一例先天性低通气综合征病例分析
患儿 女，第2胎第2产，胎龄41+2周，因“胎盘早剥、宫内窘迫”剖宫产娩出，羊水血性，出生体重2 850 g。Apgar 评分1 min 7分，予清理呼吸道、面罩加压给氧后面色转红，肌张力正常，停面罩加压给氧后自主呼吸浅慢，5 min Apgar评分7分，予常压给氧， 10 min Apgar 评分6分，即予气管插管正压通气( FiO2 40%)30 s，面色转红，肌张力正常，查血气分析大致正常。后改为常压吸氧，患儿自主呼吸浅弱，氧饱度下降至70%，心率下降至100次/min。再予正压通气下转苏州市立医院新生儿科NICU。其母年龄31岁，宫内B超提示羊水过多，其兄6岁，出生时因“窒息”于当地医院住院7天后好转出院，平素体健。患儿入NICU后予头罩吸氧(FiO240%)，血气:pH 7.213，PCO264.4 mmHg，PO2 24.1 mmHg，BE-2 mmol/L，HCO3 25.9 mmol/L；外周血象大致......阅读全文
一例先天性低通气综合征病例分析
患儿 女，第2胎第2产，胎龄41+2周，因“胎盘早剥、宫内窘迫”剖宫产娩出，羊水血性，出生体重2 850 g。Apgar 评分1 min 7分，予清理呼吸道、面罩加压给氧后面色转红，肌张力正常，停面罩加压给氧后自主呼吸浅慢，5 min Apgar评分7分，予常压给氧， 10 min Apgar
关于低通气综合征的分析介绍
脑干和高段颈髓病变可导致继发性中枢性低通气。这类疾病主要见于严重的出生窒息、感染、创伤、肿瘤、脑栓塞后。严重的阻塞性呼吸暂停综合征也可导致继发性中枢性低通气。此外,低通气还可以见于Chiari Ⅱ畸形 、Leigh病、丙酮酸脱氢酶缺陷、肉毒碱缺陷,以及Mobius综合征等遗传代谢病患儿中。 儿
关于低通气综合征的简介
低通气综合征指由于肺泡通气不足，导致患儿的PaCO2 高于45 mmHg的一类疾病，这种病理状态可见于多种不同疾病，统称为低通气综合征。 低通气综合征(Hypoventilation syndrome)在儿童呼吸系统疾病中比较少见,一般不单独存在,往往是一些疾病的合并症或远期并发症,但本病
治疗低通气综合征的概述
低通气的治疗包括吸氧、辅助通气、膈肌起博器、呼吸肌训练等。辅助通气治疗包括有创通气和无创通气两种。其中,无创正压通气可避免上气道梗阻发生,装置简单,患者易耐受,已逐渐被临床医师认同。2000年进行的法国家庭无创通气应用调查显示,无创正压通气已成功地应用于神经肌肉病、先天性中枢性低通气综合征(CC
肥胖性低通气综合征的概述
肥胖通气不良综合征[1]又称肥胖性心肺功能不全综合征，本病征常见于体型极度肥胖的儿童，是严重肥胖症的一个临床综合征。
肥胖性低通气综合征的病因
能量摄入长期超过消耗，导致体内脂肪蓄积过多，至体重显著超过同年龄、同身高正常小儿的标准。肥胖者因体重增加，需要更多的氧，但肥胖者肺不仅不能随之而增加功能，反而肺活量明显低于正常儿童。发生心肺功能不全综合征的主要原因与患者胸腔、腹腔内和全身的脂肪组织增多，导致胸腔容积缩小，膈肌运动受限，患者肺部通
肥胖性低通气综合征的鉴别
1.呼吸中枢受抑制 与药物脑炎等病变使呼吸中枢受抑制劢，减弱呼吸动力，至通气功能障碍火罐网，造成缺氧及二氧化碳潴留相鉴别。 2.肺部病变 (1)生理无效腔加大通气量降低：在肺炎、毛细支气管炎哮喘及肺水肿时呼吸浅快，气道痉挛狭窄或阻塞，通气量减少生理无效腔加大，呼吸效率降低劢。呼吸肌麻痹如感染
关于低通气综合征的定义介绍
PaCO2升高同时患者还可出现低氧血症,从而产生相应的临床表现。近年发展起来的多导睡眠监测技术可用于协助诊断。 导致儿童肺泡低通气的主要病因包括:脑干和脊髓的损伤、中枢性呼吸调节异常、病理性肥胖、胸廓限制性畸形、神经肌肉病、阻塞性肺疾病等。 睡眠对通气的影响在低通气综合征的发病中非常重要。存
关于低通气综合征的类型介绍
1、先天性中枢性低通气综合征 CCHS患儿往往在新生儿期发病,特点为清醒时通气正常,而入睡后通气不足,导致低氧和CO2潴留,最终造成呼吸衰竭。CCHS患儿通气反应异常的原因还不清楚,可能和遗传因素有关。近来的研究在CCHS患者中分别发现了几种基因缺陷。家族中母女、男女同胞和单卵双胞胎均有发生C
肥胖性低通气综合征的诊断
体重超过同性别同身高正常儿均值20%者为肥胖健康搜索体重超过30%～39%为中度肥胖超过40%～59%为重度肥胖健康搜索，超过60%以上为极度肥胖根据过度肥胖者伴有通气功能降低临床表现有心脏及神经系统火罐网的症状及体征，结合肺功能检查及血气分析可予以诊断。
一例困难气道经鼻建立单肺通气病例分析
患者，女性，43岁，身高152 cm，体重50 kg。拟胸腔镜辅助下行肺叶切除术。既往有强直性脊柱炎病史10年，4年前因口腔腺癌行根治术后放疗致口腔瘢痕粘连，皮肤皮革样改变，平时咀嚼功能差，进食流质为主。ASA分级Ⅲ级，双侧鼻腔通畅，张口度0.8 cm，口周部瘢痕粘连，下颌关节僵硬，甲颏距离5.
