淀粉样体的正常值及临床意义
正常值 可见,老年人易见到。 临床意义 淀粉颗粒随年龄而增加。如遇胆固醇结合即成前列腺结石。......阅读全文
淀粉样病变有哪些类型?
淀粉样病变是指由于淀粉样蛋白沉积在组织器官中,导致组织器官功能障碍和结构改变的一类疾病。根据淀粉样蛋白的种类和沉积部位不同,淀粉样病变可分为以下几种类型: 原发性淀粉样变性(AL淀粉样变性):由于单克隆免疫球蛋白轻链或重链沉积在组织器官中引起的淀粉样变性。AL淀粉样变性可累及多个器官,如心脏、
淀粉样变性的病因
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同。例如,继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微
什么是血清淀粉样蛋白A?
血清淀粉样蛋白A( SAA) 是组织淀粉样蛋白A 的前体物质,是急性时相反应蛋白之一,在机体受到感染、创伤、炎症等损伤后,SAA 水平迅速升高。近年来,随着对SAA 的基因调控、蛋白结构及生物学功能研究的深入,发现SAA 也参与慢性炎性疾病发病过程。血清淀粉样蛋白A( SAA) 因其在继发性淀粉
什么是淀粉样变性?
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性,也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质,由于遇碘时,可被染成棕褐色,再加硫酸后呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样变性。淀粉
淀粉样变性的概述
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中,细胞虽因此受压而萎缩,但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的注意事项介绍
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
概述淀粉样变病和淀粉样关节病的特异性治疗
①化疗:前瞻性对照研究表明,应用氧芬胂(马法兰)和泼尼松联合化疗(MP方案)可延长AL淀粉样变患者的生存期。肾脏受累患者对化疗反应较好,尿蛋白减少50%或完全消失,但心脏受累患者预后差。 新近研究表明,大剂量静脉氧芬胂 自体干细胞移植治疗(见表5)更为有效,50%AL淀粉样变患者骨髓中单克隆浆
一例心肌淀粉样变性合并肝脏淀粉样变性病例分析
病例男,67岁,1年前无明显诱因出现双下肢浮肿,无颜面水肿,尤以活动后显著,休息后可缓解,伴有尿频、夜尿增多,未系统治疗。2月前患者水肿进行性加重,出现颜面部水肿及腹胀,不能缓解,1周前患者自觉上述症状再次加重,为求进一步诊治入我院。 病程中偶有头晕、头痛,无腹痛、腹泻,饮食睡眠欠佳,体重未见明显缓
前列腺液中淀粉样体的临床意义及注意事项
临床意义 老人易见到,一般无明显临床意义。 注意事项 标本收集,通常由临床医师作前列腺按摩术后,采集标本于玻片上,立即送检。
前列腺液中淀粉样体的正常值及临床意义
正常值 可见,老人易见到。 临床意义 老人易见到,一般无明显临床意义。
患者大脑里,淀粉样蛋白前体基因的突变要多6倍!
在最新上线的一批《自然》论文里,重磅研究层出不穷。昨天,我们报道了口服甘露糖可以有效抑制肿瘤生长。在今天的故事里,学术经纬将给大家介绍一项关于阿兹海默病的突破性发现。一些科学家认为,这是近年来分子生物学领域最重要的发现之一,堪称里程碑。 说到阿兹海默病,我们的读者朋友想必都不陌生。早在100多
淀粉样变性的病因分析
淀粉样的产物和它所在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同,如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微镜
脑淀粉样血管病解析
脑淀粉样血管病(CAA)是一种以皮质和软脑膜血管壁内存在β淀粉样 (Aβ)蛋白为特征的脑小血管病,可导致小血管壁损伤、微出血、梗死、脑皮质表浅铁沉积(cSS)、脑凸面蛛网膜下腔出血(cSAH)及脑叶出血。近几年磁敏感成像、正电子发射断层显像和脑脊液生物标志物分析领域的新技术发展促进了对CAA
淀粉样变性是什么病
淀粉样变性指淀粉在人体各个器官组织产生沉淀,连累体内各器官发生器官衰竭,并且使身体机能产生异常。症状一般会表现在皮肤上,在皮肤上出现类似有苔藓形状的淀粉样变。 淀粉样变性也可以说是蛋白质沉积,一般发生在中年人身上,并且大多数人会出现皮肤瘙痒症状。最常见的症状一般在小腿内侧,还可能存在于腰部、大
舌淀粉样变病例分析
淀粉样变是一种病理性蛋白质在不同的组织细胞间沉积,沉积的部位不同其临床表现不同。口腔及鼻咽部淀粉样变多为全身性病变的局部表现,而舌淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉样物质沉积的早期表现。宁夏医科大学总医院通过舌体组织病理检查确诊1例舌淀粉样变病例,报道如下。 1.临床资料 患者
淀粉样蛋白沉积的缓解方法
本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主。近年来伴结核、脓胸者已少见,说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除;AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%~60%可缓解,原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethylsulfoxide)及烷化剂。秋水仙碱对家族性地中海热引起的
人血清淀粉样蛋白A(SAA)介绍
1什么是SAA人血清淀粉样蛋白A(SAA)是急性时相反应蛋白中的一种正反应蛋白,分子量12000。它的生物学功能是脂质代谢、炎症防御及免疫应答。正常人的血液中SAA的含量是以痕量存在的,当机体被细菌或病毒感染后在白介素6、白介素1及肿瘤坏死因子的刺激下由肝脏分泌,SAA呈现升高趋势,所以可以通过检测
怎样治疗淀粉样变性?
