α2巨球蛋白

α2巨球蛋白(α2-macroglobulin,α2MG或AMG)是血浆中分子量最大的蛋白质。分子量约为65.2万-80万,含糖量约8%,由4个亚单位组成。它与淋巴网状系统细胞的发育和功能有密切联系(虽然确切的机制尚未明确)。 α2MG最突出的特性是能与多种分子和离子结合。特别是它能与不少蛋白水解酶结合而影响这些酶的活性。如与许多肽链内切酶(包括丝氨酸、巯基、羧基蛋白水解酶和一些金属蛋白水解酶)的结合。医学教|育网搜集整理这些蛋白水解酶有纤维蛋白溶酶、胃蛋白酶、糜蛋白酶、胰蛋白酶及组织蛋白酶D等。研究表明,α2MG与蛋白水解酶相互作用可使α2MG的分子构象发生变化,当酶处于复合物状态时,酶的活性部位没有失活,但不容易作用于大分子底物,若底物为分子量小的蛋白质,即使有其它抗蛋白酶的存在,也能被α2MG-蛋白酶复合物所催化而水解。这样,α2MG起到有选择地保护某些蛋白酶活性的作用,这在免疫反应中可能具有重要意义。 α2MG是由肝细......阅读全文

α2巨球蛋白

α2巨球蛋白(α2-macroglobulin,α2MG或AMG)是血浆中分子量最大的蛋白质。分子量约为65.2万-80万,含糖量约8%,由4个亚单位组成。它与淋巴网状系统细胞的发育和功能有密切联系(虽然确切的机制尚未明确)。 α2MG最突出的特性是能与多种分子和离子结合。特别是它能与不少蛋白水解

α2巨球蛋白

α2巨球蛋白(α2-macroglobulin,α2MG或AMG)是血浆中分子量最大的蛋白质。分子量约为65.2万-80万,含糖量约8%,由4个亚单位组成。它与淋巴网状系统细胞的发育和功能有密切联系(虽然确切的机制尚未明确)。α2MG最突出的特性是能与多种分子和离子结合。特别是它能与不少蛋白水解酶结

α2巨球蛋白

α2-巨球蛋白介绍:α2-巨球蛋白是血浆中分子量最大的蛋白质,由肝细胞与单核-巨噬细胞系统合成。半衰期约5天,具有酶抑制剂的作用。能调节细胞外蛋白水解,还可刺激淋巴细胞和粒细胞发育。测定血液中α2-巨球蛋白对诊断肝、肾疾病等有一定意义。 α2-巨球蛋白正常值:免疫扩散法(RID法):男:1.50~

巨球蛋白血症的病因

   原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法,通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗,中医治疗只能是对症下药,控制病情的发展,提高生存

巨球蛋白血症的检查

   1.血常规检查   2.骨髓常规检查   3.细胞化学染色   4.血清免疫学检查   5.血沉   6.尿液检查   7.肾功能检查   8.冷球蛋白检查   9.组织活检

巨球蛋白血症的症状

   巨球蛋白血症的症状主要表现为以下五大类:   1.起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。   2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。   3.淋巴结、肝、脾肿大。   4 .部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。   5.高粘滞度综合征:视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,

α2巨球蛋白的功能特点

α2-巨球蛋白是血浆中分子量最大的蛋白质,由肝细胞与单核-巨噬细胞系统合成。半衰期约5天,具有酶抑制剂的作用。能调节细胞外蛋白水解,还可刺激淋巴细胞和粒细胞发育。测定血液中α2-巨球蛋白对诊断肝、肾疾病等有一定意义。

怎样治疗巨球蛋白血症?

  巨球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择。特别强调在选择一线治疗时要根据是否存在血细胞减少、是否需要尽快地控制疾病,年龄及是否要自体移植个体化选择药物,若需自体移植,就要慎用烷化剂或核苷类似物。  烷化剂为主治疗  服苯

巨球蛋白血症的鉴别诊断

  主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,巨球蛋白血症主要是淋巴细胞或浆样淋巴细胞,而lgM多发性骨髓瘤是浆细胞,可见到骨髓瘤细胞(原始浆细胞、幼稚浆细胞、异型浆细胞)。MM主要表达浆细胞的标志CD38+ CD138+,而lgM MM主要表达CD19+ CD20+ CD22+。多发性溶骨性病变常见于MM,

巨球蛋白血症的临床表现

  “免疫”是人体极其重要的自卫功能。人体依靠自身的免疫力,能抵御种类庞大的的各种疾病。  免疫力由两大部分组成,一是细胞免疫,一是体液免疫。前者由T细胞组成,后者由免疫球蛋白组成。  一旦当异体物质,如细菌和各种异性蛋白侵入机体和危害机体健康时,免疫细胞就会将它们包围、分解、吞噬予以消灭和清除,免

原发性巨球蛋白血症的简介

  原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。

巨球蛋白血症的病因及症状

  病因   原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法,通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗,中医治疗只能是对症下药,控制病情的发展,

关于巨球蛋白血症的基本介绍

  巨球蛋白血症(又名瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症,Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是血液中堆积有浆细胞产生的大量巨球蛋白(即巨大抗体)的一种疾病。  巨球蛋白血症源于异常的肿瘤性淋巴细胞和浆细胞克隆性增殖。男性发病多于女性,平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。