宫缩药物诱发过度通气综合征病例分析
产妇，33岁，身高155 cm，体重56kg，因“G1P0孕34+2周，下腹痛1d余”入院。入院查体：体温36.7℃，HR98次/分，RR20次/分，BP118/74mmHg，ASAⅡ级，心肺未见明显异常。术前血常规提示：Hb72g/L，Hct26%。 术前诊断：（1）G1P0孕34+2周先兆早产；
一例先天性髌骨外脱位病例分析
临床资料患者，男，19岁，因右膝关节无痛性跛行15年于2014年2月18日来我院就诊。15年前患者无明显诱因出现快速行走后跛行，跑动时易跌跤，不能跑步，就诊于当地医院，考虑为先天性髌骨外脱位（图1a），于当地医院在关节镜下行外侧关节囊松解、内侧关节囊紧缩术治疗，术后症状有所缓解。为求进一步治疗，1年
一例先天性巨趾症病例分析
巨趾症是临床上较少见的一种先天性过度发育生长性畸形，最常见的并存疾病为神经纤维瘤病及血管瘤病。发病率约为1／18000，男女发病率无明显差异。我院于2013年收治1例巨趾症患儿，结合文献复习，现报告如下。 病例资料 患者，男，2岁，因发现左足第二趾逐渐增大2年于2013年4月26日入院，家长代述于患
一例先天性视盘小凹病例分析
患儿，男，9岁，因体检发现左眼视力差。于2013年8月10日来我院眼科就诊。患儿父母非近亲结婚，否认家族病史。全身检查未见异常。眼部检查，矫正视力：右眼1.0，左眼0.5。双眼前节无异常。眼底检查：右眼正常；左眼视盘明显较对侧眼大，视盘下方近圆形凹陷，约2/3个视盘直径(DD)大小(见图1)。FFA
关于低通气综合征的诊断标准介绍
低通气综合征的诊断标准：低通气综合征的诊断标准包括A、B两条。 A、有以下一种或一种以上表现： （1）肺源性心脏病 （2）肺动脉高压 （3）不能用其他疾病更好解释的白天过度嗜睡 （4）红细胞增多症 （5）睡眠时高碳酸血症(PaCO2>45 mmHg) B、整夜睡眠监测有下述1种或同
简述低通气综合征的临床表现
除原发病的表现外,低通气综合征患者由于高碳酸血症和低氧血症还可出现一系列其他临床表现。由于PaCO2升高,可引起脑血管扩张,患者可有晨起头痛,白天乏力、困倦、精神恍惚,甚至智力受损。低氧血症可引起继发性红细胞增多,而出现紫绀症状。长期肺泡低通气、缺氧可造成肺血管痉挛,严重者可发生肺动脉高压、右心
阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的病因分析
OSAHS的直接发病机制是上气道的狭窄和阻塞，但其发病并非简单的气道阻塞，实际是上气道塌陷，并伴有呼吸中枢神经调节因素障碍。引起上气道狭窄和阻塞的原因很多，包括鼻中隔弯曲、扁桃体肥大、软腭过长、下颌弓狭窄、下颌后缩畸形、颞下颌关节强直，少数情况下出现的两侧关节强直继发的小颌畸形，巨舌症，舌骨后移
一例Blau综合征病例分析
患者女，13岁。全身皮疹12年，关节肿胀6年，视力下降4年。12年前(患儿1岁时)无明显诱因下肢出现大片红斑、鳞屑，无明显不适，1～2年内逐渐累及躯干、上肢、颈部，未曾自行消退或减轻。6年前出现腕关节、膝关节肿胀，元明显疼痛，不能自行缓解，逐渐加重并出现关节畸形。4年前视力明显下降，无眼痛，无局限性
一例Patau综合征病例分析
Patau综合征。胎龄13+周时，进行医学干预，胎儿前脑无叶无裂畸形，并发独眼畸形。请问：胎儿“眼睛”正上方的结构是什么？经典评论Jlpark：13三倍体综合征。所以“眼睛”正上方的结构应该是管状鼻。Jenspot：我查了下资料。大多数患有相同病症的足月婴儿，它们的鼻子一般位于前额区域。Nothec
一例Rasmussen综合征病例分析
