一例一期环形切除治疗四肢先天性束带综合征病例分析
先天性束带综合征是指患儿出生时身体出现完全性或不完全性环绕肢体的软组织凹陷，可同时伴有肢体畸形，多伴有远端肢体组织增生、水肿，多发于小腿、足趾、前臂及手指等。目前多采用分期切除，多个Z形皮瓣缝合，由于此手术方式存在手术次数较多、手术时间较长、手术费用较高、手术效果一般等弊端，我院采用自己设计的手术方式，一期环形切除四肢束带，取得了良好的手术效果，现总结如下。一、一般资料本组19例，男13例，女6例，共21环，年龄1周至3岁，平均10个月。左小腿3例，右小腿11例，左前臂4例，右前臂3例，此组病例均为单环，且均为全环，均伴有远端肢体不同程度软组织肿胀，按Hennigan分级法分级：Ⅱ度7环；II度14环(表1)。本组21例患儿均未发现远端神经组织损害。1．术前准备：术前常规检查，并拍摄患侧肢体X线片了解骨骼发育情况。2．术中操作：取全身麻醉或静脉麻醉+硬外麻醉，应用止血带，双手握住束带远近端皮肤向束带挤压，在对合的皮肤处画线，即为......阅读全文
一例一期环形切除治疗四肢先天性束带综合征病例分析
先天性束带综合征是指患儿出生时身体出现完全性或不完全性环绕肢体的软组织凹陷，可同时伴有肢体畸形，多伴有远端肢体组织增生、水肿，多发于小腿、足趾、前臂及手指等。目前多采用分期切除，多个Z形皮瓣缝合，由于此手术方式存在手术次数较多、手术时间较长、手术费用较高、手术效果一般等弊端，我院采用自己设计的手术方
一例先天性低通气综合征病例分析
患儿 女，第2胎第2产，胎龄41+2周，因“胎盘早剥、宫内窘迫”剖宫产娩出，羊水血性，出生体重2 850 g。Apgar 评分1 min 7分，予清理呼吸道、面罩加压给氧后面色转红，肌张力正常，停面罩加压给氧后自主呼吸浅慢，5 min Apgar评分7分，予常压给氧， 10 min Apgar
一例干燥综合征致老年全口牙颈部环形龋病例分析
干燥综合征即舍格伦综合征（sjogren综合征）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，其主要临床症状之一为口腔干燥，干燥综合征患者极易患龋，现将笔者经治的一位原发性干燥综合征致全口牙颈部环形龋病历报道如下： 患者，男性，67岁，主诉全口牙冷热刺激痛1月余，查体：全身情况见眼干，双侧球结膜
一例药物性角膜环形浸润病例分析
患者，女，42岁，因右眼角膜炎3个月反复加重就诊。患者有虹膜炎病史半年余，曾间断球后注射地塞米松10余针，结膜下注射自体血6次，并加用醋酸泼尼松龙、妥布霉素、盐酸托吡卡胺、玻璃酸钠滴眼液点右眼，均每日3～4次，3个月后因眼涩于当地医院就诊，诊断为“病毒性角膜炎”，加用更昔洛韦眼用凝胶、小牛血去蛋白生
一例阴茎头切除重建术治疗阴茎癌病例分析
阴茎癌是一种发病率较低的男性泌尿生殖系统肿瘤，在亚洲发病率大约为19/10万。阴茎癌主要的治疗手段是早期手术治疗。根据阴茎肿瘤生长的部位、肿瘤的大小和肿瘤的浸润深度，决定具体的手术方案。传统的阴茎癌手术方法包括保留阴茎的手术、阴茎部分切除术和阴茎全部切除术联合会阴部尿道造口术。后两种手术方法的缺陷在
新生儿前臂先天性皮肤缺损修复诊断分析
