究中心的端粒和端粒酶组(CNIO)首次在活体动物身上证明,通过基因疗法延长端粒确实是肺纤维化的有效治疗方法。  文章一作Maria A. Blasc

特发性肺纤维化的诊断技术

  1.影像学检查  (1)常规X线胸 片摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,

关于肺纤维化的一般治疗介绍

  1、戒烟  必须劝导和帮助吸烟的肺纤维化患者戒烟。  2、氧疗  氧疗可以改善肺纤维化患者的缺氧状况。低氧血症者,即动脉血氧分压PaO2≤55mmHg或动脉血氧饱和度SaO2≤88%的肺纤维化患者应该接受长程氧疗,氧疗时间>15小时/日。  3、肺康复  肺康复的内容包括呼吸生理治疗,肌肉训练(

特发性肺纤维化的病理变化

  IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性及酸性粒细胞浸润。肺泡腔可以不累及,但也可以有细胞和纤维蛋白渗出,包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有网硬蛋白增生,但尚少纤维化。随着疾病发展,炎症细胞渗出和浸润逐渐减少,成纤维细胞

特发性肺纤维化的临床表现

  约15%的IPF病例呈急性,经过常因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。  主要症状有:①呼吸困难:劳力性呼吸困难并进行性加

外泌体吸入疗法有望治疗肺纤维化

  来自北卡罗莱纳州立大学的一项最新研究表明,通过雾化吸入的方式输送肺干细胞分泌物(包括外泌体和和其他细胞分泌因子)可修复小鼠和大鼠因肺纤维化所致的肺损伤,这项工作为肺纤维化患者提供了一种潜在的无创治疗手段。本文通讯作者程柯教授是 Randall B. Terry Jr. 再生医学杰出教授,北卡罗莱

特发性肺纤维化的症状是什么

  约15%的IPF病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。  主要症状有:①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性

上海生科院揭示肺纤维化的分子机制

  10月28日,国际学术期刊Journal of Molecular Cell Biology 在线发表了中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所葛高翔研究组的最新研究成果“Lysyl oxidase promotes bleomycin-induced lung fibrosis

特发性弥漫性肺纤维化的简介

  特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。  尽管特发性弥漫性肺纤维化的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或

特发性肺纤维化的临床表现

  约15%的IPF病例呈急性,因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。  1.主要症状  (1)呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性

概述特发性肺纤维化的检查方式

  1、影像学检查  (1)常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,即

中美科学家发现肺纤维化的“主控”蛋白

  特发性先天肺纤维化(IPF),是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。IPF病因不明,发病机制亦未完全阐明,但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。  最近,来自美国耶鲁大学医学院、中南大学附属湘雅二医院(彭红博士)、密歇根大学医学院和布朗大学的研究

科学家揭示肺纤维化治疗新机制

原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/9/508403.shtm9 月4 日,中国科学院生物物理研究所姬广聚课题组在国际知名期刊《干细胞研究与治疗》(Stem Cell Research &Therapy)发表了研究论文,揭示人源胚胎干细胞外泌体在

科学家揭示肺纤维化治疗新机制

  9 月4 日,中国科学院生物物理研究所姬广聚课题组在国际知名期刊《干细胞研究与治疗》(Stem Cell Research &Therapy)发表了研究论文,揭示人源胚胎干细胞外泌体在肺纤维化治疗中的作用和机制。  特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、不可逆的肺部疾病,其特征为肺纤维化和

简述特发性弥漫性肺纤维化的治疗方案

  1.糖皮质激素早期以肺间质浸润为主的病例,可用泼尼松,1mg/(kg·d)口服,连续两个月,其后每周减量0.05mg/(kg·d),直至用维持量0.25mg/(kg·d)。本药减量应缓慢,以免出现“反跳”,致病情加重。泼尼松疗效不佳时,可考虑加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢霉素A等。  

概述特发性弥漫性肺纤维化的疾病生理

  肺活检标本的组织学对排除其他诊断及纤维化和炎症程度的定量是很重要的。IPF的主要病理学特征包括肺泡间隔(间质)和肺泡不同程度的纤维化和炎症。因为许多炎症性肺疾病可有相似的表现,所以必须排除肉芽肿、血管炎、无机肺尘埃沉着病或有机肺尘埃沉着病。IPF的病理改变是多种多样的,且呈片状分布,多位于肺外周

老年人特发性肺纤维化的相关介绍

  特发性肺纤维化系指原因不明,局限于肺间质纤维化,过去曾使用过Hamman-Rich综合征,隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名,IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄,但以5