患儿，女，6岁，因间断抽搐一年半，加重20 d入院。一年半前患儿无明显诱因出现抽搐，初表现为意识清楚，右侧口角抖动，持续约2 min缓解，共5次，后抽搐表现为意识丧失，头后仰，双眼上翻，口吐白沫，四肢强直抖动，持续3~20 min不等，最多时每日抽搐10余次，期间出现1次右侧肢体Todd
一例Terson综合征病例分析
武警后勤学院附属医院脑科医院2013年10月收治1例蛛网膜下腔出血合并玻璃体出血（Terson综合征）病人，现报告如下。病历摘要男，33岁；因突发头痛3 h，加重伴意识不清2 h急诊入院。病人入院后行头部CT检查示：脑出血、蛛网膜下腔出血、颅内血肿，量约30 ml。入院查体：浅昏迷，刺痛不睁眼，可发
一例Gardner综合征病例分析
患者女，29岁，感腹痛不适，大便不成形，黄色或褐色，2～5次/天，可见黏液。无反酸、嗳气、恶心、呕吐，无明显腹痛、腹胀。1年前于外院行肠镜检查提示直肠-结肠多发息肉，病理诊断（乙状结肠）管状腺瘤。遂入院手术治疗。 肠镜示盲肠末端、回盲瓣、升结肠、肝曲、横结肠、脾曲、降结肠、乙状结肠、直肠见密集、大小
一例Roberts综合征病例分析
病例介绍 患儿男，7岁，也门籍，2015年7月为治疗双侧眼球突出、改善闭眼功能入院。 患儿出生后即被发现身体明显异常，头部和四肢呈明显畸形外观，随年龄增长，患儿身体及智力发育明显滞后。 在1～2岁之间，曾先后3次就诊埃及某公立医院，全麻下行唇裂修复术、腭裂修复术、额骨开窗术(具体不详)，术后恢复良好
一例Goldenhar综合征病例分析
患儿，男性，1岁零7个月。因“发现右眼球新生物1年余”于2014年6月12日收入我科。患儿家长代诉患儿自出生后即被发现右眼球表面见黄白色新生物，随年龄增长逐渐增大，无眼红等症状，左眼未见明显异常，伴有双侧外耳畸形，既往无全身疾患。患儿系第二胎，足月剖宫产，生后无紫绀及吸氧史，其母亲孕期无服药史，否认
一例Mazabraud综合征病例分析
Mazabraud综合征是一种非常罕见的散发性疾病。临床上以骨纤维结构不良(FD)和肌肉黏液瘤(IM)见于同一患者时被称为Mazabraud综合征。1926年，Henschen对此病首次进行了描述，1957年Mazabraud进一步描述二者相关性，并被命名为Mazabraud综合征。目前为止报道不满
一例Schwartz综合征病例分析
患者，男性，36岁。因左眼视力下降伴不适感1个月余，于2013年12月19日至南京医科大学第一附属医院眼科就诊。患者在数十年前双眼有拳击伤史，无全身系统性疾病史。眼部检查：右眼视力1.0，左眼视力0.15。右眼未见明显异常。左眼结膜轻度充血，角膜雾状水肿，前房中深，棕色角膜后沉积物(keraticp
一例VHL综合征病例分析
病例男，42岁。因颅内占位切除术后13年，左侧小脑占位切除术后1年。发现椎管内占位1年就诊。患者13年前无明显诱因出现头痛伴恶心呕吐、呕吐后不缓解。CT提示“双侧小脑及椎管内占位”，行颅内占位切除术。1年前患者再次出现上述症状，头颅MRI示“双侧小脑及椎管内占位”（图1a，1b）。患者行左侧小脑占
一例Joubert综合征病例分析
患儿 女，4岁4个月，因“发现脑瘫3年余”入院。患儿系孕3产3，孕34周顺产，无宫内窘迫及出生窒息史，出生体重2450 g，黄疸史不详，生后大运动发育落后，8~9月仍竖头不稳，双上肢不能主动抓握，1岁时仍不能翻身、独坐，未行治疗。父母亲否认近亲婚配，母亲否认孕期感染史，否认家族遗传病史。入院查体：体
一例EEC综合征病例分析
先天性缺指（趾）－外胚叶发育不全－唇腭裂（ectrodactyly，ectodermal dysplasia and clefting，EEC）综合征是以先天性缺指（趾）、并指（趾）或手足裂，外胚叶发育不全，伴或不伴腭裂的唇裂为主要临床表现的综合征型唇腭裂，其发病率国外报道为1/18000，但国内对