DevCell:蛋白进化学有助于开发治疗囊性纤维化的方法
根据最近在《Developmental Cell》杂志上发表的一项研究,大约在4.5亿年前,在一种生活在海底的名叫“海鳗”的鱼类中存在最古老的离子通道蛋白同源分子,而它在人类中的同源蛋白“CFTR”在囊性纤维化患者中存在缺陷。 事实上,这种存在于海鳗中的离子通道蛋白分子与脊椎动物同源蛋白“CFTR”之间仍存在许多差异,一方面反映了转运蛋白向专门的氯离子/碳酸氢根离子通道的过渡痕迹。另一方面则可能反映了该鱼类当时生活的特定环境。 该研究的作者之一,来自阿拉巴马大学伯明翰分校的Amit Gaggar说:“这项研究首次表明,CFTR作为一种离子通道的基本功能要早于脊椎动物的分化。重要的是,这些数据提供了一个独特的平台,可增强我们对脊椎动物系统发育的了解。” CFTR属于被称为”ATP binding cassette(ABC)”的一类古老的转运蛋白家族。其成员通过跨膜结构转运多种分子,从而在基本的细胞功能中发挥核心作用。 C......阅读全文
Cell子刊揭示癌症双面蛋白
在《Molecular Cell》杂志上的一项新研究中,来自Salk研究所的研究人员报告称,一种被视作是在早期癌症形成过程中充当肿瘤抑制因子的蛋白——转化生长因子-β(TGF-β),在细胞一旦进入到癌前状态后实际上可对癌症起促进作用。 这一研究发现让调查者们感到惊喜,它增大了一种诱人的
囊性纤维化疾病最新研究成果
小编整理了近年来科学家们发表的多篇研究成果,共同解析囊性纤维化疾病研究成果,与大家一起学习!图片来源:CC0 Public Domain 【1】Nat Commun:囊性纤维化治疗新希望 科学家有望利用CRISPR-Cas技术剔除致病基因突变 doi:10.1038/s41467-019-1
囊性纤维化的新治疗方法
反义寡核苷酸(ASOs)是一种可用于控制细胞蛋白质水平的分子。冷泉港实验室教授Adrian Krainer利用ASO技术开发了第一个fda批准的治疗脊髓性肌肉萎缩的药物,称为Spinraza?。这种药物已经帮助超过1.1万名患者制造出脊椎中特定神经元所需的蛋白质。从那以后,Krainer一直在寻找A
囊性纤维化的检查方式介绍
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷(肺不张)、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30~40mmol/L,钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105~125mmol/
三联疗法对1个Phe508del等位基因的囊性纤维化疗效显著
美国德克萨斯大学西南医学中心Raksha Jain团队在最新研究中,探讨了利用Elexacaftor+Tezacaftor+Ivacaftor三联疗法治疗携带1个Phe508del等位基因的囊性纤维化患者的疗效。10月31日,《新英格兰医学杂志》在线发表了这一成果。 囊性纤维化是由编码囊性纤维
长非编码RNA调控癌基因MYC表达的综述文章
8月7日,中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所研究员陈玲玲受邀在国际学术期刊Current Opinion in Genetics & Development 发表题为The long noncoding RNA regulation at the MYC locus 的综述论
Dev-Cell-|-王一云等描绘人类皮下脂肪组织中动脉和静脉外膜层adventitia的空间特征
干细胞微环境是在空间层面定义的组织微环境,其包括细胞、信号和细胞外基质。微环境中复杂多样的通信网络负责在生理和疾病状态下调节干细胞增殖和分化。多项研究表明,干细胞微环境的空间位置决定了细胞的命运。但目前,血管周围干细胞微环境的定义尚不明确。多谱系间充质祖细胞存在于动脉和静脉的外膜层adventi
Cell子刊揭示iPS细胞重要蛋白
细胞重编程是指将诸如神经细胞或皮肤细胞一类的特化细胞转变至胚胎干细胞状态。逆转端粒的生物学是让细胞的发育进程发生这种颠倒的必要条件;在正常条件下随着时间的推移端粒会逐渐缩短,而在细胞重编程过程中它们朝着相反的方向使得端粒的长度增长。 发表于Cell期刊旗下《Stem Cell Report
