结节性硬化症的疾病病理
主要累及源于外胚层组织的器官,如神经系统、皮肤和眼,是多系统、多器官受损疾病。中枢神经系统肿瘤是该病致死率及致残率最主要的原因,病理改变为神经胶质 增生性硬化结节,90%患者出现室管膜下胶质结节,70%有皮质或皮质下结节。6-14%患者可出现室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA),这种肿瘤可增 大并阻塞脑脊液通路致脑积水和颅内压增高,从而致死或致残,若结节突入脑室内,可形成影像上特有的“烛泪”征。皮脂腺瘤由皮肤神经末梢、增生的结缔组织和 血管组成。视网膜上可见胶质瘤、神经节细胞瘤。此外,还可有骨质硬化和囊性变、脊柱裂和多趾(指)畸形及其他内脏肿瘤。......阅读全文
关于结节性脂膜炎的病理诊断介绍
一、临床特征 ( 1 )好发于青壮年女性; ( 2 )以反复发作与成批出现的皮下结节为特征,结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着; ( 3 ) 常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状; ( 4 ) 当病变侵犯内脏脂肪组织,视受累部位不同,出现不同症状。内脏广泛受累者,可出现多脏器功能
多脏器受累的结节性硬化症超声表现病例分析
患者男,21岁,因癫痫发作入院。智力尚正常,5岁时无明显诱因出现头皮肿物并逐年增大变硬,13岁时始出现面部丘疹、甲周肿物、口唇部结节,以及前胸及后腰部皮肤隆起,无痒痛。5岁后时有癫痫发作,每日2次,于当地医院进行对症治疗。既往有高血压病史,血压150/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133
两例新生儿结节性硬化症病例分析
例1,患儿,男,1 h,胎龄40周剖宫产娩出,出生体重3530 g,羊水Ⅲ度粪染,生后无窒息。孕33周胎儿心脏超声提示胎儿左心室内强光团回声(心脏横纹肌瘤待排),胎儿头颅B超示颅内结节性硬化可能,生后转入我院新生儿科。入院查体:左上臂见一约蚕豆大小椭圆形黑斑,前囟平软,2 cm x3 cm,骨缝重叠
巩膜疾病的病理生理
巩膜病变以炎症为多,女性多于男性。按解剖部位分为前和后巩膜炎,据其病变的深度分为表层巩膜炎和巩膜炎即巩膜深部炎症。但二者的病理改变与致病原因并无本质的差异。病因多为全身性疾病,尤其是结缔组织疾病在眼部的表现,见于类风湿性关节炎﹑结节病﹑结核等。其病理特点为肉芽肿性改变。二者临床症状相同:眼球发红
结节性多动脉炎的病理改变
主要侵犯中、小动脉,病变为全层坏死性血管炎,好发于动脉分叉处,常呈节段性为特征,间或可累及邻近静脉,各脏器均可受累,以肾、心、脑、胃肠道常见,较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见:初期血管内膜下水肿,纤维素渗出,内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死,肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、
老药新用:儿童结节性硬化症临床治疗获突破
雷帕霉素是一种用于药物支架、防免疫排斥、肿瘤治疗的大环内酯类抗生素。我国医务工作者进行的一项历时2年的临床研究表明,利用这一老药治疗罕见病结节性硬化症合并癫痫安全有效,成为“老药新用”的新案例,更为罕见病药物开发带来了启示。 近日出版的中华儿科杂志刊载了解放军总医院儿童医学中心主任邹丽萍团队题
生物物理所在结节性硬化症研究方面取得进展
中科院生物物理研究所龚为民组、娄继忠组和结构生物学海外团队华盛顿大学许文清教授实验室对结节性硬化症的研究取得重要进展,该成果于7月16日在线发表在Nature Communications杂志上,题为Crystal structure of the yeast TSC1 core domai
老药新用:儿童结节性硬化症临床治疗获突破
雷帕霉素是一种用于药物支架、防免疫排斥、肿瘤治疗的免疫抑制剂。在973项目、国家自然科学基金等支持下,我国医务工作者进行的一项历时2年的临床研究表明,利用这一药物治疗一种罕见病——儿童结节性硬化症合并癫痫安全有效,成为“老药新用”的新案例,更为罕见病药物开发带来了启示。 近日出版的中华儿科杂志
宫颈癌的疾病病理
宫颈癌中常见的是鳞状上皮细胞癌,20世纪60年代宫颈鳞癌占90%~95%; 其余为腺癌,约占5%~10%。近年来宫颈腺癌的发病率有上升趋势, 20世纪90年代宫颈鳞癌占75%,而腺癌约占25%。 宫颈鳞状细胞癌的好发部位为宫颈阴道部鳞状上皮与宫颈管柱状上皮交界处(鳞-柱交界)。在正常生理情况下
