一例I型神经纤维瘤病累及颈前上中纵隔病例分析
患者，女，26岁。反复干咳1年，平卧加重。胸部增强CT示右中纵隔团块状混杂密度影，与气管相邻，大小12.6 cm×8.6 cm×4.7 cm，上方与甲状腺分界清，增强后未见明显强化（图1）。查体：周身广泛分布褐色斑块，直径0.1~2.0 cm，部分高于皮肤呈囊袋样，质软。胸腹部未及阳性体征。其他术前检查未及明显异常。2015年6月在全麻下行颈纵隔肿瘤切除术。取颈-胸骨正中“L”形切口，术中探查瘤体主体位于前上中纵隔，上腔静脉、气管、食管右侧，脊柱前方，右侧纵隔胸膜左方，下至奇静脉弓，上沿右侧头臂静脉与右侧锁骨下动脉间长至气管及甲状腺右侧，瘤体质硬，包膜完整，与周围组织关系密切。完整切除肿瘤及部分纵隔胸膜（图2），避免损伤上腔静脉、气管、喉返神经、甲状腺等重要组织脏器。切除1处皮肤结节活检。患者术后声音嘶哑，3天后好转，顺利出院。病理常规示梭形细胞肿瘤（图3）。免疫组化示：WT-1(+)、Calrectinin（-）、S-......阅读全文
一例I型神经纤维瘤病累及颈前上中纵隔病例分析
患者，女，26岁。反复干咳1年，平卧加重。胸部增强CT示右中纵隔团块状混杂密度影，与气管相邻，大小12.6 cm×8.6 cm×4.7 cm，上方与甲状腺分界清，增强后未见明显强化（图1）。查体：周身广泛分布褐色斑块，直径0.1~2.0 cm，部分高于皮肤呈囊袋样，质软。胸腹部未及阳性体征。
一例I型神经纤维瘤病面部恶变病例分析
I型神经纤维瘤﹙neurofibromatosis type I，NF1﹚是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种成分组成的良性肿瘤，其恶变者报道较少。有报道显示，颅内、躯干、上下肢、后腹膜、直肠和皮下组织可偶发NF1，腮腺区尚未见报道。我院收治1例发生于腮腺区的I型神经纤维瘤恶变患者，部位特殊，瘤体巨大，治
I－型神经纤维瘤病恶变伴骨破坏病例分析
1 临床资料患者女， 62 岁，全身散在咖啡斑62 年，结节渐 多48 年，增大2 年。患者出生时即有全身散在咖啡 斑， 48 年前自躯干始出现皮色结节并逐渐增多，皮 损均无自觉症状;2 年前患者左背部结节显著增大， 自诉 2 年内由约鸡蛋大小逐渐增大至直径约15 cm，局部烧灼感，伴进
一例I型神经纤维瘤伴眼部Lisch结节病例分析
患者，女性，42岁。因“全身散发皮肤褐色斑及增生肿物数十年”入院。患者幼时即发现全身皮肤散发咖啡斑，全身数十个大小不一增生肿物，随年龄增长，咖啡斑及肿块均逐渐增大，无明显疼痛，瘙痒等不适。自述其父亲及其女儿均有类似皮肤表现。门诊拟“神经纤维瘤”收入院。查体：全身皮肤散发咖啡斑，胸背部、四肢数十个大小
一例多部位神经纤维瘤病II型病例分析
患者，男性，24岁，头痛、头晕伴左耳听力下降半年于2006年7月5日第一次入院，实验室检查阴性，皮肤无咖啡斑，神经系统检查阴性，家族无类似疾病史，头颅MRI示：左中颅窝底占位。同月份全麻下行“左颞顶开颅肿瘤切除术”，术中见肿瘤呈灰白色，质地韧，边界清楚，血供一般，显微镜下尽可能完全切除肿瘤，行病理检
右颈部复发性韧带样型纤维瘤病累及臂丛神经病例分析
患者女，62岁。6年前偶然发现右颈部肿物，颈部MRI显示右侧锁骨上窝见4.8 cm×3.2 cm大小肿块，T1WI上呈等信号，T2WI上呈略高信号，信号均匀，边界清晰，轻度强化（图1A，B）。 图1A T1WI平扫；图1B 增强扫描；（箭头示右侧锁骨上窝团块状异常信号，边界清晰） 遂于我院行肿物部分
I型神经纤维瘤病脊柱侧后凸并椎体完全脱位病例分析
神经纤维瘤病I型（NF-I,vonRecklinghausen氏病）是累及神经嵴细胞的常染色体显性单基因遗传病，疾病谱复杂，来源于外、中和内胚层的错构瘤，主要涉及骨骼、皮肤和软组织。NFI的临床表现如下：咖啡样斑点、腋窝或腹股沟雀斑、虹膜的Lisch结节、神经纤维瘤、视神经胶质瘤和脊柱骨骼畸形。脊柱
简述神经纤维瘤病I型临床表现
（1）牛奶咖啡斑：几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着，生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢发展。 （2）多发性神经纤维瘤：患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进
