肥厚型心肌病是种遗传病，那么问题来了！
肥厚型心肌病的患病率高达1:500,实际临床中会碰到不少病例。其主要患病机制是遗传，是最常见和重要的遗传性心脏病之一。可惜，目前国内医患常忽视这一点，以致造成不少本可避免的悲剧。 2014年版的ESC肥厚型心肌病诊治指南第6章特别论述了关于此病的遗传检验和家系筛查。但国内尚没有对肥厚型心肌病患者和家族成员进行遗传检验的商品化产品，很多理念和检测应用也有落后的地方，但接诊医生是可以进行一些遗传方面的指导和帮助的，如果临床工作很繁忙没时间总结，以下文本可以作为宣教的参考。 什么是遗传病？ 大家都知道，子女的外貌一般与父母有一定相像，这是常见的遗传现象。每个人都有两份DNA遗传物质，子女的DNA一份来自母亲，一份来自父亲。每个人有很多特征，比如外貌、疾病是由DNA这种遗传物质决定的。如果某种疾病的发生，主要......阅读全文
关于心尖肥厚型心肌病的检查介绍
1.超声心动图 二维超声心动图的特征性改变是，左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚，最厚处可达20～35mm，心尖部心室腔狭小，实时下观察，在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起，导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小。此外在左室右前斜位观也可见到心尖部室间隔和左室后壁异常肥厚；心尖四腔位
关于老年肥厚型心肌病的预防预后介绍
一、老年肥厚型心肌病的预后： HCM的自然转归多有变异，多数患者病程进展缓慢，起始症状不多，可长期存活。但猝死可发生于病程的任何阶段，晚期及流出道梗阻的患者病情较重，症状较多，心律失常或心力衰竭，预后不良。 二、老年肥厚型心肌病的预防： 1、老年肥厚型心肌病的一级预防： HCM发病主要与
药物治疗老年肥厚型心肌病的相关介绍
（1）药物治疗老年肥厚型心肌病—β-受体阻滞药可以减弱心肌的收缩力，减慢心率，减轻运动时外周血管的扩张。 （2）药物治疗老年肥厚型心肌病—钙离子拮抗药钙拮抗药可选择性地阻止钙细胞内流，减轻心肌细胞内钙过度负荷，干扰细胞兴奋-收缩耦联，减弱左心室的高动力收缩，减轻左室流出道动力性梗阻和射流效应。
关于心尖肥厚型心肌病的病因分析
迄今尚未阐明。Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传。
简述小儿肥厚型心肌病的临床表现
儿童HCM多无明显症状，常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊，临床表现具有多变性，并因发病年龄而不同，1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重，60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻，常发生心力衰竭，多于1岁之内死亡，1岁以上儿童通常无症状，只有少数发生左室流出道梗阻，但较婴儿易发生猝死。 婴儿常见
关于心尖肥厚型心肌病的预后预防介绍
1、预后 本病预后较为良好，仅有少数可发生猝死或心功能不全。 2、预防 在肥厚型心肌病的预后因素中，合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预后。
药物治疗肥厚型梗阻性心肌病的介绍
解除症状和控制心律失常。 （1）β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。 （2）钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。 （3）抗心律失常
述评：氯沙坦可安全用于肥厚型心肌病
【编者按】近期，哥本哈根大学的 Anna-Axelsson 博士等在 Lancet Diabetes Endocrinol 杂志发表了一项关于氯沙坦治疗肥厚型心肌病患者的文章，利物浦心胸医院的 Cooper 博士等对该研究发表了述评，指出尽管该研究结果呈阴性，但仍可获取一些有价值的信息。