《Cell》揭示抑癌蛋白的“红娘”身份
来自霍普金斯大学的研究人员阐明了长期以来被认为与神经系统肿瘤相关的一种蛋白质的特异功能。在这篇发表于9月《细胞》(Cell)杂志上的新研究论文中,研究人员详细描述了果蝇Merlin蛋白的“做媒”(matchmaking)活动。Merlin的人类相似物NF2是一种已知的肿瘤抑制蛋白,当NF2发生突
Cell解析蛋白质翻译调控机制
一个细胞的内部运作涉及到不计其数的单个分子,它们参与到重复循环的相互作用之中来维持生命。蛋白质形成就是这种生命活动的基础。 宾夕法尼亚大学的Joshua B. Plotkin教授说,由于蛋白质是细胞功能的基础构件,科学家们一直以来对于细胞生成蛋白质的机制都极其地感兴趣。 “蛋白质
Cell:瓦解错误折叠蛋白的新武器
蛋白质发生错误折叠,导致变形的蛋白无法执行正常功能,是诸如肌萎缩侧索硬化症(ALS)、阿尔茨海默氏症、帕金森病等脑病形成的关键。当前,还没有办法来逆转蛋白质错误折叠 来自宾夕法尼亚大学Perelman医学院的生物化学和生物物理学副教授James Shorter博士,现在找到了一种可能的
陈伯勋Cell子刊:双面蛋白
来自乔治亚州立大学乔治亚医学院的研究人员发现两种蛋白之间独特的化学键能促进具备学习和记忆功能的大脑受体,不仅在其被需要的位置出现,而且当它们不再被需要的时候,还能清除它们。 这项研究由乔治亚州立大学神经生物学家陈伯勋(Bo-Shiun Chen,音译)博士领导完成,他表示,NMDA受体
Cell子刊:蛋白通道的转运新解
加州理工学院的化学家首次成功模拟了一个蛋白通道的生物学功能,即允许特定蛋白通过细胞膜的过程。以往原子级别的动态模拟一般只达到纳秒水平,而他们成功进行了一分钟的原子动态模拟,详细展示了Sec易位子的作用机制。化学助理教授Thomas Miller及其研究生Bin Zhang将这项成果发表在Ce
关于囊性纤维化的临床表现
1、呼吸系统表现 呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽,伴发肺炎、肺不张,之后咳嗽加剧,黏痰不易咳出,呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时,提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指(趾)。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆
治疗肺囊性纤维化的方法介绍
肺囊性纤维化如果能详细询问病史,得到早期诊断和合理的综合治疗,预后还是乐观的,多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害,右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染,必须应用抗生素治疗,以控制呼吸道及肺部炎症
Cell:构建出RGS蛋白调节G蛋白信号的全面图谱
在一项新的研究中,来自美国斯克里普斯研究所的研究人员全面绘制了细胞内的一类关键蛋白如何调节从细胞表面受体传入的信号。此外,他们揭示了人们通常在这类蛋白中存在的变异导致他们的细胞在相同的细胞受体受到刺激时做出不同的反应,这为为什么不同人对相同的药物作出的反应存在有很大的不同提供了一个合理的解释。相
Cell:靶向TMED9蛋白有望治疗多种毒性蛋白病
科学家们早就知道,数十种遗传性疾病(也称为毒性蛋白病),是由细胞中特定错误折叠蛋白的堆积引起的。但是,负责这种堆积的分子机制仍然是个谜,这就阻止了开发相应疗法的努力。 如今,在一项新的研究中,来自美国布罗德研究所、哈佛医学院和布莱根妇女医院的研究人员发现一些毒性蛋白病(toxic protei
Stem-Cells-Dev:发现骨形成的新型调节因子
研究人员发现了小鼠体内一种新的转录因子可以帮助调节间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)分化为骨的过程。目前科学家们对于骨细胞分化的研究并不深入,而MSCs则是再生医学领域一种很有潜力的干细胞来源。图片来源:Stem Cells and Development
Gene--Dev:新研究发现脂肪合成的新通路
