概述巨球蛋白血症的临床表现
多见于男性,平均年龄63岁。常见症状有乏力,虚弱,体重减轻,发作性出血及高粘滞综合症。体格检查可发现淋巴结肿大,肝脾肿大,紫癜及粘膜出血,周围感觉神经病变,雷诺现象。贫血是最常见的临床表现,80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的,包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。出血多表现为鼻、口腔黏膜出血、皮肤紫癜、晚期可发生内脏或脑出血。出血是由于单克隆lgM与多种凝血因子形成复合体或覆盖血小板表面,影响凝血因子和血小板的功能。高黏滞综合症是当血清粘滞度高于4倍正常水平时才出现。常见症状有头痛,视力损害,精神状态异常如意识模糊或痴呆,意识改变可发展至昏迷,共济失调或眼震。充血性心力衰竭。眼底镜检查视网膜静脉腊肠样改变,视网膜出血和视乳头水肿。神经系统改变可有周围神经病,又可有局限性中枢神经系统损害。以周围神经病最为常见,四肢感觉和运动障碍呈对称性,感觉障碍常重于运动障碍,下肢症状常首先出现,且常重于上肢。本病的肾功......阅读全文
低镁血症的治疗及临床表现
治疗 1、病因治疗 2、硫酸镁治疗 对于有低镁血症症状者,可用硫酸镁肌注。 3、口服氧化镁或硫酸镁治疗 对镁摄入不足或吸收不良的低镁血症者可口服氧化镁或可口服硫酸镁。 临床表现 1、神经、肌肉及中枢神经系统功能亢进,与钙缺乏类似。 2、次要表现面色苍白、肌震颤、手足抽搐及Chvo
高催乳激素血症的临床表现
一、月经失调原发性闭经4%,继发性闭经89%,月经稀少、过少7%。功血、黄体功能不全23~77%。 二、溢乳典型HPRL表现为闭经-溢乳综合征,在非肿瘤型中为20.84%,肿瘤型中70.58%,单纯溢乳63~83.55%。溢乳为显性或挤压乳房时出现、为非血性乳白色或透明液体。乳房多正常,或伴小
简述高泌乳血症的临床表现
一、月经失调 原发性闭经4%,继发性闭经89%,月经稀少、过少7%。功血、黄体功能不健23~77%。 二、溢乳 典型HPRL表现为闭经-溢乳综合征,在非肿瘤型中为20.84%,肿瘤型中70.58%,单纯溢乳63~83.55%。溢乳为显性或挤压乳房时出现、为水样、为浆液、或为乳汁。乳房多正常
半乳糖血症的病因及临床表现
病因 经典型半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏,导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。 临床表现 半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多,该酶活性受累程度不一,酶蛋白分子在电泳中显示不同的
血胆症的发病机制及临床表现
发病机制 各种情况的血胆症与胆管和血管之间的特殊的解剖学关系有密切联系。 肝外血胆症 (1)黏膜下血管丛出血:肝外胆管的血液供给来自十二指肠后动脉、十二指肠上动脉、肝固有动脉、胆囊动脉,围绕着胆总管,形成胆管周围血管丛;从外层的血管丛穿入胆管壁,在黏膜下形成血管丛,因而在急性胆管炎时,黏膜
高甘油三酯血症的临床表现
甘油三酯高的后果是容易造成“血稠”,即血液中脂质含量过高导致的血液黏稠,在血管壁上沉积,渐渐形成小斑块,即动脉粥样硬化。而血管壁上的这些块状沉积会逐渐扩大面积和厚度,使血管内径变小、血流变慢,血流变慢又加速了堵塞血管的进程,严重时血流甚至被中断。除了血流中断,阻塞物脱落还能造成血栓;甘油三酯高的
简述烧伤内毒素血症的临床表现
内毒素是革兰阴性菌胞壁上的特有结构,主要化学成分为脂多糖中的类脂A,为外源性致热原,细胞破坏时内毒素释放入血,引起内毒素血症状。除创面病原菌外,烧伤后内毒素血症还可以来源于肠道的常驻菌群。 内毒素血症可以出现在多系统的多种疾病中,通常导致致死性感染性休克、多器官功能衰竭、弥漫性血管内凝血等,病
简述小儿半乳糖血症的临床表现
典型者在围生期即发病,常在哺乳后数天即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等,继而呈现黄疸和肝脏肿大。若不能及时诊断而继续哺乳,将进一步恶化,在2~5周内发生腹水、肝功能衰竭、出血等终末期症状。裂隙灯检查,早期可发现晶体白内障形成。30%~50%患儿在病程第1周左右并发大肠埃希杆菌败血症。 未经及时
高胆红素血症的病因及临床表现
