胶原性疾病的胶原分子结构简介

所有胶原分子都是由3条α链组成的三股螺旋结构,某些胶原的3条α链是相同的,某些胶原的3条α链则完全不同。已经鉴定出19个类型、30多种不同基因结构的α链,每条α链都是由重复的2Gly2X2Y2序列组成,其分子式是(Gly2X2Y)n。甘氨酸(Gly)占氨基酸总数的1/3,它的固定位置限制了三股螺旋结构。X、Y代表着甘氨酸以外的其他氨基酸,其中以脯氨酸和羟脯氨酸为最多。......阅读全文

胶原性疾病的胶原分子结构简介

  所有胶原分子都是由3条α链组成的三股螺旋结构,某些胶原的3条α链是相同的,某些胶原的3条α链则完全不同。已经鉴定出19个类型、30多种不同基因结构的α链,每条α链都是由重复的2Gly2X2Y2序列组成,其分子式是(Gly2X2Y)n。甘氨酸(Gly)占氨基酸总数的1/3,它的固定位置限制了三股螺

胶原性疾病的简介

  胶原性疾病是胶原及胶原基因变异性疾病,胶原是多种结缔组织的主要成分,维持着组织和器官的完整结构,并与人体早期发育、器官形成、细胞间的连接、细胞趋化、血小板凝集以及膜的通透性等功能密切相关。胶原产生过多或过少、以及胶原结构的缺陷都可导致疾病。

胶原性疾病的其他变异疾病的简介

  利用转基因鼠研究突变胶原基因序列,使人们进一步认识某些人类疾病是否是由于胶原基因突变而致[14,15],并可以进一步观察突变胶原基因的序列。表达部分缺陷COL9A1基因的转基因鼠,可以发展为伴有轻度骨质疏松的骨关节病,因此说突变的Ⅸ型胶原基因和突变的Ⅱ型胶原基因一样可以引起骨质疏松和骨关节病。表

Ⅶ型胶原基因变异性疾病的简介

  Ⅶ型胶原是锚状纤维的主要成分,位于表皮的基底膜和真皮的乳头层,参与保持皮肤的附属器形成。锚状纤维异常的证据最初是发现某些皮肤松解症患者存在锚状纤维形态异常或数量减少。  后来人们又发现了皮肤松解症的显性和隐性遗传连锁基因COL7A1,通过对皮肤松解症家族成员的研究,证明COL7A1基因突变可以导

胶原性疾病的重要功能

  在Lysyl羟化酶反应中形成的羟赖氨酸有2个重要功能:  ⑴它是碳水化合物的附着点;  ⑵保持胶原分子的稳定性。  因此,Lysyl羟化酶活性缺陷将导致结缔组织疾病。Ⅶ型EDS是由于前胶原N端前多肽裂解异常,其中A、B2型是由于COL1A2的突变,从而妨碍了前多肽裂解。EDSⅦC型则未发现有I型

关于胶原Ⅲ肾病的简介

  胶原Ⅲ肾病是指以Ⅲ型胶原纤维在肾小球内沉积为主要特征的肾小球疾病,又称Ⅲ型胶原肾小球疾病、胶原纤维性肾小球疾病,发病年龄范围广,无性别差异,部分病例呈家族聚集性。

关于胶原蛋白的简介

  胶原蛋白是生物高分子,动物结缔组织中的主要成分,也是哺乳动物体内含量最多、分布最广的功能性蛋白,占蛋白质总量的25%~30%,某些生物体甚至高达80%以上。 [1-3]  畜禽源动物组织是人们获取天然胶原蛋白及其胶原肽的主要途径,但由于相关畜类疾病和某些宗教信仰限制了人们对陆生哺乳动物胶原蛋白及

胶原酶的简介

  胶原酶按其存在的方式不同可分为人体内源性胶原酶和药用胶原酶两种。人体内源性胶原酶是指人体内部本身所具有的胶原酶,如牙龈、触膜等上皮组织和关节滑膜、椎间盘内都不同程度的存在着这种胶原酶,它在体内胶原蛋白的分解过程中发挥着不可或缺的作用。药用胶原酶是指利用生物制药的高科技手段从溶组织梭状芽孢杆菌的发

关于胶原性疾病的临床表现

  胶原合成涉及到翻译后修饰,该过程至少需要8种特异性酶。已经发现其中3种酶的缺陷,这3种酶是Lysyl羟化酶、前胶原N蛋白酶和Lysyl氧化酶。多数Ⅳ型EDS有Lysyl羟化酶活性异常,临床表现为皮肤柔软、弹力过度、关节过度伸展、脊柱侧弯、脊柱后突、瘢痕形成差、肌张力减退、视网膜剥离、眼球脆弱可发