神经纤维瘤病2型合并前交通动脉动脉瘤病例分析
1.病例资料 53 岁男性，因脑膜瘤术后5 年余、四肢无力10 d 入院。既往5年前于我院行“左额颞叶脑膜瘤切除术”，术后反复癫痫发作">癫痫发作，1年前于我院进一步行“左额颞叶扩大原切口入路左额颞脑膜瘤切除术+癫痫灶切除术”，术后仍偶有癫痫发作。否认家族遗传史。入院体格检查：双侧听力粗测减退，伸
婴幼儿纤维瘤病累及左下肢诊治病例分析
患儿男，2岁，因“左小腿肿物2年，近期肿物明显增大”入院。查体：左侧小腿后侧可扪及50mm×50mm×30mm肿物，质硬，边界不清，活动度差，无明显压痛，局部皮温正常。超声：左侧腓肠肌内见94mm×69mm×31mm实性低回声肿物（图1A），分叶状，边界欠清，无包膜，内部回声不均，可见混杂片状中等回
1型神经纤维瘤病伴大脑萎缩病例分析
1 临床资料 患者女，19 岁，躯干、四肢多发褐色斑片、肿物 10 余年。患者出生时即发现躯干、四肢散在褐色斑 片，未予治疗。患者 1 岁时发热，癫痫发作，后出现 左上肢畸形、麻痹、震颤、无力，后未予治疗; 10 岁时 躯干、四肢逐渐出现大小不等肿物，肿物无自觉症 状，逐渐扩大，伴褐色斑片逐渐
一例左股直肌韧带样型纤维瘤病病例分析
临床资料患者，男，16岁。1个多月前无意中发现左大腿中上段包块，触之轻压痛，行走过多或者劳累后疼痛加重，活动部分受限，休息后疼痛缓解，未做特殊诊治。近日发现左大腿包块较前略有增大，肿胀伴疼痛，来我院就诊。查体:左大腿中上段轻度肿胀，局部皮肤完整，皮温正常，未见明显皮下出血点、蜘蛛痣及静脉曲张。左大腿
一例青春期前外阴纤维瘤病例分析
患儿，女，6岁，因“右侧大阴唇肿物生长5年”就诊。体查：右侧阴唇较左侧肥厚，局部皮肤无红肿、破溃等，皮下可扪及3 cm ×2 cm大小不规则肿物，质地略韧，界限欠清，无压痛。彩超提示：右侧大阴唇皮下实性团块，右侧大阴唇皮下探及低回声，范围约27 cm×2 cm×12 cm，边界欠清，内回声
一例静脉内平滑肌瘤病累及右心病例分析
患者女，44岁。3月前劳动时突发晕厥，伴有意识障碍，数秒后意识自行恢复，反复发作过5次，休息及劳动时均有发作，于当地医院超声及CT诊断“心脏多发粘液瘤”，入住我院心胸外科。 查体：右侧颈静脉充盈，心浊音界扩大，三尖瓣区、肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。CT所见：右肺动脉病变内可见多发钙化（图1，2）、右
一例婴儿孤立性神经纤维瘤病例分析
神经纤维瘤分为孤立性神经纤维瘤和神经纤维瘤病两类。孤立性神经纤维瘤即一般所指的没有神经纤维瘤病表现的局部单发的神经纤维瘤。2014年3月，我们收治了1例臀会阴部神经纤维瘤的患儿，现将治疗过程及启示报道如下。 1病例资料 患儿女性，11个月，因臀部、会阴部肿物渐进性生长11个月收入我中心。患儿家属于患
一例儿童侵袭性纤维瘤病病例分析
患者，3岁。因“洗澡时发现右大腿肿物2个月”于2013年1月来我院就诊。2个月前发现右大腿肿物，约拳头大小，触摸无明显疼痛，行走无明显异常，未予重视。近期似有增大，于我院就诊。X线提示，右股骨中段周围软组织块影，建议CT、MRI检查。门诊拟右大腿肿物收住入院。专科检查：右大腿中段后侧触及一约8
一例原发性纵隔肉瘤病例分析
脂肪肉瘤多好发于下肢、腹膜后等软组织深部，纵隔内发生少见。原发性纵隔脂肪肉瘤（primary mediastinal lipsarcoma）, 是罕见的纵隔恶性肿瘤。可发生于纵隔任何部位，但常位于前纵隔，位于后纵隔的少见。病例女性，45岁，因“体检发现后纵隔占位6d”入院。查体无明显异常。血常规、肝
一例纵隔滑膜肉瘤病例分析
患者女性，52岁。因“胸闷、气短2月余，活动后加重，伴有左侧背部疼痛”就诊。患者入院后体格检查未发现阳性体征。胸部CT平扫显示纵隔左旁一不均质巨大软组织密度肿块，与邻近肺组织边界不清，最大截面约12.7 cm×8.4 cm，宽基底与纵隔相连，病灶内可见斑片状略高密度灶及不规则低密度区，增强扫描病灶
一例小儿神经纤维瘤病合并先天性颅骨缺损病例分析
神经纤维瘤病（neurofibromatdsis，NF）是源于神经嵴细胞分化异常而导致神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等先天性发育不良的疾病。NF伴颅骨缺损非常罕见，其发病率不足1%。本文作者报告1例神经纤维瘤病合并颅骨缺损患者，行钛网成形颅骨修补术，详情如下： 患者，男，8岁，以“发现颅骨缺损8年”为