手术治疗肥厚型梗阻性心肌病的介绍
（1）常用的手术方法经主动脉和左心室联合切口心肌切除术、经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术。 （2）治疗效果手术死亡率约为10%。常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血。术后约5%的病例并发完全性传导阻滞，左束支或右束支传导阻滞的发生率更高。 临床症状明显，内科药物治疗未能奏效，静息时
肥厚型梗阻性心肌病的检查方式介绍
1.胸部X线检查 心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 2.心电图检查 显示左心室肥大和劳损，有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。 3.心导管检查 右心导管
关于老年肥厚型心肌病的一般治疗介绍
（1）老年肥厚型心肌病避免情绪激动或剧烈体力运动。 （2）即使在心力衰竭时，也应特别慎用降低心脏前后负荷增强心肌收缩力的药物，如洋地黄及利尿剂等可加重心室内梗阻。 （3）心腔内有梗阻的患者与瓣膜病一样，是容易发生感染性心内膜炎的温床。故应积极防治感染。如呼吸道、拔牙、手术前后等。 （4）老
缬沙坦治疗早期肥厚型心肌病安全有效
近日，美国哈佛医学院布列根和妇女医院（Brigham and Women’s Hospital, Harvard Medical School）的研究团队发现，血管紧张素II受体阻滞剂缬沙坦（valsartan）治疗早期肥厚型心肌病有效且安全。该研究在《Nature medicine》上发表，题
武汉专家团队发现治疗肥厚型心肌病新方法
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/8/506384.shtm
关于肥厚型梗阻性心肌病的诊断标准介绍
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段
武汉专家团队发现治疗肥厚型心肌病新方法
由华中科技大学同济医学院附属同济医院教授魏翔带领的团队，近日在《美国心脏病学会杂志》发表一项最新研究成果：经心尖心脏不停跳室间隔心肌切除术首次临床应用于治疗肥厚型梗阻性心肌病。随刊发表的评论文章认为，该手术方法是拓展外科室间隔心肌切除术应用的重要一步。 肥厚型梗阻性心肌病(下称“肥心病”)是一
关于心尖肥厚型心肌病的诊断依据介绍
本病诊断不难，关键是要提高警惕。临床上凡疑及本病者均应作超声心动图（最好做二维超声心动图）和心电图检查。凡有上述典型改变者均能由此确诊，仅极少数患者需进一步作左室造影。
肥厚型心肌病是种遗传病，那么问题来了！
肥厚型心肌病的患病率高达1:500,实际临床中会碰到不少病例。其主要患病机制是遗传，是最常见和重要的遗传性心脏病之一。可惜，目前国内医患常忽视这一点，以致造成不少本可避免的悲剧。 2014年版的ESC肥厚型心肌病诊治指南第6章特别论述了关于此病的遗传检验和家系筛查。但国内尚没有对肥厚型
概述肥厚型梗阻性心肌病的临床表现
起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。 1.症状 （1）呼吸困难多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。 （2）心前区痛多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥
概述老年肥厚型心肌病的抗心律失常治疗
HCM患者多因致命性心律失常而猝死，胺碘酮可预防性减少室上性、室性心律失常的发生，还可治疗房颤控制心室率，或转为窦性心律。可有效降低心室耗氧量，不影响左室功能。对房颤复发或慢性房颤患者有必要进行抗凝治疗，防止血栓并发症。 若药物治疗无效则要行房室结消融并植入起搏器。病情严重时，应及时电转复。若
韩国科学家研发基因剪刀－有望消除肥厚型心肌病