1、对症治疗 针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的患者可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。 2、药物治疗 治疗计划中常用的药物,有强的松、美法仑或强的松、美法仑、秋水仙等,正在进
小儿肾淀粉样变性的概述
淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚,通过X线衍射研究,反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。
关于肾淀粉样变的简介
多发性骨髓瘤病人6%~15%并发淀粉样变性,淀粉样纤维(amyloid fibril)是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成,故称为AL蛋白(amyloidlight chain protein)。这种蛋白的分子量较轻链小,在血清电泳上处于α2与β之间,在肾内主要沉积于肾小球
新药有望清除脑内淀粉样斑块
美国科学促进会下属《科学转化医学》杂志日前载文称,一种寻觅已久的能减少阿尔茨海默氏病患者脑内淀粉样蛋白的药物即将出现。 阿尔茨海默氏症是常见的老年性疾病,患者大脑中会出现淀粉样蛋白斑块沉积,这些沉积物能破坏脑神经组织的结构与功能,导致神经细胞死亡和认知功能丧失。此外,该病还会改变血管系统,使脑
淀粉样蛋白沉积的鉴别诊断介绍
1、AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加,且两者的淀粉样蛋白均为AL型,使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%,血或尿中存在少量单克隆蛋白,无相关的贫血、高钙血症和溶骨性损害,则AL型淀粉样变性的可能性更大。 2、AA型型淀粉样变
关于皮肤淀粉样变的简介
淀粉样变病是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外,导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性淀粉样变和局限性淀粉样变。系统性淀粉样变分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型,局限性淀粉样变分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。淀粉样
淀粉样变性的临床表现
症状和体征是非特异性的,由所受累的器官和系统决定,常被原发疾病所掩盖,而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命,肾脏系统是表现最强烈的,早期仅有轻度的蛋白尿,可发展至全身水肿,低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸,有严重肝肿大(肝重量>7公斤)。尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈持久
检查淀粉样变性的方式介绍
淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。 1、外周血 血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白L,此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数>500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。 2、生化检查 部分患者有碱性磷
淀粉样变性的症状和体征
症状和体征是非特异性的,由所受累的器官和系统所决定。常被原发疾病所掩盖,而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命。肾脏系统是表现最强烈的,早期仅有轻度的蛋白尿,可发展至全身水肿,低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸,有严重肝肿大(肝重量>7kg).,尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈
淀粉样变病的疾病检查
1、尿 :90%的AL型淀粉样变尿中有蛋白,其中1/2患者可检出凝溶蛋白,每天的排出量为1g左右。这种蛋白称Bence-Jone蛋白,为单克隆轻链κ和(或)的同型体,也可检出完整的免疫球蛋白,在血中无此种蛋白。当把尿加温到45~60℃时出现凝固蛋白,继续加温至沸,则消失,冷却到60℃时又可出现凝
科学家解开淀粉样蛋白结构
淀粉样蛋白(amyloids)是一类非常容易聚集在一起形成纤维状结构的蛋白质片段,最著名的例子就是在阿兹海默病患者脑部发现的β-淀粉样蛋白斑块。许多淀粉样蛋白都会与锌或其它金属离子结合,但是,这些金属离子的功能却不为人所知。更重要的是,不是所有的淀粉样蛋白都会引起疾病,许多淀粉样蛋白具有重要的生
关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等,受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。
小儿肾淀粉样变性的诊断
1.临床特点 (1)特点 在易引起继发性肾淀粉样变性的疾病中,出现蛋白尿、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、肾性尿崩症、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌以及角膜晶体异常引起的视力障碍等情况下应怀疑本病。 (2)γ球蛋白增高 以肾病综合征表现,而血浆蛋白电