关于胶原纤维的简介

  胶原纤维(collagenous fiber) 在三种纤维中数量最多,新鲜时呈白色,有光泽,故又名白纤维。在HE染色切片中呈嗜酸性,粗细不等,直径0.5~20um,呈波浪形,有分支并交织成网,胶原纤维的生化成分为I型胶原蛋白。胶原蛋白(collagen)由成纤维细胞分泌,于细胞外聚合成胶原原纤维

胶原纤维的胶原蛋白的染色

胶原纤维在HE染色法被染成粉红色,除此之外,它还可以用一些阴离子的染料来进行染色,如用淡绿可把它们染为绿色,用甲苯胺蓝可将其染为蓝色,在网状纤维染色中,如不加以处理,它又可被染为棕黄色。常用的特殊染色法有Van Gieson.Masson和Mallary等方法。在免疫细胞化学染色中,胶原纤维由于含的

关于胶原、明胶和胶原蛋白的异同

  《英汉化学化工词汇》(第3版 科学出版社,1988)中将collagen译为胶原(蛋白),通常称为胶原,有时候为了叙述上的方便或更强调其蛋白的特性,也把collagen称作胶原蛋白。日本“长效寡肽”类胶原是指动物组织器官中存在的一类蛋白质,在提取、分离时,随着方法和条件的不同,可以产生胶原、明胶

关于胶原的结构与功能的简介

  胶原保持某些器官正常的结构及功能,如眼、心肌、心瓣膜、骨骼肌、韧带、肌腱、肾、关节、软骨等。原胶原由3 条多肽链(alpha链)组成,其氨基酸顺序为GLY-X-Y,GLY 为甘氨酸,占1/3,X 多为脯氨酸,Y常为羟脯氨酸占1/4,3 条链之间由氢键相连成3 螺旋,在两端有N 及C 末端前肽。目

关于胶原蛋白氨糖颗粒的简介

  胶原蛋白氨糖颗粒是冲剂,是按照胶原蛋白和氨糖在人体骨骼内自然生长的黄金组合配比进行组方,主要预防骨质疏松和退行性关节炎,增强免疫力,增加骨密度,促进骨骼愈合。本品是胶原蛋白、氨基葡萄糖盐酸盐、全脂乳粉、阿斯巴甜(含苯丙氨酸)、香兰素为主要原料制成的保健食品,经功能试验证明,具有增强免疫力的保健功

Ⅲ型前胶原与Ⅳ型胶原测定的临床意义

  (1)晚期肝硬化患者Ⅲ型前胶原氨基末端肽反而低,提示肝硬化晚期Ⅲ型胶原合成率降低,因此,对肝脏损害的患者血中Ⅲ型前胶原氨基末端肽浓度的动态观察更具有临床意义。  (2)Ⅳ型胶原与肝纤维化及肝脏炎症坏死有关,是纤维形成的活动指标。  Ⅳ型胶原是目前临床主要用于观察肝硬化的指标,血清Ⅳ型胶原浓度基本

明胶、胶原蛋白和水解胶原蛋白的不同之处

  明胶、胶原蛋白和水解胶原蛋白并不相同。明胶是胶原在高温作用下的变性产物,其组成复杂,相对分子质量分布宽,由于高温造成胶原蛋白变性,胶原分子的3股螺旋结构被破坏,但可能有部分α链的螺旋链还存在,因此一定浓度的明胶溶液能成凝胶状。在食品工业、摄影和制药业中被广泛应用。据报道,全世界每年生产的明胶产品

Ⅲ型前胶原与Ⅳ型胶原测定的临床意义

正常肝脏胶原含量相对较少,主要是Ⅰ和Ⅲ型(占胶原总的72%),Ⅳ型胶原存在于肝门静脉血管区,中央静脉周围,沿着窦状隙分布。Ⅳ型胶原主要分布在肝血管、淋巴管、神经和胆管的基底膜。Ⅲ型前胶原经肽酶剪切成前胶原肽而游离入血,测定血中Ⅲ型前胶原肽能反映肝细胞胶原合成量。Ⅳ型胶原是肝基底膜的主要成分,在肝脏受

