先天性广泛眼外肌纤维化综合征伴下睑内翻倒睫病例报告
病例报告患儿女性，3岁。家长发现患儿右眼睁不大伴畏光、流泪3年；既往史：患儿2年前于上海市新华医院行斜视矫正术。眼部检查：头后仰，下颌上举，右眼上眼睑遮挡瞳孔1 ｍｍ，不能上举，下睑睫毛内翻，右眼球固定，上转及外转不过中线，牵拉眼球各方向运动均受限，双眼角膜透明，前房深度可，晶状体透明，眼底正常，视力及眼压检查不配合，见图1。辅助检查：2014年7月28日上海市新华医院头颅MRI示：左侧动眼神经脑池段显示欠佳，右侧动眼神经，两侧外展神经形态及信号正常；眼眶MRI示：右眼外直肌体积较对侧细小，请结合临床；病理检查示：右“眼球筋膜”为变性的纤维组织。目前诊断：右眼先天性广泛纤维化综合征。于2016年7月全麻下行右眼下睑内翻倒睫矫正术，术中发现右眼下睑缩肌纤维条索牵拉下睑引起内翻，分离条索后送病检，送病理检查回报：右眼“下睑缩肌”变性的纤维组织。讨论先天性广泛眼外肌纤维化综合征典型表现为先天性非遗传性眼外肌麻痹，限制性眼球固定肌上睑下......阅读全文
动眼神经麻痹的并发症有哪些？
1、斜视 动眼神经支配数条眼外肌和眼内肌，动眼神经麻痹表现为病变同侧眼的上直肌、下直肌、内直肌及下斜肌中一条或数条麻痹，不同的眼肌功能异常会引起眼位改变。 2、上睑下垂 由于提上睑肌是由动眼神经支配，动眼神经麻痹后常会出现完全性和不完全性上睑下垂。 3、弱视 先天性动眼神经麻痹或部分后
先天性齿突小骨伴寰枢椎脱位病例报告
齿突游离小骨（osodontoideum）是指表面光滑的小骨替代正常的枢椎齿突，并且与枢椎椎体相分离。齿突游离小骨容易诱发寰枢关节脱位产生脊髓压迫，进一步发展可造成四肢瘫痪、呼吸困难乃至危及生命。本院收治先天性齿突小骨伴寰枢椎脱位患者1例，经手术治疗后恢复良好，报道如下。病例报告患者，女，45岁，因
睑外翻的发病机制及临床表现
发病机制 各种睑外翻的共同机制为维持眼睑内翻与外翻的力量失衡所引起。其中， 1、痉挛性：由于眼睑皮肤紧张，眶内容充盈眼轮匝肌痉挛压迫睑板上缘（下睑的睑板下缘）所致。 2、老年性：由于老年人的眼轮匝肌功能减弱，眼睑皮肤及外眦韧带也较松弛，使睑缘不能紧贴眼球，终因下睑本身重量下坠而外翻。加上外
关于眼球后退综合症特殊类型斜视的病因分析
学说很多，目前还不能用一种机理解释所有的病例。 1.组织异常 有些学者认为是先天性肌肉异常影响了眼球的运动。有人在手术时发现内直肌有后附着点，因而产生内转时的眼球后退。有些发现有非弹力性纤维索条附着在内直肌或外直肌附着点后。 在内转时产生上转和下转是因为上斜肌为了代偿外直肌的作用而发生。
眼睑缺损的相关基础知识及治疗方法评价
眼睑缺损，尤其是烧伤、创伤导致的缺损非常常见，由于眼睑解剖结构的特殊性以及伤情的复杂性，有些时候治疗非常困难，虽然文献报道方法和手段很多，但许多情况下并不尽如人意，临床医师必须对此有充分的认识，下面就眼睑的解剖、损伤的特点和分类、治疗手段等方面分别作简要介绍。 一、眼睑的解剖、瘢痕性眼
关于眼外肌运动无力的基本介绍
是由于各种因素造成的眼外肌运动障碍，肌无力，常见于肉毒中毒、小儿重症肌无力、进行性肌营养不良症等。 眼外肌运动无力的病因 眼外肌运动无力有可?是因为眼外肌外伤，肉毒中毒，小儿重症肌无力，进行性肌营养不良症等原因所造成的。
关于眼外肌运动无力的检查介绍
眼外肌运动无力的检查诊断 1.根据病人病史，是否有外伤等一些引起眼外肌运动无力的病因。 2.对患者都应当先做眼外部的一般检查。一般在患者面向自然光线下用望诊即可。继之再观察眼睑皮肤有无异常。 在进行眼眼内部检查法如：电检眼镜，直接焦点照明法等手段来进行检查，以助于做出准确的诊断。
如何判定眼外肌功能亢进或不足？
大部分情况下，不易确定的受损肌肉是上、下斜肌。由于眼外肌在离开第一眼位时，其作用随着与视轴的夹角不同而变化。明白了上述两点后，应用如下放之四海而皆准的方法，不难找出受损的肌肉。 1.确定病理眼位：最简单的方法不是观察双眼，而是观察单眼，不同眼位——症状严重程度不同。也就是说，要找出单眼功能损害
肠黑斑息肉综合征伴肠套叠超声表现病例报告
1.病例简介 女，15岁。主诉：无明显诱因突发左上腹疼痛3d，伴恶心、呕吐1d，加重3h。体格检查：急性痛苦面容，面部、颊黏膜、唇周可见直径2~5mm的黑色素沉着斑，不高于皮肤和黏膜（图1A）。 图1A 女，15岁，PJS。患者面部黑斑（箭）； 腹平坦，腹壁韧，全腹压痛，以左侧为主，无反跳痛，左侧