病例介绍患儿 男，母亲为妊娠糖尿病患者，2胎1产，孕39周因胎心监测无反应，产程未发动行剖宫产。出生后患儿Apgar评分1min8分、5min10分，检查发现右前臂中下1/3环形皮肤缺损，跨腕关节至掌背中段，缺损面积9CM×6CM，约3%TBSA，边缘不整齐，创面呈暗红色，深部肌肉组织外露，存在少量
一例羊膜破裂序列征病例分析
患儿，男，9月龄。因“发现左侧上唇裂开9月余”就诊。为第4胎，第3产，孕39周，剖宫产。出生时体重2.5 kg。其母否认孕期致畸因素接触史，孕期未行产前检查，分娩时胎盘状态不明。无家族史，患儿两个姐姐均身体健康无畸形。体格检查：神志清楚，全身浅表淋巴结未见肿大。心音正常，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音，
一例全脊椎整块切除治疗胸椎副神经节瘤病例分析
临床资料患者，男，42岁。主因“胸背部胀痛5年，加重伴进行性双下肢无力行走困难3个月”入院。患者5年前无明确诱因出现胸背部胀痛，久站及上肢持重活动后疼痛明显，未重视。近3个月胸背部胀痛加重，呈烧灼样，休息及口服止痛药（具体不详）不缓解，并伴进行性双下肢无力行走困难，随来我院就诊，行脊柱MRI检查提示
一例先天性髌骨外脱位病例分析
临床资料患者，男，19岁，因右膝关节无痛性跛行15年于2014年2月18日来我院就诊。15年前患者无明显诱因出现快速行走后跛行，跑动时易跌跤，不能跑步，就诊于当地医院，考虑为先天性髌骨外脱位（图1a），于当地医院在关节镜下行外侧关节囊松解、内侧关节囊紧缩术治疗，术后症状有所缓解。为求进一步治疗，1年
一例先天性视盘小凹病例分析
患儿，男，9岁，因体检发现左眼视力差。于2013年8月10日来我院眼科就诊。患儿父母非近亲结婚，否认家族病史。全身检查未见异常。眼部检查，矫正视力：右眼1.0，左眼0.5。双眼前节无异常。眼底检查：右眼正常；左眼视盘明显较对侧眼大，视盘下方近圆形凹陷，约2/3个视盘直径(DD)大小(见图1)。FFA
一例先天性巨趾症病例分析
巨趾症是临床上较少见的一种先天性过度发育生长性畸形，最常见的并存疾病为神经纤维瘤病及血管瘤病。发病率约为1／18000，男女发病率无明显差异。我院于2013年收治1例巨趾症患儿，结合文献复习，现报告如下。 病例资料 患者，男，2岁，因发现左足第二趾逐渐增大2年于2013年4月26日入院，家长代述于患
一例Patau综合征病例分析
Patau综合征。胎龄13+周时，进行医学干预，胎儿前脑无叶无裂畸形，并发独眼畸形。请问：胎儿“眼睛”正上方的结构是什么？经典评论Jlpark：13三倍体综合征。所以“眼睛”正上方的结构应该是管状鼻。Jenspot：我查了下资料。大多数患有相同病症的足月婴儿，它们的鼻子一般位于前额区域。Nothec
一例Blau综合征病例分析
患者女，13岁。全身皮疹12年，关节肿胀6年，视力下降4年。12年前(患儿1岁时)无明显诱因下肢出现大片红斑、鳞屑，无明显不适，1～2年内逐渐累及躯干、上肢、颈部，未曾自行消退或减轻。6年前出现腕关节、膝关节肿胀，元明显疼痛，不能自行缓解，逐渐加重并出现关节畸形。4年前视力明显下降，无眼痛，无局限性
一例Morquio综合征病例分析
