肾淀粉样变性病的临床早期诊断
淀粉样变性病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病。可累及多个系统及脏器,少数情况下仅发生在某一组织,累及肾脏者称为肾淀粉样变。在肾脏病中,它相对少见,一般占全部肾活检患者的0.5%-1.0%,占继发性肾脏疾病的4%-5%。 淀粉样变性病是病因及组成成分不同、临床表现有相似的一组疾病。根据淀粉样蛋白主要构成分类,有由轻链蛋白组成的轻链蛋白型(AL型)(见于原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴发的淀粉样变)和由血清淀粉样相关蛋白降解产物组成的淀粉样蛋白A型(AA型)(见于继发性淀粉样变和部分家族性淀粉样变)。之所以被统称为淀粉样变性病,是由于它遇碘染为黄色,再经硫酸处理后呈蓝色,与植物中的淀粉相似。继发性淀粉样变性病常有慢性破坏性炎症性的前驱病灶,如慢性空洞型肺结核、麻风、慢性化脓性骨髓炎、类风湿关节炎、慢性支气管扩张症、肺脓肿、3期梅毒等,去除前驱性病灶是治疗继发性淀粉样变的关键......阅读全文
小儿肾淀粉样变性的辅助检查
(1)X线腹部平片、超声波检查 如肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。 (2)肾静脉造影 有助于诊断肾静脉血栓形成。 (3)放射性核素扫描 已经应用来确定淀粉样病,99mTc-dimercaptosuccinate(DMSA)可被近端肾小
关于儿童肾淀粉样变性的简介
肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾衰竭。近来的研究证实,淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物,该病在成人并不少见,但儿童罕见。
关于肾淀粉样变性的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%~95%为纤维成分,该纤维成分即为,可溶于水和低离子强度的缓冲液,分子量介于4000~25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白,这些蛋白质的一级结构各不相同,既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时,X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
关于肾淀粉样变的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%~95%为纤维成分,该纤维成分即为,可溶于水和低离子强度的缓冲液,分子量介于4000~25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白,这些蛋白质的一级结构各不相同,既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时,X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
肾早期损伤的检测项目
传统的肾功能检查项目(尿素、肌酐等)仅反映肾小球滤过率(GFR)的变化,且只有当GFR下降到正常的1/2~1/3时才有病理性的升高。一旦血浆尿素、肌酐水平升高,肾脏病变多进入不可逆期。医学教育网搜|集整理临床许多疾病如糖尿病、高血压等,后期常并发肾病,而常规的尿液检查和肾功能实验在肾病早期均无改变,
肾髓质囊性病的并发症
1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)其临床表现主要并发症是肾结石和肾感染。 2.幼年性肾痨髓质囊性病除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。
舌淀粉样变病例分析
淀粉样变是一种病理性蛋白质在不同的组织细胞间沉积,沉积的部位不同其临床表现不同。口腔及鼻咽部淀粉样变多为全身性病变的局部表现,而舌淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉样物质沉积的早期表现。宁夏医科大学总医院通过舌体组织病理检查确诊1例舌淀粉样变病例,报道如下。 1.临床资料 患者
一例心肌淀粉样变性合并肝脏淀粉样变性病例分析
病例男,67岁,1年前无明显诱因出现双下肢浮肿,无颜面水肿,尤以活动后显著,休息后可缓解,伴有尿频、夜尿增多,未系统治疗。2月前患者水肿进行性加重,出现颜面部水肿及腹胀,不能缓解,1周前患者自觉上述症状再次加重,为求进一步诊治入我院。 病程中偶有头晕、头痛,无腹痛、腹泻,饮食睡眠欠佳,体重未见明显缓
概述肾淀粉样变的肾脏的表现
超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现,光镜早期仅见肾小球有淀粉样物质沉枳,晚期可见淀粉样物质广泛沉积于肾小球毛细血管基底膜,基底膜增厚并可闭塞,肾小球荒废使肾小球形成无结构的淀粉样团块,肾小管基底膜、肾间质及小动脉也可见淀粉样物质沉积,HE染色呈浅粉色团块刚果红染色呈砖红色团块,电镜可见直径5
概述肾淀粉样变性的肾脏的表现
超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现,光镜早期仅见肾小球有淀粉样物质沉枳,晚期可见淀粉样物质广泛沉积于肾小球毛细血管基底膜,基底膜增厚并可闭塞,肾小球荒废使肾小球形成无结构的淀粉样团块,肾小管基底膜、肾间质及小动脉也可见淀粉样物质沉积,HE染色呈浅粉色团块刚果红染色呈砖红色团块,电镜可见直径5
淀粉样变性的诊断
根据上述描述的症状,体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征,用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性
淀粉样变性的诊断
根据上述描述的症状,体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征,用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。
新方法可用于肾肿瘤分类、早期诊断和预后