关于全层角膜移植术的简介
选择穿透性角膜移植术的基本原则： 1.对病人一般情况（全身及眼局部）的要求同内眼手术。 2.年龄 一般不受年龄限制，但年龄过小不易合作，过大植片成活力差。 3.视功能 一眼视力正常，另一眼视力很差（弱视），手术把握不大，宜慎重考虑。视力>0.1，应根据植片透明愈合的把握大小慎重考虑。惟一的
简述眼外肌发育不全的临床表现
1、眼外肌发育不全— 先天性全眼外肌缺如 先天性全眼外肌缺如为多条眼外肌完全没有发育的先天异常。其特征为上睑下垂、眼球轻度外斜、眼球向各方向转动均受限、下颌上抬。 2、眼外肌发育不全— 先天性部分眼外肌缺如 先天性单条或部分眼外肌发育不全。眼位斜向缺损肌作用的对侧，眼球不能向缺损肌作用的方
一例右眼眶内大异物存留37年病例分析
患者 男，46岁。因“右眼外伤后反复红、肿、疼痛37年”于2014年2月14日入院。患者自诉37年前右眼被戳伤后反复红、肿、疼痛，近期反复流脓，无明显视力下降。查体：右眼视力下睑外翻，近外眦部皮肤见片状陈旧性瘢痕增生挛缩，表面破溃，少许脓性分泌物挤压后溢出，局部干痂附着(图1)。左眼视力0.6，眼部
妊娠合并重症肌无力的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 单纯眼肌型MG应与眼肌型肌营养不良症、先天性上睑下垂、Honer综合征和眼睑痉挛相鉴别。延髓肌无力者应与吉兰-巴雷综合征、进行性延髓麻痹等相区别。50岁以后起病的MG者若临床表现为口干、泪少，晨重夜轻，或活动后反见症状减轻，受累范围以下肢为重，不管是否伴发肺部或其他部位肿瘤，均应考虑
分析先天性马蹄内翻足的形成病因
关于马蹄内翻足的病因，已提出几种理论，一种理论认为距骨内的原始胚浆缺陷引起距骨持续性跖屈和内翻，并继发多个关节及肌肉肌腱等软组织改变。另一个理论认为是多个神经肌肉单位内的原发性软组织异常，引起继发性骨性改变。临床上罹患马蹄内翻足的儿童，除小腿三头肌明显萎缩外，还有胫前动脉发育不良。研究已证明马蹄
早期非手术治疗先天性马蹄内翻足
(1)Ponseti矫形方法：目前已经得到全世界的肯定，具体治疗方法如下： 1）手法按摩、石膏固定（Ponseti石膏固定）：适用于1岁以内患儿，将畸形的组成部分按一定程序逐个予以矫正，然后用石膏管型固定(通常门诊固定4～6次)。 2）跟腱松解术：石膏固定达到足部外展75度以上时可进行跟腱松
先天性马蹄内翻足的检查有哪些
本病根据临床表现均能作出诊断，一般不需依据X线检查确诊。但对于判断马蹄内翻足畸形程度和对治疗疗效的客观评价，X线摄片是不可缺少的。正常新生儿足部X线片可见跟、距和骰骨的化骨中心。马蹄内翻足的病儿足部诸骨的骨化中心出现较晚。舟骨在3岁后方才出现。跖骨干生后骨化良好。 一、正位片 正常的足
先天性马蹄内翻足的预防措施
先天性马蹄内翻足为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。 同时，对本病的患儿要注意功能锻炼。功能锻炼是先天性马蹄内翻足患儿出院后一项非常重要的环节，合理而积极的功能锻炼能够使患儿患肢迅速恢复到正常水平，但早期患儿不愿或不敢活动，所以一定要向患儿家长讲解功能锻炼的重要性，充分
手术治疗先天性马蹄内翻足的介绍
对于错过非手术矫形时机的患儿或矫形后由于未按照医嘱要求佩戴矫形支具造成畸形复发的患儿，则根据其不同的情况进行相应的对症手术治疗。 （1）广泛软组织松解术：手术方法包括Turco、Mckay、Carroll等方法，是针对足踝挛缩的软组织进行松解，恢复跗骨间正常解剖结构。任何一期广泛性松解治疗马蹄
一例Duane桡骨线综合征伴ChiariI型畸形病例分析
患儿，男，11岁，因出生后右眼内斜2014年2月11日于暨南大学附属深圳眼科医院就诊。足月剖宫产，既往无特殊病史。全身体检发现右手大鱼际肌肉萎缩，肌力4级，弱于对侧（图1），脊柱向右侧弯。检查：右眼第一眼位时上睑遮盖角膜缘约3 mm，睑裂较左眼略小，向右侧水平方向注视时睑裂变大，高度约为7 mm
关于眼部碱性化学伤的病因分析
