红斑狼疮扁平苔藓重叠综合征合并原发性胆汁性肝硬化..

红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征合并原发性胆汁性肝硬化病例分析1 临床资料 患者,女,62 岁。因“口腔紫红斑伴糜烂、全身 多发紫红色斑块伴瘙痒 2 月”于 2019 年 11 月在本 院皮肤科门诊就诊。患者 2 个月前无明显诱因双侧 颊黏膜及唇部出现紫红斑、糜烂,伴疼痛,双手背出 现散在紫红色斑块,伴瘙痒,后皮损逐渐蔓延至双上 肢、头面部、前胸部及背部(见图 1、图 2、图 3)。发 病期间无发热,大小便无异常,体重无明显变化。家 族中无类似患者。既往 2015 年 5 月于本院诊断原 发性胆汁性肝硬化,口服熊去氧胆酸至今(500mg, 2 次 /d)。2018 年 5 月因“肝硬化、脾大、脾功能亢 进、门脉高压、胆囊结石”于本院行腔镜下脾切除术 + 门奇断流术 + 胆囊切除术。 体检:一般情况可。皮肤科检查:双侧颊黏膜 及唇部可见片状不规则紫红色斑块,中央可见糜烂 面,可见白色网状细纹。双手背、双上肢、头面部、前 胸部及......阅读全文

红斑狼疮扁平苔藓重叠综合征合并原发性胆汁性肝硬化..

红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征合并原发性胆汁性肝硬化病例分析1 临床资料 患者,女,62 岁。因“口腔紫红斑伴糜烂、全身 多发紫红色斑块伴瘙痒 2 月”于 2019 年 11 月在本 院皮肤科门诊就诊。患者 2 个月前无明显诱因双侧 颊黏膜及唇部出现紫红斑、糜烂,伴疼痛,双手背出 现散在紫红色斑块,伴

原发性胆汁性肝硬化

  原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能

红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征的简介

  红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征是一种皮肤病,是指在皮损的临床、组织病理和免疫荧光检测方面同时显示具有红斑狼疮和扁平苔藓两种症状表现的疾病。  盘状红斑狼疮(DLE)和扁平苔藓(LP)是两种独立的疾病,都具有独特的临床表现、组织病理和免疫病理表现。近年来有报告,在皮损的临床、组织病理和免疫荧光检测方

红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征SLE的治疗

  红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征的病人在SLE病人开始治疗以前,必须对病人病情活动性,如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症,及脏器受损程度,如肾、心、肺病变,皮肤和浆膜炎等作出正确的评价,对于制定适当的治疗方案、观察疗效和随后连续地判断治疗的成败是十分重要的。  1、非甾体类抗炎药:单独用于轻型病例

红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征的病理生理

  红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征的病理生理:  对本病的本质尚有不同看法,有人认为进一步的实验室检查有助于LE/LP重叠综合征区别出是LE或LP。在LE及LP中均可见胶样小体中有免疫球蛋白及在BMZ中有线状纤维蛋白原沉积,但如在同一标本上可见上述两种表现,则是LP的特征性表现,如BMZ无颗粒免疫球蛋

红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征的DLE的治疗

  1、红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征的内用疗法治疗:  (1)抗疟药如羟氯喹每日0.2~0.4g,病情好转后减为半量。有时每周0.2g即可控制病情,疗程视病人耐受情况和病情而定,一般总疗程为2~3年。由于羟氯喹能缓慢地在体内许多组织积储,特别是视网膜的色素上皮细胞,引起视网膜病,开始用药后6个月应作

简述红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征的症状体征

  红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征可见三种皮损:LE样损害,苔藓样丘疹及疣状损害。  所有患者都有DLE样损害,为圆形紫红色斑或斑块,境界清楚,轻度浸润,部分皮损表面萎缩,常有毛囊性角化过度和鳞屑,偶有毛细血管扩张小点。也有报告皮损中央有水疱、溃疡者,好发于面部与四肢末端,尤手足背、甲皱襞和掌跖。  

怎样治疗原发性胆汁性肝硬化?