α2巨球蛋白的临床意义

(1)升高:肾病综合征、肝硬化、糖尿病、急慢性肝炎。(2)降低:肺气肿、慢性肝炎、糖尿病、甲状腺功能亢进症、急性肾小球肾炎、急性胰腺炎、弥散性血管内凝血(DIC)、营养不良。

原发性巨球蛋白血症的概述

  原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3

血清α2巨球蛋白的正常值

  免疫扩散法(RID法)  男1.50~3.50g/L(150~350mg/dl)。  女1.75~4.70g/L(175~470mg/dl)。

巨球蛋白血症实验诊断的相关介绍

  原发性巨球蛋白血症(WM)是血液呈现大量单克隆巨球蛋白(IgM)为特征的B淋巴细胞恶性病变,又称华氏巨球蛋白血症。巨球蛋白血症实验诊断是通过实验室检查辅助诊断WM。  WM分为两种类型:有症状型和无症状型。2008年WHO最新分类标准将华氏巨球蛋白血症定义为一种发生于酯蛋白脂酶(LPL)的临床综

巨球蛋白血症的主要症状介绍

  巨球蛋白血症即血中出现异常增多的lgM。巨球蛋白血症有原发和继发之分,原发性巨球蛋白血症有遗传倾向,其是否与环境因素有关还不肯定。感染、自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系,与病毒感染是否有关还有待确定。常见症状有乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血及高粘

巨球蛋白血症的发病原因介绍

  巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%,为少见病。高加索人发病率较高,而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量关于家族性疾病的报道,包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象,由此可见遗传因素很重要。研究观察181个巨球蛋白血症病人,其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其

人--α2巨球蛋白ELISA试剂盒说明

试验原理:α2-MG试剂盒是固相夹心法酶联免疫吸附实验(ELISA).已知α2-MG浓度的标准品、未知浓度的样品加入微孔酶标板内进行检测。先将α2-MG和生物素标记的抗体同时温育。ELISA试剂盒洗涤后,加入亲和素标记过的HRP。再经过温育和洗涤,去除未结合的酶结合物,然后加入底物A、B,和酶结合物

概述巨球蛋白血症的临床表现

  多见于男性,平均年龄63岁。常见症状有乏力,虚弱,体重减轻,发作性出血及高粘滞综合症。体格检查可发现淋巴结肿大,肝脾肿大,紫癜及粘膜出血,周围感觉神经病变,雷诺现象。贫血是最常见的临床表现,80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的,包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。出血多表现

关于巨球蛋白血症的发病机制介绍

  遗传学的多项研究虽病例数有限,但也证明了巨球蛋白血症病人多存在染色体数目或结构异常。常见的数目异常的有17、18、19、20、21、22、X及Y染色体缺失,另外3、4、12号染色体数目的增加也有报导。40-90%巨球蛋白血症病人存在6q21-22缺失,尤其有家族史的病人出现率相对更高。该区域可能

如何诊断华氏巨球蛋白血症肾损害?

  1. 华氏巨球蛋白血症的诊断依据   (1)典型的症状与体征:患者有不明原因贫血及出血倾向,中枢和(或)周围神经系统症状,视力障碍,雷诺现象,肝脾淋巴结肿大。   (2)血清IgM单克隆球蛋白浓度>30g/L。   2. 巨球蛋白血症所致肾损害的诊断依据   在华氏巨球蛋白血症基础上,出

α2巨球蛋白功能及临床意义

  1.功能:  α2-巨球蛋白与不少蛋白水解酶结合影响这些酶的活性,选择性保护某些蛋白酶的活性,可能与免疫反应有关,与淋巴网状系统细胞的发育和功能有关。  2. 临床意义:  升高:见于低白蛋白血症(代偿,保持血浆渗透压);妊娠、口服避孕药也可使其升高。  降低:胰腺炎及前列腺癌时含量降低。

引起巨球蛋白血症的原因是什么?

   原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法,通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗,中医治疗只能是对症下药,控制病情的发展,提高生存

原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准

  1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。  2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。  3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。  4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。  发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴

关于巨球蛋白血症的症状和诊断介绍

  多数巨球蛋白血症病人没有任何症状。其他一些由于血液中有大量巨球蛋白,血液变粘稠(高粘综合征),可以出现皮肤、手指、脚趾和鼻部血供减少以及各种其他症状,包括)、疲劳、虚弱、头痛、头晕,甚至昏迷。粘稠的血液也可以加重心脏病以及引起颅内压升高。眼睛后面的小血管发生充盈、出血,导致视网膜和视力受损。  

华氏巨球蛋白血症肾损害的基本介绍

  华氏巨球蛋白血症肾损害(renal lesion of Waldenstroms macroglobulinemia)指以血液中出现大量单克隆巨球蛋白(IgM)及浆细胞,淋巴瘤骨髓浸润为特征的B淋巴细胞恶性疾病引起的肾脏病变。华氏巨球蛋白血症又称原发性巨球蛋白血症,是血液中呈现大量单克隆巨球蛋白

关于巨球蛋白血症的简介和分类介绍

  疾病简介  血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分,原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症),继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏

原发性巨球蛋白血症的治疗方法介绍

  治疗原则  1.降低高粘滞血症,包括血浆置换术。  2.化疗。  3.对症治疗、支持治疗。  4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。  用药原则  1.有严重高粘滞血症者,应立即进行血浆置换术,以缓解症状,亦可用抗凝药防止血栓。  2.本病的根本治疗是化疗,可以单独用一种或轮换使用化疗药物。  3.