一例右心室双出口合并右位心内脏正位病例分析
患儿，女，7岁，体质量28 kg。查体：颜面、口唇、甲床发绀，胸骨左缘第2~4肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期吹风样杂音，杵状指（趾）。经皮血氧饱和度(SpO2)上肢0.81，下肢0.83。X线胸片示心尖指向右侧，胃泡位于腹腔左侧（图1）。超声心动图示镜面右位心，室间隔缺损位于主动脉瓣下，直径约2.0 cm，左向右为主的双向分流，主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率>90%，右心室壁增厚，肺动脉瓣狭窄，跨瓣压差32 mmHg，永存左上腔静脉，冠状静脉窦1.5 cm，左心室舒张末期内径(LVDd)40 mm，肺动脉主干直径25 mm，主动脉直径20 mm。胸部CT示右位心，主动脉和肺动脉均与右心室相连接，主动脉居左，肺动脉居右（图2）。腹部超声示内脏正位，未见异常。术前诊断：右心室双出口(DORV)，右位心，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄。2014年9月行DORV矫治术。胸部正中切口，探查情况与术前诊断相符，主、肺动脉外径比为1：1.......阅读全文
一例右锁骨蜡泪样骨病病例分析
蜡泪样骨病(Melorheostosis)是临床上一种罕见的原因不明的骨骼发育障碍性疾病。常常侵犯一侧肢体，且下肢多见，增生的骨质从上而下沿骨干一侧向下流注，酷似蜡烛表面的烛泪，故名蜡泪样骨病，又称单肢型骨硬化、流动性骨质硬化症、蜡油样骨病、肢骨纹状肥大症等。本病可根据X线特有的改变及病理学检查确诊
小儿大动脉转位的临床表现及检查
临床表现 1.青紫 出现早，半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性发绀，上肢青紫较下肢重。 2.充血性心力衰竭 生后3～4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等
一例白塞病合并IgA肾病病例分析
病例资料患者男，27岁，因“发现血尿蛋白尿2年余，腹泻、腹胀10 d”入院。2013 年患者着凉后出现发热、咳嗽、咳痰，行肾活检穿刺。病理诊断：局灶增生型IgA 肾病（IgAN），LeeⅢ级，牛津分级M1E1S0T0（见图1）。给予糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗，尿蛋白逐渐转阴。患者共服糖皮质激素1
一例合并甲亢的高钙血症病例分析
病历资料患者，男性，30岁，因“4年内发作性双下肢乏力、酸痛2次，心悸手抖2个月”入院。4年前患者无明显诱因下出现双下肢乏力，以小腿为主，伴酸痛，无肌肉红肿、抽搐，无关节红肿，无畏寒发热，无怕热心悸。到当地医院神经内科就诊，查肌电图正常，未予特殊处理，症状持续约2周后自行缓解。入院前2个月余，患者剧
一例右鼻反复出血病例分析
病例男，60岁，主因“右鼻反复出血4月余”，以“鼻腔肿物（右）”收住入院。专科检查：外鼻无畸形，右侧鼻腔见暗红色新生物，质脆，表面不光滑。CT检查示：右侧中下鼻道内软组织肿块影，边界尚清，形态不规则，周围骨质受压变薄（图1）。 图1 CT示右侧中下鼻道内软组织肿块 行鼻内镜鼻腔肿物切除术后。病检示：
一例右房浮游血栓超声表现病例分析
患者男，58岁，18 d前因右下腹痛在外院行阑尾切除术，术后1周突发胸闷、憋气，无咳嗽咳痰、无咳血，精神状态差。患者有高血压病史6年，无吸烟史、肺结核病史等。 超声心动图示：右房扩大（左右径53 mm，上下径63 mm），右室扩大（前后径33 mm），右房内见一范围约53 mm×22 mm中等团块状
关于小儿右室双出口的基本介绍
小儿右室双出口是主动脉和肺动脉均起自右心室，或一个大动脉和另一个大动脉的大部分均起自右心室。因心脏胚胎发育时，主动脉瓣下圆锥吸收不全，动脉圆锥的推移旋转异常所致。血流动力学的变化主要取决于室间隔缺损与肺动脉狭窄。大部分室间隔缺损内径较大，60%的室间隔缺损位于主动脉瓣下，30%位于肺动脉瓣下（T
治疗小儿右室双出口的相关介绍
1.内科治疗 主要是控制心衰和纠正缺氧和酸中毒。 2.外科治疗 小婴儿，由于生长发育较快，一般须避免使用人工带瓣管道。有时关闭室间隔缺损可使患儿得到生存，而有时关闭室间隔缺损并解除肺动脉狭窄，才可得到良好的效果。手术时机取决于患儿症状，合并畸形与病理生理状况。通常应尽早行完全根治手术。手术
关于小儿右室双出口的检查介绍
