Cell:新研究揭示了ALS的致病分子机制
最近一项研究发现，为了在细胞内进行长距离运输，RNA分子往往会选择“搭便车”。 RNA分子可能需要移动一米的距离，才能从神经细胞的核到移动到尖端部位，并制造蛋白质。然而，RNA分子的精确转移一直是“该领域长期存在的问题”，并没有得到清晰的揭示。 如今，来自霍华德修斯研究所的Jennifer Lippincott-Schwartz团队找到了一种新的解释：RNA分子能够搭在称为溶酶体的亚细胞结构上进行转移，相关结果发表在最近一期的《Cell》杂志上。 此外，这项工作表明，在患有神经退行性疾病肌萎缩性侧索硬化症（ALS）的患者中，这种转运机制可能会出错。 RNA转运是保持细胞正常运作的关键部分。通常情况下，它会被发送到需要它编码的蛋白质的地方，然后在该区域翻译成蛋白质。因此，如果RNA在细胞内的分布不正确，则关键蛋白质可能不会在正确的位置出现。对于像神经元这样的大型细胞来说，这一机制的正常运转尤其重要。 在健康的神经元中......阅读全文
Cell:－新研究揭示了ALS的致病分子机制
最近一项研究发现，为了在细胞内进行长距离运输，RNA分子往往会选择“搭便车”。 RNA分子可能需要移动一米的距离，才能从神经细胞的核到移动到尖端部位，并制造蛋白质。然而，RNA分子的精确转移一直是“该领域长期存在的问题”，并没有得到清晰的揭示。 如今，来自霍华德修斯研究所的Jennifer
Nature：ALS背后的遗传改变
一项发表在《Nature》上的新研究进一步提供证据，说明细胞骨架通路的改变可能会刺激肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)。这项研究是由马萨诸塞大学的研究人员领导的，他们利用外显子组测序来寻找家族性ALS背后的遗传改变。 肌萎缩性脊髓侧索硬化症又称路格瑞氏症(Lou Gehrig's dis
ALS的潜在新治疗途径
哈佛大学干细胞研究所（HSCI）科学家在Science Translational Medicine杂志上公布的一份报告，对于寻求肌萎缩侧索硬化症（ALS）的真正治疗方法，起到了突破性推动作用。 干细胞与再生生物学（HSCRB）的Kevin Eggan和他的同事，在实验室里证明了用定制干细胞来
渐冻人ALS的诊断条件
LS必须具备的条件 （1）20岁以后起病。 （2）进展性，无明显的缓解期和平台期。 （3）所有患者均有肌萎缩和肌无力，多数有束颤。 （4）肌电图示广泛失神经。 支持脊髓性肌萎缩的条件 （1）上述的下运动神经元体征。 （2）腱反射消失。 （3）无Hoffmann和Babinski征
Nature子刊：阻击ALS毒性蛋白
肌萎缩侧索硬化ALS到目前为止还是一种不治之症。日前，Gladstone研究所和斯坦福大学医学院发现，操纵一个基因能够中止神经细胞中毒性蛋白的累积，为包括ALS在内的多种神经退行性疾病提供了新的治疗策略。该研究发表在十月二十八日Nature Genetics杂志上。 ALS 患者通
超小分子Edaravone显示ALS疗效
【新闻事件】：在日前正在举行的美国神经学年会上Mitsubishi Tanabe公布了其ALS药物Edaravone的一个三期临床试验结果。在标准疗法基础上加入Edaravone显着改善ALS患者综合功能指标ALSFRS-R（-5.0对-7.5），同时也改善运动、呼吸等局部功能。Edaravon
siRNA－有望治疗ALS渐冻症
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种渐进的神经退行性疾病，俗称渐冻症，患者上下运动神经元皆受累，导致神经元支配的肌肉出现肌无力、肌萎缩、震颤、痉挛等相关临床症状，病程多呈进行性发展，最后常由于呼吸麻痹而死亡。著名物理学家霍金所患的就是肌萎缩侧索硬化症（ALS）。 ALS 大多数病例为散发，病因至今
关于血清醛固酮(ALD,ALS)的基本介绍
醛固酮作用是促进肾远曲小管上皮细胞重吸收钠，并促进钾的排出。醛固酮的分泌有类似于皮质醇的昼夜分泌规律，清晨比夜晚低。立位比卧位时增多，其血浆浓度也有相应的变换。
始于儿童时期的新ALS基因形式
美国国立卫生研究院的研究人员发现了一种始于儿童时期的新型肌萎缩性侧索硬化症。该研究将这种疾病与一种名为SPLTC1的基因联系起来。图片由美国国家卫生研究院/国家卫生研究所提供 在一项针对11名医学神秘患者的研究中，由美国国立卫生研究院和美国统一服务大学(Uniformed Services
