什么是异染性？
异染性metachromasy 指在用单一染料染细胞和组织时，染色部分被染成与染剂色调不同的颜色。......阅读全文
什么是异染性？
异染性metachromasy 指在用单一染料染细胞和组织时，染色部分被染成与染剂色调不同的颜色。
异染性染料
中文名称异染性染料英文名称metachromatic dye定 义使细胞或组织染色后显示出颜色差异的染料。如甲苯氨蓝、天青A等，它们可用于显示肥大细胞硫酸黏多糖（肝素）的含量。应用学科细胞生物学（一级学科），细胞生物学技术（二级学科）
异染性染料的功能特点
异染性染料有甲苯胺蓝、天青B、硫堇（碱性染料）和刚果红系染料（酸性染料）等。如单指异染性时，通常是指由碱性染料染色的。异染性与染料溶液的浓度有关，也可由于混杂了其他物质而引起。例如某些组织成分如结缔组织和软骨基质中的氨基聚糖经甲苯胺蓝（蓝色）染料染色后，呈紫红色，这就叫异染性。
异染性染料的功能介绍
中文名称异染性染料英文名称metachromatic dye定 义使细胞或组织染色后显示出颜色差异的染料。如甲苯氨蓝、天青A等，它们可用于显示肥大细胞硫酸黏多糖（肝素）的含量。应用学科细胞生物学（一级学科），细胞生物学技术（二级学科）
异染性白质脑病的简介
异染性脑白质营养不良（MLD）又称为脑硫脂沉积病，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。 按起病年龄及临床征象，MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见，大部分患儿发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常，共济失调，斜视，肌张力低下，自主运动减少，
什么是兼性异染色质？
在一定时期的特种细胞的细胞核内, 原来的常染色质可转变成兼性异染色质。如雄性个体的细胞含有一个瘦小的Y染色体和一个大的X染色体, 由于X和Y染色体上很少有共同的基因, 对于雄性来说, X染色体上的基因就只有一个拷贝。虽然雌性细胞有两条X染色体, 也只有一条具有转录活性, 另外一条X染色体像异染色质一
治疗异染性白质脑病的相关介绍
目前本病无有效疗法，仍以支持和对症治疗为主。基因疗法用腺病毒等载体将芳基硫酸酯酶A基因转染病人骨髓，但尚处于探索阶段。由于维生素A是合成硫苷酯的辅酶，患儿应避免和限制摄入富含维生素A的食物。 本病患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植，以延缓或终止病情发展；对神经系统已有广泛病变者尚无满意治
关于异染性脑白质退化症的简介
异染性脑白质退化症(Metachromatic leukodystrophy、MLD，亦称:异染性脑白质营养不良、芳香基硫酸酯酶A缺乏症)为一种溶酶体贮积症(lysosomal storage disease)，一般归于脑白质营养不良(leukodystrophies)的类别、同于鞘脂类代谢障碍
简述异染性脑白质退化症的遗传性
异染性脑白质退化症为一种“常染色体隐性遗传模式”。在"每个出生婴儿"的继承概率如下： 1、如果父母双方都是"带原者"： 25%(1/4)的小孩将会有此病症。 50%(2/4)的小孩将会成为带原者(不过不会受到感染)。 25%(1/4)的小孩将不会有MLD--未感染的小孩不会成为带原者。
什么是结构性异染色质？
又称结构性异染色质，是异染色质的主要类型。是各类细胞的整个发育过程中都处于凝集状态的染色质。 此类染色质多位于染色体的着丝粒区，端粒区，次缢痕，以及Y染色体长臂远端2/3区段，含有高度重复的DNA序列，没有转录活性。
异染性脑白质营养不良的病理生理
病变可累及脑白质、周围神经、肾脏集合管、肝管、胆囊、视网膜节细胞及小脑、脑干。基底节的一些神经核，以脑白质和肾脏集合管受累最重。大脑外观可有轻度萎缩，脑白质呈灰暗色，与灰质分界尚清，其余脏器肉眼无异常。光镜下脑白质和周围神经有脱髓鞘现象，并见大量吞噬细胞；石蜡切片可见过碘酸-席夫染色阳性物质；冰
关于异染性白质脑病的检查诊断介绍
1、检查 尿液芳基硫酯酶A明显缺乏，活性消失，硫脑苷酯阳性支持本病诊断。头部CT可见脑白质或脑室旁对称的不规则低密度区，无占位效应，不强化。MRI呈T1低信号、T2高信号。 2、诊断 婴幼儿出现进行性运动障碍、视力减退和精神异常，CT或MRI证实两侧半球对称性白质病灶，尿芳基硫酸酯酶A活性
异染性白质脑病的预后和预防介绍
1、预后 本病预后差。婴幼儿患儿发病后1～3年常因四肢瘫而卧床不起，伴严重语言和认知障碍，可存活数年。成人病例进展相对缓慢，存活时间较长。 2、预防 预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
关于异染性脑白质退化症的原因分析
异染性脑白质退化症是直接由芳香基硫酸酯酶A(Arylsulfatase A)的缺乏所引起，并且通常其特征在于"酶的活性"不足人体所能控制的10%。如果没有这种酶，脑硫脂(sulfatide)在身体的许多组织中积聚，最终会破坏神经系统的"髓鞘"(myelin sheath)。髓鞘是一种脂肪覆盖体，
治疗异染性脑白质营养不良的概述
1、酶替代治疗 1971年Porter等人通过在培养基内补充ARSA，发现MLD患者皮肤成纤维细胞的代谢缺陷得到了纠正。此后，有多种酶替代治疗方案用于临床。有人应用牛脑提取的ARSA静脉或鞘内注射治疗MLD患者，虽使肝脏中ARSA的活性恢复正常，但脑内ARSA活性及脱髓鞘病变无任何改善。现已证
