IgG4相关疾病累及多系统病例分析1
IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病,其中皮肤､肺部受累少见｡IgG4-RD患病率低,临床表现无特异性,临床确诊难度较大｡本文报道1例因“全身散在皮疹”､“咳嗽”､“多发淋巴结增大”就诊的患者,最终确诊为皮肤､肺､淋巴结等多器官受累的IgG4-RD,旨在加深对该病的临床认识,避免漏诊､误诊,同时为此类患者的诊断及治疗提供病例参考｡血清学IgG4检测是目前较为实用的IgG4-RD筛查指标,需加强其在基层医疗机构中的应用｡ 1临床资料 患者,女,45岁,因“发现全身散在皮疹10年余,咳嗽5年余,加重伴发热､乏力1个月”入院｡10年前患者无明显诱因双上肢､双侧腋窝､颜面部､颈部､胸部､腹部､背部出现散在暗红色皮疹,约1cm×1cm,边界清楚,突出于皮肤表面,无明显瘙痒､疼痛,表面皮肤无破溃､脱屑,无光过敏､口腔溃疡､四肢关节疼痛等症状｡于当地医院就诊,查“C反应蛋白(......阅读全文
IgG4相关疾病累及多系统病例分析1
IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病,其中皮肤､肺部受累少见｡IgG4-RD患病率低,临床表现无特异性,临床确诊难度较大｡本文报道1例因“全身散在皮疹”､“咳嗽”､“多发淋巴结增大”就诊的患者,最终确诊为皮肤､肺､淋巴结等多器官受累的IgG4-RD,旨
IgG4相关疾病累及多系统病例分析2
2讨论 IgG4-RD是一种可累及多器官的慢性､进行性炎症伴纤维化疾病,常见累及部位为胰腺､泪腺､涎腺和淋巴结等,累及皮肤､肺､淋巴结多器官的报道少见｡最早在2003年KAMISAWA等[1]首次提出IgG4-RD的概念｡IgG4-RD发病隐匿,症状不特异,易误诊,给临床确诊带来极大的困难｡日本学者
累及肩关节的IgG4相关性疾病分析
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官的免疫介导的慢性炎性纤维化疾病，其主要特征包括受累脏器表现类肿瘤样炎性肿块或管腔狭窄、组织内IgG4阳性浆细胞浸润、“席纹状”纤维化、闭塞性静脉炎以及可能出现的血清IgG4水平升高等。IgG4-RD可发生于全身绝大多数器官如胰腺、肾脏、肝脏、肺及
IgG4相关性疾病病例分析
IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）于2011年才统一命名，是一种原因未明的自身免疫性疾病。它是以多克隆IgG4（+）浆细胞浸润有关的，可以在多个器官或组织发生的慢性、进行性自身免疫系统性疾病，如：胰腺、胆管等消化系统、唾液腺、泪腺等腺体等。因IgG4-RD
IgG4－相关性疾病病例报告
IgG4相关性疾病( IgG4 related disease) 是一种由 IgG4介 导、累及多器官或组织并伴随血清 IgG4水平升高、组织 IgG4 阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病［1-2］。 该病临床谱非常广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、 间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种
超声诊断IgG4相关性疾病病例报告1
病例1，男，35岁。因“反复淋巴结肿大3年余，左眼外凸1年余，腮腺肿大1月余”于2016年3月3日入院。查体：双眼上睑轻度肿大，左侧颈部及双侧腋下扪及多个肿大淋巴结，质中，颈部最大者约1.5 cm×1.5 cm，活动，无压痛；腋下淋巴结最大约1.3 cm×0.9 cm，活动度差。双侧腹股沟可扪及
累及脊柱的Rosai－Dorfman病病例分析1
Rosai-Dorfman病（RDD）又称伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症，1961年由Lennert首先报道，1969年Rosai和Dorfman对该病进行了详细描述，并将其正式命名。本病是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病，患者通常表现为颈部无痛性巨大淋巴结肿大、发热及炎症性指标上升；好发部
朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及影像学分析1
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhan scell histiocytosis，LCH）是一种罕见的组织细胞病，病因不明，多发生于儿童。病变可单独累及皮肤或骨骼疾病，也可以表现为多系统、多器官受累。笔者回顾性分析1例中枢、消化、皮肤等多系统受累的成人LCH患者的诊治过程，对其各系统影像学特征