Morquio综合征属于黏多糖代谢异常类疾病，即黏多糖贮积症中的Ⅳ型，又称遗传性软骨营养不良综合征，现报告1例。患者，男性，20岁。因双眼视力下降伴胀痛及头痛5年，加重2年，于2008年11月9日来解放军总医院眼科就诊。患者自出生双眼呈灰白色（图1），随着年龄增长较同龄人身材明显矮小，全身骨骼呈现骨
一例VHL综合征病例分析
病例男，42岁。因颅内占位切除术后13年，左侧小脑占位切除术后1年。发现椎管内占位1年就诊。患者13年前无明显诱因出现头痛伴恶心呕吐、呕吐后不缓解。CT提示“双侧小脑及椎管内占位”，行颅内占位切除术。1年前患者再次出现上述症状，头颅MRI示“双侧小脑及椎管内占位”（图1a，1b）。患者行左侧小脑占
一例EEC综合征病例分析
先天性缺指（趾）－外胚叶发育不全－唇腭裂（ectrodactyly，ectodermal dysplasia and clefting，EEC）综合征是以先天性缺指（趾）、并指（趾）或手足裂，外胚叶发育不全，伴或不伴腭裂的唇裂为主要临床表现的综合征型唇腭裂，其发病率国外报道为1/18000，但国内对
一例Waardenburg－综合征病例分析
病例介绍患者女，14 岁。出生蓝眼耳聋，面躯干四肢色沉 5 年，白发 3 年。患者出生后虹膜变蓝，后父母发现患者对声音无反应，遂至医院诊断为“先天性神经性耳聋”，行“人工耳蜗植入术”。5 年前无明显诱因，面部躯干四肢出现色素沉着斑，日晒后加重。 3 年前头发出现散在变白，近期情况加重遂至本院
一例Mazabraud综合征病例分析
Mazabraud综合征是一种非常罕见的散发性疾病。临床上以骨纤维结构不良(FD)和肌肉黏液瘤(IM)见于同一患者时被称为Mazabraud综合征。1926年，Henschen对此病首次进行了描述，1957年Mazabraud进一步描述二者相关性，并被命名为Mazabraud综合征。目前为止报道不满
一例Gardner综合征病例分析
患者女，29岁，感腹痛不适，大便不成形，黄色或褐色，2～5次/天，可见黏液。无反酸、嗳气、恶心、呕吐，无明显腹痛、腹胀。1年前于外院行肠镜检查提示直肠-结肠多发息肉，病理诊断（乙状结肠）管状腺瘤。遂入院手术治疗。 肠镜示盲肠末端、回盲瓣、升结肠、肝曲、横结肠、脾曲、降结肠、乙状结肠、直肠见密集、大小
一例Terson综合征病例分析
武警后勤学院附属医院脑科医院2013年10月收治1例蛛网膜下腔出血合并玻璃体出血（Terson综合征）病人，现报告如下。病历摘要男，33岁；因突发头痛3 h，加重伴意识不清2 h急诊入院。病人入院后行头部CT检查示：脑出血、蛛网膜下腔出血、颅内血肿，量约30 ml。入院查体：浅昏迷，刺痛不睁眼，可发
一例Schwartz综合征病例分析
患者，男性，36岁。因左眼视力下降伴不适感1个月余，于2013年12月19日至南京医科大学第一附属医院眼科就诊。患者在数十年前双眼有拳击伤史，无全身系统性疾病史。眼部检查：右眼视力1.0，左眼视力0.15。右眼未见明显异常。左眼结膜轻度充血，角膜雾状水肿，前房中深，棕色角膜后沉积物(keraticp
一例Kartagener综合征病例分析
Kartagener综合征是因纤毛结构和/或功能缺陷导致活动障碍引起纤毛清除功能降低，从而以慢性鼻窦炎、支气管扩张及内脏转位三联症为特征的常染色体隐性遗传病，是原发性纤毛运动障碍(primary ciliar dyskinesia，PCD)的一种特殊类型，约占PCD的50%。中国的流行病学资
