累及脊柱的RosaiDorfman病病例分析1

Rosai-Dorfman病(RDD)又称伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症,1961年由Lennert首先报道,1969年Rosai和Dorfman对该病进行了详细描述,并将其正式命名。本病是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病,患者通常表现为颈部无痛性巨大淋巴结肿大、发热及炎症性指标上升;好发部位为皮肤及皮下组织,常见于四肢、头面部及躯干等部位的皮下组织。结外RDD不常见,多累及皮肤及中枢神经系统,单独累及骨骼系统者少见,累及脊柱者罕见。2011年1月~2017年12月我院收治3例累及脊柱的RDD患者,报道如下。病例1,34岁,男性,无明显诱因出现左下肢麻木疼痛2年,加重2周。查体:患者自行步入病房,营养良好,全身浅表淋巴结未触及肿大,腰部有轻度压痛及叩击痛,左下肢放射痛,双下肢肌力正常,会阴区感觉正常,双侧膝腱反射及踝反射正常,病理征未引出。大小便力量正常。腰椎正侧位X线片未见明显椎体及附件成骨或溶骨性改变,MRI示L3椎......阅读全文

累及脊柱的Rosai-Dorfman病病例分析1

Rosai-Dorfman病(RDD)又称伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症,1961年由Lennert首先报道,1969年Rosai和Dorfman对该病进行了详细描述,并将其正式命名。本病是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病,患者通常表现为颈部无痛性巨大淋巴结肿大、发热及炎症性指标上升;好发部

累及脊柱的Rosai-Dorfman病病例分析2

讨论目前认为RDD的发病机制可能为:病原体感染致病,病毒(如EB、HHV-6、HHV-8)或微生物(如克雷伯菌)感染,遗传易感性或机体细胞免疫功能障碍缺陷,部分患者伴有低白蛋白血症、高丙种球蛋白血症、恶性组织细胞肿瘤、自身免疫性疾病如溶血性贫血、自身免疫性淋巴组织增生、类风湿关节炎,因此推断可能同免

累及鼻中隔的RosaiDorfman病病例分析

病例报告例1,患者,女,41岁,因“发现鼻背肿物4个月,加重伴鼻塞2个月”就诊于我院。入院前4个月,患者无明显诱因出现鼻背部红色肿物,约黄豆大小,曾在当地医院皮肤科就诊,外用药物(具体不详)治疗后症状无缓解。入院前2个月,患者鼻背肿物逐渐增大,伴外鼻肿胀。当地医院鼻窦CT检查示:鼻梁肿胀,鼻部皮下至

胸椎孤立性RosaiDorfman病病例分析1

罗道病(RDD)又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML),是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病,1969年Rosai和Dorfman对其做了详细描述,并正式命名为Rosai-Dorfman病或SHML。至今病因仍不明确,典型表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大伴有发热,约43%的病例累及结外器官,最常见

皮肤RosaiDorfman病病例分析

1 临床资料 患者女, 44 岁。面部、右下肢出现红斑、结节 1 个月。患者自诉发病前 1 个月无明显诱因面部、右 下肢出现红斑、结节,无瘙痒、疼痛感,就诊于当地医 院,诊断为“寒冷性脂膜炎”,给予肝素钠乳膏外用, 用药后皮疹未见明显好转来本院诊治。皮肤科情 况: 面部可见密集片状大小的暗红斑,

颌面部RosaiDorfman病病例报告1

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD),又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocyt-osis with massive lymphadenopathy,SHML),是一种良性、自限性、病因不明的组织增生性疾病。通常表现为淋巴结窦被组织

胸椎孤立性RosaiDorfman病病例分析2

讨论RDD是一种罕见的组织细胞增生性疾病,通常以双侧颈淋巴结无痛性肿大为特征。常见临床表现为发热、淋巴结肿大、血白细胞增多与嗜中性粒细胞增多、血沉升高、高丙种球蛋白血症和体重下降。骨受累作为RDD的唯一表现极为罕见,通常为多灶性的,病变最常见于长骨,如胫骨、股骨、桡骨、锁骨,也见于手部骨、颅骨、上颌

儿童颅内原发RosaiDorfman病病例报告1

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)又名窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosiswith masive lymphadenopathy,SHML),发病率低,是一类原因不明的良性组织细胞增生性疾病,首次报道于1965年

一例儿童皮肤型Rosai⁃Dorfman病病例分析

病例介绍患儿女,13岁。左面部红色斑块伴瘙痒8年。2007年5月患儿无明显诱因左面部出现散在红色丘疹,米粒大小,伴轻度瘙痒,皮疹逐渐增多增大,部分融合形成斑块。曾于当地医院按“湿疹”间断给予外用药物(具体不详)治疗,瘙痒程度减轻,皮疹无消退。2个月前患儿左耳后出现类似皮疹,伴瘙痒和触痛等不适,为进一

