《Neuron》：大脑神经修复障碍竟然取决于血液里的一种蛋白
没有绝缘涂层的电线，因为绝缘不良容易产生火花，不适合运输电流。失去保护层“髓磷脂（myelin）”的神经纤维不仅极其脆弱，在环境中的快速传递信号能力也会下降，导致认知、感觉和运动功能受损，容易引发许多神经系统疾病，如多发性硬化症、中风、新生儿脑损伤、阿尔兹海默症等。 科学家发现受损大脑似乎能激活髓磷脂修复，但无法完成修复过程。多年来，人们一直在试图理解导致修复功能障碍的机制到底是什么。 最近，Katerina Akassoglou博士和她Gladstone研究所的团队惊奇地发现，血液中的一种血凝蛋白（纤维蛋白原，fibrinogen）的泄露竟然与脑细胞髓磷脂修复失败有关。 罪魁祸首 当中枢神经系统髓磷脂需要修复时，需要干细胞向损伤部位迁移，在那里成熟为鞘磷脂生产细胞。 许多科学家都专注于了解细胞内究竟发生了什么，Akassoglou博士却采取了不同方法。 “我们认为，细胞外的毒性环境可能有重要影响，”加州大学旧金......阅读全文
髓磷脂的基本信息
如果人类中枢神经系统出现故障，这一绝缘脂质就会降解，丧失功效，其中最常见的情况就是多发性硬化症（multiple sclerosis），是形成于神经元外部的脂肪鞘，协助神经元传递神经信号，俗称神经轴突（axon）。由疾病造成的髓磷脂损失，会损害主体的感官、行为、认知以及其他一些功能，而正因如此神经元
髓磷脂的基本信息
如果人类中枢神经系统出现故障，这一绝缘脂质就会降解，丧失功效，其中最常见的情况就是多发性硬化症（multiple sclerosis），是形成于神经元外部的脂肪鞘，协助神经元传递神经信号，俗称神经轴突（axon）。由疾病造成的髓磷脂损失，会损害主体的感官、行为、认知以及其他一些功能，而正因如此神经元
鞘髓磷脂储积症的简述
鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis）,又称尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD），属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1
鞘髓磷脂储积症的发病机理
本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质
简述鞘髓磷脂储积症的治疗措施
无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。 1.抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者。 3.胚胎肝移植 已有成功的报道。
鞘髓磷脂储积症的鉴别诊断介绍
1.高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。 2.Wolman病：无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。 3.GM神经节苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前
简述鞘髓磷脂储积症的诊断依据
①肝脾肿大； ②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑； ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡； ④骨髓可找到泡沫细胞； ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润； ⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。
关于鞘髓磷脂储积症的辅助检查介绍