胶原蛋白的应用

胶原蛋白因具有良好的生物相容性、可生物降解性以及生物活性,因此在食品、医药、组织工程、化妆品等领域获得广泛的应用。

胶原蛋白的种类

胶原蛋白种类较多,常见类型为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅴ型和Ⅺ型。

胶原生物合成与临床疾病的简介

  由Ⅰ型胶原合成途径缺陷导致的疾病的研究成为所有原纤维胶原突变的例证,有助于对更复杂的突变进行更深入的研究。由于胶原基因突变,或由于介导翻译后的胶原蛋白及细胞外基质代谢的酶缺陷所致的疾病有多种, 如成骨不全(osteogenesis imperfacta) 、软骨发育不全(achondroplas

关于反应性穿孔性胶原病的简介

  反应性穿孔性胶原病罕见,遗传因素被认为是主要原因,创伤可能是本病发病的另一个重要因素。表现为初发一个或多个针尖大丘疹,正常皮色,后逐渐扩大,中间出现脐凹,内充填角质栓亦相应扩大,并呈棕褐色。  病因不确切。遗传因素被认为是重要的原因,创伤可能是本病发病的另一个重要因素。特别是在成人发病的患者往往

Ⅱ型胶原基因变异性疾病的Ⅱ型突变介绍

  Ⅱ型胶原是软骨的主要成分,Ⅱ型胶原的突变可以导致严重的软骨发育异常。但有关Ⅱ型胶原基因突变的研究不如I型胶原基因突变的研究那么深,其原因就是因为体外传代培养软骨细胞受到一定限制。Ⅱ型胶原基因所有突变都是杂合性突变,包括甘氨酸密码子的取代、插入、缺失,另外还可出现单个碱基的取代和缺失。  发现具有

EDSⅦC型胶原性疾病的相关内容介绍

  以指(跖)细长、晶体脱位和心血管系统异常(以主动脉病变最多见,严重时可出现夹层动脉瘤)为其主要特征的Marfan综合征是由于α2(Ⅰ)链2Gly2X2Y三联体中精氨酸在Y的位置上代替了谷氨酸[1]。  骨质疏松症是骨生成缺陷的一种类型,也是I型胶原基因突变性疾病。骨生成缺陷的临床分型变异很大,有

什么是胶原蛋白

胶原蛋白是人体含量最多的一种蛋白质,是人体结缔组织的主要组成部分,是骨骼的核心物质。胶原蛋白质像是几根细绳子一样扭成一束,成为胶原纤维。胶原纤维形成时必须在胶原蛋白分子内部或分子之间交联起来,才能坚韧有力,强硬奈拉。此种交联反应必须由一种叫做赖氨酸氧化酶的催化才能完成。此酶是一种含铜的金属酶,必须具

如何诊断胶原Ⅲ肾病?

  发病年龄范围广,从婴幼儿到成人均可发病,无性别差异,部分病例呈家族聚集性。常见临床表现主要有蛋白尿、水肿,部分患者表现为肾病综合征,肾功能正常或轻度异常,由于临床表现及实验室检查无特异性,诊断主要依靠病理、免疫荧光或免疫组化证实有大量的Ⅲ型胶原纤维沉积或电镜下有典型改变可以确诊。

胶原病是什么?

胶原病是指具有下列共同特点的一系列疾病:(1)原因不明的发热。(2)出现皮疹,但不痒。(3)关节疼痛、肿胀。(4)肌肉疼痛。(5)血沉升高。

胶原蛋白是什么

胶原蛋白是生物高分子,动物结缔组织中的主要成分,也是哺乳动物体内含量最多、分布最广的功能性蛋白,占蛋白质总量的25%~30%,某些生物体甚至高达80%以上。胶原蛋白富含人体需要的甘氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸等氨基酸,同时相比一般的蛋白质,它含有某些特殊的氨基酸。这些特殊的氨基酸使得它在改善身体,美化容颜

关于胶原的性质介绍

  a.胶原具有生物活性,不溶于冷水和热水,不能被蛋白酶利用;  b.明胶相对分子质量较高只溶于热水,不溶于冷水,胶原蛋白相对分子质量较低,而且分子量分布比明胶更宽,可溶于冷水;  c.明胶与胶原蛋白均无生物活性,但可被蛋白酶利用。  胶原蛋白是一种高分子功能性蛋白质,它是皮肤的主要组成部分,占皮肤

胶原酶的分类

胶原酶按其存在的方式不同可分为人体内源性胶原酶和药用胶原酶两种。

胶原Ⅲ肾病的病因分析

  尚不明确,正常人肾小球内无Ⅲ型胶原,患者肾小球内大量的Ⅲ型胶原,可能与遗传有关,在家族性病例中,遗传方式表现为常染色体隐性遗传病的特点。