病因 人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变成间接胆红素,经肝脏转化为直接胆红素,组成胆汁,排入胆道,最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素。上述的任何一个环节出现障碍,均可使人发生黄疸。如果红细胞破坏过多,产生的间接胆红素过多,肝脏不能完全把它转化为直接胆红素,可以发
简述瓜氨酸血症Ⅰ型的临床表现
由于酶缺陷程度的不同,患者个体差异显著。根据临床表现可分为两类: 1.经典型 全身性精氨酰琥珀酸合成酶缺乏,多于新生儿期起病,成人偶见,血、尿瓜氨酸浓度显著增高,精氨酸水平低下。临床表现为哺乳困难、呕吐、惊厥、四肢强直、意识障碍。急性期死亡率高,存活者多见脑萎缩、智力运动损害。 2.晚发型
关于高镁血症的临床表现介绍
高镁血症的临床表现与血清镁升高的幅度及速度有关,短时间内迅速升高者临床症状较重,一般早期表现为食欲不振,恶心,呕吐,皮肤潮红,头痛,头晕等,因缺乏特异性,容易忽视,当血清镁浓度达2~4mmoL/L,可出现神经-肌肉及循环系统的明显改变。 1.对神经-肌肉的影响 血清镁离子升高可抑制神经-肌肉
概述婴儿痉挛症的临床表现
1.鞠躬样痉挛 突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸。 2.点头样痉挛 肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作,前额、面部易出现碰伤。 3.闪电样痉挛 持续时间非常短暂,只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐,
概述肠缺血症的临床表现
缺乏特异性,且因缺血程度和发病急缓而异。轻者仅有腹痛、便血,重者可因肠管坏死致休克、死亡。腹痛重于压痛是此病的突出特点。 1.急性肠系膜缺血症 可有腹痛、腹胀、呕吐、发热、便血、腹部压痛、肠鸣音减弱。 (1)症状:急性肠系膜上动脉栓塞表现为突发剧烈腹痛,多位于脐周或上腹部,止痛
概述角膜软化症的临床表现
维生素A的缺乏,不但引起结膜、角膜的上皮变质,身体其他上皮组织系统诸如皮肤、消化道、呼吸道、泌尿道黏膜上皮及由上皮演变而来的睑板腺、泪腺等组织亦均发生或多或少的组织变化。其中最重要的是呼吸道与消化道黏膜方面,可发生肺炎、支气管炎、肠炎,而出现全身皮肤干燥、瘦弱、四肢无力,声音嘶哑、腹泻等。其眼部
概述强迫症的临床表现
强迫症的症状主要可归纳为强迫思维和强迫行为。 强迫思维又可以分为强迫观念、强迫情绪及强迫意向。内容多种多样,如反复怀疑门窗是否关紧,碰到脏的东西会不会得病,太阳为什么从东边升起西边落下,站在阳台上就有往下跳的冲动等。强迫行为往往是为了减轻强迫思维产生的焦虑而不得不采取的行动,患者明知是不合理的
概述导管扩张症的临床表现
根据本病的病理改变和病程经过临床表现可分为三期: 1.急性期 早期症状不明显,可有自发性或间隙性乳头溢液,只是在挤压时有分泌物溢出,溢液呈棕黄色或血性脓性分泌物,此症状可持续多年。随着病情的发展输乳管内脂性分泌物分解,刺激、侵蚀导管壁并渗出到导管外乳腺间质后,引起急性炎症反应。此时临床上出现
概述厌食症的临床表现
饮食表现 有些患者虽觉食欲好,但吃了几口就觉得胃部饱胀不适而中止进食,或者见到食物就不想吃。如强迫进食,常诱发恶心呕吐;一些患者甚至千方百计以诱导一吐为快; 患者过多注意饮食和担心发胖的心理,而主动拒食或过分节食,造成消瘦、营养不良; 患者多有饥饿的感觉,但却强迫自己不进食。他们善于研究食
概述焦虑症的临床表现
1.慢性焦虑(广泛性焦虑) (1)情绪症状 在没有明显诱因的情况下,患者经常出现与现实情境不符的过分担心、紧张害怕,这种紧张害怕常常没有明确的对象和内容。患者感觉自己一直处于一种紧张不安、提心吊胆,恐惧、害怕、忧虑的内心体验中。 (2)植物神经症状 头晕、胸闷、心慌、呼吸急促、口干、尿频、尿
概述色素失禁症的临床表现
本病是一种罕见的系统性疾病,女性发病倾向明显。因异常基因位于X性染色体上,女性因存在于另一条X染色体上的正常基因将其掩盖,故病情不严重,而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上,因而病情严重,常在胎儿期即死亡,因此,临床上多见于女性患者。 患者于出生后2周左右,于躯干两侧出现荨麻疹样、水疱样、疣