尿道炎疾病的病理
尿道急性炎症时,尿道外口红肿,边缘外翻,粘膜表面常被浆液性或脓性分泌物所粘合,有时有浅溃疡。镜下可见粘膜水肿,其中有白细胞、浆细胞和淋巴细胞浸润,毛细血管扩张,尿道旁腺体充血或被成堆脓细胞所填塞。 慢性尿道炎病变主要在后尿道、膀胱颈和膀胱三角区,有时蔓延整个尿道。尿道粘膜表面粗糙呈暗红色颗粒状
脱髓鞘疾病的病理表现
1、神经纤维髓鞘破坏 2、病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围,或呈多发、散在小病灶,或融合成多个病灶,或形成多个中心; 3、神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整; 4、炎性细胞浸润血管周围; 5、无华勒变性或继发纤维束变性。
布鲁氏菌疾病的病理变化
一般来讲,患病人体的器官和组织都会发生病理变化。急性期表现为网状内皮系统的弥漫性炎症反应。并发展成传染―反应性网状内皮细胞增殖症。最易发生病变的为结缔组织系统,其次是淋巴系统,血管系统和神经系统。布病病理学的主要特点:一是所有组织和器官都可发生病理变化,病变复杂,损害广泛;二是不仅间质细胞改变,
结节性脂膜炎的病因学及病理改变
病因学 病因尚不明,可能与下列因素有关: 1.免疫反应异常:异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起,如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后,其盲曲内有细菌大量增殖。此外,卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本
结节性多动脉炎的病理改变内容
主要侵犯中、小动脉,病变为全层坏死性血管炎,好发于动脉分叉处,常呈节段性为特征,间或可累及邻近静脉,各脏器均可受累,以肾、心、脑、胃肠道常见,较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见:初期血管内膜下水肿,纤维素渗出,内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死,肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、
结节性脂膜炎的病理改变及临床表现
病理改变 脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期:第一期为急性炎症期,此期较短,有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿。第二期为巨噬细胞期,除少数淋巴细胞和浆细胞外,不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时嗜中性粒细
Epidiolex获FDA优先审查,治疗结节性硬化症(TSC)相关癫痫
英国制药公司GW Pharma是大麻素处方药科学、开发、商业化领域的全球领导者。近日,该公司及其美国子公司Greenwich Biosciences宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已受理大麻素药物Epidiolex(cannabidiol,大麻二醇,CBD)口服液体制剂的一份补充新药申请(s
一例特发性结节性肾小球硬化症病例分析
病例资料患者,男,53 岁,因“颜面、双下肢水肿8 个月余”入院。8 个月前无明显诱因出现颜面部、双下肢水肿,否认光过敏、皮疹、关节痛、脱发及雷诺现象。外院查尿常规提示尿蛋白(3+),尿潜血(1+),异型红细胞占60%;24 h 尿蛋白3.76 g;Scr 61.5 μmol/L,BUN 4.6
结节性硬化症继发顶枕叶癫痫的外科治疗病例分析
结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以累及全身多个脏器的多发进展性错构瘤为特点,人群中患病率约1/14000~1/6000。TSC累及神经系统主要引起癫痫及智力下降,85%以上的TSC患者会继发癫痫,其发作形式以局灶性发作为
结节性多动脉炎的疾病简介
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,可有肾小动脉血管炎,而没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累