瘤分类、早期诊断和预后的方法,为肾脏肿瘤的早期诊断和精准治疗提供了新的策略和方法。相关研究发表于《先进科学》。肾细胞癌(RCC)在泌尿系统恶性肿瘤中发病率位居第三,致死率则位居第二。针对RCC的有效管理对改善患者的生存结果至关重要,有助于提高5年生存率并指导临床干预。然而,现阶段常用的临床方法仍存在
色素异常性皮肤淀粉样变性病例分析
患者男,53 岁。因全身皮肤色素异常伴瘙痒 45 年就诊。患者 8 岁起无明显诱因躯干及四肢出现散在分布粟 粒大白色及少量褐色斑点,双下肢胫前出现粟粒大丘疹,散在分布,躯干、四肢均瘙痒明显,未曾发生水疱,无光 过敏史。45 年来躯干及四肢皮损面积及下肢胫前丘疹随着年龄增长逐渐增多、增大,未诊治。
一例肝淀粉样变性病例分析
淀粉样变性,又称淀粉样物质沉积症,沉积物可压迫或破坏局部组织而导致脏器衰竭,常累及肾、肝、心脏、脑等,发生于肝脏者为肝淀粉样变性。目前,肝穿刺活组织检查为该病的唯一确诊方案,但其为有创检查,不易为患者所接受。现就本院收治的1例乙型肝炎合并肝淀粉样变性患者的资料进行分析,以期为该病的早期诊断提供依据。
治疗儿童肾淀粉样变性的相关介绍
淀粉样变的病因复杂,原发病较多,对于不同原因引起的淀粉样变及淀粉样变累及重要脏器程度的不同,治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病更为重要。 1.AL型肾淀粉样变的治疗 原先的治疗原则主要是对症,现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白,以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由
关于儿童肾淀粉样变性的病因分析
病因尚不明,有报道认为继发者可能与变态反应有关;原发病例有家族发病史,为显性或隐性遗传病。原发性肾淀粉样变患者的年龄多在50岁以上,继发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。本病根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位,分为以下几类:原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、遗传性家族性淀粉样变性和局限性
肾髓质囊性病的实验室检查
1.尿液检查 常有多数红细胞白细胞。晚期可见蛋白尿、管型尿,尿比重下降在1.010以下,并发感染时可见脓尿、血尿。 2.血生化检查 晚期常有肾功能不全,血清尿素氮、肌酐升高。
肾髓质囊性病的病因及发病机制
病因 与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关,也有其他不明因素。 发病机制 本病发病机制未明。可能是由集合管囊状扩张而形成海绵状囊形腔
探究彩色多普勒超声在肾占位性病变中的诊断应用价值
最为常见的肾占位性病变是指肾脏肿瘤,发病率较高,且难以治愈,分为良性肿瘤与恶性肿瘤两类,在临床诊断当中常与其他类型的疾病相混淆,为治疗带来一定的难度[1]。现本文对收治的60例肾占位性病变患者进行彩色多普勒超声诊断,将其与病理诊断结果进行对比,以为疾病的治疗提供可靠的试验依据,将研究结果报道如下
探究彩色多普勒超声在肾占位性病变中的诊断应用价值
最为常见的肾占位性病变是指肾脏肿瘤,发病率较高,且难以治愈,分为良性肿瘤与恶性肿瘤两类,在临床诊断当中常与其他类型的疾病相混淆,为治疗带来一定的难度[1]。现本文对收治的60例肾占位性病变患者进行彩色多普勒超声诊断,将其与病理诊断结果进行对比,以为疾病的治疗提供可靠的试验依据,将研究结果报道如下
汗孔角化病并发皮肤淀粉样变性病例分析
1病历摘要患者男,20岁。因双下肢散在棕红色斑丘疹伴瘙痒半年,加重1个月,于2015年7月13日至广州中医药大学第一附属医院皮肤科门诊就诊。患者半年前无明显诱因双下肢散在绿豆至黄豆大圆形或椭圆形棕红色斑丘疹,瘙痒明显,未予治疗。近1个月皮疹增多,累及胸部呈散在棕褐色环状斑丘疹,瘙痒较甚,双手足、背部
关于肾淀粉样变性的治疗和预后介绍
1、治疗: 淀粉样变性病预后差,据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法,常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治
关于肾淀粉样变的治疗和预后介绍
1、治疗 淀粉样变性病预后差,据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法,常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治疗
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于儿童肾淀粉样变性的辅助检查介绍
(1)X线腹部平片、超声波检查如肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。 (2)肾静脉造影有助于诊断肾静脉血栓形成。 (3)放射性核素扫描99mTc-dimercaptosuccinate(二巯基丁二酸钠,DMSA)可被近端肾小管重吸收,当肾
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
小儿肾淀粉样变性的实验室检查
(1)血液检查 血液生化检查纤维蛋白原增加,血浆纤维蛋白原增加引起肾静脉血栓,尿蛋白增多,亦有导致肾功能不全,约30%的肾静脉血栓由本病征引起。外周血发现Howell-Jolly小体,提示脾脏受累。 (2)蛋白电泳检查 2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白,而尿检查的阳性率可提
怎样诊断淀粉样变性?
根据上述描述的症状体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊,皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈、皮肤、神经、肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。
肾髓质囊性病的流行病学
主要在儿童及青年中发病健康搜索年龄在40~60岁,男性多见其发病率在1/5000~1/2000。