1.心电图 常表现为窦性心率电轴右偏及不同程度的右心室肥大。右胸前导联QRS波常表现为QR型。左心室常不扩大，如果有明显的左心室大则提示有可能合并限制性的室间隔缺损。 2.胸部X线检查 无特征性的改变，心脏大小及肺血多少取决于当时的血流动力学状态，可为小心脏，肺血减少，也可表现为大心脏，肺
先天性脊柱侧凸伴右位心病例报告2
心脏右移系因心外因素所致的心脏位置异常，它与右旋性右位心的区别在于前者仅有心脏异位而无旋转（图2c）。导致心脏右移的因素包括胸膜、肺及隔肌疾患，如左侧隔肌膨出、右肺发育不全、脊柱或胸骨畸形等。此型在临床上较为少见，患者亦无心脏血管畸形及相应体征，除去原发病因后心脏可复位到正常位置。临床上先天性脊柱侧
紫绀型先天性心脏病的简介
紫绀型先天性心脏病，左右心之间存在异常通道，同时合并右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）或者有极严重的肺动脉高压，致使右心压力增高且超过左心，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少，常见的有法乐四联症及三尖瓣下移等。另外，还可因大血管起源异常，如主动脉和冠状动脉起
关于紫绀型先天性心脏病的疾病简介
紫绀型先天性心脏病，左右心之间存在异常通道，同时合并右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）或者有极严重的肺动脉高压，致使右心压力增高且超过左心，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少，常见的有法乐四联症及三尖瓣下移等。另外，还可因大血管起源异常，如主动脉和冠状动脉起
紫绀型先天性心脏病的简介
紫绀型先天性心脏病，左右心之间存在异常通道，同时合并右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）或者有极严重的肺动脉高压，致使右心压力增高且超过左心，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少，常见的有法乐四联症及三尖瓣下移等。另外，还可因大血管起源异常，如主动脉和冠状动脉起
一例超声诊断先天性肝血管畸形致右心功能不全病例分析
病例 男，2天。因“气促1天余”入院。查体：巩膜皮肤轻度黄染，躯干、四肢及颜面部可见散在出血点，呼吸急促，两肺未闻及明显啰音，心律齐，心前区可闻及Ⅳ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，腹软，肝肋下约3 cm，脾肋下1.5 cm。 实验室检查：肝功能：谷草转氨酶148U/L.总蛋白37.7g/L.白
一例双胆囊畸形病例分析
来自美国新墨西哥医学院的Muralimohan医生在近期《Digestive Diseases and Sciences》杂志上报道了一例罕见的双胆囊畸形病例，编译如下。病例介绍：患者，女性，26岁，间断右上腹部绞痛6个月，每周疼痛数次，持续数天至一周不等，最近一次腹痛发生于两月前。患者偶尔饮酒，无
一例脊索瘤合并垂体腺瘤病例分析
患者，女性，50岁，因双眼视力下降15年伴头痛、呕吐12 d入院。入院时体格检查：右眼睑下垂，右眼球运动受限；右侧瞳孔直径约5 mm，左侧约4 mm，有瞳孔直接及间接对光反射均消失，左瞳孔直接及间接对光反射均灵敏；右眼视力0.25，左眼视力无光感；右侧视野向心性缩小；右侧颜面部温痛觉减退，伸舌略右偏
一例恶性梅毒合并蝇蛆病病例分析
患者男，55岁，因全身多发丘疹、脓疱、溃疡1月余，加重10d就诊。患者自述1个多月前于阴阜部出现一个米粒大红色丘疹伴明显瘙痒，当地医院皮肤科诊断为丘疹性荨麻疹，给予对症治疗后皮损逐渐消退，3d后全身散发米粒至黄豆大小红色丘疹，迅速发展为脓疱、结节，数天内中央发生破溃，形成溃疡，出现脓性分泌物，患者自
小儿大动脉转位的发病原因及发病机制
发病原因 大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关，有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一，简述之，在胎生第5～6周心管扭转，正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧，左心室位于左侧，主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上，心管在发育过程中如左
完全性肺静脉异位回流的诊断及病理改变
诊断 （一）X线片 示肺血管影增多，肺动脉总干凸出，右心室、右心房增大，畸形引流入左上腔静脉的病人，上纵隔阴影增宽，整个心影呈“8”字形。 （二）心电图检查 示电轴右偏，右心室和右心房肥大，有时有不完全性右束枝传导阻滞。 （三）右心导管和选择性肺动脉造影 显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血氧
