结节性硬化的诊断及相关药物难治性癫痫的手术治疗1
结节性硬化(tuberous sclerosis complex)是一种累及多个系统的常染色体显性遗传病,在中枢神经系统可引起难治性癫痫和神经认知功能损害,对患者的生活质量造成极大的影响。广东三九脑科医院癫痫中心2015年4月—2018年7月手术治疗10例结节性硬化合并药物难治性癫痫的患者。本研究对这10例患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献;以探讨结节性硬化的临床特点、诊断及对相关药物难治性癫痫的手术治疗方式和预后。 1.临床资料 1.1一般资料 本组患者中,男性7例,女性3例,年龄2.5~29岁,平均12岁;病程1~23年,平均6年8个月。均经正规抗癫痫药物治疗,2例患者加用免疫抑制剂(西可莫司)治疗,1例患者加用生酮饮食治疗,效果均不佳。 1.2临床表现 均表现为多系统异常改变。其中中枢神经系统及皮肤损害表现者7例,中枢神经系统、皮肤及肾脏损害者......阅读全文
结节性硬化的诊断及相关药物难治性癫痫的手术治疗1
结节性硬化(tuberous sclerosis complex)是一种累及多个系统的常染色体显性遗传病,在中枢神经系统可引起难治性癫痫和神经认知功能损害,对患者的生活质量造成极大的影响。广东三九脑科医院癫痫中心2015年4月—2018年7月手术治疗10例结节性硬化合并药物难治性癫痫的患者。本研究对
结节性硬化的诊断及相关药物难治性癫痫的手术治疗2
本组患者中,只有1例为幼儿,其余患者均为学龄期儿童甚至成人。主要原因与此类患者更多的仍在儿科医生指导下进行抗癫痫药物、生酮饮食、免疫抑制剂治疗,早期神经外科医生介入机会不多有关。结节性硬化患者头部MRI检查可见颅内皮层及皮层下、室管膜下异常信号。表现为长T1及长T2异常信号影,FLAIR呈高信号,增
立体定向手术治疗功能区灰质异位所致难治性癫痫...1
立体定向手术治疗功能区灰质异位所致难治性癫痫病例报告近年来,采用立体定向技术将深部电极植入颅内可疑致痫灶内及其周围,可准确判断致痫灶的位置及异常放电的传导路径,且可直接通过植入的深部电极进行射频毁损,消除致痫灶及阻断异常放电的传播路径,可以取得三个方面的效果:①若致痫灶较小,例如由体积较小的灰质异位
神经调控治疗难治性癫痫的相关介绍
迷走神经刺激术治疗主要适用于抗癫痫药物不能控制的难治性癫痫、不宜开颅手术或不愿意接受开颅手术的癫痫患者。通过VNS(迷走神经刺激术)治疗,6%~8的药物难治性患者完全无发作;60%的患者发作频率减少>50%;30%左右的患者发作频率减少50%,而且患者的情绪、认知和生活质量有不同程度的改善。
难治性癫痫临床研究及治疗分析
癫痫是常见的神经系统疾病,约30%的患者药物治疗效果不佳被称为药物难治性癫痫。近年来,随着新型抗癫痫药物的应用以及神经电生理与影像学技术的改进。治疗难治性癫痫不再成为难题。 一、难治性癫痫的定义 我国学者认同的难治性癫痫定义为:经过至少两种一线抗癫痫药物正规治疗后无效(血药浓
岛叶岛盖局灶性多小脑回所致药物难治性癫痫手术...1
岛叶岛盖局灶性多小脑回所致药物难治性癫痫手术治疗分析岛叶位于外侧裂深面,被称为第五脑叶,生理功能复杂,且与大脑组织其他部分联系广泛,岛叶起源的癫痫往往症状复杂多样,定位诊断困难,影响手术决策及治疗效果。近年来,随着影像学、电生理及手术技术的进步,临床对岛叶癫痫的病因学、症状学以及电生理表现有了更深的
难治性癫痫的外科治疗进展
癫痫(epilepsy,EP)是临床上常见的、由大脑神经元异常放电所致的以短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病,具有突然发生、反复发作的特点。其临床患病率7‰左右,按此计算我国约有癫痫患者900万以上,其绝大多数癫痫患者通过规范而系统的抗癫痫药(AEDs)治疗,是可以控希I)发作乃至
Epidiolex获FDA优先审查,治疗结节性硬化症(TSC)相关癫痫
英国制药公司GW Pharma是大麻素处方药科学、开发、商业化领域的全球领导者。近日,该公司及其美国子公司Greenwich Biosciences宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已受理大麻素药物Epidiolex(cannabidiol,大麻二醇,CBD)口服液体制剂的一份补充新药申请(s
脑灰质异位合并巨脑回及海马硬化致药物难治性癫痫...