Neuron：研究发现治疗ALS的新靶标
近日，梅奥诊所与斯克里普斯研究所研究人员，已经制定了新治疗策略，用于打击那些引发神经退行性疾病肌萎缩侧索硬化（ALS或卢伽雷氏病）和额颞叶痴呆（FTD）疾病的最常见遗传风险因子。相关研究发表在Neuron杂志上，新研究也发现了潜在生物标志物，来跟踪疾病的进展和治疗功效。 科学家开发出一种小分子
血清醛固酮(ALD,ALS)的相关疾病和症状
1、相关疾病 利德尔综合征，假性醛固酮减少症，原发性肾上腺皮质功能减退症，醛固酮缺乏症，肾上腺皮质功能减退症，小儿先天性肾上腺皮质增生症，小儿肾上腺皮质功能不全，妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退，肝硬化，小儿醛固酮过多症 2、相关症状 醛固酮分泌增多，心音异常，腹水，呼吸异常，体型异常，
简述血清醛固酮(ALD,ALS)的临床意义
增高：见于原发性醛固酮增多症、充血性心力衰竭、肝硬化并发腹水、肾病综合征和妊娠毒血症，摄人血管紧张素、呋塞米(速尿)、口服避孕药等药物，以及限制钠、钾的饮食。 减少：见于醛固酮减少症、垂体前叶功能减退和肾上腺皮质功能减退等，以及摄入抗惊厥药、脱氧皮质酮、普萘洛尔(心得安)等药物。
《eLife》证实：槲皮素可用于ALS治疗
“许多基因参与了ALS，但是为了实现细胞水平上的治愈，我们需要知道究竟是哪一种基因起主导作用，”本文通讯作者，芝加哥Ann & Robert H. Lurie儿童医院、Stanley Manne儿童研究所的Brittany Edens说。“我们发现UBQLN4基因突变干扰了β-链接素（beta
拯救渐冻人，发现ALS真正诱因
肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis，ALS)，又被称作卢伽雷氏症，也就是最近被大家所关注的渐冻人。该疾病是由于破坏性的神经退行性变和运动神经元缺失所引起，病人肌肉麻痹，一般在发病后2到5年内就会死亡。目前，这种疾病仍然无药可治。 ALS与其他神经
关于血清醛固酮(ALD,ALS)的注意事项
一、抽血前的注意事项 (1)体检前饮食要控制钠和钾，标准饮食为：摄入100mmol钠、60-100mmol钾。限制钠与钾的吸收会是测定结果偏高。 (2)抽血时应放松心情，避免因恐惧造成血管的收缩，增加采血的困难。 二、抽血后应注意 (1)抽血后，需在针孔处进行局部按压3-5分钟，进行止血
大规模平行测序揭示ALS关键蛋白靶点
俄勒冈健康与科学大学OHSU口腔医学院的研究人员通过大规模平行RNA测序，发现肌萎缩侧索硬化症ALS和其他神经退行性疾病中的重要蛋白TDP-43的缺失和过表达，会激活多种不同的分子通路。文章发表在G3: Genes, Genomes, Genetics杂志上的2012年7月版上。 在美
－霍金患ALS为什么可以活这么久？
以战胜病魔而闻名世界的科学家史蒂芬-霍金曾经在2009年4月20日遭遇到死亡的威胁，剑桥大学也公布了残酷的预测报告，21岁就患有肌肉萎缩性侧索硬化症（ALS）的霍金当时病的非常厉害，他在医院中忍受着生命的考验。报纸也刊登了类似于讣告的文章，似乎霍金的生命已经走到了尽头。但最终
血液测试诊断ALS的准确率高达97％
一项新研究显示，研究人员已将8个遗传标记与肌萎缩侧索硬化（ALS）联系起来，未来可能通过血液检测来诊断这种最常见的运动神经元疾病。9月13日，相关研究成果发表于《大脑通讯》。血液中的生物标志物可以指向某些状况。图片来源：Evgeniy Salov/AlamyALS患者在行走、说话、吞咽和呼吸方面都会
临床化学检查方法介绍血清醛固酮(ALD,ALS)介绍
血清醛固酮(ALD,ALS)介绍： 醛固酮作用是促进肾远曲小管上皮细胞重吸收钠，并促进钾的排出。醛固酮的分泌有类似于皮质醇的昼夜分泌规律，清晨比夜晚低。立位比卧位时增多，其血浆浓度也有相应的变换。血清醛固酮(ALD,ALS)正常值： 立位：138-415pmol/L (5-15ng/dl)。
小鼠基因疗法有望治疗－ALS－和痴呆症
