Goldenhar综合征合并喉软骨发育不全患儿眼科手术麻醉处理
患儿，男，3月龄，4kg，因“发现左眼角结膜肿物及右眼结膜肿物3月”入院，患儿出生后查见双眼肿物，双眼肿物随患儿长大而增大，门诊诊断：角结膜皮样囊肿，建议行角膜移植手术治疗。患儿出生后由于呼吸困难，曾诊断先天性喉软骨发育不全，未予以特殊治疗。查体：意识清楚，下颌骨发育不全，全面横裂，双侧附耳，心肺查体无特殊，四肢脊柱无特殊。实验室检查无特殊。 专科查体：右眼肿物侵及角巩膜缘，左眼睑闭合不全，上睑内侧缘睑缘不规则缺损，颞下方上皮样组织增生突出结膜面，覆盖颞下方约4/5角膜。本次拟全麻下行角膜移植术。患儿入室后哭闹，可见明显吸气三凹征，伴喉喘鸣音。常规安置心电监护，HR162次/分，RR45次/分，SpO2 100%，无静脉通路。给予6%七氟醚预冲呼吸回路后保留自主呼吸面罩吸入诱导，待患儿意识消失后，建立静脉通路，此时HR139次/分，RR24次/分，VT35~40ml；建立静脉通路期间患儿RR下降至12次/分，......阅读全文
Goldenhar综合征合并喉软骨发育不全患儿眼科手术麻醉处理
患儿，男，3月龄，4kg，因“发现左眼角结膜肿物及右眼结膜肿物3月”入院，患儿出生后查见双眼肿物，双眼肿物随患儿长大而增大，门诊诊断：角结膜皮样囊肿，建议行角膜移植手术治疗。患儿出生后由于呼吸困难，曾诊断先天性喉软骨发育不全，未予以特殊治疗。查体：意识清楚，下颌骨发育不全，全面横裂，双侧附耳，心肺查
眼科手术麻醉选择
眼科手术期间，选择麻醉护理的目标是无痛手术，促进手术进度，快速恢复正常，并尽量减少与手术和麻醉相关的风险。针对外科手术的麻醉，白内障手术是需要麻醉护理的最常见手术之一。麻醉注意事项大多数白内障手术采用局部或局部麻醉技术，并结合监测麻醉护理（MAC）。麻醉前咨询包括：评估沟通和合作技能-如果计划用MA
Goldenhar综合征小儿支气管异物麻醉处理
1.临床资料 男性患儿，15个月，因支气管异物拟全麻行硬支气管镜（德国KarlStorz公司）异物取出术。患儿呼吸稍促，左侧耳廓畸形，双侧颜面部不对称，左侧下颌骨发育小，喜侧卧位。既往左腹股沟斜疝手术史。结合电子CT检查和特殊体征，符合戈尔登哈综合征（goldenhar syndrome，GS）临床
动脉迂曲综合征合并烟雾病患儿麻醉管理
患儿，女，6岁，体重24kg，因“活动后气促5年余”入院，经检查后诊断为“动脉迂曲综合征，室间隔缺损”，拟行“主动脉弓修复，室间隔缺损修补术”。既往左上肢肌力轻度降低，肌力分级为4级；发音轻度含混；无紫绀，无长脸、长人中、脊柱侧弯和皮肤弹性高等。查体：意识清楚，发育良好，体温37.2℃，RR24次/
一例瓦登伯格综合征患者右足畸形矫形术麻醉处理
患儿，男，8岁，体重25kg，因双足畸形8年余于2015年5月11日入院。诊断：瓦登伯格综合征、双足畸形并赘生趾形成、先天性心脏病术后、先天性聋哑。拟行右足畸形矫形术（图1~4）。 现病史：患儿出生后发现双足畸形，体格检查时发现心脏杂音，行心脏彩超示，先天性心脏病、室间隔缺损，当时未行特殊处理。1岁