脑灰质异位合并巨脑回及海马硬化致药物难治性癫痫诊疗分析1.病例资料 女性,5.5岁。因反复癫痫发作">癫痫发作1年入院。2017年2月20日午睡中突然呕吐1次,非喷射性,呕吐物为胃内容物,伴面色苍白、精神疲倦,意识清楚,可简单对答,然后再次呕吐数次,双眼凝视,口唇发绀,呼之不应,逐渐转为昏睡,期间无
关于结节性肝硬化的相关治疗介绍
一、正确地应用养肝保肝药物。肝硬化患者在治疗中,对于肝脏的保护措施是必不可少的。保肝养肝的药物也有很多种,如多种维生素,某些生物化学制剂,消炎利胆药物和清热解毒、养血柔肝等中西药物,以帮助肝功能的恢复。但是,肝硬化治疗中这些药物的服用需要通过医生的允许。 二、抗肝纤维化治疗。肝脏纤维化是肝硬化
Epidiolex美国申请新适应症,治疗结节性硬化症相关癫痫
英国制药公司GW Pharma是大麻素处方药科学、开发、商业化领域的全球领导者。近日,该公司及其美国子公司Greenwich Biosciences宣布,已向美国食品和药物管理局(FDA)提交了大麻素药物Epidiolex(cannabidiol,大麻二醇,CBD)口服液体制剂的一份补充新药申请
立体定向手术治疗功能区灰质异位所致难治性癫痫...2
GMH 致痫机制仍不完全明确,由于异位灰质团块与正常皮层具有相同的细胞起源以及类似的生长发育、代谢过程,且具有一定的神经生理功能。研究发现,异位灰质不仅具有初级的运动及感觉功能,还能参与语言、视听等高级认知功能,因此并不是孤立存在的异常结构。其在癫痫发作中的确切作用存在争议。基底神经节网络连接在癫痫
浅谈枕叶癫痫的临床特点及手术治疗策略1
枕叶癫痫为痫性发作起源于枕叶的一组临床综合征,由于其发作的表现与额叶癫痫及颞叶癫痫有一定相似之处,常容易造成误诊。因此,本研究对广东三九脑科医院癫痫中心癫痫外科自2014年6月至2017年6月,经规范无创术前评估或有创的立体脑电图(SEEG)检查证实,行手术治疗的14例枕叶癫痫患者的临床资料进行回顾
手术治疗肝硬化的相关介绍
对于肝硬化这种病情复杂、多变的消化系统疾病,手术治疗需要依赖相应的临床评估阶段而制定不同的手术方案。整体上来说包括肝硬化本身的治疗和其相关并发症的治疗。 一、肝硬化本身的治疗 肝脏移植,一般为各种原因引起的肝硬化终末期患者。肝移植手术是目前最有效的手术方法,移植手术后,一般而言,患者的肝硬化
岛叶岛盖局灶性多小脑回所致药物难治性癫痫手术...2
3.诊断与治疗 患者诊断为药物难治性癫痫,左侧岛叶及岛盖癫痫,左侧岛叶及岛盖局灶性多小脑回。行左侧岛叶及岛盖致痫区切除术。在唤醒麻醉术中电刺激定位语言区、术中脑电监测下锁孔手术切除左侧岛叶及岛盖致痫区。术中暴露脑组织后先用硬膜下电极+深部电极行颅内脑电监测,示左侧岛叶及额盖频繁棘慢波,时呈节律性发
迷走神经刺激术联合多种手术方式治疗儿童难治性癫痫...
迷走神经刺激术联合多种手术方式治疗儿童难治性癫痫病例报告儿童难治性癫痫多种治疗方式疗效差,是临床工作中的难题。国内应用VNS治疗儿童难治性癫痫时间较短,相关文献少,VNS联合多种手术方式治疗儿童难治性癫痫的文献更是鲜见报道。现将首都儿科研究所附属儿童医院神经外科应用VNS联合多种术式治疗儿童难治性癫
结节性硬化症的鉴别诊断
根 据其多系统、多器官受累特点,需与其他累及皮肤、神经系统和眼的疾病鉴别,如神经纤维瘤病和脑面血管瘤病。在0.8%的新生儿中可发现色素减退斑,大多数 并无医学意义,其他一些疾病如白癫风、色素缺失痣部分白斑病及Vogt-Koyanagi-Harade综合征也可有色素减退斑,需与TSC鉴别。有癫痫
结节性硬化症的鉴别诊断
根据其多系统、多器官受累特点,需与其他累及皮肤、神经系统和眼的疾病鉴别,如神经纤维瘤病和脑面血管瘤病。在0.8%的新生儿中可发现色素减退斑,大多数并无医学意义,其他一些疾病如白癜风、色素缺失痣部分白斑病及Vogt-Koyanagi-Harade综合征也可有色素减退斑,需与TSC鉴别。有癫痫表现的
结节性硬化症继发顶枕叶癫痫的外科治疗病例分析
结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以累及全身多个脏器的多发进展性错构瘤为特点,人群中患病率约1/14000~1/6000。TSC累及神经系统主要引起癫痫及智力下降,85%以上的TSC患者会继发癫痫,其发作形式以局灶性发作为
迷走神经刺激术治疗难治性癫痫病例报告1