澳大利亚麦考瑞大学的神经研究人员表示，他们已经开发出一种单剂量基因药物，可以阻止小鼠肌萎缩侧索硬化症（ALS）和额颞叶痴呆（FTD）的进展。该团队认为，其方法甚至有可能扭转致命疾病的一些影响，并认为它还可能有机会治疗更常见的痴呆症，例如阿尔茨海默病。这种名为 CTx1000 的新疗法针对的是大脑和脊
Cell子刊：干细胞筛选助力不治之症
肌萎缩侧索硬化症ALS是一种致命的不治之症，ALS患者脊髓中的神经细胞逐步死亡，会最终剥夺患者的行动能力甚至呼吸能力。近期来自哈佛大学干细胞研究所的研究人员利用一种基于干细胞的药物筛选技术，发现了一种化合物能够保护ALS患者的神经细胞。这一研究成果公布在Cell Stem Cell杂志上。
Cell－Stem－Cell
|泛素连接酶HECTD1通过协调核糖体大小亚基的组装来调控造血干细胞的再生能力 造血干细胞（Hematopoietic stem cell， HSC）具有自我更新和分化的功能。在正常生理状态下，HSC处于休眠状态，其蛋白合成速度受到严格地调控并维持在较低水平。当机体受到损伤时，HSC 能够迅速
Ann－Clin－Transl－Neurol：有效治疗ALS的新组合疗法
肌萎缩性侧索硬化症（ALS）也称为葛雷克氏症，是一种神经退行性疾病，主要杀死运动神经元，导致瘫痪和死亡。目前ALS无法治愈，大部分开发ALS的药物在实验过程中都失败了。 在发表于11月20日的Annals of Clinical and Translational Neurology杂志上的研
仅用时2周，CRISPR快速筛出ALS治疗要害
美国国立卫生研究院资助斯坦福大学的研究人员，使用基因编辑工具CRISPR-Cas9快速鉴定出了C9orf72基因突变是修改人类肌萎缩性脊髓侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）和额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）严重性的
Acta－Neurpathologica：研究发现新的ALS潜在疗法靶点
根据一项最近发表于《Acta Neurpathologica》期刊的新研究，来自路易斯安那州立大学（LSU）和匹兹堡大学医学中心等机构的研究人员们揭示了肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）中的部分谜题。研究团队识别出一种蛋白质，能够对抗ALS中的细
质谱技术助力肌萎缩侧索硬化（ALS）研究
分析测试百科讯 安捷伦科技日前宣布，正在与纽约威尔康奈尔医学院Steven Gross 博士合作推进肌萎缩侧索硬化症，又称作为卢伽雷氏症（ALS）。 肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou G
－一个神经内科医生眼中的ALS
最近“冰桶挑战”在网上大热，这使得人们关注到一个神经内科的罕见病：肌萎缩性侧索硬化(amyotrpnic lateral sclerosis，ALS)，这令作为一个从事神经内科医生来说感到十分的欣慰。自2006年至今，在过去8年的时间里，我们共接诊治疗了125位确诊为肌萎缩侧索硬化症的患者，这个
Neurology：停顿和逆转在ALS发展中“并不罕见”
最近的一项PRO-ACT数据库（Pooled?Resource?Open-Access?ALS?Clinical?Trials Database）分析显示：肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者经常存在疾病稳定时期，有些甚至会经历短暂改善。 研
复旦长江学者Cell子刊触及渐冻症的根源
威斯康辛大学麦迪逊分校的研究人员，通过iPS技术生成了渐冻症神经细胞。他们对这些细胞进行研究后发现，神经丝形成故障很可能就是这种疾病的根源。这项研究于四月三日发表在Cell Stem Cell杂志上，文章的资深作者是威斯康辛大学麦迪逊分校的神经科学家张素春（Su-Chun Zhang）教
Cell－to－Cell－Adhesion－Signaling
Interactions between cells responsible for cell to cell adhesion also can communicate signals into the cellular interior, often involving interactions