一、发病原因 常见的碱性烧伤多有强碱如氢氧化钠、生石灰、稀氨溶液等引起。 二、发病机理 碱性烧伤，碱能溶解脂肪和蛋白质，具有较强的穿透力，与组织接触后能很快渗透组织深层和眼内，即使碱性物质未接触的周围组织，也可引起病变，造成广泛而较深的组织坏死。因此，碱性烧伤比酸性烧伤更加严重。 [2]
腾喜龙试验的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果： 静脉注射滕喜龙后力量增加是突触后膜神经肌肉传递障碍，特别是诊断重症肌无力的有力标准，但在其他许多疾病也有阳性报告： （1） 重症肌无力(Myasthenia gravis) 测定敏感性在MG眼肌型估计为86%，在全身型为95%。特异性很难于评估，但在全身型可能较高。
腾喜龙试验的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果： 静脉注射滕喜龙后力量增加是突触后膜神经肌肉传递障碍，特别是诊断重症肌无力的有力标准，但在其他许多疾病也有阳性报告： （1） 重症肌无力(Myasthenia gravis) 测定敏感性在MG眼肌型估计为86%，在全身型为95%。特异性很难于评估，但在全身型可能较高。
超急性细菌性结膜炎的临床表现
急性乳头状结膜炎伴有卡他性或粘脓性渗出物者是多数细菌性结膜炎的特征性表现。起先单眼发病，通过手接触传播后波及双眼。患者眼部刺激感和充血，晨间醒来睑缘有分泌物，起初分泌物呈较稀的浆液性，随病情进展变成粘液性及脓性。偶有眼睑水肿，视力一般不受影响，角膜受累后形成斑点状上皮混浊可引起视力下降。细菌性结
妊娠合并重症肌无力的诊断及鉴别诊断
诊断 根据受累肌群的极易疲劳性，病情波动，朝轻夕重，神经系统检查无异常发现等，一般诊断并不困难。对可疑病人可做疲劳试验，即令病人做受累骨骼肌的重复或持续收缩（如重复闭眼、睁眼、咀嚼、举臂、握拳、两臂平举等）数十次，可出现暂时性所检肌肉的瘫痪。若仍不能确诊者，可结合肌电图重复电刺激和单纤维肌电图
先天性外胚叶发育不全患儿活动义齿修复病例报告
先天性外胚叶发育不全（ectodermal dysplasia，ED）是两种或两种以上起源于外胚层结构发育不良的一类遗传性疾病，其发病率为1/100000。该病临床表现多样，最常见的为面中部发育不足、牙发育异常、毛发稀疏、指（趾）甲营养障碍、汗腺和皮肤异常等外胚叶发育不良的综合征，严重者乳恒牙全部缺
关于婴幼儿型内斜视的鉴别诊断介绍
因有许多1岁以内发生的内斜视与婴幼儿型内斜视相似，因此在临床上应予以鉴别。 1.假性内斜视 引起假性内斜视的常见原因有内眦赘皮、宽鼻梁和瞳孔间距窄，但可合并小度数内斜视，应与真性内斜视相鉴别。 2.眼球后退综合征 本征是一种先天性眼球运动障碍性疾病，其特征为眼球外转受限，内转正常或轻度受
McCuneAlbright综合征伴甲状腺功能亢进病例报告1
McCune-Albright（MAS）综合征是一种由G蛋白α亚基（Gsα）突变导致的全身性疾病。经典的MAS包括三联征：多骨性骨纤维异常增殖症（FD）、皮肤片状棕色色素沉着（又称牛奶咖啡色斑，caféau-lait skin pigmentation），以及性早熟（precocious puber
McCuneAlbright综合征伴甲状腺功能亢进病例报告2
3.讨论 3.1病因 MAS综合征是由于体细胞内负责编码Gs蛋白α亚基（Gsα）的鸟嘌呤核苷酸结合蛋白（GNAS）基因突变所导致。GNAS基因位于20q13.3，其突变导致Gs蛋白α亚基的GTP酶活性降低，细胞内cAMP水平显著增加，根据受累组织的不同，可有牛奶咖啡斑、性早熟、骨纤维结构不良、甲状
关于韦尼克脑病的临床表现介绍
1、韦尼克脑病主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。 （1）眼外肌麻痹 常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，
尿路上皮癌颅内及软脊膜下广泛转移病例分析
1.病历摘要 男，64岁；因“头晕伴四肢无力1个月余”入院。查体：神志清楚，精神可，双侧瞳孔等大、等圆，直径2.5mm，光反应灵敏；面纹对称，伸舌居中；四肢肌力Ⅴ级-，双侧巴氏征阴性。闭目难立征阴性，轮替试验及指鼻试验正常。发病初期头颅MRI检查后，曾前往北京及上海多家医院就诊，考虑良性肿瘤可能性大