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渐冻人ALS的诊断条件

LS必须具备的条件 (1)20岁以后起病。 (2)进展性,无明显的缓解期和平台期。 (3)所有患者均有肌萎缩和肌无力,多数有束颤。 (4)肌电图示广泛失神经。 支持脊髓性肌萎缩的条件 (1)上述的下运动神经元体征。 (2)腱反射消失。 (3)无Hoffmann和Babinski征。 (4)神经传导速度正常。 支持ALS的条件 (1)具备支持脊髓性肌萎缩诊断的下运动神经元体征。 (2)必须有Hoffmann或Babinski征阳性或有膝、踝震挛。 (3)可有假性延髓性麻痹和情感不稳定或强哭强笑(emotional lability)。 (4)多为消瘦体型。 肌萎缩侧索硬化-PUMNS (1)上述下运动神经元受累体征。 (2)肢体有肌无力和肌萎缩但腱反射保留,有肌肉抽动。 (3)无Hoffmann或Babinski征或膝、踝震挛。......阅读全文

渐冻人ALS的诊断条件

  LS必须具备的条件  (1)20岁以后起病。  (2)进展性,无明显的缓解期和平台期。  (3)所有患者均有肌萎缩和肌无力,多数有束颤。  (4)肌电图示广泛失神经。  支持脊髓性肌萎缩的条件  (1)上述的下运动神经元体征。  (2)腱反射消失。  (3)无Hoffmann和Babinski征

拯救渐冻人,发现ALS真正诱因

  肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS),又被称作卢伽雷氏症,也就是最近被大家所关注的渐冻人。该疾病是由于破坏性的神经退行性变和运动神经元缺失所引起,病人肌肉麻痹,一般在发病后2到5年内就会死亡。目前,这种疾病仍然无药可治。  ALS与其他神经

siRNA 有望治疗ALS渐冻症

  肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种渐进的神经退行性疾病,俗称渐冻症,患者上下运动神经元皆受累,导致神经元支配的肌肉出现肌无力、肌萎缩、震颤、痉挛等相关临床症状,病程多呈进行性发展,最后常由于呼吸麻痹而死亡。著名物理学家霍金所患的就是肌萎缩侧索硬化症(ALS)。  ALS 大多数病例为散发,病因至今

Cell揭示“渐冻人”病因机制

  研究人员将肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis ,ALS)与其他神经退行性疾病的一个致病基因的突变,与细胞中某些蛋白质和相关分子的毒性累积联系起来。这项发表在近期《细胞》(Cell)杂志上的研究,为开发出对抗这些破坏性疾病的治疗提供了一种新方法。  

遗传性渐冻症致病基因发现 “渐冻人”或有对症药

  日本科研人员发现,人体的一个基因发生异常是导致遗传性肌萎缩侧索硬化症发病的原因,这一发现有助于开发治疗该病的药物。   肌萎缩侧索硬化症俗称“渐冻症”,是一种渐进性、神经退行性疾病。它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动,肌肉也会因缺乏运动而萎缩。晚期

美发现渐冻人症基本病理

  美国研究人员16日在《神经元》杂志上发表论文称,他们发现了肌萎缩侧索硬化症(ALS)的基本病理:一种名为TIA1的蛋白突变,会影响蛋白的相变行为,造成控制肌肉的神经元死亡,进而导致ALS。研究人员称,这一发现或将为开发ALS的有效疗法开辟新途径。  ALS俗称“渐冻人症”,是一种运动神经元疾病,

Science发布渐冻人、痴呆研究重要成果

  来自美国梅奥诊所(Mayo Clinic)的科学家们构建出了一种新型小鼠,其显示出与肌萎缩侧索硬化症(ALS,又称渐冻人症)和额颞痴呆(FTD)最常见的遗传形式相关的一些症状和神经退行性变。ALS和FTD这两种疾病都是由于C9ORF72基因突变引起。这项研究发布在近期的《科学》(Science)

脊髓器官芯片技术——为“渐冻人”点燃希望

  前不久,著名物理学家和宇宙学家史蒂芬・霍金的离世,让其与之抗争55年的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS),再次受到世人关注。这种俗称“渐冻症”的疾病,为患者及其家庭带来巨大痛苦,它的最新治疗进展究竟如何?日前,美国西达赛奈医疗中心一项最新研究为“渐冻人”带来治疗新希望。   ALS是一种侵犯脊髓

脊髓器官芯片技术——为“渐冻人”点燃希望

  前不久,著名物理学家和宇宙学家史蒂芬・霍金的离世,让其与之抗争55年的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS),再次受到世人关注。这种俗称“渐冻症”的疾病,为患者及其家庭带来巨大痛苦,它的最新治疗进展究竟如何?日前,美国西达赛奈医疗中心一项最新研究为“渐冻人”带来治疗新希望。   ALS是一种侵犯脊髓

科学家提出治疗渐冻人症新策略

  4月1日,《大脑》杂志在线发表了题为《重新激活无义介导的mRNA降解通路可有效对抗C9orf72双肽重复序列的神经毒性》的研究论文。该项研究揭示了导致部分肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的新机制,证实了激活无义介导的mRNA降解通路可以作为治疗ALS的新策略,并发现了一种现有的用于治疗哮喘的药物有可