  适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪

红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征的一般治疗

  1、应该树立和疾病作斗争的坚强信心。近年来由于皮质类固醇、免疫抑制剂的应用及中西医结合等治疗成果,SLE预后已有明显改善。  2、避免日晒,对日光敏感者尤应注意。外出应该使用防光剂、撑伞或戴宽边帽,穿浅色长袖上衣和长裤。忌用有光敏作用的药物,如酚噻嗪、克尿塞、磺胺类制剂和灰黄霉素等。  3、避免

红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征的症状和诊断介绍

  1、红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征的疾病描述:  盘状红斑狼疮(DLE)和扁平苔藓(LP)是两种独立的疾病,都具有独特的临床表现、组织病理和免疫病理表现。近年来有报告,在皮损的临床、组织病理和免疫荧光检测方面同时显示LE和LP两者的典型表现,这些患者不可能明确诊断两种疾病中的任何一种,称之为LE/

红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征的中医疗法

  红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征慢性DLE一般多属气滞血瘀所致,故治以活血化瘀、舒肝理气为主,可用柴胡疏肝饮或通窍活血汤加减。  SLE在急性发作期,除见红斑、紫癜外,并伴高热、关节疼痛、烦热不眠、舌红或绛、脉数,以清热解毒,凉血养阴为治则,以犀角地黄汤或化斑汤加减;若病情转入缓解,有长期持续低热、

原发性胆汁性肝硬化的临床表现

  原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的

关于原发性胆汁性肝硬化的检查介绍

  1.实验室检查  血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。  2.影像学  超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

关于原发性胆汁性肝硬化的预防介绍

  临床表现典型者,诊断多无困难,但此时病情多属晚期,故早期诊断是决定治疗成败的关键。以下生活方式对此病有预防帮助:  1.绝对禁酒(包括啤酒及米酒),少喝各种饮料,可喝热茶。  2.每天饮食保持恒定,以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好,不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物,勿暴饮暴食,并且要注意饮食卫生

如何诊断抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化?

  出现黄疸和瘙痒、疲劳、右上腹痛时应考虑肝脏疾病,血生化及相关抗体检测表现为抗线粒体抗体阴性,血清碱性磷酸酶及γ谷氨酰转肽酶增高,可初步诊断本病;组织病理学检查是诊断的主要依据,如显示肝小叶内胆管和中隔胆管慢性非化脓性炎症可确诊。

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的简介

  原发性胆汁性肝硬化是指原因未明的慢性胆汁淤积性肝病,而抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化是指除血清抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型(AMA-M2)阴性外,其他指标均与原发性胆汁性肝硬化相同的疾病,属于消化系统疾病,占原发性胆汁性肝硬化患者的3%~5%。其病理特征是肝小叶内胆管和中隔胆管慢性非化

彩色多普勒超声对原发性胆汁性肝硬化诊断价值

  原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)属自身免疫性肝病的一种, 其病理变化以肝内胆管细胞发生进行性、非化脓性以及破坏性胆管炎为主, 最终可发展为肝纤维化、肝硬化, 死亡率约占世界肝硬化死亡的 2%[1], 因此早期诊断对症治疗对延缓病情发展有重要意义。

自身抗体阳性的临床意义

⑴ U1-nRNP抗体(U1-nRNP) 为夏普综合征的特征性的标志。夏普综合征为多症状多表型的混合结缔组织病合并有类风湿性关节炎、SLE、系统性硬化症及多肌炎的临床特征。抗U1-nRNP抗体也可见于SLE,系统性硬化症和多肌炎。⑵ 抗SM抗体(SM) 抗SM抗体对SLE高度特异超过90%,同抗ds

自身抗体阳性的临床意义

  ⑴ U1-nRNP抗体(U1-nRNP)  为夏普综合征的特征性的标志。夏普综合征为多症状多表型的混合结缔组织病合并有类风湿性关节炎、SLE、系统性硬化症及多肌炎的临床特征。抗U1-nRNP抗体也可见于SLE,系统性硬化症和多肌炎。  ⑵ 抗SM抗体(SM)  抗SM抗体对SLE高度特异超过90

15个抗核抗体的意义,全在这里了!

⑴ U1-nRNP抗体(U1-nRNP) 为夏普综合征的特征性的标志。夏普综合征为多症状多表型的混合结缔组织病合并有类风湿性关节炎、SLE、系统性硬化症及多肌炎的临床特征。抗U1-nRNP抗体也可见于SLE,系统性硬化症和多肌炎。⑵ 抗SM抗体(SM) 抗SM抗体对SLE高度特异超过90%,同抗ds

一例原发性胆汁性肝硬化被误诊为骨髓增生异常综合征...

