结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤病例报告
结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传病,其发病率仅次于同样属于神经皮肤综合征的神经纤维瘤病,可以累及脑、肺、心、肾脏等全身多个器官。室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)是一种较罕见的中枢神经系统肿瘤,WHO分型为I级,在儿童中较常见,约占儿童原发颅内肿瘤的1.3%~1.4%。SEGA在TSC患者中的发生率约为10%~15%,发病年龄多在20岁之前。本研究对我院收治的1例TSC合并SEGA患者的临床资料进行分析,并系统复习相关文献,以探讨该病的临床特点、诊断方法和治疗原则。 1.临床资料 患者女,9岁。因“癫痫术后4年,头痛1年加重3个月”入院。4年前患者因癫痫在外院行手术治疗,术后恢复好。1年前患者出现头痛,为阵发性,每次持续3~4 min,可自行缓解。近3个月来患者头痛症状较前明显加重,就诊于我院,MRI检查示“左侧侧脑室肿瘤”。 查体:发育迟缓,智力稍低下,营养状态稍差,面部......阅读全文
结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤病例报告
结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传病,其发病率仅次于同样属于神经皮肤综合征的神经纤维瘤病,可以累及脑、肺、心、肾脏等全身多个器官。室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)是一种较罕见的中枢神经系统肿瘤,WHO分型为I级,在儿童中较常见,约占儿童原发颅内肿瘤的1.3%~1.4%。SEGA在TS
室管膜下瘤病例报告
室管膜下瘤是一种罕见的中枢神经系统良性肿瘤,其生长缓慢,发病率低,多发生于脑室内系统,好发于第四脑室,侧脑室次之,三脑室、透明隔和脊髓少见,脑实质内室管膜下瘤极为罕见。我科于近日收治右侧脑室占位1例,术后病理证实为室管膜下瘤(WHO I级)。由于不少临床医师对此种疾病相对陌生,导致容易出现误诊。本例
室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床及病理特点分析
室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)是良性、生长缓慢的罕见中枢神经系统肿瘤,最早由Russell等人命名,是结节硬化复合症(tuberous sclerosis complex,TSC)的主要诊断标准之一。TSC是由于抑癌基因TSC1和/或TSC2突变,使哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalia
一例颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤病例分析
颅内碰撞瘤指两种或两种以上不同组织学类型的肿瘤在颅内混杂或相邻生长,肿瘤组织中不含脑组织。颅咽管瘤与毛细胞星形细胞瘤都是常见的颅内肿瘤,但两者的碰撞瘤却十分少见。本文报告1例无射线接触史的原发性颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤。 1.病例资料 患者,男,21岁。2009年,无明显诱因出现口渴、多饮、多
脑实质间变性室管膜瘤病例报告
患者女,44岁。1年前无明显诱因反复出现头晕不适。近2周自觉前额部头痛,呈持续疼痛,伴记忆力下降,双腿踩棉花感。影像表现:MRI示右侧颞顶枕叶可见多发类圆形、囊实性软组织肿块影,信号不均匀,呈长T1稍长T2信号,部分病灶可见融合,病灶周边可见片状水肿信号影(图1,2);增强扫描上述病灶可见明显不均匀
美批准一肾癌药用于治疗罕见肿瘤
美国食品和药物管理局11月1日宣布,批准瑞士诺华公司的肾癌药物伊维莫司用于治疗一种罕见肿瘤——室管膜下巨细胞星形细胞瘤。 室管膜下巨细胞星形细胞瘤是一种罕见中枢神经系统肿瘤,多为结节性硬化症在中枢神经系统的一种表现。美药管局介绍说,某些患有这种罕见肿瘤的患者以前仅能通过手术进行治疗,
髌骨骨巨细胞瘤病例报告
临床资料患儿,女,14岁,摔倒致右膝疼痛剧烈,摔伤后4h就诊。门诊CT检查显示:右髌骨病理性骨折。骨科门诊遂以“右髌骨病理性骨折”收住入院。膝关节X线检查:右侧髌骨骨质改变,考虑良性肿瘤合并病理性骨折,见图1A。CT检查:右侧髌骨呈膨胀性生长致骨质破坏,其内多发条状高密度影及软组织密度影,考虑良性骨
腓骨远端巨细胞瘤合并同侧胫骨血管脂肪瘤病例报告
临床资料患儿,男,15岁,右踝部间断疼痛2年,加重伴右踝部肿胀1周。查体:右外踝上6cm处略肿胀,局部皮温正常,未触及包块,局部压痛明显,右踝关节活动度基本正常。右胫腓骨正侧位平片(图1):右腓骨远端干骺端膨胀性骨破坏,骨密度减低,骨皮质变薄,病灶内有分房,未见骨膜反应及周围软组织影。胫骨中下段髓腔
神经胶质瘤的分类介绍
1、星形细胞瘤 为神经胶质瘤中最常见的一类肿瘤。 成人多见于大脑半球,儿童则多见于小脑。可分为如下类型: (1)良性星形细胞瘤①纤维型星形细胞瘤。②原浆型星形细胞瘤。③饲肥型星形细胞瘤。 (2)间变型(恶性)星形细胞瘤是星形细胞瘤中的恶性类型。 (3)胶质母细胞瘤为星形细胞瘤中最恶性的
髌骨骨巨细胞瘤手术病例报告
临床资料患者,女,32岁,以左膝部疼痛、肿胀2年,加重半年入院。患者于2年前无明显诱因出现左膝部夜间疼痛,呈持续性隐痛,白天疼痛较轻,并感左膝酸软、无力,无外伤史,无关节活动受限,疼痛发生后未引起重视。半年前症状开始加重,出现左膝行走不稳,摔倒后致左膝肿痛,拍片发现左侧髌骨骨质破坏,遂入我院治疗。入
MRI无强化侧脑室额角室管膜下瘤病例分析
1.病历摘要 1.1临床资料 男,54岁;因“反复头晕2个月,再发加重1周”就诊于心内科。查体:T36.7℃,BP155/100mmHg(20.6/13.3kPa),P61次/min,R20次/min,神志清楚,尿便正常,一般情况尚可。专科查体:瞳孔及视力视野正常,肌力肌张力正常,共济运动检查正常。
一例伴发双肾多发巨大血管平滑肌脂肪瘤的结节性硬化...