白塞氏综合征的疾病病理
在多种发病因素的作用下,患者的免疫系统功能失调:外周淋巴细胞亚群比例失调,淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其它自身抗原产生免疫反应,通过细胞毒作用、迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物、激活补体等方式,产生和吸引大量
多发性硬化的疾病病理
特征性病理改变是中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块,多位于侧脑室周围,伴反应性胶质增生,也可有轴突损伤。病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病灶,大小不一,直径1~20mm,以半卵圆中心和脑室周围,尤其是侧脑室前角最多见。镜下可见
乙型肝炎疾病的病理改变
一.急性肝炎 ①肝细胞有弥漫性变性,细胞肿胀成球形(气球样变),肝细胞嗜酸性变和嗜酸性小体;②肝细胞点状或灶状坏死;③肝细胞再生和汇管区轻度炎性细胞浸润。 黄疸型与无黄疸型肝脏病变只是程度的不同,前者可出现肝内淤胆现象。 二.慢性肝炎 ①慢性迁延性肝炎与急性肝炎相同,程度较轻,小叶界板完
纵隔疾病的病理生理分析介绍
纵隔气肿:老年人慢性支气管炎、哮喘合并肺气肿有下呼吸道部分阻塞的病例,剧烈咳嗽时,肺泡破裂、肺泡内空气不断逸人肺间质,沿肺动、静脉鞘膜进入纵隔的蜂窝组织内,形成纵隔气肿,然后沿颈部深筋膜进入颈部皮下组织,再向头面和胸部皮下组织扩展。
简述脱髓鞘疾病的病理表现
1、神经纤维髓鞘破坏; 2、病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围,或呈多发、散在小病灶,或融合成多个病灶,或形成多个中心; 3、神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整; 4、炎性细胞浸润血管周围; 5、无华勒变性或继发纤维束变性。
前列腺增生疾病的病理
正常的前列腺分为内外两层:内层为围绕尿道的尿道粘膜腺及粘膜下腺又称移行带,外层为周边带,两层之间有纤维膜分隔。前列腺发生增生改变时,首先在前列腺段尿道粘膜下腺体区域内出现多个中心的纤维肌肉结节,即基质增生,进而才有腺上皮增生。病理可分为腺型结节和基质结节两种,这种结节若出现在无腺体区,则只形成基
亢进型甲状腺病的疾病病理
一、西医病理 (一)甲状腺甲状腺弥漫性肿大,血管丰富、扩张、腺滤泡上皮细胞增生,呈术状,泡壁增生皱折呈乳头状突起伸向滤泡腔,高尔基器肥大,附近有许多囊泡,内质网发育良好,有很多核糖体,线粒体数目增多。腺组织中尚有弥漫性淋巴细胞浸润,甚至出现淋巴组织生发中心。 (二)其他器官:在浸润性突眼患者
Epidiolex美国申请新适应症,治疗结节性硬化症相关癫痫
英国制药公司GW Pharma是大麻素处方药科学、开发、商业化领域的全球领导者。近日,该公司及其美国子公司Greenwich Biosciences宣布,已向美国食品和药物管理局(FDA)提交了大麻素药物Epidiolex(cannabidiol,大麻二醇,CBD)口服液体制剂的一份补充新药申请
关于结节性多动脉炎的病理改变介绍
主要侵犯中、小动脉,病变为全层坏死性血管炎,好发于动脉分叉处,常呈节段性为特征,间或可累及邻近静脉,各脏器均可受累,以肾、心、脑、胃肠道常见,较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见:初期血管内膜下水肿,纤维素渗出,内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死,肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、
关于结节性多动脉炎的疾病简介
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,可有肾小动脉血管炎,而没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累
闭塞性动脉粥样硬化症的病理生理介绍
从上、下肢的情况来看,下肢动脉粥样硬化的发病率远远超过上肢。病变分布的节段,从临床上已出现下肢缺血性症状的患者来看,狭窄病变位于主-髂动脉者占30%;病变侵犯股-腘动脉者为80%-90%;更远端的胫、腓动脉受侵犯者为40%-50%。 病理解剖及病理生理:对买内膜粥样斑块形成,逐渐发展使血管管腔