一例原发性胆汁性肝硬化被误诊为骨髓增生异常综合征病例分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)是以血清存在具有高度特异性抗线粒体M2 抗体(AMA-M2)及渐进性肝内胆管破坏为特征的慢性胆汁淤积性肝病。我院近期收治1例PBC 患者,现报道如下。病例患者女,42岁,汉族。主因“反复乏力5年,发现贫血3年”于20

教你看抗核抗体和抗细胞浆抗体谱

风湿科患者可能都做过一些自身抗体的检查,那么这些检查有什么意义呢。以下我们简单介绍一些自身抗体的意义。抗U1-rRNP抗体:高滴度的抗U1-rRNP抗体是混合性结绨组织病(MCTD)的标志,阳性率95-100%,抗体滴度与疾病活动性相关。在30-40%的系统性红斑狼疮患者中也可检出抗U1-rRNP抗

原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减...

原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减少症病例分析原发性胆汁性胆管(PBC)可合并多种自身免疫性疾病,包括干燥综合征(SS)、类风湿性关节炎、免疫性血小板减少症( ITP)、溶血性贫血和系统性硬化症等,其中以SS最常见,而合并ITP者少见。PBC同时合并SS及ITP者更为少见,国内外均罕见

治疗抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的简介

  本病病因不明,尚无法做到对因治疗,以对症治疗和支持治疗为主,终末期患者可进行肝脏移植。  1.一般治疗  饮食应以低脂、高蛋白为主。  2.药物治疗  (1)熊胆去氧酸:被认为是治疗本病最有效的药物,可以减轻淤积胆汁的毒性作用,不良反应有腹泻、腹痛及过敏反应。  (2)其他对症治疗:如应用止痒药

胆汁性肝硬化的病因

  1.继发性胆汁性肝硬化  常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。  2.原发性胆汁性肝硬化  本病在我国很少见,病因

重叠综合征的基本信息介绍

  重叠综合征指的是患有两种或两种以上结缔组织病的重叠,亦称为重叠结缔组织病。结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病最常见,如系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿关节炎、结节性多动脉炎等。也有以其中的一种或两种与其他结缔组织病或自身免疫性疾病发生重叠,如干燥综合征、韦格纳肉芽肿

简述抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的鉴别诊断

  1、鉴别诊断  本病应与小胆管型原发性硬化性胆管炎,IgG4相关性胆管炎、特发性胆管缺失综合征、肝淀粉样变、结节病相鉴别,主要依靠组织病理学检查鉴别。  2、并发症  常伴有硬皮病、干燥综合征、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病,也可伴有肾小管酸中毒或胆石症等。

关于抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的检查介绍

  1.实验室检查  (1)抗体:①抗线粒体抗体诊断原发性胆汁性肝硬化的敏感性及特异性均高,原发性胆汁性肝硬化时抗线粒体抗体及其M2亚型均为阳性,本病则为阴性;②抗核抗体(ANA)一般原发性胆汁性肝硬化时为阳性,本病也表现为阳性;③特异性抗体Sp100和Gp210阳性有助于本病诊断。  (2)血生化

简述抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的临床表现

  1.典型临床表现  (1)黄疸和瘙痒:有长期深度皮肤黏膜黄染病史,伴或不伴皮肤瘙痒,其中瘙痒是本病最早期、最常见的症状。  (2)疲劳:疲劳是常见的症状,表现为嗜睡、疲乏、倦怠,因为发病者多为中年女性,常被忽略。  (3)右上腹痛:部分患者合并胆囊结石,疼痛可能来自胆囊。  (4)体征:可有肝脾

胆汁性肝硬化的鉴别诊断

  包括梗阻性黄疸如总胆管结石总胆管瘤胰头及胆管狭窄等主要鉴别方法为胆道造影应与下列疾病鉴别:  1.慢性活动性肝炎  凡抗线粒体抗体阳性伴有胆淤及组织学上有胆管异常者应首先除外慢活肝我国慢活肝胆淤型较PBC多见短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病  2.硬化性胆管炎  此病少见主要累及大胆