概述小儿流涎症的临床表现
1.生理性流涎 婴幼儿时期流涎的原因很多,有的在出生后2~4个月开始流涎,以后越来越多,特别是在5~6个月时更加显著。这是因为初生时唾液腺还没有发育好,到3~4个月以后发育逐渐成熟,唾液分泌也就逐渐增加,到5~6个月出牙时又刺激了局部的神经,使唾液腺分泌更多,而这时小儿尚不习惯于吞咽唾液,再加
概述糖原累积症的临床表现
糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖,包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏)、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌-能量障碍性糖原贮积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍,包括Ⅴ型、Ⅶ型,磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM亚单位缺
概述椎基底动脉供血不足的临床表现
1.脑干、小脑和枕叶 椎-基底动脉供血不足的临床特点为间歇性、发作性神经功能障碍,主要表现为脑干、小脑和枕叶症状: (1)脑干症状主要表现为复视、构音障碍和吞咽困难。 (2)小脑症状主要表现为眩晕和共济失调。 (3)枕叶症状主要表现为双侧黑蒙或同向性偏盲。 (4)其
关于酪氨酸血症的临床表现的介绍
患者病情轻重不同,个体差异显著,未经治疗者多在10岁前死亡,早期发现和治疗者预后可得到巨大改善。 1、酪氨酸血症Ⅰ型 依据发病年龄分为急性型、亚急性型和慢性型。 (1)急性型 患儿在出生后几天至几周内发病,主要临床表现是急性肝功能衰竭,黄疸,厌食,出血倾向,呕吐,皮肤苍白,生长缓慢,肝肿
原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现及实验室检查
临床表现 1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血
概述先天性高乳酸血症的症状
一般而言,如丙酮酸去氢酶缺乏(pyruvate dehydrogenase deficiency),或是呼吸链酵素复合体缺陷(respiratory chain enzyme complexes),于一岁前会呈现出神经行为、神经病学的,及运动神经的发展迟缓。然而有些患者,尤其是那些带有粒线体DN
巨球蛋白血症的病因及症状
病因 原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法,通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗,中医治疗只能是对症下药,控制病情的发展,
原发性巨球蛋白血症的简介
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。
关于巨球蛋白血症的基本介绍
巨球蛋白血症(又名瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症,Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是血液中堆积有浆细胞产生的大量巨球蛋白(即巨大抗体)的一种疾病。 巨球蛋白血症源于异常的肿瘤性淋巴细胞和浆细胞克隆性增殖。男性发病多于女性,平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。
简述高催乳激素血症的临床表现
一、月经失调原发性闭经4%,继发性闭经89%,月经稀少、过少7%。功血、黄体功能不全23~77%。 二、溢乳典型HPRL表现为闭经-溢乳综合征,在非肿瘤型中为20.84%,肿瘤型中70.58%,单纯溢乳63~83.55%。溢乳为显性或挤压乳房时出现、为非血性乳白色或透明液体。乳房多正常,或伴小
迟发性低丙球血症的临床表现
发病较迟,多见于儿童及青壮年,无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染,多见慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征,且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