恶性组织细胞病与反应性组织细胞增多症鉴别
恶性组织细胞病与反应性组织细胞增多症的鉴别 恶性组织细胞病与反应性组织细胞增多症的鉴别 恶性组织细胞病 反应型组织细胞增多症 临床特点 原因不明 病势凶急，进展快，预后差 常有明显的贫血及出血 晚期往往有黄疸、肝功衰竭 抗生素、激素治疗无效 有原发病 病情随原发病而异，去除病因后可愈 一般无明显贫血及出血 很少发生肝功能衰竭 抗生素、激素治疗反应好 骨髓检验 正常造血细胞可能减少 异常组织细胞增生，形态奇特，分化差，核分裂多见 可有多核巨细胞和吞噬性组织细胞，吞噬血细胞现象明显 大致正常，粒系可增生，可有中毒颗粒医学|教育网搜集整理 组织细胞增生，形态正常，分化好，大小均等，核分裂少见 无多核巨细胞，有吞噬细胞吞噬血细胞......阅读全文
肺组织细胞增多症的病症介绍
肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。以前有关该病的命名较为混乱，把局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿，而把系统性病变则称为letter-Siwe病（莱-雪病）和Hand-Schüller-Christian病（汉-许-克病）。为了避免混淆，美国组织细胞学会于1997
概述肺组织细胞增多症的治疗
由于肺组织细胞增多症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解，因此有效的治疗方法很难评价。到当前为止，尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。常规的剂量是泼尼松（强的松）每天0.5～1.0mg/kg，逐渐减量直至6～12个月。最近的一项研究表明，糖皮质激素
组织细胞增多症X的辅助检查
1、胸片 PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鉴别。PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋骨的溶骨性
骨髓象分析(3)
七、巨核细胞系改变意义巨核细胞增多1．巨核细胞增多呈现左移，见于免疫性血小板减少性癜、脾功能亢进。2．以产板型巨核细胞增多为主，见于急性失血性贫血、原发性血小板增多症、过敏性紫癜等。 3．巨核细胞增多呈现左移伴有形态异常、畸形，见于巨核细胞性白血病。4．巨核细胞数正常或稍增多，形态异常，见于巨幼红细
恶性组织细胞病的实验室检查都有哪些？
一、血象 全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早，呈进行性。严重者血红蛋白可降至20——30g.L。白细胞早期可正常或增高。晚期常显著减少，有时可出现少数中、晚幼粒细胞。血小板计数大多减少，晚期更甚。部分病人血涂片可找到恶组细胞。用浓缩血液涂片法可提高阳性率，对诊断有一定帮助。 二、骨
组织细胞增多症X的预后相关介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大，约50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或完全缓解，30%～40%的PLCH患者病情逐渐持续进展，10%～20%的患者症状渐进性严重，如反复发生气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
简述组织细胞增多症的临床表现
约20%患者无症状，仅在胸部X线体检时发现。多数发病徐缓，可有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20%患者合并尿崩症，另20%患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病，最后形成肺纤维化，肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸。严重时可导致呼吸及右心功能衰
肺组织细胞增多症的胸部CT检查
高分辨CT（HRCT）不仅对该病的鉴别诊断有意义，而且对判断该病的严重程度具有一定意义。病变通常分布在正常的肺组织中间，虽然在双下肺基底部位可以见到散在病变，但病变多位于上部，呈对称性均匀分布。早期病变主要以边界模糊的小结节阴影为主，有些病例可以见到有空洞形成。结节呈小叶中央性分布，并且伴有壁厚
朗格汉斯组织细胞增多症的简介
朗格汉斯组织细胞增多症（LCH），原名组织细胞增多症X，又称朗格汉斯组织细胞增多症X，是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，骨髓来源的朗格汉斯细胞（LC）增生是其共同的组织病理学特点，而在临床上是一组异质性疾病，其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。本病发病率为1/20万～1/200万，主要是
关于肺组织细胞增多症的基本介绍
肺组织细胞增多症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞（langerhans’ histocyte）特征，故本病现又称
肺组织细胞增多症的X线表现
胸部X线表现依据疾病的不同阶段表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，虽然病变是弥漫性的，但主要仍集中在中上肺野。在疾病早期，边界模糊的小结节阴影（直径小于5mm）是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在。在晚期，结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变甚至假肺气肿形成。其他
关于肺组织细胞增多症的预后介绍
肺组织细胞增多症的临床病程差异很大，约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退，10%～20%的病人呈进行性进展，反复出现自发性气胸，最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。有几种因素与病人的预后有关，它们包括发病年龄过小或过大、系统性症状持续存在、反复发作的气胸、合并有肺外表现、弥漫性囊性改
关于组织细胞增多症X的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行
组织细胞增多症X的发病机制介绍
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
