《新英格兰医学杂志》:基因突变导致约伯氏综合症
在《旧约》中,上帝为了测试约伯(上图)的忠诚,便让撒旦带给他痛苦。人们用这段故事为一种疾病命名——“约伯氏综合症”,这是一种很少见的病症,其特征是出现疖子、皮炎以及在肺中出现充满脓汁的囊肿。 据美国《科学》杂志在线报道,约伯氏综合征的病因源于一种过度表达的炎症化合物——免疫球蛋白E。然而后者为何会过量呢?根据一项新的研究,STAT3基因的变异导致一种调节蛋白产生紊乱。了解这种疾病的遗传基础将帮助研究人员设计出相应的治疗方法,或许有一天能够像上帝对待约伯那样拯救患者。研究人员在9月19日的《新英格兰医学杂志》网络版上报告了这一研究成果。 ......阅读全文
《新英格兰医学杂志》:基因突变导致约伯氏综合症
在《旧约》中,上帝为了测试约伯(上图)的忠诚,便让撒旦带给他痛苦。人们用这段故事为一种疾病命名——“约伯氏综合症”,这是一种很少见的病症,其特征是出现疖子、皮炎以及在肺中出现充满脓汁的囊肿。 据美国《科学》杂志在线报道,约伯氏综合征的病因源于一种过度表达的炎症化合物——免疫球蛋白E。然而后者为何会过
伯氏考克斯氏体的介绍
伯氏考克斯氏体(Coxiella burneti,俗称Q热立克次氏体)是Q热的病原体,除感染人外,还感染牛、羊及家禽等多种动物,是一种重要的人畜共患病病原体。1935年Derrick在澳大利亚的一肉类加工厂的工人中发现一种原因不明的发热,称之为Q热(Q fever,“Q”为Query的第一个字母
伯氏考克斯氏体的致病机理
Ⅰ相伯氏考克斯氏体致病力强,而Ⅱ相伯氏考克斯氏体致病力弱或不致病,主要是由于Ⅱ相株LPS量的减少和质的改变,因此伯氏考克斯氏体的毒力因子与脂多糖有关。 Ⅰ相伯氏考克斯氏体感染豚鼠,除引起动物发热外,还有肝脏肿大甚至肝脏坏死等。研究发现感染的豚鼠肝脏有脂肪浸润,肝细胞膜损伤和膜蛋白改变。另外I相
伯格氏病的病因
伯格氏病病因不明,一般认为吸烟是一个重要的发病因素,而寒冷可能是一个诱因。男性患者显著多于女性,而且女性患者临床表现轻,这就提示激素可能影响本病的发生。另外有人认为,本病发病还与风湿病、病毒或真菌感染及慢性肾上腺皮质功能不全有关。 吸烟 指主动及被动吸烟者,烟碱能使血管收缩。据统计,患者中有
伯氏包柔氏螺旋体的概述
螺旋体(Spirochaeta)细长、柔软、弯曲呈螺旋状的运动活泼的单细胞原核生物。全长3~500微米,具有细菌细胞的所有内部结构。由核区和细胞质构成原生质圆柱体,柱体外缠绕着一根或多根轴丝。轴丝的一端附着在原生质圆柱体近末端的盘状物上,原生质圆柱体和轴丝都包以外包被,轴丝相互交叠并向非固着端伸
伯氏包柔氏螺旋体的分类
螺旋体广泛分布在自然界和动物体内,分5个属:包柔氏螺旋体属(Borrelia),又名疏螺旋体属、密螺旋体属(Treponema)、钩端螺旋体属(Leptospira)、脊螺旋体属(Cristispira)、螺旋体属(Spirochaeta)。前三属中有引起人患回归热、梅毒、钩端螺旋体病的致病菌,
伯氏考克斯氏体的病原学意义
人Q热的传染源主要为伯氏考克斯氏体感染的家畜,特别是牛、羊,其次为猪、狗、猫。患者大多有与家畜或生肉、生奶制品的接触史。呼吸道是Q热传染的主要途径。在农牧场、屠宰场、肉类及皮毛加工厂,感染的病畜所排出的伯氏考克斯氏体污染空气和尘土,工作人员吸入含菌的气溶胶或尘土而感染,导致Q热的流行。 致病作
伯氏考克斯氏体的生物学特性
伯氏考克斯氏体的形态和生长特征与其他立克次氏体很相似,但经16S rRNA基因序列分析,发现考克斯氏体与其他立克次氏体的进化关系甚远,而与军团菌关系更为密切。 形态染色 伯氏考克斯氏体的个体较小,为(0.2~0.4)μm×(0.4~1.0)μm,呈短杆状或球杆状,能够通过细菌滤器。虽然它属革
伯格氏病的发病机制
