框架立体定向活检术在中枢神经系统朗格汉斯细胞组...1
框架立体定向活检术在中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断分析朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种源于骨髓未成熟树突细胞前体克隆性增殖,伴多种炎性细胞浸润的炎性肿瘤性疾病。其发病率较低,单独累及中枢神经系统者更少见,多为成年病人且主要累及下丘脑-垂体轴,因其临床与影像学表现缺乏特异性,易导致误诊。本研究回顾性分析中国人民解放军总医院第六医学中心神经外科2013年3月-2019年4月收治的14例拟诊中枢神经系统LCH病例资料,探讨框架立体定向活检术的手术方法与技术要点,以供同行参考,期望同时提高同道对中枢神经系统LCH的认识。 1.对象与方法 1.1病例资料 术前拟诊中枢神经系统LCH14例,其中男3例,女11例;年龄5~61岁,平均(35±10.5)岁。临床表现:头痛3例,发热2例,嗜睡3例,视力下降及视野缺......阅读全文
朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及影像学分析2
2.讨论 1)概述和发病机制 LCH是一种罕见的树突状细胞的髓样瘤变疾病,在15岁以下的儿童中发病率为二十万分之一,在成年人中发病率更低。LCH的病因尚不清楚,有研究人员认为LCH是一种真正意义的恶性肿瘤,还有人认为其是一种反应性免疫疾病。LCH可单系统累及(如孤立的皮肤或骨骼疾病),也可以累及多系
一例成人髁突朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组少见、病因不明的组织细胞增生性疾病,表现为病理性朗格汉斯细胞在不同组织的积聚,常见的器官为骨骼、肺、皮肤等。多发生于儿童,尤其1~3岁的婴幼儿多见,男性多于女性。发病部位以下牙槽骨和(或)近
一例外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者女,42岁。外阴反复溃疡4年。4年前无诱因右侧外阴、腹股沟出现多发性溃疡,无自觉不适,至当地医院就诊,考虑为白塞病,经治疗无明显好转,溃疡渐增大。在当地医院组织病理诊断为黑素瘤,给予手术切除,术后伤口愈合良好。半年前患者在左侧大阴唇再次出现溃疡,并进行性增大。为进一步诊治来我院。患者既往体健,无
关于组织细胞增多症X的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼(特别是颅骨和中轴骨)、肺脏、中枢神经系统(特别是下丘脑区域)以及皮肤,以受累器官的数量进行
浅谈立体定向脑电图在功能区难治性癫痫中的应用1
功能区癫痫病灶起源于功能区或周围皮层,若术前定位不够精准可直接导致不可逆的功能缺失,它是癫痫外科术前评估和手术的难点。颅内脑电图是癫痫外科重要侵袭性评估手段,通过术后脑电图监测可判断癫痫起源及癫痫网络,通过电刺激进行功能区定位,从而明确致痫灶和功能区的关系。 随着多种结构和功能影像学、多模态影像融合
朗格罕斯细胞的功能作用
免疫力监督作用朗格汉斯细胞能提呈病毒和肿瘤相关抗原,故朗格汉斯细胞在消除表皮肿瘤性细胞和阻止皮肤病毒感染的扩散上起主要作用。致敏T细胞作用朗格汉斯细胞参与免疫T淋巴细胞抗原的识别,摄取和提呈。各种接触物,尤其是化学性半抗原能与绝大多数朗格汉斯细胞结合,但只有Ia的朗格汉斯细胞能修正或处理变应原,将适
肺组织细胞增多的纤维支气管镜等检查介绍
支气管镜下可以见到支气管黏膜正常或非特异性炎症改变,支气管黏膜活检对诊断无帮助。经支气管肺活检通常由于活检组织太小,对诊断意义不大,但如果活检组织足够大,能够用免疫组织化学技术检查到朗格汉斯组织细胞,则对诊断有重要意义。大多数患者的支气管肺泡灌洗液(BALF)中细胞总数是增高的,细胞分类以中性粒
关于先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的检查方法介绍
实验室检查: 目前没有相关内容描述。 其他辅助检查: 组织病理:组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同;但有些病例,有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层,有时可有向表皮性(epidermotropism),浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。 免疫组化检查:
朗格汉斯细胞肉芽肿病的临床表现及实验室检查