单心室的分类
1964年Van Praagh将单心室分为四型： A型 主腔为左心室结构，残余小腔为右心室漏斗部，心室连接正常者，残余腔位于右前方，心室反位者残腔位于左前方。此型占78%。 B型 主腔为右心室结构，左心室残腔常位于左后或前下方，占5%。 C型 主腔由左右心室各半组成，没有室间隔或仅有室间隔
一例右腘窝骨外Ewing肉瘤病例分析
骨外Ewing肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，发生率低，占所有肉瘤的1%。本病多见于青年人，但较骨内Ewing肉瘤发病年龄为大，发病年龄最小4个月，最大63岁，平均年龄为20岁。骨外Ewing肉瘤主要发生在脊柱旁、下肢和胸壁，少数发生在盆腔、腹膜后、上肢和头颈部。发生于腘窝处的骨外Ewing肉瘤尚未见报道
概述小儿右室双出口的临床表现
患儿可有发绀、充血性心力衰竭的症状。临床表现类型及症状出现时间，取决于其病理类型及伴发畸形的严重程度。在法四型右室双出口，如存在严重的肺血供不足，可在新生儿期有发绀表现。其他类型的右室双出口，体肺循环平衡良好，常在新生儿期后，才逐渐出现发绀或缺氧发作。伴主动脉下室间隔缺损的右室双出口患者，典型临
双足部冻伤坏死合并感染诊治病例分析
【一般资料】男性48岁【主诉】双足部陈伤后发黑坏死，左小腿背侧钢板外露4个月【现病史】该患者于2017年3月份因智力障碍外出迷路导致冻伤双足部，未给予特殊处置，双足趾发黑已坏死，肿胀明显，界限清楚，左小腿外侧中下1/3处可见纵行钢板外露，创周可见少许分泌物，未给予特殊处置，今为进一步治疗，急来我院就
一例妊娠合并贲门失弛缓症病例分析
孕妇26岁，孕1产0，因停经33周，恶心、剧吐1个月余于2013年7月4日就诊于浙江省人民医院。孕妇停经40余天出现恶心、呕吐，每日10余次，为胃内容物伴有胆汁，能进食，至孕14周时稍好转。入院前1个月余，无明显诱因出现恶心、呕吐加重，进食后立即呕吐，呕吐物为胃内容物伴胃液，纳差，进食困难，体质量下
一例LADA合并倾倒综合征病例分析
成人隐匿性自身免疫糖尿病（LADA）的胰岛β细胞所受免疫损伤进程缓慢，胰岛素分泌进行性减少，最终需要胰岛素治疗。倾倒综合征是导致功能性血糖">低血糖症的原因之一。我们近来收治一例LADA合并倾倒综合征的患者，现介绍如下。病史患者，女性，60岁，因“发现血糖升高21年，间歇性神志模糊半月”人院，患者2
一例慢性脓胸合并曲霉感染病例分析
曲霉菌脓胸是一种很少见的疾病，常见致病菌是烟曲霉菌，一般既往有胸外科手术或结核病较易患该疾病，它主要会导致支气管胸膜瘘。通常的治疗有药物联合手术，针对烟曲霉脓胸的治疗目前指南未推荐统一的标准。下面介绍1例右侧慢性烟曲霉菌脓胸患者治疗情况，药师从药物代谢动力学/药物效应动力学（PK/PD）方面协助医师
一例重度烧伤合并血友病A病例分析
患者男，45岁，体质量约50 kg，2013年6月9日因交通事故中汽油泄漏烧伤双下肢及右前臂，面积30%TBSA，其中深Ⅱ度10%、Ⅲ度15%TBSA。伤后约1 h送至当地医院，急诊检查示凝血功能异常，X线片示双下肢关节畸形但无骨折表现。患者既往有脊髓灰质炎及先天性易出血病史。经当地医院积极抢救，患
一例妊娠合并Gitelman综合征病例分析
病例资料患者女，27岁，孕10周，因2周前产检意外发现低钾血症于2015年4月8日入院，平素无心悸、气促、手足麻痹、肌无力等症状；无妊娠剧吐症，无高血压病史；初胎妊娠；血压111/80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，体重指数(BMI)19.15 kg/m2，发育正常，心肺腹及神经系统
一例成人麻疹合并重症肺炎病例分析
病例资料 患者男，41岁。发热7d，皮疹4d于2014年4月2日入院，患者发病伴有声音嘶哑、干咳、畏光流泪、头痛、呼吸困难和腹泻，既往体健。 入院时体格检查：体温38.8℃，脉搏104次/min，呼吸18次/min，血压130/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)，血氧饱和度95%，双睑结膜
一例深部硬斑病合并白癜风病例分析
临床资料患者，男，２９岁。面部、躯干、右上肢周围可见白色斑片，边界清晰，形状不规则，背部左侧硬化性斑块２年余。患者２年前劳累后出现右手肿可见边界清晰的线状或鹅蛋大褐色凹陷，其周边可见肿胀，关节活动不利，后皮损逐渐泛发至躯干。先后于北京多家医院诊断为硬皮病、嗜酸性筋膜炎，曾予泼尼松等药物治疗，皮损未见