Nature：揭示结缔组织持续激活导致纤维化疾病的分子机制
在一项新的研究中，来自德国、瑞士、美国、澳大利亚和奥地利的研究人员破解了一个分子网络，这在未来可能为治疗器官瘢痕提供一种新的方法。这些结果表明蛋白PU.1导致结缔组织的病理性沉积。相关研究结果于2019年1月30日在线发表在Nature期刊上，论文标题为“PU.1 controls fibroblast polarization and tissue fibrosis”。论文通讯作者为德国纽伦堡大学的Andreas Ramming博士。 在诸如系统性硬化病之类的结缔组织疾病（统称为纤维化疾病）中，结缔组织细胞的过度激活导致组织硬化和受影响器官内的瘢痕形成。原则上，这些疾病可以影响任何器官系统，并且经常导致器官功能的破坏。结缔组织细胞在健康个体的正常伤口愈合中起关键作用。然而，如果结缔组织细胞的激活不能被关闭，那么纤维化疾病就会发生，在这类疾病中，大量的基质在组织中沉积，从而导致受影响组织形成瘢痕和遭受功能障碍。迄今为止，科......阅读全文
Nature：揭示结缔组织持续激活导致纤维化疾病的分子机制
在一项新的研究中，来自德国、瑞士、美国、澳大利亚和奥地利的研究人员破解了一个分子网络，这在未来可能为治疗器官瘢痕提供一种新的方法。这些结果表明蛋白PU.1导致结缔组织的病理性沉积。相关研究结果于2019年1月30日在线发表在Nature期刊上，论文标题为“PU.1 controls fibrob
病例分析：结缔组织病≠终生性疾病
主诉男性，27岁 。四肢、躯干红色丘疹7年，右腘窝皮下肿块4年，膝关节疼痛6天。现病史7年前无诱因四肢、躯干相继出现红色丘疹伴微痒，部分少量脱屑。皮疹逐渐扩大，形成斑块， 4年前右腘窝处出现皮下肿块，与韧带粘连，1年前红色丘疹好转，部分遗留皮下结节，6天前右膝关节因疼痛明显而不能伸直，有明显压痛，无
关于肾脏纤维化的疾病分期介绍
一期 炎症反应期 该期是肾脏组织受各种致病原因损伤后，出现的炎症反应阶段，此期在临床上除仅有尿检异常外，无任何不适，亦称无症状期。由于肾小球的滤过功能代偿性很强，此时的肾功能可不受影响或轻度损伤，但在肾脏内部炎症反应后的病理损伤是严重的，部分病人已经出现肾小球硬化，其临床症状的出现是滞后的。该
囊性纤维化疾病最新研究成果
小编整理了近年来科学家们发表的多篇研究成果，共同解析囊性纤维化疾病研究成果，与大家一起学习！图片来源：CC0 Public Domain 【1】Nat Commun：囊性纤维化治疗新希望 科学家有望利用CRISPR-Cas技术剔除致病基因突变 doi：10.1038/s41467-019-1
关于骨髓纤维化的疾病分类介绍
骨髓纤维化按病因可分为原发性（primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF）和继发性骨髓纤维化；按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。 原发性髓纤绝大多数为慢性型，临床特点是起病缓慢，脾脏显著肿大，外周血出现幼粒细胞
关于肾脏纤维化的疾病关系介绍
由各种致病原因导致肾脏固有细胞受损，并释放一系列炎性介质，出现炎性反映，细胞活性增加，这种肾病发病的初始阶段就是肾炎阶段；随着细胞受损程度的加重，细胞表型发生转化，细胞开始出现硬化，功能开始丧失。当丧失的程度还不足50%时，也就是细胞硬化总数还不超过一半以上时，这就是肾脏纤维化的前期。在这个阶段
多发性甲黑线是结缔组织疾病的征象
多发性甲黑线非常罕见1-3。在一项中国人群中的研究表明，两根手指出现甲黑线的患者仅占总人口的0.003%，而＞2指的甲黑线无一例发生4。与多发性甲黑线相关的许多疾病已经被报道：Peutz-Jeghers、Cronkhite-Canada.、Addison病和Laugier-Hunziker综合征
CCLM：通过自动免疫测试方法筛选结缔组织疾病相关抗体