一例Goldenhar综合征合并鼻部畸形病例分析
Goldenhar综合征是一种较少见的先天性发育异常，合并鼻部畸形病例更为罕见，我科2013年2月接诊1例，现报道如下。患儿，女，因生后发现眼部畸形就诊。查体：神清，反应正常，心肺听诊无异常，腹软，肝脾不大，四肢无畸形，肌张力正常。双侧面部不对称，右侧面部丰满、左侧面部略扁平。眼部检查：左上睑内眦部
肾病综合征患儿行胸腹主动脉替换手术麻醉处理
患儿，女，12岁，158 cm，59kg，因“突发左腋下疼痛伴胸闷”入院，BP140/100mmHg，HR70次/分。患肾病综合征7年，强的松效果不佳，加用环磷酰胺及环孢霉素A后可缓解。 入院时无水肿，尿蛋白1000mg/L，血浆白蛋白27g/L；超声示左锁骨下动脉起始处内膜剥脱，延续至腹主动脉，假
遗传性血管性水肿患者眼科手术麻醉处理
患者，女，55岁，56kg，160 cm，因车祸伤致“右侧眼球破裂伤、右眼眶骨折”入院，拟在全麻下行“右眼内容物剜出伴义眼置入术+眼窝成形术+眼睑裂伤缝合术”。10年前在北京协和医院诊断为“遗传性血管性水肿（hereditary angioedema，HAE）”。 查体：意识清楚，表情痛苦，颜面部皮
一例Goldenhar综合征病例分析
患儿，男性，1岁零7个月。因“发现右眼球新生物1年余”于2014年6月12日收入我科。患儿家长代诉患儿自出生后即被发现右眼球表面见黄白色新生物，随年龄增长逐渐增大，无眼红等症状，左眼未见明显异常，伴有双侧外耳畸形，既往无全身疾患。患儿系第二胎，足月剖宫产，生后无紫绀及吸氧史，其母亲孕期无服药史，否认
未矫治法洛四联症患儿行开颅手术麻醉处理
患儿，男，7岁，身高126 cm，体重20kg。以头痛、呕吐伴间断性发热收入院。颅脑MRI示：左侧额叶可见类圆形短T1长T2异常信号影，边界不清，直径4～5 cm，中线结构明显右侧移位，诊断为“脑脓肿”。 患儿既往有法洛四联症（TOF）史，未行手术治疗，口唇略发绀，平静呼吸空气SpO284%。血常规
黏多糖贮积症患儿麻醉处理
患儿，男，5岁半，20kg，因“进行性意识障碍5d，昏迷1d”入院。患儿5d前无外伤情况下因发热、嗜睡于外院行抗感染、补液等对症处理。治疗过程中出现意识障碍逐渐加重，无呕吐、抽搐，转我院就诊。 查体：患儿皮肤粗糙，前额突出呈舟状；双侧眼球外凸，角膜混浊，右侧曈孔散大固定，无对光反射，左侧曈孔3mm
退缩人综合征患者甲状旁腺手术麻醉处理
患者，女，42岁，151cm，39kg，因“维持性血液透析9年，面部畸形伴多关节疼痛3年”入院。患者既往有慢性肾病9年，每周3次血液透析治疗，服用非洛地平、厄贝沙坦、美托洛尔控制血压。3年前患者出现全身多关节疼痛及面部畸形，伴牙龈增生、口腔出血。 查体：面部畸形伴压痛，双侧下颌骨区及口周凸起，质硬，
第一二鳃弓综合征合并大口畸形病例报告
第一二鳃弓综合征（first and second branchial arch syndrome）是少见的先天性发育异常疾病。部分病例可以合并大 口畸形，对其整复方式的介绍也比较少见。我们通过报道南 昌大学第一附属医院整形外科收治的 1 例第一二鳃弓综合 征合并大口畸形的患儿，并对近期国内