1.血象 血红蛋白正常或具有轻度贫血；脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。 2.骨髓象 含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫细胞，核细胞
概述鞘髓磷脂储积症的临床表现
多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。 1.急性神经型（A型或婴儿型） 典型的尼曼-匹克（占85%），多在生后3～6月内，少数在生后几周或1岁后发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈腊黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低软瘫，终成白痴，半数有眼底樱桃红斑（cherryr
猪髓磷脂碱性蛋白－ELISA试剂盒操作步骤
猪髓磷脂碱性蛋白 ELISA试剂盒操作步骤:1. 标准品的稀释与加样：在酶标包被板上设标准品孔10孔，在di一、第二孔中分别加标准品100μl，然后在di一、第二孔中加标准品稀释液50μl，混匀；然后从di一孔、第二孔中各取100μl分别加到第三孔和第四孔，再在第三、第四孔分别加标准品稀释液50μl
《Neuron》：大脑神经修复障碍竟然取决于血液里的一种蛋白
没有绝缘涂层的电线，因为绝缘不良容易产生火花，不适合运输电流。失去保护层“髓磷脂（myelin）”的神经纤维不仅极其脆弱，在环境中的快速传递信号能力也会下降，导致认知、感觉和运动功能受损，容易引发许多神经系统疾病，如多发性硬化症、中风、新生儿脑损伤、阿尔兹海默症等。 科学家发现受损大脑似乎能激
依照磷脂甘油骨架对磷脂分类
磷脂根据甘油骨架的不同可以分为磷酸甘油脂（glycerolphospholipid）和鞘磷脂（sphingolipid）。它们都是极性脂。极性脂由极性部分（叫做极性头）和非极性部分（叫做非极性尾）组成。其中，甘油磷脂又可以根据极性头部集团的不同区分为磷脂酰胆碱（Phosphatidyl cholin
磷脂质依照磷脂甘油骨架的分类
依照磷脂甘油骨架的分类磷脂根据甘油骨架的不同可以分为磷酸甘油脂（glycerolphospholipid）和鞘磷脂（sphingolipid）。它们都是极性脂。极性脂由极性部分（叫做极性头）和非极性部分（叫做非极性尾）组成。其中，甘油磷脂又可以根据极性头部集团的不同区分为磷脂酰胆碱（Phosphat
磷脂的组成
磷脂（phospholipid）由C、H、O、N、P五种元素组成，是生物膜的重要组成部分，其特点是在水解后产生含有脂肪酸和磷酸的混合物。根据磷脂的主链结构分为磷酸甘油脂和鞘磷脂。 1．磷酸甘油酯（phosphoglycerides）主链为甘油-3-磷酸，甘油分子中的另外两个羟基都被脂肪酸所酯化
磷脂的概述
甘油的C1和C2上的羟基被脂肪酸酯化，C3上的羟基被磷酸酯化，磷酸又与一极性醇（X—OH）连接，这就构成甘油磷脂。分子的非极性尾含有两个脂肪酸长链，甘油碳架上的C1连结的常是含16或18个碳原子的饱和脂肪酸，其C2则常被16～20个碳原子的不饱和脂肪酸占据。磷酰—X组成甘油磷脂的极性头，故甘油磷
磷脂的定义
磷脂：甘油磷脂（卵磷脂、脑磷脂）、鞘磷脂（神经细胞中含量丰富）。
磷脂的分类
1.依照磷脂甘油骨架的分类 磷脂根据甘油骨架的不同可以分为磷酸甘油脂（glycerolphospholipid）和鞘磷脂（sphingolipid）。它们都是极性脂。极性脂由极性部分（叫做极性头）和非极性部分（叫做非极性尾）组成。其中，甘油磷脂又可以根据极性头部集团的不同区分为磷脂酰胆碱（Ph
卵磷脂/鞘磷脂（L/S）测定的结果判断
结果判断：正常L/S≥2.0L/S＜1表示胎儿肺不成熟，易发生IRDS。L/S=1.5～1.9表示胎儿肺不够成熟，可能发生IRDS。L/S=2.0～3.4表示胎儿肺已成熟，一般不会发生IRDS。L/S=3.5～3.9表示胎儿肺肯定成熟。L/S=4.0表示过熟儿。
羊水卵磷脂/鞘磷脂比值的临床意义