迷走神经刺激术(vagus nerve stimulation,VNS)自应用于临床以来,一直发挥良好的临床疗效,尤其为复发性及致痫灶不能切除的难治性癫痫患者提供了一种新的治疗手段。但是,VNS治疗难治性癫痫的疗效在新疆地区报道较少。现将新疆军区总医院2015年9月至2015年12月开展的3例VNS
手术治疗动脉硬化的相关介绍
如果患者病变严重,特别是冠状动脉、主动脉、肾动脉和四肢动脉出现明显管腔狭窄或闭塞,可采取介入或手术治疗,如经皮腔内球囊扩张术(PTA)、支架植入术、旁路移植术等。 1、动脉硬化的介入治疗 包括球囊扩张和支架植入术:是目前常用治疗动脉硬化等各类血管狭窄疾病的微创介入疗法。患者术后仍需坚持药物治
结节性硬化症的产前诊断
高 危妊娠:若已证实有TSC基因突变,则其后代的患病危险性为50%。可取妊娠10-12周的绒毛膜细胞或15-18周时的羊水进行产前基因诊断,检测前需 先确定先证者的致病突变位点。若尚无法找到基因突变位点,可采用高分辨率的超声检查肿瘤存在情况,但其敏感尚无法肯定。 低危妊娠:若在妊娠之前未能查出
关于结节性硬化症的治疗介绍
由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)激酶活性,因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素,因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗,在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。 抗癫痫治疗,早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为
复发及难治性宫颈癌的诊断和治疗
早期诊断 宫颈癌复发是一种极具破坏性的疾病,约30%~38%的宫颈癌患者在治疗后复发或未控。只有早期发现复发病灶,才有机会去除它。 复发早期的临床表现常比较隐匿,也缺乏特异性,诊断很困难。75%以上宫颈癌复发出现在初次治疗后的2年内,因此,必须每3~4个月定期随访。 常规监测手段如盆腔和腹部检
额眶回癫痫的电临床症状学特点和手术疗效分析1
额叶癫痫是一种常见的癫痫综合征,发病率仅次于颞叶癫痫,占25%~30%。而额眶回癫痫作为额叶癫痫的一种,因发病率相对较低,皮质结构位置深在,过去探测手段有限,相关文献报道较少。随着立体定向脑电图(stereotactic electroencephalogram,SEEG)技术的发展,额眶回癫痫越来
药物治疗肝硬化的相关介绍
一、抗病毒药物 (1)可逆转肝纤维化和早期肝硬化。 (2)治疗代偿期乙肝肝硬化首选恩替卡韦、替诺福韦等药物,具有抗病毒强、耐药性低的特点。此期肝功能相对好的患者也可选择干扰素治疗。 (3)代偿期或失代偿期丙肝患者一般首选抗病毒药治疗,如索磷布韦+达卡他韦等药物,且必须在有经验的医师指导下服
手术治疗癫痫症的简介
主要适应症为: (1)明确的药物难治性癫痫患者,正规抗癫痫药物治疗2年以上,而对有结构性病变的癫痫,如早期诊断颞叶内侧癫痫患者、婴幼儿和儿童灾难性癫痫应早期手术为宜; (2)存在能够切除的局限性病灶(胼胝体切开、迷走神经刺激除外); (3)不存在进展性的致病因素(Rasmussen脑炎除外
手术治疗癫痫的详细介绍
经过正规抗癫痫药物治疗,仍有约20%~30%患者为药物难治性癫痫。癫痫的外科手术治疗为这一部分患者提供了一种新的治疗手段,估计约有50%的药物难治性癫痫患者可通过手术使发作得到控制或治愈,从一定程度上改善了难治性癫痫的预后。 手术适应症 (1)药物难治性癫痫,影响日常工作和生活者; (2)
治疗结节性胃炎的相关介绍
1.幽门螺杆菌治疗:因本病与幽门螺杆菌关系密切,需要行根除幽门螺杆菌治疗。 2.抑酸或抗酸治疗:适用于有胃黏膜糜烂或伴反酸、上腹饥饿性疼痛、上腹部烧灼感等症状者,选用抗酸剂、H2受体阻断剂或质子泵抑制剂。 3.针对胆汁反流、服用非甾体抗炎药等做相应治疗和处理:动力促进剂如多潘立酮、莫沙必利、
关于小儿结节性硬化症的诊断介绍
根据常染色体显性遗传家族史、典型皮脂腺瘤、3个以上色素脱失斑、癫痫发作(包括婴儿痉挛、智能减退)可作临床诊断。头颅X线摄片在50%~70%的患者可发现位于顶区的颅内钙化,这是由于钙盐在室管膜下结节内沉积所致,出生时通常不存在至儿童期逐渐出现。如CT检查发现颅内钙化灶及室管膜下结节可确诊。若伴肾脏