简述异染性白质脑病的临床表现
根据起病年龄可以区分为晚期婴儿型（1～2岁起病）、幼年型（4～15岁起病）和成年型（16岁以后起病），以晚期婴儿型最为常见。 典型者其病程可分为以下3期： 第1期：1～2岁之间发病病前婴儿发育正常；起病后病儿逐步出现运动减少肌张力降低步态蹒跚，维持姿势困难不能独立站坐，甚至抬头困难。 第2
小儿异染性脑白质营养不良的简介
脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy)，是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、异染性脑白质病(m
关于异染性脑白质营养不良的简介
异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy，MLD))是一种常染色体隐性遗传性疾病，为脑白质营养不良中的较常见类型，此病又称异染性白质脑病，是一种严重的神经退化性代谢病，是最常见的溶酶体病。
什么是异配生殖？
有性生殖的一种，进行交配的两个配子在形态、大小和结构方面有区别，同时有性别分化，大小配子融合形成合子，合子长成新个体。
什么是异头物？
异头物（anomers）:仅在氧化数最高的碳原子（异头碳）具有不同构型的糖分子的两种异构体。
什么是异速生长？
异速生长allometry， 根据相对生长表示不成比例的生长关系的用语。由赫克斯利（I．S．Huxley）等首先采用。异速生长往往也译成相对生长。赫克斯利和泰西埃（G．Teissier）提倡了y=bx式。一般，y是部分（器官）的大小，x是其他部分或全体的大小，有的时候也表示长度和重量。b及d是常数，
小儿异染性脑白质营养不良的症状体征
MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型三型。 1.晚婴型 晚婴型最多见。初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常，共济失调，斜视，肌张力低下，自主运动减少，腱反射引不出，神经传导速度减慢。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视
关于异染性脑白质营养不良的基本介绍
异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy，MLD))是一种常染色体隐性遗传性疾病，为脑白质营养不良中的较常见类型，此病又称异染性白质脑病，是一种严重的神经退化性代谢病，是最常见的溶酶体病。
简述异染性脑白质营养不良的发病机制
ARSA定位于22q13.3。ARSA基因突变使ARSA合成速度、稳定性降低，进而使其催化活性减弱；SAP-B基因突变导致其结构改变，使其稳定性降低、功能几乎完全丧失。二者均可导致溶酶体内脑硫脂水解障碍，而在脑白质、周围神经及其他内脏组织内沉积。脑硫脂引起脱髓鞘的机制尚不清楚，其在少突胶质细胞和
诊断异染性脑白质营养不良的标准介绍
由于本病临床表现无特异，发病率低，特别是仅有脑部或周围神经症状时，易误诊为病毒性脑炎、多发性硬化症、多发性周围神经病等。因此，如有以上临床特点，均应考虑到本病的可能，及时行生化及影像学检查，必要时行病理或基因检查。 生化检测 尿沉渣发现大量异染颗粒可初步诊断。检测血白细胞及皮肤成纤维
简述异染性脑白质退化症的发病率
估计异染性脑白质退化症在全世界人口中的发病率分布在至之间。有更高的发病率发生在"特定的遗传隔离群体"(certain genetically isolated populations)里、如1比75的哈巴尼犹太人(Habbani Jews、从阿拉伯南部移民到以色列的一小群犹太人)、1比2,500
关于异染性脑白质退化症的治疗方法介绍
目前还没有确切的治疗或治愈异染性脑白质退化症的方法。"较长的青少年"或"成人"开始发病及"婴幼儿后期"的患者在症状显示后接受治疗，会拘限于疼痛和病症处理等之问题。在症状前期之"婴幼儿后期"MLD患者，以及那些青少年或成年MLD患者，要么出现"症状前期病征"或者显示"轻度至中度的症状"；而对于可选
小儿异染性脑白质营养不良的发病机制
1.发病机制 本病是由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(aryl sulphatase A，ASA)的基因MLD突变所致，MLD位于22q13.31，其突变种类较多；大致可分为2组：Ⅰ型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中无ASA活性可测得；A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA。患者的
什么是异源诱导者？
能诱导原肠胚外胚层形成一定的结构，并具有区域性诱导效应的组织称为异源诱导者（heterogeneous inductor）。它们虽不是组织者，却具有与组织者相当的形态发生效应，而且无种的特异性。它们包括许多成体和幼体的多种组织，广泛存在于动物界，甚至某些有机和无机化合物。最初发现成体组织对两栖类原肠
什么是异染色体？
异染色体heterochromosome 亦称为异质染色体；最初被用作常染色体（euc- hromosome）的对应词，也就是说，对与常染色体在大小、形态和行为相异的染色体而命名的。