(1) L/S >2： 肺成熟、胎儿不出现急性呼吸窘迫综合征。 (2) L/S
羊水卵磷脂/鞘磷脂比值的注意事项
除早产儿易患RDS外，孕妇患糖尿病时某些新生儿L/S比率>2，RDS的发病率却高于正常孕妇的新生儿，这点不应忽视。
生化检测项目羊水卵磷脂/鞘磷脂比值介绍
羊水卵磷脂/鞘磷脂比值介绍： 羊水中约含脂肪500mg/L，磷脂约为40mg/L。妊娠初期，鞘磷脂多，其含量在整个妊娠期间无明显变化。作为肺泡表面活性物质的卵磷脂，其含量在妊娠34周以前与鞘磷脂相近似，在妊娠34周以后则急剧增多，使卵磷脂/鞘磷脂比值在2以上，此值可认作是胎儿肺成熟值，肺成熟的胎儿
纤维蛋白原测定
纤维蛋白原是所有凝血因子中含量最高的一种凝血蛋白，其在血浆中的浓度可高达4g/L；其分子结构以及由纤维蛋白原转化为纤维蛋白的详细化过程（包括纤维蛋白（原）经纤溶酶溶解生成FDP的过程）早已搞清。就是这样一种蛋白，至今仍无理想的临床常规检测方法。文献中查到和临床实验室正式使用过的检测方法有数十种。这些
关于遗传性纤维蛋白原异常纤维蛋白原测定
这是诊断遗传性纤维白原异常的最主要实验室检查手段，但要排除其他原因Fg下降。Fg测定的方法较多，目前临床上常用的有功能法和PT衍生法测定。功能法测定是建立在纤维蛋白原经凝血酶作用后形成纤维蛋白凝块基础上，最能直接反映纤维蛋白原的凝血功能，但纤维蛋白原的异质性、肝素、FDP等抗凝物质增多时会使测定
临床化学检查方法介绍羊水卵磷脂/鞘磷脂比值
羊水卵磷脂/鞘磷脂比值介绍： 羊水中约含脂肪500mg/L，磷脂约为40mg/L。妊娠初期，鞘磷脂多，其含量在整个妊娠期间无明显变化。作为肺泡表面活性物质的卵磷脂，其含量在妊娠34周以前与鞘磷脂相近似，在妊娠34周以后则急剧增多，使卵磷脂/鞘磷脂比值在2以上，此值可认作是胎儿肺成熟值，肺成熟的胎儿
跑马拉松竟会“烧脑”供能？！
西班牙科学家针对10名受试者开展的一项研究发现，跑完马拉松后，跑者特定脑区的髓磷脂数量似乎会减少——髓磷脂是包裹在神经元周围的一种物质。但这种效应在马拉松比赛的两个月后会完全恢复，他们指出仍需开展进一步研究评估这些变化对于与相关脑区的神经生理学和认知功能是否也有影响。相关研究3月25日发表于《自然—
磷脂的研究发展
磷脂最早由Uauquelin于1812年从人脑中发现，由Gobley于1844年从蛋黄中分离出来，并于1850年按希腊文lekithos（蛋黄）命名为Lecithin（卵磷脂）。 磷脂从商品化生产至今有70余年的历史，迄今认为的最为丰富的大豆磷脂是1930年在德国发现并逐步实现商业化生产的。二
磷脂的物化特性
物理性质依加工和漂白程度不同而呈乳白、浅黄或棕色，易溶于乙醚、苯、三氯甲烷、正己烷，不溶于丙酮、水等极性溶剂。属于两性表面活性剂，具有乳化性。化学性质可进行水解反应，乙酰基化，羟基化，酰基化，磺化，饱和化（氧化使磷脂饱和），活化（引入不饱和基团）等反应。
磷脂的制取方法
由大豆磷脂除去大部分卵磷脂后，用有机溶剂提取分离，再乳化、喷雾干燥而成。在大豆毛油中加入3%的水，在60～80℃下充分搅拌30min，磷脂水化成胶状沉淀，经连续离心分离得到水合磷脂，在70℃下用3%的过氧化氢(用量1.5%)脱色；然后在80～100℃和2.67～8.00kPa下减压干燥得含量60%～
甘油磷脂生成过程
合成全过程可分为三个阶段，即原料来源、活化和甘油磷脂生成。甘油磷脂的合成在细胞质滑面内质网上进行，通过高尔基体加工，最后可被组织生物膜利用或成为脂蛋白分泌出细胞。机体各种组织(除成熟红细胞外)即可以进行磷脂合成。原料来源合成甘油磷脂的原料为磷脂酸与取代基团。磷脂酸可由糖和脂转变生成的甘油和脂肪酸生成
磷脂代谢概述（二）
(二)甘油磷脂的合成 合成全过程可分为三个阶段，即原料来源、活化和甘油磷脂生成。甘油磷脂的合成在细胞质滑面内质网上进行，通过高尔基体加工，最后可被组织生物膜利用或成为脂蛋白分泌出细胞。机体各种组织(除成熟红细胞外)即可以进行磷脂合成。 1.原料来源 合成甘油磷脂的原料为磷脂酸与取代基团。磷