先天性广泛眼外肌纤维化综合征伴下睑内翻倒睫病例报告
病例报告患儿女性,3岁。家长发现患儿右眼睁不大伴畏光、流泪3年;既往史:患儿2年前于上海市新华医院行斜视矫正术。眼部检查:头后仰,下颌上举,右眼上眼睑遮挡瞳孔1 mm,不能上举,下睑睫毛内翻,右眼球固定,上转及外转不过中线,牵拉眼球各方向运动均受限,双眼角膜透明,前房深度可,晶状体透明,眼底正常,视力及眼压检查不配合,见图1。辅助检查:2014年7月28日上海市新华医院头颅MRI示:左侧动眼神经脑池段显示欠佳,右侧动眼神经,两侧外展神经形态及信号正常;眼眶MRI示:右眼外直肌体积较对侧细小,请结合临床;病理检查示:右“眼球筋膜”为变性的纤维组织。目前诊断:右眼先天性广泛纤维化综合征。于2016年7月全麻下行右眼下睑内翻倒睫矫正术,术中发现右眼下睑缩肌纤维条索牵拉下睑引起内翻,分离条索后送病检,送病理检查回报:右眼“下睑缩肌”变性的纤维组织。讨论先天性广泛眼外肌纤维化综合征典型表现为先天性非遗传性眼外肌麻痹,限制性眼球固定肌上睑下......阅读全文
先天性广泛眼外肌纤维化综合征伴下睑内翻倒睫病例报告
病例报告患儿女性,3岁。家长发现患儿右眼睁不大伴畏光、流泪3年;既往史:患儿2年前于上海市新华医院行斜视矫正术。眼部检查:头后仰,下颌上举,右眼上眼睑遮挡瞳孔1 mm,不能上举,下睑睫毛内翻,右眼球固定,上转及外转不过中线,牵拉眼球各方向运动均受限,双眼角膜透明,前房深度可,晶状体透明,眼底正常,视
单眼双上转肌麻痹伴下颌——瞬目综合征病例报告
病例报告患儿,男,6岁,因“右眼睑下垂6年 ”于20l5年9月14日来我院眼科住院治疗。出生史:患儿为35周双胎顺产,另一胎为女孩,均无缺氧史。出生体质量:2300 g。家族史:患儿母亲是左侧的下颌-瞬目综合征(又称Marcus—Gunn综合征,简称MGP),无斜视。患儿同胞姐姐,无斜视,无
眼外肌广泛纤维化综合征的基本介绍
眼外肌广泛纤维化综合征是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常。几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替,属眼外肌发育不全,为家族性常染色体显性遗传病,极少见。患者多为双眼受累,有突发的或进行性的单侧视力模糊或下降,视力下降程度不一,有些仅有轻度视力下降,有些则可降至眼前指数或光感;患者
治疗眼外肌广泛纤维化综合征的简介
由于眼外肌广泛纤维化综合征的眼外肌组织已经纤维化,无论手术矫正上睑下垂或斜视,效果均不满意。 1.斜视的矫正 应作为第一步手术首先应做下直肌后退或完全断腱,上直肌可做缩短或前徙,分离球结膜和眼球筋膜与眼球的粘连,并经过肌肉或巩膜做一固定缝线,使眼球固定在上转位置,同时对于球结膜和眼球筋膜还应
简述眼外肌广泛纤维化综合征的临床表现
1、病因 先天性眼外肌纤维化综合征系常染色体显性遗传,是一种先天性肌肉、筋膜发育异常性疾病。但真正病因尚不清楚。 2、临床表现 患者多为双眼受累,有突发的或进行性的单侧视物模糊或下降,视力下降程度不一,有些仅有轻度视力下降,有些则可降至眼前指数或光感;患者诉有中心暗点或多个暗点;也可出现视
关于睑内翻的病因分析
1.先天性睑内翻 多见于婴幼儿,女性多于男性,大多由于内眦赘皮、睑缘部轮匝肌过度发育或睑板发育不全所引起。如果婴幼儿较胖,鼻梁发育欠饱满,也可引起下睑内翻。先天性睑内翻少见,常发生在下睑,通常伴有其他异常,如睑板发育不良、小眼球,它可以与先天性内眦赘皮或下睑赘皮同时存在。 2.痉挛性睑内翻