一例IgG4相关眼眶硬化性疾病病例分析
患者，女，67岁。因“发现双眼眶肿物无痛性增长6年，加重1年”于2013年11月18日入院。该患者于6年前无诱因双眼睑肿胀，眼眶外上方触有一黄豆大小硬性肿物，并渐进性增大伴双眼干涩感，无眼红、眼痛、视力下降、复视等症状；发病同时间断伴有双侧鼻塞、流脓鼻涕，无咳痰、发热、周身不适等，未曾就诊。既往肾囊
腹膜后多器官累及的黄色肉芽肿病例分析
1.病例简介 女，58岁，因“肛门坠胀8个月余，加重半个月”入院，伴大便次数增多，每日排稀便10余次，量少，无腹痛、腹胀，无尿频、尿急等不适，经治疗症状可减轻，但反复发作。 实验室检查：血钾3.2mmol/L，尿白细胞28个/μl，尿红细胞27个/μl，大便常规无明显异常。 影像表现：CT示盆腔骶骨
超声诊断IgG4相关性疾病病例报告2
超声示双侧泪腺稍肿大呈弥漫性不均匀性改变；左眼上直肌增厚，右侧上、下直肌稍增厚；双侧腮腺内探及多个肿大淋巴结，大者约10mm×7mm，右侧颌下腺探及实性低回声团，大者约14mm×13mm，提示良性病变。双侧颈部II区探及多个肿大淋巴结，大者约9mm×8mm，皮髓质分界欠清，皮质稍增厚。胰头肿大呈肿块
食管异物穿孔累及心包病例分析
1.一般资料 患者：男，58岁，剑突下疼痛、胸闷、呼吸困难半天入院；无发热、咳嗽，无吞咽困难、呕吐、便血，无异物吞入病史。患者血压平稳。胸部CT平扫示食管下段前壁内见条状高密度金属影，一端位于食管腔内，另一端位于心包内，未达心肌，心包内见弧形稍低密度影，CT值约42Hu；增强后左心房未见明确造影剂外
“IgG4相关疾病”得到明确
医学无止境，不时会有一些非常疑难的疾病展现在医生面前。难到什么程度？“无名氏”疾病！医生没有办法下诊断，“喊”不出其名字，是因为这个疾病还没有被命名。 “无名氏”疾病终于有名字 2016年2月，医学界最重要的期刊《新英格兰医学杂志》发表了一篇题为“IgG4相关疾病”的文章，使一类非常疑难的
IgG4相关性疾病揭秘
IgG4相关性疾病（IgG4-related-disease,IgG4-RD）是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。像谜一样一直存在，有很多问题期待解决。IgG4-RD病因未明。发病机制尚不清楚。临床表现无特异性，其独特的临床及病理学表现，疑似肿瘤，却不是肿瘤，逐渐得到了国际社会的关注和重视
一例误诊为盆腔恶性肿瘤的IgG4相关性疾病病例分析
病例资料患者男，48岁，因“尿频、尿不尽1个月”于2015年1月14日入院。1个月前出现尿频、尿不尽，夜间明显，量多约5次左右，偶有尿痛，成阵发性钝痛，无血尿、脓尿、畏寒、发热。 患者于当地医院行泌尿系B超：盆腔内实性占位肿块；双侧输尿管上段扩张并双肾轻度积水；前列腺增大伴多发钙化灶； 盆腔MRI
IgG4相关性疾病及检验
吉晓菲 郑州大学附属郑州中心医院2018年5月11日，《关于公布第一批罕见病目录的通知》公布，IgG4相关性疾病名列其中。那么何为IgG4相关性疾病？IgG4相关性疾病相关性疾病为何逐渐得到了国际社会的关注和重视？首先应该知道，根据抗原的性质，人类体内针对抗原的IgG抗体通常呈现不同的亚型倾向性，
颈部增生性肌炎累及甲状腺病例分析
患者女，36岁。“发现颈前区肿块5天”于2012年2月14日入院。患者5天前因咽喉部不适触摸颈部时发现颈前区有一肿块，约3 cm大小，伴有咽喉部不适感，肿块可随吞咽上下移动。患者无吞咽呼吸困难，无声音嘶哑，无发热、头痛等不适。既往体健，病史无特殊。 门诊彩超示（图1）：甲状腺峡部见一2.8 cm
累及脊柱的Rosai－Dorfman病病例分析2
讨论目前认为RDD的发病机制可能为：病原体感染致病，病毒（如EB、HHV-6、HHV-8）或微生物（如克雷伯菌）感染，遗传易感性或机体细胞免疫功能障碍缺陷，部分患者伴有低白蛋白血症、高丙种球蛋白血症、恶性组织细胞肿瘤、自身免疫性疾病如溶血性贫血、自身免疫性淋巴组织增生、类风湿关节炎，因此推断可能同免
朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及影像学分析2
2.讨论 1）概述和发病机制 LCH是一种罕见的树突状细胞的髓样瘤变疾病，在15岁以下的儿童中发病率为二十万分之一，在成年人中发病率更低。LCH的病因尚不清楚，有研究人员认为LCH是一种真正意义的恶性肿瘤，还有人认为其是一种反应性免疫疾病。LCH可单系统累及（如孤立的皮肤或骨骼疾病），也可以累及多系
脑实质内炎性假瘤伴高IgG4血症、IgG4阳性浆细胞浸润病...3