一例骶管RosaiDorfman病病例分析

Rosai-Dorfman病(RDD)是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病,多发生在淋巴结内,极少发生在椎管内。既往报道的椎管内RDD病例均表现为脊髓压迫症状的颈、胸椎病变,本研究对1例骶管内RDD病例进行总结报告,以提高对骶管内RDD的认识。临床资料患者,女,33岁,因“左大腿后外侧疼痛并逐渐加重半

一例左肾RosaiDorfman病病例分析

患者女,64岁。外院体检行B超发现双肾多发占位性病变1周,行CT平扫及增强扫描,提示双肾多发错构瘤,左肾中极外侧可见直径约2 cm肿物,轻度强化,疑诊为左肾癌,于2013年7月1日收入本院。患者无明显不适症状,体检未发现明显异常,实验室检查也无明显异常。 影像检查:(1)B超:左肾两处低回声区,大小

颌面部RosaiDorfman病病例报告2

3.讨论 3.1病因 1969年Rosai和Dorfman首先报道了“窦性组织细胞增生伴巨大淋巴细胞病”,1972年正式命名为“Rosai-Dorfman病”。1990年,Goodnight等收集了423例RDD患者的数据:患者平均年龄20.6岁,58%为男性,黑人和白人的比例相同(各为43.6%)

颅内原发RosaiDorfman病病例报告

Rosai-Dorfman病为一种罕见组织细胞增生性疾病,又被称为窦组织细胞增生伴淋巴结病,于1969年首次报道,原发于颅内病例罕见,国内报道不足30例。颅内原发Rosai-Dorfman病易误诊为脑膜瘤后手术切除,经病理学检查确诊,该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性为可靠诊断依据。 患

喉腔及鼻腔多发结外型RosaiDorfman病病例分析

 患者女,67岁,1个月前无明显诱因出现声嘶、呼吸困难,伴喘息,活动后加重,无痰中带血、胸闷胸痛及进食困难。当地医院予抗炎治疗后症状有所改善,停药后再次出现呼吸困难伴喘息。发病以来饮食、二便可,精神睡眠欠佳,体重无明显下降。影像表现:CT示喉腔(声门下腔)后壁增厚并见一结节突入喉腔,致喉腔狭窄,病变

儿童颅内原发RosaiDorfman病病例报告2

1.5 后续治疗 患儿术后出现皮下积液及反复发热等情况,多次抽取积液加压包扎后头皮无法贴附,予以皮下置管引流,1周后引流量减少,患儿皮下积液消失,拔除引流管后未见复发。术后加用激素治疗(泼尼松40 mg口服,每日1次)及化学药物治疗(氨甲喋呤+6-巯基嘌呤+强的松方案联合达沙替尼)。患儿目前化学药物

颅内原发性RosaiDorfman病影像学诊断

病例男,46岁,11月前无明显诱因出现左上肢麻木,近3月出现左上肢震颤,近1月抽搐两次,病情逐渐进展。专科检查:颈软,无抵抗,Kernig、Brudzinski征均阴性,四肢肌力均为V级,肌张力正常。 MRI检查示:右侧额顶部硬膜下见扁丘状占位,宽基底附于硬脑膜,大小约42.0mm×23.4mm×1

结外椎管Rosai-Dorfman病18F-FDG-PET/CT显像诊疗分析

患者女,71岁。以"上行性双下肢麻木、无力2个月"为主诉就诊。患者2个月前无明显诱因下出现右侧背部第8~10后肋水平疼痛,双侧膝关节以下麻木,伴有肢冷,近1个月症状渐进加剧,麻木症状延伸至脐水平,伴有双下肢无力,下楼梯时明显,摔倒2次。入院体格检查:一般情况好,浅表淋巴结未触及肿大。T3~4平面痛觉

一例皮肤型RosaiDorfman病病例分析

1临床资料 患者男,44岁,汉族,右侧面部及右鼻背皮损1年。患者1年前无明显诱因右侧面部及右鼻背皮肤出现黄豆大小红色丘疹,无明显自觉症状。患者自行反复挤压,之后皮损逐渐增大,左侧颞部头皮出现类似皮损。皮损未曾出现过破溃、出血,未予重视。近半年自觉皮损较前明显增大,影响美观,遂于本科就诊。患者发病以来

脊柱幼年性黄色肉芽肿病例分析

临床资料黄色肉芽肿是一种良性非朗格汉斯细胞组织细胞增生性病变,因好发于婴幼儿,也被称为幼年性黄色肉芽肿(JXG),偶可发生于成年人。皮肤为常见发病部位,表现为无痛性单发或多发皮肤隆起,影像学易误诊为神经鞘瘤等。Touton细胞是JXG典型细胞,但当Touton细胞稀少时,肉芽肿形态缺乏特异性,易误诊

腹膜后RosaiDorfan病病例报告

患者,男,77岁,因反复左侧腰痛3周,行64排CT见左肾等密度结节,增强扫描不均匀强化,考虑左肾肿瘤,于2015年8月20日住院治疗。既往有高血压病10余年、脑梗死5年。2005年因左颈部及右腹股沟多个淋巴结肿大住院,行淋巴结活检术,病理确诊为Rosai—Dorfan病(RD),予干扰素100万u/