关于瘢痕性类天疱疮的临床表现介绍
常表现为反复发作的中度、非特异性的结膜炎,偶尔出现粘液脓性的改变。特点为结膜病变形成瘢痕,造成睑球粘连,特别是下睑,以及睑内翻、倒睫等。根据病情严重程度可分为I期结膜下纤维化,II期穹隆部缩窄,III期睑球粘连,IV期广泛的睑球粘连而导致眼球运动障碍。 结膜炎症的反复发作可以损伤杯细胞,结膜瘢
关于眼外肌发育不全的鉴别诊断介绍
1、先天性眼外肌广泛纤维化 此病罕见,有家族遗传,属显性遗传疾病。表现为双眼上睑下垂,双眼固定在向下注视的位置,眼球运动(上、下转动及水平转动)均显著受限。眼外肌、眼球筋膜和眼球之间有粘连,牵拉试验阳性,眼外肌大部分或全部纤维化,球结膜的弹性减低及下颌上抬、头后倾等。 2、先天性下直肌完全麻
眼轮匝肌缩短术联合自体眼轮匝肌填充治疗老年性下睑...
眼轮匝肌缩短术联合自体眼轮匝肌填充治疗老年性下睑内翻病例分析下睑内翻是指眼睑尤其是睑缘向眼球方向卷曲的位置 异常,其好发于老年人群中[1]。随着病情的不断发展,当 睑内翻达到一定程度时,将会造成睫毛倒向眼球,因此多 数患者睑内翻和倒睫常同时存在[2]。临床上,将下睑内翻 分为先天性睑内翻、痉挛性睑内
分析倒睫的发病原因
倒睫的原因很多,儿童及青少年主要是由于睫毛的生长方向异常,下睑的赘皮,有时下睑赘皮联合内眦赘皮(如图1),以及先天性的眼睑内翻引起。中老年人主要是由眼睑结膜的炎症以及睑缘部瘢痕收缩所致,以及各种原因引起的眼睑内翻。引起倒睫的原因主要有两类,包括不伴有眼睑内翻的倒睫和伴有眼睑内翻的倒睫。眼睑内翻一
睑内翻的基本信息介绍
睑内翻指眼睑,特别是睑缘向眼球方向卷曲的位置异常。当睑内翻达一定程度时,睫毛也倒向眼球。因此睑内翻和倒睫常同时存在。睑内翻可分为三类:先天性睑内翻;痉挛性睑内翻;瘢痕性睑内翻。先天性睑内翻常为双侧,痉挛性和瘢痕性睑内翻可为单侧。患者有畏光、流泪、刺痛、眼睑痉挛等症状。检查可见睑板、尤其是睑缘部向
治疗睑内翻的相关介绍
1.先天性睑内翻 随年龄增长,鼻梁发育,可自行消失,因此不必急于手术治疗。如果患儿已5~6岁,睫毛仍然内翻,严重刺激角膜,可考虑手术治疗,行穹隆部-眼睑皮肤穿线术,利用缝线牵拉的力量,将睑缘向外牵拉以矫正内翻。 2.老年性睑内翻 可行肉毒杆菌毒素局部注射。如无效可手术切除多余的松弛皮肤和切
甲亢突眼的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 超声检查 超声可显示眼外肌增粗的形态,呈梭形的中低回声。 CT扫描 冠状位可显示各条眼外肌增粗,甚至少数患者可累及上、下斜肌。轴位可较好的显示内、外直肌增粗,眶内侧壁骨质菲薄,长期眶压升高,致筛骨纸板向筛窦弧形凹陷,双侧对称,名“可乐瓶”征。眼球突出严重者,视神经受到牵拉失去生理弯
一例颅锁骨发育不全伴先天性髋内翻病例分析
病例男,7岁,“发现身材矮小4年”入院。入院前4年家长发现其身高较同性别同年龄儿童矮,每年身高增长不详。查体:体温36.8℃,脉搏85次/分,呼吸23次/分,血压110/90mmHg。身高109 cm,体重17kg。神清,精神反应好,智力正常。头大面小,前后囟门增大且未闭合,眼距宽,牙排列错
横纹肌溶解伴骨筋膜室综合征病例报告