最近,来自UT Southwestern的研究人员发现了一种调节哺乳动物脂肪产生的新机制。相关结果发表在《Genes&Development》期刊上。 “肥胖是一个全球性的健康问题,它涵盖了几种慢性疾病的发生风险,其中包括2型糖尿病,非酒精性脂肪性肝病,心血管疾病,中风和癌症等”,该文章的作者
GenesDev:延长寿命的新途径
通过酵母和线虫研究,来自宾夕法尼亚大学、贝勒医学、约翰霍普金斯大学等处的研究人员发现,不正确的基因表达是老化细胞的一个标志,而减少这种“噪音”可延长这些生物体的寿命。相关研究结果发表最近的《Genes & Development》。清华大学生命科学学院的戴俊彪研究员也是本文共同作者之一。 该研
复旦大学马红《GenesDev》最新成果
近日,知名期刊《PNAS》刊登了复旦大学马红课题组一项题为“Arabidopsis TOE proteins convey a photoperiodic signal to antagonize CONSTANS and regulate flowering time”的研究,这项研
页岩气革命顺进-专用化学品受惠
尽管北美页岩气革命的主要受益者是北美地区的大宗化学品生产商,但专用化学品生产商也在页岩气革命中获得了利好——页岩革命的成功进行,令美国能源成本下降。而能源成本下降,又推动美国制造业走向复兴,带动了专用化学品市场需求的增长。 “双重”成本下降 页岩气革命的成功,已令北美石化产业竞争力
细胞化学基础锌指蛋白
定义通常由一系列锌指组成。 具有重复结构的氨基酸模式,相隔特定距离的胱氨酸结合锌指,能与某些RNA/DNA 结合。作用锌指蛋白是一类具有手指状结构域的转录因子,对基因调控起重要的作用。根据其保守结构域的不同,可将锌指蛋白主要分为C2H2型、C4型和C6型。锌指通过与靶分子DNA、RNA、DNA-RN
胶原蛋白的化学应用
胶原蛋白由动物皮提取,皮中除胶原蛋白外还含有透明质酸、硫酸软骨素等蛋白多糖,它们含有大量极性基团,是保湿因子,且有阻止皮肤中的酪氨酸转化为黑色素的作用,故胶原蛋白有纯天然保湿、美白、防皱、祛斑等作用,可广泛应用于美容用品中。胶原蛋白的化学组成、结构赋予了它是美容的基础。胶原蛋白与人体皮肤胶原的结构相
蛋白质化学概述
蛋白质(Protein)是生物体的基本组成成份。在人体内蛋白质的含量很多,约占人体固体成分的45%,它的分布很广,几乎所有的器官组织都含蛋白质,并且它又与所有的生命活动密切联系。例如,机体新陈代谢过程中的一系列化学反应几乎都依赖于生物催化剂-酶的作用,而本科的质就是蛋白质;调节物质代谢的激素有许多也
Cell:蛋白质的生命,愈老弥坚
一些蛋白行为异乎寻常:越“老”,生命周期越长,来自德国Max Delbrück分子医学中心(MDC)的研究人员发现这个近乎悖论的规律,他们追踪了mRNA翻译成编码蛋白过程中出现的上千个分子的生命周期,为揭示某些基因多余拷贝相关疾病提出了新观点。这一研究成果公布在10月6日Cell杂志在线版上,由
Cell:设计蛋白质-抵御艾滋病
10年前,一些研究人员着手研究一种有着根本上区别的疫苗研发策略:如何“哄骗”免疫系统制造一类罕见而强大的广泛中和抗体(bNAb),其能消灭几乎每一个艾滋病病毒的变种。如今,3个不同的小组已朝着这个目标迈出了至关重要的步伐。艾滋病病毒之所以能战胜候选疫苗以及人体自身防线,是因为它变异得非常快,从而
Cell:细菌有助发现人体中的致癌蛋白
人细胞会产生蛋白致癌物。癌症是一种突变疾病。在特定基因中积累了多种突变的正常细胞很可能变成癌细胞。导致癌症的突变是DNA损伤的结果。香烟烟雾和阳光等外部因素能够破坏DNA,但大多数DNA损伤似乎是由细胞内发生的事件引起的,并且是由细胞组分(包括蛋白)介导的。尽管这些事件很重要,但是它们并未得到广
德国院士Cell获蛋白修饰新发现
来自德国马普生物化学研究院的研究人员以DNA双链断裂修复作为例,解析了类泛素蛋白SUMO的作用新机制――SUMO化修饰过程靶向的是一组蛋白,而负责特异性修饰的则是局部修饰酶和高特异性启动过程。这一相关成果公布在Cell杂志上。 领导这一研究的是德国马普生物化学研究所分子细胞生物学系主任St
Cell重要成果:蛋白质伴侣的选择
蛋白质HSP90在大量的细胞过程、进化和疾病中都扮演着重要的角色。HSP90是一种分子伴侣,对于称作它“客户”的其他蛋白的活性和稳定性至关重要。许多的HSP90客户都是致癌蛋白激酶,当过度激活时这些蛋白可以导致癌症。当前在临床试验中已有20种小分子HSP90抑制剂用于抗肿瘤研究。尽管如此,当前对