由于血小板聚集性增高和血浆因子相关抗原(ⅧR:Ag)增高以及抗凝血酶(AT-Ⅲ)、纤维蛋白溶酶原(plasminogen)、纤维蛋白原(fibinogen)等的异常,而患者血液中尚存在某些血液凝固性增高状态但这与发病的因果关系尚有待进一步研究。另外,在患者血清中发现抗动脉壁抗体以及构成人体血管的
克氏综合症的检查
1.血清睾酮(testosterone,T)测定 多数病例降低。据统计,47,XXY型患者79%降低,46,XY/47,XXY型患者33%降低,48,XXXY、49,XXXYY及49,XXXXY型患者中几乎全部降低。一般为轻度降低,严重降低者少见。 2.血清促卵泡激素(FSH)和黄体生成素(L
克氏综合症的病因
(一)发病原因 先天性睾丸发育不全的形成可能是卵细胞在成熟分裂过程中,性染色体不分离,形成含有两个X的卵子,这种卵子若与Y精子相结合即形成47,XXY受精卵。如果生精细胞在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离,则形成XY精子,这种精子与X卵相结合也可形成47,XXY的受精卵。一般认为大多数47,
Science:唐氏综合症能否治愈
人们一直认为唐氏综合症中的认知症状过于复杂,这种永久性损伤无法通过药物治愈。麻省总医院的Brian Skotko和许多研究者一样,一直希望能够推翻这一结论。 为了减轻唐氏综合症患者的智力缺陷,目前有两个主要的药物临床测试正在进行。其中一种药物的靶标是一个化合物,这种化合物在唐氏综合症和
吉巴氏综合症的概述
吉巴氏综合症[1]又称“格林-巴利综合征”(Guillain-Barré syndrome)是一种急性的脱髓鞘多发性神经炎。它是一种自身免疫疾病,影响末梢神经系统。发病率很低,约为十万分之一到二。
吉巴氏综合症的症状
患者首先会感到下肢无力、麻木。在几天之内,上肢和脸部肌肉也会出现症状。这可能会导致吞咽和呼吸困难,甚至危及生命。重症病人需要使用呼吸器。 其他症状有发热等。
什么是吉巴氏综合症
疾病描述: 吉-巴氏综合征(急性上行性多发性神经炎)是急性多发性神经病的一种类型,它迅速地使肌肉无力,有时导致瘫痪。 可能的病因是自身免疫反应--身体的免疫系统攻击髓鞘。大约80%的患者,症状开始于轻度感染、外科手术,或免疫接种后的5天到3周左右。 症状描述: 吉-巴氏综合征开始时常有双
什么是吉巴氏综合症
疾病描述: 吉-巴氏综合征(急性上行性多发性神经炎)是急性多发性神经病的一种类型,它迅速地使肌肉无力,有时导致瘫痪。 可能的病因是自身免疫反应--身体的免疫系统攻击髓鞘。大约80%的患者,症状开始于轻度感染、外科手术,或免疫接种后的5天到3周左右。 症状描述: 吉-巴氏综合征开始时常有双
卡氏水分约10mg的称量范围
测量范围3g到100mg。卡氏水分测定仪又称卡氏水分仪或者是卡氏容量法水分仪,是测定物质水分的各类化学方法中,对水为专一,为准确的方法。卡氏水分测定仪已成为目前国际上通用的分析方法。
霍纳氏综合症的预后介绍
预后视病因而不同。末梢性霍纳综合征时有希望治愈,治疗方法不论症状怎样,只是局部给予1%~2%肾上腺素即可,每日点眼3次。眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状虽可快速缓解,但交感神经恢复的4~5周里要连续给药,如是外伤引起者,改善症状需要6周~3个月的时间。
关于雷诺氏综合症的病因分析
雷诺氏综合症主要为肢端小动脉的痉挛,其原因未完全明确,可能与下列因素有关: 1、中枢神经系统功能失调,使交感神经功能亢进; 2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高; 3、病情常在月经期加重,妊娠期减轻,因此有人认为雷诺氏综合症与内分泌有关; 4、肢体小动脉本身的缺陷,对正常生理现象表
席汉氏综合症的病理生理
中医认为本病的病理实质乃气血虚极,肾气亏耗,故治疗须始终围绕益肾填精,补气养血的总原则。
克氏综合症的表现及诊断