茎突综合征合并脊髓空洞患者麻醉处理
患者，女，55岁，身高155cm，体重58kg，ASAII级。因发现颈部肿物9月余入院，诊断为茎突综合征。头颈外科查体：右颌下区可及一4×3cm质硬区，边界欠清，表面欠光滑，活动差。颈部CT示：1.左侧咽隐窝变浅，建议结合临床、镜检；2.两侧茎突过长，右侧增粗明显；3.双侧颈动脉鞘周围、颈后三角区及
谢立信院士让角膜濒临穿孔婴儿重获光明
谢立信院士正在进行角膜移植手术 青岛眼科医院供图 术前：角膜葡萄肿 青岛眼科医院供图 术后的小宝宝已经拥有了明亮的眼睛 青岛眼科医院供图 近日，山东第一医科大学附属青岛眼科医院小儿眼科团队为一位角膜濒临穿孔的出生仅1个半月的小患儿成功完成了复杂性角膜移植，为这个还在襁
Goldenhar综合征病例分析
Goldenhar综合征是一种罕见的第一、二腮弓及相邻脊柱发育异常所致的疾病，临床上常因症状不典型而被忽视，该病的发病率为1∶3500～1∶7000新生儿，男女比例大致为3∶2。作者遇到1例Goldenhar综合征，无明显脊柱异常，报道如下。 1.临床资料 患儿，女，8个月，出生即被家人发现右侧面部
先天性喉软化症的腭裂患儿全身麻醉后拔管困难病例分析
1.临床资料 患儿女，13个月，体重10kg。因腭裂于2019年5月13日收入上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔外科，拟行全身麻醉下腭裂修补术。麻醉术前访视时，家长否认其近期有发热、咳嗽等症状，否认哭闹时口唇青紫，诉其睡觉时喜侧卧或俯卧位。术前行血常规、胸部X线摄片检查，结果均正常，未行颈、胸部
妊娠合并艾森曼格综合征行剖宫产手术的麻醉管理
患者，女，26岁，体质量57kg，高160 cm。主因“停经32周，心慌、憋气，不能平卧1周”入院。患者出生后发现先天性心脏病房间隔缺损，因经济原因未行处理。停经18周出现咯血，超声心动图检查结果：先天性心脏病房间隔缺损，房水平双向分流，肺动脉高压（重度），三尖瓣返流（中度），艾森曼格综合征。建议立
PierreRobin序列征患儿行下颌骨牵引成骨术困难气道处理
患儿，女，2岁4个月，10kg，因“发现腭部裂开2年余”入院。既往出生后因下颌后缩，上腭部裂开伴呼吸困难，喝奶呛咳，诊断为“Pierre Robin序列征（Pierre Robin sequence，PRS），腭裂”，于出生后3个月行“双侧下颌延长器植入术（又称下颌骨牵引成骨术）”。患儿术后恢复一般
一例新生儿重度喉软化症病例分析
1942年Jackson首先描述了一组吸气时声门上组织向内塌陷的临床病理生理现象，提出喉软化症(laryngomalacia)的命名。本病是一种婴幼儿常见的疾病，偶可见于较大的儿童或迟发性喉软化症患儿，由喉肌组织功能障碍所致，约占喉先天性畸形的50%～75%。但重症病例在新生儿中罕见。我院确诊一例新
第一、二鳃弓综合征儿童行完壁式鼓室成形术困难气道...