抗核抗体（ANA）可用于诊断ANA相关的系统性风湿性疾病（AASRD）。本研究的目的是评估免疫测试是否可作为检测17种抗原混合物的抗体间接免疫荧光（IIF）的替代方法。研究人员通过IIF和EliA结缔组织病筛查（Thermo-Fisher）测试了连续测试ANA 9656名患者。对2475名患者进行了
粪便结缔组织与弹力纤维的检查过程及相关疾病
检查过程 肉眼即可观察到粪便中的若干植物纤维成分。 相关疾病 胃泌素瘤，蛋白丧失胃肠综合征
概述特发性弥漫性肺纤维化的疾病生理
肺活检标本的组织学对排除其他诊断及纤维化和炎症程度的定量是很重要的。IPF的主要病理学特征包括肺泡间隔(间质)和肺泡不同程度的纤维化和炎症。因为许多炎症性肺疾病可有相似的表现，所以必须排除肉芽肿、血管炎、无机肺尘埃沉着病或有机肺尘埃沉着病。IPF的病理改变是多种多样的，且呈片状分布，多位于肺外周
关于骨髓纤维化与其他疾病的鉴别诊断的介绍
本病由于肝脾肿大、外周血象的异常等须与下列疾病相鉴别。 1.慢性粒细胞白血病 :两者均可以有巨脾、巨核细胞计数升高，周围血出现中、晚幼稚粒细胞增多等。 2.骨髓转移癌：常伴幼红、幼粒细胞血象，可有贫血，一般病程短，脾肿大较轻。骨髓中可找到癌细胞。部分患者可以找到原发病灶。有时癌症转移后可产生
PLoS－Gene：研究表明囊性纤维化是两种类型疾病
一项由美国匹兹堡大学医学院多中心团队完成的新研究提示：囊性纤维化（CF）其实是两种不同的疾病，一种影响多个器官包括肺，一种不影响肺。这项研究发表在 PLOS Genetics杂志上，揭示了与囊性纤维化相关基因变异中的9个可导致胰腺炎，鼻窦炎和男性不育症，但却不对肺部造成伤害。CF患者继承分别来自父母
Immunity：钱友存团队发现肺纤维化疾病的分子机制
特发性肺纤维化（IPF）是一种严重的疾病，被称作“不是癌症的癌症”，因为这种疾病的患者生存期仅2-3年，5年生存率也是低于30%，并且近几年发病率和死亡率也是居高不下，IPF 的病因依旧是未知的，也没有特效药物用于治疗。研究证明促炎性免疫细胞，如巨噬细胞、中性粒细胞、T辅助细胞Th17等在肺纤
Science子刊：罕见的遗传性酶紊乱导致纤维化
在一项圣犹大儿童研究医院科学家完成、近日发表于Science Advances的研究中，研究者发现神经氨酸酶1（NEU1）的缺乏与肌肉、肾脏、肝脏、心脏和肺等器官结缔组织（纤维化）的形成有关。纤维化包括危及生命的情况，如特发性肺纤维化。 NEU1基因突变引起溶酶体贮存病--唾液酸沉积症，这是一
结缔组织观察实验
1． 了解结缔组织的特点和分类。2． 掌握疏松结缔组织的纤维及各种细胞成分。3． 了解致密结缔组织、脂肪组织、软骨和骨的基本结构特点。实验材料大白鼠小白鼠试剂、试剂盒台盼蓝生理盐水溶液甘油瑞特染液仪器、耗材解剖器一套注射器及针头滴管载玻片盖玻片显微镜实验步骤一、材料和用具大白鼠或小白鼠。皮下结缔组织
结缔组织的简介
结缔组织由细胞和大量细胞间质构成，结缔组织的细胞间质包括液态、胶体状或固态的基质、细丝状的纤维和不断循环更新的组织液，具有重要功能意义。细胞散居于细胞间质内，分布无极性。广义的结缔组织，包括血液、淋巴，松软的固有结缔组织和较坚固的软骨与骨；一般所说的结缔组织仅指固有结缔组织而言。结缔组织在体内广
结缔组织染色实验
实验方法原理 胶原纤维是由胶原蛋白聚合与缠绕嫘旋排列而成的，具有双折光性，经过特殊染色后，能够在偏光显微镜下观察到四种不同型的胶原纤维。由于胶原纤维分子中含有碱性氨基酸，能够与酸性染料进行结合反应。常用丽春红-苦味酸（2，4，6-三硝基苯酚）染色法。实验材料 石蜡组织切片试剂、试剂盒 丽春红 S 水
关于老年人特发性肺纤维化的疾病诊断介绍
1.结缔组织疾病引起继发性肺纤维化 如硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病、舍格伦综合征等。继发性肺间质性纤维化的临床症状，X线和肺功能与IPF完全相似，其不同点是病因不同，结缔组织疾病本身被控制后纤维化随之停止发展，呈稳定状态。各类结缔组织疾病都具有肺外各种不同脏器的损害以