病例报道患者,女,40岁。于入院前7h双下肢胀痛,逐渐加重,尤以左小腿严重。当天爬30层楼梯,睡眠中被双下肢疼痛惊醒。患者发病前常有过量活动,2年前因抑郁症住院治疗,出院后未服药,无明显相关症状。入院时精神可,痛苦面容,尿量少且呈茶色。查体可见双下肢明显肿胀、触痛,左小腿张力高,触痛明显,左侧足背动
简述睑内翻的临床表现
1.先天性睑内翻常为双侧,痉挛性和瘢痕性睑内翻可为单侧。 2.患者有畏光、流泪、刺痛、眼睑痉挛等症状,老年性睑内翻可急性发作,症状发作性加重。 3.检查可见睑板、尤其是睑缘部向眼球方向卷曲。倒睫摩擦角膜,角膜上皮可脱落,荧光素弥漫性着染。如继发感染,可发展为角膜溃疡。如长期不愈,则角膜有新生
关于慢性眼部疾病的治疗
慢性Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解型的处理比较困难,而倒睫更加难以处理。医生可通过拔除、冷冻、氩激光、电解、睑板切开术来破坏睫毛。 瘢痕性睑内翻和结膜的表皮化能够导致角膜受损。可行内翻矫正联合黏膜移植。有时还可出现泪囊炎或溢泪现象,这时需要进行硅胶管泪道插入和泪囊鼻腔吻合
简述StevensJohnson综合征的临床表现
多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,该型病变发病突然,常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑和丘疹,某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱,也可出现荨麻疹斑。这种病变的持续时间不超过4周。伴发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。水疱性病变可累及口咽
简述小儿史约综合征的临床表现
多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,该型病变发病突然,常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑和丘疹,某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱,也可出现荨麻疹斑。这种病变的持续时间不超过4周。伴发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。水疱性病变可累及口咽
上睑提肌联合Mnller7s肌缩短矫正轻中度先天性上睑下垂...
先天性上睑下垂是临床常见的一种疾病,其首 要表现为睁眼平视前方时上睑睑缘遮盖瞳孔超过 2 mm,视线受到不同程度阻挡。上睑下垂对患者外 观可造成不良影响,严重者甚至影响视网膜感光细 胞的发育,导致弱视。造成上睑下垂的原因较 多,临床上一般采用手术治疗,我们于2014年1月至2016年12月对
关于睑球粘连的简介
睑球粘连系眼睑与眼球发生粘着的病理状态。多发生于化学性(酸、碱)烧伤、热烧伤、爆炸伤、结膜本身疾患如Stevens-Johnson综合征、结膜天疱疮、重度沙眼以及结膜手术等后遗症。严重睑球粘连可使眼球运动受限、复视,也可以形成睑内翻、倒睫及眦角畸形。根据粘连的范围,分为部分、广泛、全睑球粘连及闭
关于睑球粘连的基本信息介绍