关于ErdheimChester病的鉴别诊断介绍

  Erdheim-Chester病需要与其他组织细胞增生性疾病相鉴别,比如Rosai-Dorfman病(RDD)和朗格汉斯细胞组织增生症(LCH)。Rosai-Dorfman病和Erdheim-Chester病可根据典型的临床表现、骨扫描的特征及组织病理进行鉴别诊断。朗格汉斯细胞组织增生症中CD1

食管异物穿孔累及心包病例分析

1.一般资料 患者:男,58岁,剑突下疼痛、胸闷、呼吸困难半天入院;无发热、咳嗽,无吞咽困难、呕吐、便血,无异物吞入病史。患者血压平稳。胸部CT平扫示食管下段前壁内见条状高密度金属影,一端位于食管腔内,另一端位于心包内,未达心肌,心包内见弧形稍低密度影,CT值约42Hu;增强后左心房未见明确造影剂外

IgG4相关疾病累及多系统病例分析1

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病,其中皮肤、肺部受累少见。IgG4-RD患病率低,临床表现无特异性,临床确诊难度较大。本文报道1例因“全身散在皮疹”、“咳嗽”、“多发淋巴结增大”就诊的患者,最终确诊为皮肤、肺、淋巴结等多器官受累的IgG4-RD,旨

一例脊柱棘球蚴病病例分析

 棘球蚴病是一种常见的寄生虫病,属于人畜共患性疾病。棘球蚴病最常见的感染部位是肝(75%),其次是肺(15%)、脑组织(2%~4%)。骨棘球蚴病较为少见,占0.5%~4.0%,其中脊柱棘球蚴病占60%。本研究通过报道1例脊柱棘球蚴病患者,进一步探讨脊柱棘球蚴病的临床特点、诊断及治疗方法。本研究患者术

银屑病性脊柱炎伴下颈椎骨折病例分析1

银屑病性骨关节炎是一种基于银屑病的慢性炎症性关节病,其中炎症性改变累及脊柱及骶髂关节的称为银屑病性脊柱炎。该类患者多于中老年起病,且病情进展缓慢。临床上多误诊为强直性脊柱炎并行相关诊治。目前文献中对银屑病性脊柱炎伴脊柱骨折病例报道极为罕见,且缺乏临床诊断及处理的共识。我院收治了1例银屑病性脊柱炎伴下

婴幼儿纤维瘤病累及左下肢诊治病例分析

患儿男,2岁,因“左小腿肿物2年,近期肿物明显增大”入院。查体:左侧小腿后侧可扪及50mm×50mm×30mm肿物,质硬,边界不清,活动度差,无明显压痛,局部皮温正常。超声:左侧腓肠肌内见94mm×69mm×31mm实性低回声肿物(图1A),分叶状,边界欠清,无包膜,内部回声不均,可见混杂片状中等回

一例静脉内平滑肌瘤病累及右心病例分析

患者女,44岁。3月前劳动时突发晕厥,伴有意识障碍,数秒后意识自行恢复,反复发作过5次,休息及劳动时均有发作,于当地医院超声及CT诊断“心脏多发粘液瘤”,入住我院心胸外科。 查体:右侧颈静脉充盈,心浊音界扩大,三尖瓣区、肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。CT所见:右肺动脉病变内可见多发钙化(图1,2)、右

颈部增生性肌炎累及甲状腺病例分析

患者女,36岁。“发现颈前区肿块5天”于2012年2月14日入院。患者5天前因咽喉部不适触摸颈部时发现颈前区有一肿块,约3 cm大小,伴有咽喉部不适感,肿块可随吞咽上下移动。患者无吞咽呼吸困难,无声音嘶哑,无发热、头痛等不适。既往体健,病史无特殊。 门诊彩超示(图1):甲状腺峡部见一2.8 cm

累及耳部的毛发上皮瘤病例分析

1 临床资料 患者女,49 岁,面中线、耳廓部位皮色丘疹、结 节30 余年。患者19 岁时无诱因于鼻翼部出现肤色 丘疹1 ~2 个,无自觉症状,未重视。随年龄增长皮 损逐渐增多、增大,部分有融合倾向。后在耳廓部位 出现肤色丘疹、结节,逐渐增多,部分融合,无自觉症 状,无破溃,无消退倾向。患者

少见的症状性甲病病例分析1

 正常甲单元包括甲板、甲床、甲母质、甲皱襞等, 其中甲母质作为甲的生发结构,在维持甲板的正常 性状、生长发育过程中起着非常重要的作用。甲单 元的畸形最终会影响指( 趾) 的外观与功能,部分可 导致症状性甲病。症状性甲病是一类以临床特征为 主要诊断标准的疾病,治疗多以缓解临床症状、提高 生活质