讨论 IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种少见的自身免疫性疾病，其机制尚不明确，以血清IgG4水平升高、IgG4阳性浆细胞浸润多种组织或器官为特点。该疾病首次于2001年由Hamano等报道，表现为慢性胰腺炎，IgG4相关性疾病几乎可以累及全身各个器官或组织，以胰腺受累最为常见。神经系统亦可受
治疗IgG4相关性疾病的简介
以药物治疗为主。糖皮质激素是治疗本病的一线药物，可控制异常免疫炎症反应。一般使用中等剂量，症状严重者可以加大剂量，病情控制后逐渐减量，以小剂量长期维持。传统免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。对糖皮质激素禁忌或无效的患者可给予利妥昔单抗。
关于IgG4相关性疾病的简介
IgG4相关性疾病（IgG4-RD），是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器。既往本病累及不同组织或器官时有不同名称，如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；胆道受累的硬化性胆管炎；腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化，等等。后来发现这些疾病具有相似的免疫
胰腺肿块伴IgG4水平升高病例分析
病例资料患者男，79岁，体检时，腹部超声检查发现一处胰头肿块。患者无其他症状或既往病史。患者血液检查结果包括肿瘤标志物（癌胚抗原，CA19-9，CA125和神经元特异性烯醇化酶）均未发现异常，但发现血清IgG4水平升高（254mg/dL；正常范围，4.8～105mg/dL）。超声检查显示在胰腺头部有
累及鼻中隔的RosaiDorfman病病例分析
病例报告例1，患者，女，41岁，因“发现鼻背肿物4个月，加重伴鼻塞2个月”就诊于我院。入院前4个月，患者无明显诱因出现鼻背部红色肿物，约黄豆大小，曾在当地医院皮肤科就诊，外用药物（具体不详）治疗后症状无缓解。入院前2个月，患者鼻背肿物逐渐增大，伴外鼻肿胀。当地医院鼻窦CT检查示：鼻梁肿胀，鼻部皮下至
累及耳部的毛发上皮瘤病例分析
1 临床资料 患者女，49 岁，面中线、耳廓部位皮色丘疹、结 节30 余年。患者19 岁时无诱因于鼻翼部出现肤色 丘疹1 ～2 个，无自觉症状，未重视。随年龄增长皮 损逐渐增多、增大，部分有融合倾向。后在耳廓部位 出现肤色丘疹、结节，逐渐增多，部分融合，无自觉症 状，无破溃，无消退倾向。患者
病例分析——小心夜间尿多或是疾病信号提醒
26岁的王先生一脸倦容地走进肾病门诊，一坐下就哈欠连天。医生问他是不是晚上没睡好，他说：“医生呀，我一晚上要起来小便七八次，根本睡不了觉，别提多难受了。”医生又仔细问了他的一些情况，了解到王先生夜尿增多已经有一年时间了，刚开始是一晚上小便两三次，他没当回事，可情况越来越糟糕，现在已经严重影响生活和工
IgG4相关性Mikulicz病病例报告
IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，可以累及胰腺、胆管等消化系统脏器以及泪腺、唾液腺等外分泌腺体。受累及的脏器或者腺体表现为肿大，血清IgG4水平显著提高（>1.35g/L），受累组织病理学表现为IgG4阳性浆细胞大量浸润。IgG4相关性疾病也会合并过敏性疾病，如变应性鼻炎和支气管哮喘
IgG4血清学检测
IgG4相关疾病是近年来认识的一种新型自身免疫病，以血清IgG4水平显著增高、受累组织纤维化、血栓闭塞性脉管炎、IgG4 阳性浆细胞浸润为主要特点，可累及全身多个器官或组织。该病临床谱广泛，包括米库利兹病、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化、自身免疫性胆管炎、间质性肺炎、眶周炎性假瘤等。IgG4相关疾病
子宫静脉内平滑肌瘤病累及下腔静脉及右心系统病例分析
患者女，46岁。胸闷、气短伴反复晕厥3月余，缘于3月余前无明显诱因出现胸闷、气短，活动后较为明显，后出现活动后晕厥，约1min后自行清醒，伴头昏及颜面部浮肿。既往“子宫肌瘤”病史1年，未行治疗。心脏彩超示:右心房、右心室内探及一肿物，随心动周期来回运动，异常回声延续自下腔静脉。 血管超声提示肿物从右
关于IgG4相关性疾病的检查介绍
1.实验室检查 可见外周血中嗜酸细胞升高，血沉和C-反应蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。 2.影像学检查 可以显示不同组织器官受累的表现和特征。自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大呈腊肠样改变；腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物；硬化性胆管炎为肝外胆道管壁增厚，管腔不规