恶性组织细胞病的细胞化学染色结果是什么？
恶组的细胞化学染色特点染色正常单核细胞异常单核细胞恶组细胞过氧化物酶＋＋0～＋0碱性磷酸酶000酸性磷酸酶＋＋＋＋＋＋＋＋糖原（PAS）＋～＋＋（弥散）＋～＋＋（弥散）0～＋（弥散）苏丹黑B＋＋±+β-葡萄糖醛酸酶＋±±醋酸ASD酯酶00？醋酸α萘酚酯酶＋＋＋＋＋＋±注：“0”为无反应，±为可疑，＋
关于网状组织细胞肉芽肿的鉴别诊断介绍
本病主要与朗格汉斯细胞组织细胞增生症、幼年黄色肉芽肿、多中心网状组织细胞增多症鉴别。 1.朗格汉斯细胞组织细胞增生症：组织细胞的细胞质呈泡沫状，不是“毛玻璃”样改变，细胞核呈肾形。 2.幼年黄色肉芽肿：多发生于儿童，主要是1～2岁的儿童，组织细胞的细胞质呈泡沫状。 3.多中心网状组织细胞增
简述组织细胞增多症X的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
治疗朗格汉斯组织细胞增多症的介绍
重型患者应住院并予大剂量抗生素治疗，保持气道通畅，营养支持（包括高能营养），血制品应用，皮肤护理，理疗，以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少耳道、皮肤和牙龈损害。施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头皮脂溢性皮炎可使用含硒洗发液（每周2次），若洗发液无效，可局部少
关于肺组织细胞增多症的其他机制介绍
最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）中的朗格汉斯细胞是克隆来源的，提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要作用。正常的肺朗格汉斯细胞通常仅出现于支气管的黏膜上皮中。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中央，提示支气管上皮的微环境可能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重要作用。由于
简述肺组织细胞增多症的临床表现
肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶
关于肺组织细胞增多症的病理表现介绍
肺组织细胞增多症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织，其中伴随有淋巴细胞和炎性细胞浸润，后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似，为中等大小，直径约15μm，其细胞界限不甚清楚，细胞核是典型的不规则状并且折叠明显
组织细胞增多症X的发病原因分析
PLCH的发病与烟草暴露密切相关，绝大多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史，特别是吸烟大于20包年者。过去认为男性发病率高于女性，近年的研究发现，PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异，这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者，但吸烟史较短的患者也可以发
概述组织细胞增多症X的病理分析介绍
PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现，数目明显增多，主要分布在小气道周围，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有明显的沟状核膜。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中，朗格汉斯细胞浆S-100和细胞表面CD1a呈阳性。电子显微镜下，朗格汉斯细胞内可见五层棒状的特殊结构，称
恶性萎缩性丘疹病的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 与肠道梗死性疾病鉴别：本病具有淡玫瑰色圆形水肿性丘疹的皮损，组织病理示微动脉和小动脉闭塞性坏死。 并发症 肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
关于朗格汉斯组织细胞增多症的分类介绍
1.嗜酸性肉芽肿 占LCH病例的70%，通常涉及到单一骨或少量骨，90%的患者发病年龄在5～15岁之间，好发于白人和男性（2.5：1）。 2.韩-薛-柯病 多灶性骨损伤，患者多发生于1～5岁，为慢性复发性疾病。 3.勒-雪病 爆发性侵犯网状内皮系统的患者一般发病年龄小于2岁。
关于肺组织细胞增多症的肺功能检查介绍
肺朗格汉斯组织细胞增生症的肺功能改变与肺病变受累范围有关，可以是阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍。有10%～15%的患者肺功能是正常的，尽管胸部X线表现已发现异常。较为常见的改变是肺活量（VC）降低而残气量（RV）增加，因此肺总量是正常的，而RV/TLC比值是增加的，这种肺功能改变与患者肺囊性
良性与恶性腹腔积液的鉴别
鉴别点良性恶性外观少见血性多为血性总蛋白（g/L）＞4020～40乳酸脱氢酶（LD，U/L）接近血清＞200积液LD/血清LD＜0.6＞0.6纤维连接蛋白（mg/L）＜30＞30铁蛋白（μg/L）＜100＞500癌胚抗原（CEA，μg/L）＜20＞20积液CEA/血清CEA＜1.0＞1.0甲胎蛋白（
小儿狼疮肾炎的鉴别诊断
鉴别诊断注意与其他风湿性疾病，如幼年类风湿性关节炎全身型，多关节型，皮肌炎，硬皮症，混合性结缔组织病，多发性血管炎等鉴别，本病也易与各类肾病，心脏病，溶血性贫血，血小板减少性紫癜，组织细胞增多症，慢性活动性肝炎及神经系统疾病混淆，注意鉴别。
关于系统性红斑狼疮性肾炎的鉴别诊断介绍
鉴别诊断注意与其他风湿性疾病如幼年类风湿性关节炎全身型多关节型皮肌炎、硬皮症、混合性结缔组织病、多发性血管炎等鉴别。本病也易与各类肾病、心脏病溶血性贫血、血小板减少性紫癜、组织细胞增多症、慢性活动性肝炎及神经系统疾病混淆，注意鉴别。
一例孤立性鞍区郎格汉斯组织细胞增多症病例分析
患者男，14岁，1个月前无明显诱因出现烦渴、多饮、多尿，尿量与饮水量大致相当，尿色清亮。在当地医院检查尿比重1.005，余（－）；禁水－加压试验：禁水8 h尿量110～330 ml/h，尿比重1.003～1.006，予5 U垂体后叶素后尿量减少至15～60 ml/h，尿比重1.010～1.018；考