一例伴发双肾多发巨大血管平滑肌脂肪瘤的结节性硬化病例分析病例女,42岁,主因上腹部不适,伴发热来诊。患者既往有多年癫痫病史,智力差,口齿不清,面部多发皮脂腺瘤。患者女儿5岁,智力稍差,面部也可见散在皮脂腺瘤。螺旋CT:双侧侧脑室室管膜下多发钙化结节,左侧额叶皮层下低密度病变(图1)。 图1 室管膜下
左侧侧脑室室管膜瘤术前合并颅内感染病例分析
室管膜瘤是神经胶质细胞瘤中的一种,起源于室管膜细胞,WHO分级Ⅱ级,占神经上皮肿瘤的3%~9%。2017年7月深圳市第二人民医院收治1例左侧侧脑室室管膜瘤术前合并颅内感染,现报道如下。 1.病例资料 43岁男,因突发意识模糊伴间断抽搐3 h入院。入院体格检查:,体温39.7℃;烦躁不安,查体欠配合;
多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫病例报告1
多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)是一种少见的中枢神经系统肿瘤,占比不及颅脑肿瘤的1%;1979年被首次命名,属于WHO中枢神经系统肿瘤分类Ⅱ级。PXA好发于儿童和青年,无性别差异,临床表现多以癫痫发作">癫痫发作起病,病变常位于大脑半球浅表部位,尤以颞叶(约46%)多见。头颅CT、MRI检查可显示
多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫病例报告2
1.4手术方法及围手术期治疗 经神经内、外科、神经电生理等多学科综合评估,决定手术治疗方案。患者全身麻醉后,取右颞区“U”型切口约5 cm×6 cm大小,常规开颅暴露右侧颞叶,见局部脑回结构清晰,但颞中回皮质略肿胀、颜色略黄。降低麻醉深度(七氟醚吸入浓度<1Mac)进行皮层脑电图(elect
多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫病例报告3
本例患者的MRI表现符合绝大多数上述PXA的影像学特点;MRI平扫病变在T1WI、T2WI序列中为略等信号,无占位效应,与正常脑组织无明显边界;增强扫描病变呈实质型片状强化,自皮质表面向深部呈浸润性生长。PET-CT可用于评估脑肿瘤的代谢功能状态,在肿瘤的恶性程度分级、界定肿瘤范围、反映肿瘤增殖活性
颅内多中心少突星形细胞瘤病例报告
多中心脑胶质瘤(Multicentric glioma)是指同时或先后在不同脑叶或半球出现的2个及以上发生的胶质瘤病灶,且病灶间无法用已知的播散或转移途径(包括联合纤维、脑脊液、室管膜、血管和临近的卫星灶等)来解释的多发性胶质瘤,但可以用已知的播散转移途径解释的多发胶质瘤被称为多局灶胶质瘤(Mult
两例新生儿结节性硬化症病例分析
例1,患儿,男,1 h,胎龄40周剖宫产娩出,出生体重3530 g,羊水Ⅲ度粪染,生后无窒息。孕33周胎儿心脏超声提示胎儿左心室内强光团回声(心脏横纹肌瘤待排),胎儿头颅B超示颅内结节性硬化可能,生后转入我院新生儿科。入院查体:左上臂见一约蚕豆大小椭圆形黑斑,前囟平软,2 cm x3 cm,骨缝重叠
鞍区室管膜瘤病例分析1
室管膜瘤是一种起源于脑室系统室管膜细胞或脑室旁白质室管膜细胞巢的神经上皮肿瘤。通常按解剖部位分为幕上和幕下室管膜瘤,分别占1/3和2/3。幕上室管膜瘤又分为脑室内和脑室外,其中脑室外室管膜瘤占45%~65%,鞍区室管膜瘤较为罕见。中国人民解放军总医院海南分院于2018年2月至3月收治了1例经病理学
子宫阔韧带室管膜瘤病例分析
1 临床资料 患者,女, 45 岁,因“发现子宫肌瘤 6 个月,近期增大”于 2017 年 3 月 6 日收入院。妇科检查: 外阴发育正常; 阴道通 畅;黏膜皱襞滑润,伸展良;宫颈表面光滑;子宫后位,略大于 正常,表面不平,活动尚可。子宫偏右侧触及约 4.0cm×4.0cm 大的囊实性包块,
鞍区室管膜瘤病例分析2