据韩国《中央新闻》网站报道，韩国基础科学研究院研究团队开发出了可以精确甄选出MYBPC3基因链条并将其剪断的基因剪刀，可用于治疗肥厚型心肌病。 由于韩国生命伦理与安全法律的限制，韩国研究团队将此项基因重组技术提供给了美国俄勒冈州健康与科学大学的舒克拉特·米塔利波夫研究小组进行后续实验。结果证
心脏磁共振诊断梗阻性肥厚型心肌病病例分析
患者男，41岁。主因间断胸痛、胸闷3年，加重3个月入院。既往高血压病史10余年，最高180/110mmHg，平日不规律口服“尼群地平、美托洛尔”，未监测血压水平；否认糖尿病史；否认吸烟饮酒史。患者缘于3年前无明显诱因间断出现胸痛、胸闷，呈闷胀感，无明显放射痛，无气短，症状多于劳累及饱餐后发作，持续数
梗阻性肥厚型心肌病患者有了治疗新药
12月17日，国家药品监督管理局（NMPA）批准赛诺菲的第二代心肌肌球蛋白抑制剂（CMI）阿夫凯泰片的上市申请，用于治疗纽约心脏协会（NYHA）心功能分级II-III级的梗阻性肥厚型心肌病（HCM）成人患者，以改善运动能力和症状。肥厚型心肌病作为最常见的遗传性心脏疾病，可能引发猝死、心力衰竭、血栓栓
韩国科学家研发基因剪刀－有望消除肥厚型心肌病
据韩国《中央新闻》网站报道，韩国基础科学研究院研究团队开发出了可以精确甄选出MYBPC3基因链条并将其剪断的基因剪刀，可用于治疗肥厚型心肌病。 由于韩国生命伦理与安全法律的限制，韩国研究团队将此项基因重组技术提供给了美国俄勒冈州健康与科学大学的舒克拉特·米塔利波夫研究小组进行后续实验。结果
代谢重塑研究有望成肥厚型心肌病精准诊疗突破口
课题设计总览图（受访者提供） “刚确诊肥厚型心肌病，还能活多久？” 尽管肥厚型心肌病（HCM）既不是绝症也不是罕见病，但因其早期诊断困难、预后不佳，并且是年轻人猝死的首要原因，所以在病友群、论坛时有悲观的感喟。 医疗人员同样苦HCM久矣。 为了从基因突变以外的新角度更全面地研究HCM发病机制
简述肥厚型梗阻性心肌病的一般治疗方法
凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。
一例合并肥厚型心肌病患者whipple手术的麻醉处理
心肌病">肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种病因未明的常染色体遗传病，以心肌非对称性肥厚、左室充盈受阻及舒张期顺应性下降等为基本病征。由于其特殊的病理生理改变，使此类患者围术期脏器功能衰竭的风险显著增加，对麻醉管理提出较大挑战。我们成功处理了1例术
混合型心尖肥厚型心肌病合并心尖室壁瘤病例分析
患者女性，43岁，主诉"胸闷"3个月，无胸痛症状，于2015年11月6日入院。心电图示：室性早搏，异常Q波及T波改变。超声心动图示：室间隔增厚，最厚约20 mm；左心室心尖明显变薄，向外凸出，呈瘤样改变，大小约30 mm×44 mm。冠状动脉CT血管造影（CTA）示：冠状动脉正常。 心脏磁共振电影序
我国汉族人群扩张型和肥厚型心肌病基因获重评估
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/2/494100.shtm2月10日，《心血管衰老杂志》以封面文章的形式刊发了华中科技大学同济医学院附属同济医院心内科教授汪道文团队的文章《中国汉族人群扩张型心肌病和肥厚型心肌病相关基因的重评估》，该研究通过全
我国汉族人群扩张型和肥厚型心肌病基因获重评估
2月10日，《心血管衰老杂志》以封面文章的形式刊发了华中科技大学同济医学院附属同济医院心内科教授汪道文团队的文章《中国汉族人群扩张型心肌病和肥厚型心肌病相关基因的重评估》，该研究通过全外显子组测序对 500 余个心肌病相关基因分析，明确了经典致病基因 TTN 在扩张型心肌病以及 MYBPC3 和 M
联拓生物宣布Mavacamten在中国获得“突破性治疗药物”认证
联拓生物(纳斯达克:LIAN)是一家创新的生物医药企业,致力于为中国和亚洲其他主要市场的广大患者带来突破性治疗药物。联拓生物于2022年2月15日正式宣布,用于治疗梗阻性肥厚型心肌病(oHCM)的mavacamten在中国获得国家药品监督管理局药品审评中心授予的“突破性治疗药物”认证。 此