先天性睾丸发育不全患者在儿童期无异常,常于青春期或成年期时方出现异常。患者体型较高,下肢细长,皮肤细白,阴毛及胡须稀少,腋毛常常没有。呈类阉体型。约半数患者两侧乳房肥大。外生殖器常呈正常男性样,但阴茎较正常男性短小,两侧睾丸显著缩小,多小于3cm,质地坚硬,性功能较差,精液中无精子,患者常因不育
雷诺氏综合症的临床表现
雷诺氏综合症起病缓慢,一般在受寒冷后,尤其是手指接触低温后发作,故雷诺氏综合症冬季多发。发作时手指肤色变白,继而紫绀,常先从指尖开始,以后波及整个手指,甚至手掌。伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其他异常感觉,而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解,皮肤转为潮红而伴有烧灼、刺痛感,然后转为正常色泽。
席汉氏综合症的病因简介
席汉氏综合征是因为产后大出血、休克,引起脑垂体缺血、坏死,以致卵巢功能减退,子宫萎缩,继发闭经,伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。中医认为本病多是由于产时损伤,失血过多,造成血虚失养,肾气亏损,肾主生殖功能衰退,以致任脉不通,太冲脉衰少而致闭经不行。[2]
波兰氏综合症的临床表现
双侧病变,右侧肋软骨发育不良,胸廓局部轻中度凹陷,两侧不对称,双侧皮下脂肪、胸大肌及其他前、侧胸壁肌肉几乎未发育,典型的“皮包骨”,右侧伴有乳晕乳头缺如。 左侧腋窝前区的肋骨发育缺如,胸大肌完全未发育,皮下脂肪发育不良,腋窝前胸壁明显凹陷,伴有乳晕乳头缺如。 双侧病变,肋骨发育不良,漏斗胸,
席汉氏综合症的预防方法
希恩综合征是一种可以预防的疾病。做好围产期保健工作,预防产后大出血及防治休克是预防本病的正确措施。一旦发生失血性或感染性休克应及时处理,力争减少出血,缩短失血时间,及时补充血容量,使缺血坏死的影响通过代偿得以弥补。[6]
席汉氏综合症的诊断方式
对有典型病史、症状和体征的希恩综合征,诊断多无困难,绝大多数患者有产后大出血、休克、产后无乳史及相关垂体激素缺乏症状,但无头痛,无视野缺损。根据病史、症状、体征以及内分泌激素测定都是低水平,对该征不难做出诊断。[5]
霍纳氏综合症的鉴别诊断
1.急性上颈髓之横贯性损害 可引起暴死,幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner综合征。 2.脊髓颈8·胸1的横贯性损害 可出现手部小肌(骨间肌)的萎缩,爪形手,以及Horner综合征。 3.伴有肩和上肢疼痛之Horner综合征 可能为肺尖上沟癌引起。 4.胸部大动脉瘤
席汉氏综合症的基本概述
席汉氏综合症(Sheehansyndrome),按疾病分类属于内分泌科。脑下垂体前叶分泌很多促激素,如促性腺激素,促甲状腺素,促肾上腺皮质激素,泌乳素,生长激素等。脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系,接受下丘脑分泌的神经多肽物质。产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓,最终导致脑下垂体前叶发生坏死
席汉氏综合症的症状描述
1.有原发病因可查: 如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群 产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏、性欲减退、消失,外生殖器萎缩,
席汉氏综合症的检查方法
低血糖 葡萄糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖症曲线,对胰岛素异常敏感。 血浆中垂体前叶激素 如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验