累及脊柱的Rosai－Dorfman病病例分析2
讨论目前认为RDD的发病机制可能为：病原体感染致病，病毒（如EB、HHV-6、HHV-8）或微生物（如克雷伯菌）感染，遗传易感性或机体细胞免疫功能障碍缺陷，部分患者伴有低白蛋白血症、高丙种球蛋白血症、恶性组织细胞肿瘤、自身免疫性疾病如溶血性贫血、自身免疫性淋巴组织增生、类风湿关节炎，因此推断可能同免
累及脊柱的Rosai－Dorfman病病例分析1
Rosai-Dorfman病（RDD）又称伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症，1961年由Lennert首先报道，1969年Rosai和Dorfman对该病进行了详细描述，并将其正式命名。本病是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病，患者通常表现为颈部无痛性巨大淋巴结肿大、发热及炎症性指标上升；好发部
一例舌根异位甲状腺并颈前甲状腺发育不全病例分析
患者男，56岁，咽部不适，吞咽异物感数月。专科检查：舌根部可见包块隆起，表面光滑，边界不清。CT平扫：舌根部可见3.3 cm×2.9 cm×3.0 cm大小类圆形高密度肿块，边界清楚，密度均匀，CT值103HU（图1），局部口咽腔变形变窄。另于颈前部甲状软骨前方见1.9 cm×1.3 c
神经纤维瘤病临床表现
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2.患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或
一例食管型颈椎病病例分析
颈椎病的分型，除了颈型、神经根型、脊髓型、交感神经型和椎动脉型外，还有一些特殊类型的颈椎病称为其他型颈椎病，食管型颈椎病就是其中之一。年龄在65岁以上的老年人中，75％以上有不同程度的颈椎退行性变，而20％～30％的老年人会出现颈椎前缘骨质增生，骨赘向前压迫食管，形成食管型颈椎病。严重的食管型颈椎病
累及鼻中隔的RosaiDorfman病病例分析
病例报告例1，患者，女，41岁，因“发现鼻背肿物4个月，加重伴鼻塞2个月”就诊于我院。入院前4个月，患者无明显诱因出现鼻背部红色肿物，约黄豆大小，曾在当地医院皮肤科就诊，外用药物（具体不详）治疗后症状无缓解。入院前2个月，患者鼻背肿物逐渐增大，伴外鼻肿胀。当地医院鼻窦CT检查示：鼻梁肿胀，鼻部皮下至
神经纤维瘤病1型合并颅内海绵状血管瘤病例分析
1.病历摘要 女，14岁；因“间断性头不自主后仰6个月”于2016年5月入院。家族史：其父四肢及躯干多处可触及皮内结节样肿块，有触痛。入院查体：病人全身体表多处咖啡色斑片样沉着及皮下、皮内肿块（有触痛）等典型皮肤型改变，神经系统无阳性体征。颅脑MRI示：右额叶异常信号灶，考虑颅内血管瘤">海绵状血管
前纵隔高分化脂肪肉瘤超声表现病例分析
患者女，52岁，因声音嘶哑，饮水呛咳半个月余入院。体格检查：左侧颈胸交界处可触及一大小约7 cm×4 cm包块，质软，无明显压痛，颈部活动度尚可。超声检查：左侧颈动脉周边见一大小8 cm×4 cm×3 cm稍高回声包块包绕颈总动脉，边界较清楚，形态规则，内部回声不均匀，包块后面部分显示不满意
一例巨大心脏纤维瘤病例分析
患者，男，29岁。5个月前体检发现左心室肿物。无明显不适症状，查体仅有心律不齐，未见异常体征。心电图示窦性心动过缓，频发室性早搏，伴短阵室性心动过速，ST-T显著改变；X线胸片未发现明显异常；超声心动图和心脏CT检查提示左心室心尖区低密度肿块（图1），考虑良性肿瘤可能性大。2013年4月手术。常规正
治疗纵隔神经鞘源性肿瘤的相关介绍
神经鞘源性肿瘤无论是良、恶性都以手术切除为好，在切除肿瘤时应将肿瘤瘤体及包膜全部切除。在决定手术切口时，首先要明确肿瘤的定位，神经源性肿瘤大多来自肋间神经，可参照X线所见选择手术径路。因肿瘤重量关系，使肿瘤稍有下沉，故肿瘤体中心点的稍上方。神经源性肿瘤多位于后纵隔脊柱旁沟，如来源于第1，2，3肋
肠系膜巨大纤维瘤病病例分析
患者男，26岁。因查体发现腹部包块2h入院。患者于1个月前无明显诱因出现腹胀，进餐后加重，伴纳差，腹胀进行性加重。既往体健，查体：腹部膨隆，腹式呼吸消失，腹软，未触及腹部肿块，腹部有压痛，位于脐部周围，移动性浊音阳性。 实验室检查：AFP2.39ng/ml，CEA2.6ng/ml，CA19-90.6