简述特发性弥漫性肺纤维化的症状体征

  1.症状进行性加重的呼吸困难为最主要症状,占84%~100%。呼吸困难的进展速度常因人而异,一般进入呼吸功能不全,影响活动多在1~3年。另一常见症状是刺激性干咳,常较为严重。伴有肺部感染时可有发热咳黏痰、脓痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等,有时也出现关节痛。  2.体征两侧胸腔对称性缩小,胸部扁平

囊性肺纤维化的临床表现及化验检查

  临床表现  呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽,伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧,粘痰不易咳出,呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时,提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指(趾)。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他

成人进展性肺纤维化患者有了新治疗选择

  “进展性肺纤维化(PPF)可能导致肺功能持续下降,严重威胁患者生命。目前,PPF的治疗选择非常有限,亟需改善这些患者的生存时间和生活质量。”近日,北京协和医院呼吸与危重症医学科主任医师徐作军表示。  数据显示,PPF影响全球多达560万人。这是一种进展性疾病,最终会导致患者死亡,其特征是患者肺部

研究揭示血液中肺纤维化潜在检测和治疗方法

   中国科学院生物物理研究所秦燕课题组和天津医科大学总医院合作发现,在肺纤维化患者血液中,呼吸链复物体V降低与转化生长因子(TGF-β)升高相关。相关研究近日发表于《信号转导与靶向治疗》。  肺纤维化(PF)是由肺泡再上皮化失败和成纤维细胞活化并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的肺部疾病,可通过胸部

研究揭示血液中肺纤维化潜在检测和治疗方法

原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/3/496759.shtm 中国科学院生物物理研究所秦燕课题组和天津医科大学总医院合作发现,在肺纤维化患者血液中,呼吸链复物体V降低与转化生长因子(TGF-β)升高相关。相关研究近日发表于《信号转导与靶向治

Micro-CT在活体动物肺纤维化观察中的应用

前言 肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF),这种病因不明、发病机制不清的

简述老年人特发性肺纤维化的症状体征

  IPF虽可见于各种年龄,但平均都在50岁以上。  1.症状 进行性加重的呼吸困难为最主要症状,占84%~100%。呼吸困难的进展速度常因人而异,一般进入呼吸功能不全,影响活动多在1~3年。  另一常见症状是刺激性干咳,常较为严重。伴有肺部感染时可有发热咳黏痰、脓痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等,有

科学家研制出新型干细胞治疗肺纤维化

  北卡大学医学院与北卡州立大学联合研究项目展示了如何运用微创的方法获取肺干细胞,进而扩增后用于治疗肺部疾病—— 一种潜在的,强有力的对抗肺部炎症和纤维化的治疗方法。  该研究所获得的肺球样细胞优良的促进再生能力在小鼠的肺纤维化模型中得到了证明。  美国北卡州,教堂山报道——来自美国北卡大学(UNC

关于特发性弥漫性肺纤维化的预防预后介绍

  1、预后:  特发性弥漫性肺纤维化的自然病史特征是经数月或数年肺功能不可逆的进行性损害,极少数病人呈暴发性,有时,疾病经过最初的消退期后可稳定下来,但自发性缓解相当罕见(

Immunity:钱友存团队发现肺纤维化疾病的分子机制

   特发性肺纤维化(IPF)是一种严重的疾病,被称作“不是癌症的癌症”,因为这种疾病的患者生存期仅2-3年,5年生存率也是低于30%,并且近几年发病率和死亡率也是居高不下,IPF 的病因依旧是未知的,也没有特效药物用于治疗。研究证明促炎性免疫细胞,如巨噬细胞、中性粒细胞、T辅助细胞Th17等在肺纤

我国科学家在肺纤维化研究领域取得新突破

特发性肺纤维化是一种进展迅速且致命的肺部疾病,发病机理尚不清楚,缺乏安全有效的治疗药物,是威胁人类健康的一大挑战。前不久,我国科学家在这一领域取得重要突破:揭示特发性肺纤维化发生的细胞和分子机制,并找到了有望治疗肺纤维化疾病的新靶点。该成果由北京生命科学研究所/清华大学生物医学交叉研究院汤楠实验室牵

关于特发性弥漫性肺纤维化的诊断检查介绍

  1.胸部X线检查可见两侧散在小斑片状影,主要位于中下肺野,或呈均匀散布的小圆形影,有无明显纤维化、蜂窝状影和胸膜增厚。胸部CT检查,特别是薄层肺扫描,具有重要的诊断价值。  2.肺功能检查通气功能是否呈限制性减退,有无肺弥散功能降低,血液气体分析有无低氧血症、正常或低碳酸血症(晚期高碳酸血症)。