临床表现 朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童,但肺部受累通常不是主要临床表现。相反,仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20~40岁,无明显性别差异。朗格汉斯细胞肉芽肿病临床表现差异很大,约25%的病人无临床症状,仅在体检时偶然发现
简述肺组织细胞增多症的临床表现
肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童,但肺部受累通常不是主要临床表现。相反,仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20~40岁年龄组,无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大,约25%的病人无临床症状,仅在体检时偶
朗格罕斯细胞的临床意义
朗格汉斯细胞的表面标志与巨噬细胞颇相似,故朗格汉斯细胞是皮肤的抗原呈递细胞,能识别、结合和处理侵入皮肤的抗原,并把抗原传送给T细胞,是皮肤免疫功能的重要细胞。在接触性过敏、抗病毒感染、排斥异体移植组织及对表皮癌变细胞的免疫监视中发挥重要作用。已证实此种细胞在皮肤迟发性超敏反应中起重要作用。有人认为它
立体定向活检诊断双侧岛叶恶性囊性病变病例报告
1.病例资料 患者:女,35岁,因左侧肢体及左侧颜面部间断性麻木6个月伴头痛,于2005年10月到我院就诊。患者入院前1个月在其他医院行头部MRI检查后发现颅内占位病变。患者发病后,无发热,无体重减轻,无抽搐。入院后查体:意识清,双瞳等大同圆,瞳孔直径2.0mm、对光反射灵敏,言语应答准确,左侧上
立体定向穿刺引流术治疗高血压小脑出血体会
高血压小脑出血发生率约占全部高血压脑出血的10%,出血量≥10ml者适用于颅后窝开颅血肿清除术。近年来,立体定向穿刺引流术因定位精准、创伤小,越来越受到临床医师的重视。天津市环湖医院神经外科2016年1月至2018年12月采用立体定向穿刺引流术治疗13例高血压小脑出血患者,疗效满意,现总结报告如下。
立体定向微创引流术治疗高血压小脑出血
该研究将 23 例高血压小脑出血患者进行了 CT 引导下立体定向微创引流治疗,纳入试验组,与同期按家属意愿行后颅窝开颅血肿清除术治疗的 23 例高血压小脑出血患者纳入对照组,比较两种手术患者术后住院时间、并发症发生情况、血肿排空时间及日常生活能力评定分级来分析 CT 引导下立体定向微创引流治
一例先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症病例分析
患儿男,1岁2个月,因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月,于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。患儿出生5个月时额部出现数个红色丘疹,可自行消退,但皮疹反复,此后躯干、四肢逐渐出现类似皮疹,散在分布,部分皮疹破溃、结痂,皮疹均可自行消退,消退后不留痕迹。体检:各系统检查无异常。皮肤科检查:躯干四
电镜下朗格罕斯细胞的形态特征
电镜下朗格罕斯细胞不含角蛋白丝及黑素小体,无桥粒结构,最重要的特点是胞质中有特征性的Birbeck颗粒(又称朗格罕斯颗粒)。细胞呈现代谢活跃的细胞结构特点,如胞核呈分叶状或弯曲,有较多的线粒体、发达的高尔基复合体、内质网,并有溶酶体。细胞有吞噬作用,但吞噬能力比巨噬细胞弱。以2 000倍左右的条件观
立体定向脑电图引导下射频毁损术治疗下丘脑错构瘤...
立体定向脑电图引导下射频毁损术治疗下丘脑错构瘤病例报告 下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma,HH)是少见的脑内先天性疾病,由排列混乱的成熟神经元、神经胶质、纤维束组成。立体定向射频毁损术(stereotactic radiofrequency thermocoagulatio
MRI导向丘脑腹中间核立体定向毁损术治疗书写痉挛病例...
MRI导向丘脑腹中间核立体定向毁损术治疗书写痉挛病例分析书写痉挛(WC)是一种原发性、任务特异性、局灶性肌张力障碍,且不伴其他功能障碍。临床特征为书写时因手肌紧张或运动异常致书写障碍。发病机制主要为基底节及其连接环路功能障碍、感觉运动系统各层面抑制作用减弱、大脑皮质可塑性和稳态性异常、感觉运动处理功
罕见胸椎附件单发骨嗜酸性肉芽肿病例分析
骨嗜酸性肉芽肿(EGB)是罕见的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种,属于网状内皮系统增生性疾病。EGB的病因和发病机制尚不清楚,尽管对其进行了广泛的遗传研究或病毒学分析,但仍未发现明显的遗传错误或传染性因子。EGB可呈单灶性或多灶性肉芽肿,多为单发,其特征是骨内朗格汉斯细胞增生。EGB主要影响15岁以
如何诊断组织细胞增多症X?