结缔组织染色实验——结缔组织三色染色法
实验方法原理结缔组织中含有大量的细胞间质纤维和基质组分，主要成分为蛋白和多糖，常用 Masson 染色方法。实验材料石蜡组织切片试剂、试剂盒酸性复红丽春红橘黄 G乙酸冰醋酸磷钼酸亮绿实验步骤Masson 染色液：酸性复红 1 g，丽春红 1 g，橘黄 G 2 g，0.5％ 乙酸 100 ml。亮绿染
靶向转录因子，阻止肺纤维化
迄今为止，肺纤维化的分子机理还未能得到很好阐明。 本月一篇名为“男子喝百草枯经抢救，依然在后悔中痛苦离世”的新闻将几乎无药可救的肺纤维化疾病再次拉入大众视线。 12月7日，马克斯普朗克心肺研究所（Max Planck Institute for Heart and Lung Research
关于肺纤维化的原因分析
肺纤维化是多种间质性肺疾病的终末期肺脏表现之一，因此可以导致间质性肺疾病的病因也就是肺纤维化的病因。导致肺纤维化病变较为明确的病因如下： 1、职业或家居环境因素：吸入有机或无机粉尘导致过敏性肺炎、尘肺病等，进而导致肺纤维化。 2、药物：如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。 3、某些治疗手段：放
疏松结缔组织的成分
疏松结缔组织是由细胞、纤维和基质三种成分组成的，细胞与纤维的含量较少，基质的含量较多。 由少量多种细胞和大量细胞间质组成。细胞包括成纤维细胞、浆细胞、巨噬细胞、肥大细胞等。可概括为“建（未分化的间充质细胞）成（成纤维细胞）巨（巨噬细胞）大（肥大细胞）白（白细胞）浆（浆细胞）房（脂肪细胞）”。细
疏松结缔组织的成分
疏松结缔组织是由细胞、纤维和基质三种成分组成的，细胞与纤维的含量较少，基质的含量较多。 由少量多种细胞和大量细胞间质组成。细胞包括成纤维细胞、浆细胞、巨噬细胞、肥大细胞等。可概括为“建（未分化的间充质细胞）成（成纤维细胞）巨（巨噬细胞）大（肥大细胞）白（白细胞）浆（浆细胞）房（脂肪细胞）”。细
结缔组织病的病因
本病病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，多数结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入自身免疫性疾病。
结缔组织的染色方法
结缔组织的染色方法 一般所说的结缔组织是指纤维性结缔组织而言，其结构特点是细胞间质内基质外含有较多的纤维成分，主要是胶原纤维、弹性纤维和网状纤维，我们仅简述这三种纤维的常见染色方法。 （1）Mallory三色染色法：常用于判定多种组织、器官的病变程度及修复情况，区分肿瘤组织中的纤维成分与平滑肌。 染
结缔组织病的检查
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分子复合物
结缔组织病病例分析
女孩9岁，到北京协和医院就诊时已经病情反复3个月，间断发热1个月。3个月前，孩子说两个膝盖疼痛、右膝盖肿胀，走路一瘸一拐。去当地医院，经检查，没有发现其他症状。病历描述：患儿无明显诱因出现双膝关节疼痛，右膝关节肿胀伴活动受限，无晨僵，无皮疹、口腔溃疡、光过敏、脱发、胸腹痛、咳嗽、咳痰、流涕等其他伴随
疏松结缔组织的特点
疏松结缔组织（loose connective tissue）较柔软，具有弹性和韧性。肉眼观察时呈蜂窝状，故又称蜂窝组织（areolar tissue）。此种组织在机体内分布很广泛，可分布在器官之间，如皮肤和肌肉之间，构成某些器官的外膜或管壁；在组织及细胞之间也有疏松结缔组织填充；此外，血液也属
结缔组织病的检查
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分子复合物
结缔组织病的诊断
混合性结缔组织病的诊断： 临床常用Sharp标准： 1.主要标准 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）ENA抗体阳性。 2.次要标准