第一、二鳃弓综合征儿童行完壁式鼓室成形术困难气道病例分析患儿，女，9岁，身高123cm，体重23kg。因鼓室胆脂瘤拟于全麻下行右耳胆脂瘤切除术+右耳乳突根治术+外耳道成形术+附耳切除术。既往史：幼时发现双侧先天性鳃弓综合征（第一、二鳃弓综合征，First and second branchial a
小儿软骨外胚层发育不全综合征简介
软骨外胚层发育不全综合征又称Ellis-van Creveld综合征、先天性软骨钙化障碍心脏病综合征、软骨外胚层发育异常综合征等，为常染色体隐性遗传性疾病，由于外胚层基因突变或者环境影响致使分化偏离正常而导致的长骨生长板增殖缺陷。患者出生时即出现侏儒外观，表现为短肢型侏儒，可有有先天性心脏病和生
小儿扁桃体腺样体切除术后反复喉痉挛病例分析
病例患儿男性，4岁，身高110 cm，体重15kg，因“咽痛伴睡眠打鼾2个月”入院，拟于全麻下行“扁桃体伴腺样体切除术”。既往无特殊病史，术前无上呼吸道感染症状，查体及实验室检查无异常，术前胸片示：双肺纹理重。患儿无术前给药。8∶20患儿入室，接常规心电监护：心率105次/min，血压96/56mm
心脏瓣膜置换合并冠脉搭桥手术麻醉体会
目前心脏瓣膜病合并冠状动脉粥样硬化性心脏病患者日益增加，同期行心脏瓣膜置换和冠脉搭桥术成为这类患者的主要治疗手段，同期手术必然增加手术难度及手术时间，延长心肌缺血时间，降低手术后的并发症及病死率，己成为相关领域关注的热点。本文就我院2015年4月收治1例心脏瓣膜置换合并冠脉搭桥手术的麻醉体会报告如下
手术治疗骶骨发育不全合并脊柱骨盆分离病例报告
骶骨发育不全是一种罕见的先天性疾病，影像学表现为骶骨畸形，临床主要表现为脊柱骨盆不稳或明显的脊柱骨盆分离，骶骨缺损侧半侧骨盆出现漂浮，同时可伴有脊柱旋转侧凸畸形，行走困难或跛行。手术治疗旨在阻止畸形继续发展，改善患者行走功能。但是由于发育不全骶骨与髂骨的缺损处较大，骨皮质大量缺乏，植骨量需求较大，很
气管狭窄患儿行面部畸形整复术延期手术麻醉病例分析
患儿，男，7月龄，7.3kg，ASAⅡ级。因“发现右面部肿物并右上唇、右口角开裂7月余”入院。术前诊断：（1）右侧面部肿物待查，（2）右侧唇裂Ⅱ度，（3）右侧面横裂，（4）右硬腭裂伴牙槽突裂。拟在全麻下行“右侧面部肿物探查摘除术+右侧唇裂整复术+右侧面横裂整复术”。 入室后予七氟醚和丙泊酚麻醉诱导。
怎样预防小儿软骨外胚层发育不全综合征？
做好婚前体检，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
单心室患儿开颅脑脓肿切除术麻醉处理
患儿，男性，10岁，身高135 cm，体重30 kg。术前诊断：右顶枕叶脑脓肿，先天性心脏病：单心室，房间隔缺损，肺动脉狭窄。拟在全麻下行右顶枕叶脑脓肿穿刺引流术备脑脓肿切除术。3岁时因"先天性心脏病：单心室，房间隔缺损，肺动脉瓣狭窄"行"双向Glenn术"。查体：口唇发绀，杵状指，Venturi面
单心室剖宫产手术麻醉处理病例分析
1.病历资料 患者，女性，28岁，身高160cm，体重63.5kg，既往人工流产手术3次，剖宫取胎术1次。主诉停经35周+1天，活动后胸闷、憋气10余天入院。查体：口唇发绀、杵状指、颈静脉无怒张，卧位闻及深大呼吸，双肺呼吸音粗，心界扩大，双下肢水肿。心电图检查示窦性心动过速、异常Q波、左心室肥大、
三例吸毒患者急诊手术麻醉处理
例1.男，28岁，体重55kg，身高170 cm，因“上腹胀痛9h”急诊入院，诊断：上消化道穿孔。拟全身静脉麻醉下行剖腹探查术。患者既往有吸烟史8年，20支/天。否认食物及药物过敏史。术前用苯巴比妥0.1g、阿托品0.5mg。 入室患者痛苦貌，流清涕，四肢有不自主抽动，自述有过敏性鼻炎病史，否认药瘾