中青年吸烟者,胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影,以上中肺野为著,不累及肋膈角,结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%,可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小,诊断阳性率低,对于临床不能明确诊断的病例,通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
立体定向活检诊断结合32P内放射治疗大脑胶质瘤病分析
1.病例报告 患者:女,59岁,因自觉疲乏无力8个月伴左侧肢体活动不灵10天到吉林大学中日联谊医院神经外科就诊。入院后查体:意识清,双瞳等大同圆、对光反射灵敏,言语应答准确,左侧上、下肢肌力Ⅳ级,右侧上、下肢肌力Ⅴ级,无病理反射。患者头部CT图像见:右侧颞顶部脑室前角及近大脑镰处可见片状高密度影,
关于肺组织细胞增多症的其他机制介绍
最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)中的朗格汉斯细胞是克隆来源的,提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要作用。正常的肺朗格汉斯细胞通常仅出现于支气管的黏膜上皮中。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中央,提示支气管上皮的微环境可能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重要作用。由于
立体定向手术治疗功能区灰质异位所致难治性癫痫...1
立体定向手术治疗功能区灰质异位所致难治性癫痫病例报告近年来,采用立体定向技术将深部电极植入颅内可疑致痫灶内及其周围,可准确判断致痫灶的位置及异常放电的传导路径,且可直接通过植入的深部电极进行射频毁损,消除致痫灶及阻断异常放电的传播路径,可以取得三个方面的效果:①若致痫灶较小,例如由体积较小的灰质异位
简述口腔颌面部郎格汉斯细胞病的发病机制
朗格汉斯细胞病主要为组织样细胞(histiocyte-like cell),即朗格汉斯细胞的增殖,同时伴有不同数量的嗜酸性细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞,并可同时伴有区域性坏死及出血。 免疫组化研究指出,朗格汉斯细胞对S-100蛋白染色呈阳性,也能与花生凝结素(peanut aggluti
口腔黏膜幼年性黄色肉芽肿病例报告
幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma,JXG)是一种病因不明的非朗格汉斯组织细胞增生症,一般主要累及皮肤,好发于头颈部、躯干,可单发、多发或呈串珠状,表现为直径数毫米至数厘米不等的黄色、棕色丘疹。JXG通常发生于婴幼儿,可随年龄增长逐渐自发性消退。组织学上可表现为真皮中
脑室外引流术联合分次立体定向放射外科治疗巨大脑...2
治疗后患者无明显急性放射不良反应发生,查体:KPS30分,GCS15分(E4V5M6),神志清楚,精神差,颈软,左侧上下肢肌力Ⅳ级,右侧上下肢肌力Ⅴ级。于2013年9月24日拔除脑室外引流管。2013年10月8日开始行全脑放疗,DT3000cGy/15F,2Gy/F,5F/W。放疗结束时,患者四肢肌
脑室外引流术联合分次立体定向放射外科治疗巨大脑...3
对于本例患者,本研究采用了EVD的方法,患者在术后第2d便恢复意识,术后第9d安全拔除外引流管,期间无感染等并发症发生。在本患者脑疝解除、症状改善后,即对其巨大脑转移瘤行局部治疗,以解除病因。Lee等报道了50例VPS治疗脑转移瘤相关脑积水的疗效及预后因素,其中10例为脑实质转移瘤,40例为脑膜转移
朗格罕斯组织细胞增生症的简介
朗格罕斯组织细胞增生症是以单核巨噬细胞系统和网状细胞系统增生为共同特点的一组疾病,即以往的组织细胞增生病X,病因尚不明确,现认为有克隆增殖异常,细胞因子介导,病素感染,免疫紊乱等几方面原因,按其病理特点和临床反应,分为勒-雪氏病,韩-薛-柯氏疾病,介于两者之间的中间型及骨嗜酸细胞肉芽肿,治疗上,
关于朗格罕斯组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿伴有其他骨骼损害时易于诊断,体格检查、血液学检查、X线检查常可提示病变的范围和程度,但确诊依赖于病理学诊断。本病的特点是: (1)可同时侵犯多处骨骼,疑为本病时,应摄颅骨、肋骨、长骨X线片及胸片。 (2)多侵犯下颌骨,约一半以上的病例牙槽突首先破坏,造成多个牙松动。原因
组织细胞包括什么细胞?
构成机体的细胞均可以称之为组织细胞。如表皮细胞、肝脏细胞。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是原因未明的单克隆CD1a组织细胞增生性疾病。临床特点是:发热,皮疹,齿龈肿胀,咳嗽,喘憋,肝脾淋巴结肿大,或伴有贫血,有的病变侵犯到中枢神经系统,胃肠道系统引起各种症状。