手术记录:左侧额颞入路鞍区肿瘤切除,术中可见双侧视神经、视交叉肿胀,颜色苍白,探查可见肿瘤呈灰褐色,质软,血供丰富,瘤内可见异常病理血管,取少量肿瘤组织送术中冰冻提示低级别胶质瘤。肿瘤血供丰富,部分切除后不易止血,且暴露困难,停止切除。病理学印象术中送检肿瘤大小0.6 cm×0.3 cm×0.2
关于结节性硬化症的基本信息介绍
1998年做出的修订诊断标准,主要依据是临床表现和影像学表现。主要特征有11个:面部血管纤维瘤、非创伤性趾指甲周纤维瘤、色素减退斑(3个以上)、多个视网膜错构瘤结节、鲨鱼皮样斑、皮质结节、室管膜下结节、室管膜下星形细胞瘤、心脏横纹肌瘤、淋巴血管平滑肌瘤和肾血管平滑肌脂肪瘤;次要特征有9个:有多囊
鞍下原发颅咽管瘤恶变病例报告
病例报告患者女,31岁,因“左侧鼻塞、头痛4个月”于2003年6月3日就诊于安徽省立医院。患者左侧持续性鼻塞4个月,伴枕部胀痛,渐进性加重,伴睡眠打鼾、嗅觉下降,无明显流涕及鼻出血,伴双侧耳闷、耳鸣,听力无明显改变,无张口受限及面部感觉异常。外院CT及MRI检查显示蝶窦、蝶鞍病变向下达鼻咽部(图1)
儿童侧脑室毛细胞型星形细胞瘤合并NF1病例分析
毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)合并神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis type 1,NF-1)发生于侧脑室极其罕见,手术治疗困难。2019年1月连云港市第一人民医院神经外科收治1例侧脑室PA合并NF-1病儿,采用显微外科手术切除肿瘤,报道如下
一例颅内间变性星形细胞瘤合并转移瘤病例分析
患者,男,42岁。因“头痛2年,加重伴左眼视力下降1个月”入院。病人于2012年3月于当地医院行头颅MRI发现“左颞顶弥漫性占位”(图1A),全身PET-CT检查考虑“颅内胶质瘤”,未发现全身其他部位高代谢灶。同年8月于外院行肿瘤活检术,术后病理示恶性胶质瘤(WHOIII~IV级)。后行替莫唑胺9个
关于星形细胞起源的肿瘤的类型介绍
即星形细胞瘤,主要包括以下类型。 (1)弥漫性星形细胞瘤:表现出各种不同生长特性,从低级别的良性病变到高级别的恶性胶质母细胞瘤;因其恶性程度不同,弥漫性星形细胞瘤的临床表现也各不相同。其中,低级别星形细胞瘤(low-grade astrocytomas)或分化良好的星形细胞瘤是低度恶性病变。
颅骨胆脂瘤术后并发硬膜下血肿病例报告
胆脂瘤即表皮样囊肿,多见于桥小脑角区,较少起源于颅骨;其术后并发硬膜下血肿者鲜有报道。常熟市第二人民医院近期收治1例右额颞部颅骨胆脂瘤患者。行手术切除肿瘤后,术中硬脑膜完整,并发硬膜下血肿;经颅骨钻孔血肿清除术治疗恢复正常。现对患者的临床资料进行总结分析,并复习相关文献;以探讨颅骨胆脂瘤术后并发硬膜
股骨远端骨巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿病例分析
病例资料患者,女,32岁,因右膝关节肿痛伴活动受限1年,加重10d就诊入院。检查:右膝关节轻微肿胀,皮温较对侧升高,屈伸活动受限(伸0°,屈100°),右膝关节外侧间隙压痛(+),叩击痛(+),研磨试验(+),麦氏征(+),浮髌试验(+),抽屉试验(+),膝关节内外翻应力试验(-),左膝关节未见明显
结节性硬化症并血管瘤病例分析
1 临床资料 患者女, 15 岁。头皮、面部丘疹、斑丘疹、斑块 伴右上唇肿胀15 年。患者出生时头皮、面部即有暗 红色丘疹、斑丘疹、斑块以及右上唇肿胀,因无明显 自觉症状,未予诊治。近半年头皮斑块处新增红色 丘疹,压之退色,遂就诊于本科门诊。患者既往体 健,生长发育无异常,无癫痫,无智力障碍
膜性肾病合并IgA肾病病例报告
膜性肾病(Membranousnephropathy,MN)与IgA肾病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同发生于同一患者极为少见,其发病率约占肾脏穿刺病例的0.1%[1]。近年来国内文献陆续有报道。现回顾我科确诊的1例膜性肾病合并IgA肾病病例的临床和病理特点以及