一例Joubert综合征病例分析
患儿 女，4岁4个月，因“发现脑瘫3年余”入院。患儿系孕3产3，孕34周顺产，无宫内窘迫及出生窒息史，出生体重2450 g，黄疸史不详，生后大运动发育落后，8~9月仍竖头不稳，双上肢不能主动抓握，1岁时仍不能翻身、独坐，未行治疗。父母亲否认近亲婚配，母亲否认孕期感染史，否认家族遗传病史。入院查体：体
一例Rasmussen综合征病例分析
患儿，女，6岁，因间断抽搐一年半，加重20 d入院。一年半前患儿无明显诱因出现抽搐，初表现为意识清楚，右侧口角抖动，持续约2 min缓解，共5次，后抽搐表现为意识丧失，头后仰，双眼上翻，口吐白沫，四肢强直抖动，持续3~20 min不等，最多时每日抽搐10余次，期间出现1次右侧肢体Todd
一例Roberts综合征病例分析
病例介绍 患儿男，7岁，也门籍，2015年7月为治疗双侧眼球突出、改善闭眼功能入院。 患儿出生后即被发现身体明显异常，头部和四肢呈明显畸形外观，随年龄增长，患儿身体及智力发育明显滞后。 在1～2岁之间，曾先后3次就诊埃及某公立医院，全麻下行唇裂修复术、腭裂修复术、额骨开窗术(具体不详)，术后恢复良好
一例Goldenhar综合征病例分析
患儿，男性，1岁零7个月。因“发现右眼球新生物1年余”于2014年6月12日收入我科。患儿家长代诉患儿自出生后即被发现右眼球表面见黄白色新生物，随年龄增长逐渐增大，无眼红等症状，左眼未见明显异常，伴有双侧外耳畸形，既往无全身疾患。患儿系第二胎，足月剖宫产，生后无紫绀及吸氧史，其母亲孕期无服药史，否认
罕见的未成年人结肠扭转病例分析
结肠扭转是成人结肠梗阻的第3位常见原因，在未成年人中非常罕见。结肠扭转会影响肠系膜和肠道血供。若果治疗不及时，可进展为缺血、坏死、穿孔和脓毒症。因此，高度警惕、及时诊断和治疗非常重要。病例资料患者男性，17岁。主因腹痛伴干恶、无呕吐5天入院。既往患有川崎病，需要多次心导管治疗的冠状动脉瘤以及腹腔镜胰
先天性色素痣部分切除后出现晕皮炎病例分析
1 临床资料 患者女，5 岁，胸部色素痣部分切除术后 3 个 月，痣周围红斑半个月。患儿 3 个月前胸部行先天 性色素痣部分切除术，术后伤口一期愈合。半个月 前残留色素痣颜色加深，周围出现红斑及轻度瘙痒， 红斑逐渐自行变为淡褐色。皮肤科情况: 胸部可见 1. 5 cm × 1 cm 黑
病例分析：一例巨大胸腔肿瘤切除手术的几点体会
患者男，50岁，一月前无明显因诱因出现胸闷、咳嗽、胸痛。因胸痛加重来我院就诊，行胸部CT示：考虑左肺占位性病变、左侧胸腔积液，左侧部分肋骨欠规整。以“左肺占位”收住院。 入院后行电子支气管镜检查显示：左肺支气管受压性改变。在CT引导下行肿物穿刺活检术，病理结果显示：神经纤维瘤。 经过科内讨论
一例Schnitzler综合征病例分析（一）
病例介绍患者男，59岁，全身反复出现红斑和风团6年，伴不规则发热（最高体温 < 39 ℃）和关节痛2个月。皮损24 h内可消退，消退后无色素沉着，伴有轻度瘙痒。2年前因阑尾炎行阑尾切除术，后皮疹逐渐加重，并伴有四肢肌肉酸痛，髋关节及膝关节酸痛。近2年体重降低5 kg。体检：贫血面容，浅表淋巴结及肝脾