睑球粘连系眼睑与眼球发生粘着的病理状态。多发生于化学性(酸、碱)烧伤、热烧伤、爆炸伤、结膜本身疾患如Stevens-Johnson综合征、结膜天疱疮、重度沙眼以及结膜手术等后遗症。严重睑球粘连可使眼球运动受限、复视,也可以形成睑内翻、倒睫及眦角畸形。根据粘连的范围,分为部分、广泛、全睑球粘连及闭
关于眼球后退综合症特殊类型斜视的分类介绍
Huber建议下列分类法 1.DuaneI外转明显受限或完全不能,内转正常或稍受限,企图内转时,睑裂变窄,眼球后退,外转时睑裂加大。 2.DLlaneⅢ受累眼外斜,内转受限或完全不能,外转正常或稍受限,内转时睑裂变窄,眼球后退。 3.DuaneⅢ内转、外转均受限或不能。内转时睑裂变窄,眼球
眼睑痉挛的临床表现
(一)原发性 眼睑 痉挛:是由于眼轮匝肌 痉挛性收缩引起的眼睑不随意闭合,常为双侧病变,呈进行性进展。2/3为女性,多在60岁以上发病。其病因不明。 痉挛的频率和时间不等,轻者眼轮匝肌阵发性、频繁的小抽搐,不影响睁眼;重症者抽搐明显,以致睁眼困难、影响视物,引起功能性失明。大多数患者的症状在3-
甲亢突眼的鉴别诊断
1)、肌炎型炎性假瘤 急性起病,疼痛明显,眼睑、结膜充血水肿严重,可伴有上睑下垂,眼球运动受限,激素冲击或放疗较敏感。影像学检查可显示眼外肌不规则肿大,肌腹肌腱同时受累,眼环增厚等。 2)、眶内肿瘤 多种眶内肿瘤可致眼球突出,影像学检查可显示眶内类圆形或梭形占位,与单条肌肉肥厚的甲状腺相关眼病
概述眼眶肌炎的临床表现
1.分类 按病程可分为急性、亚急性和慢性: (1)急性眼外肌炎又称急性眼眶肌炎 发病急,常为单眼,有上睑下垂及眼球运动受限,眼球较突出,眼睑水肿,结膜充血、水肿等,有视力障碍。 (2)慢性眼外肌炎又称慢性眼眶肌炎、特发性眼眶肌炎 发病缓慢,多为双眼先后发病,最早且最常见的症状是持续疼痛和复
简述眼睑痉挛的临床表现
持续痉挛时间可长可短,痉挛的表现为非意志性强烈闭眼的不断重复。许多眼睑痉挛病人在得到明确的诊断和治疗以前已忍受了相当长时间的痛苦,而且常因误诊耽误了及时治疗。 (一)原发性眼睑痉挛:是由于眼轮匝肌痉挛性收缩引起的眼睑不随意闭合,常为双侧病变,呈进行性进展。2/3为女性,多在60岁以上发病。其病
分析眼睑下垂的病因及常见疾病介绍
眼睑下垂的病因非常多,涉及神经科、眼科和内分泌科。眼睑下垂临床上分为先天性和后天性。先天性,从生下后眼不睁,属动眼神经上睑提肌分支,或动眼神经核发育不全所致,有遗传性。后天性睑下垂,因动眼神经麻痹,或因沙眼、肿瘤、炎症和外伤、睑肥厚、损伤上睑提肌所致。眼睑下垂可累及双眼,也可为单眼,睑遮盖了瞳孔
沙眼的并发症和治疗方式介绍
并发症 重症沙眼常发生后遗症与并发症,危害视力,常见的有睑内翻及倒睫、沙眼性角膜溃疡、上睑下垂、沙眼性眼干燥症、泪道阻塞及慢性泪囊炎、睑球粘连和角膜浑浊。 治疗 1、药物治疗 沙眼衣原体对四环素族、大环内酯类及氟喹诺类抗菌药物敏感。局部可滴用0.1%利福平或15%磺胺醋酰钠滴眼液,晚上用
治疗StevensJohnson综合征的相关介绍
1.全身性治疗 毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的治疗比较困难。此类患者的病变较严重,且需要特殊的护理和药物治疗,特别是对体液平衡、呼吸功能、营养状态的监护和病变部位的细致护理。50%以上的毒性表皮坏死溶解型患者死于脓毒血症,因此炎症的控制十分关键。应根据药物敏感试验的结