关于巨球蛋白血症的简介和分类介绍

疾病简介 血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分,原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症),继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程,无临床症状时不宜化疗,对进展性疾病采用化疗。 疾病分类 引起巨球蛋白血症的疾病可分为三类: ①良性单克隆巨球蛋白血症及冷凝集素综合征。 ②浆细胞病即原发性巨球蛋白血症、lgM型多发性骨髓瘤以及髓外浆细胞瘤。 ③B淋巴细胞肿瘤即慢性淋巴细胞白血病,淋巴瘤。......阅读全文

关于巨球蛋白血症的简介和分类介绍

  疾病简介  血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分,原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症),继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏

关于多血症的分类介绍

  引起贫血的原因很多,概括起来有三大类:  一是红细胞生成减少。成人的红细胞在骨髓中生成,其原料主要是铁、叶酸、维生素B12和蛋白质,当体内缺乏这些原料时,便会发生贫血。所谓“造血工厂”的损害即骨髓造血功能障碍,当然亦会使红细胞生成减少。  二是红细胞破坏过多。红细胞与其它组织细胞一样永不休止地新

关于巨球蛋白血症的症状和诊断介绍

  多数巨球蛋白血症病人没有任何症状。其他一些由于血液中有大量巨球蛋白,血液变粘稠(高粘综合征),可以出现皮肤、手指、脚趾和鼻部血供减少以及各种其他症状,包括)、疲劳、虚弱、头痛、头晕,甚至昏迷。粘稠的血液也可以加重心脏病以及引起颅内压升高。眼睛后面的小血管发生充盈、出血,导致视网膜和视力受损。  

关于巨球蛋白血症的预后和治疗介绍

  本病病程因人而异。即使未经治疗,多数病人能存活5年甚至更长时间。  血液粘稠的巨球蛋白血症病人应当立即进行血浆置换术治疗。血浆置换是引出血液,去除异常抗体,回输红细胞回机体的一种治疗措施。化疗常用药物瘤可宁,能减慢异常浆细胞的生长,但是不能治愈本病。马法兰、环磷酰胺和其他药物也可以选择性地单独或

关于果糖血症的简介

  遗传性果糖不耐受症(果糖血症)属于常染色体隐性遗传性疾病患儿出生时和吃母乳时无法表现出来,断奶后,因食物中含有食糖(蔗糖),其身体就不能耐受。食物中的蔗糖经消化后产生果糖,或食物中含果糖(水果)以致引起病儿呕吐、营养不良和低血糖,而血中果糖增高。发病机制是由于肝脏缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶(fru

关于低钙血症和低镁血症的基本介绍

  血清CA++低于2mmol/L时,称为低钙血症。血清Mg++低于0.75mmol/L时,称为低镁血症。他们常互相影响,可同时发生。常见于急性胰腺炎、甲状旁腺功能受损害,长期肠瘘、胆瘘等。临床上并非少见,逐渐引起人们注意。低镁、低钙血症临床表现相似,主要为神经、肌肉的兴奋性增强。两者不易区别,测定

关于巨球蛋白血症的基本介绍

  巨球蛋白血症(又名瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症,Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是血液中堆积有浆细胞产生的大量巨球蛋白(即巨大抗体)的一种疾病。  巨球蛋白血症源于异常的肿瘤性淋巴细胞和浆细胞克隆性增殖。男性发病多于女性,平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。

关于原因不明性巨球蛋白血症的简介

  常发生于老年,男性多于女性。初起症状较轻,可持续数年。随着病情发展,出现肝、脾和淋巴结肿大,出血和发热,酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高,从而影响了血液循环和毛细血管的灌注,轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象,重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆,甚至昏迷、瘫痪。   本病

关于原发性巨球蛋白血症肾病的简介

  原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)是一种单克隆lgM增高,患者血清中出现大量的单克隆巨球蛋白,同时有淋巴样浆细胞增生的恶性浆细胞病变。本病较罕见,多见于老年男性,病因不明。

关于低钙血症和低镁血症的诊断治疗介绍

  一、低钙血症和低镁血症的诊断依据  1.急性胰腺炎,甲状旁腺受损害,长期肠娄,胆娄等病史。  2.易激动,肌肉抽动,手足搐搦,耳前叩击试验,上臂压迫试验阳性。  3.血清钙低于2mmol/L,血清镁低于0.75mmol/L。  二、低钙血症和低镁血症的治疗原则  1.处理原发病。  2.补充钙剂

关于高泌乳素血症的简介

  高泌乳素血症(hyperprolactinemia)又称高泌催乳素血症,是一类由多种原因引起的、以血清泌乳素升高及其相关临床表现为主的、下丘脑-垂体轴生殖内分泌紊乱综合征,是临床上常见的、可累及生殖、内分泌和神经系统的一类疾患的统称。目前,一般以血清泌乳素水平高于1.14nmol/L(25μg/

关于低镁血症的简介

  血清镁的正常浓度为0.75~1.25mmol/L。其调节主要由肾脏完成,肾脏排镁和排钾相仿,即虽有血清镁浓度降低,肾脏排镁并不停止。在许多疾病中,常可出现镁代谢异常。血清镁

关于瓜氨酸血症的简介

  这种病早期发作,它可以渐进到成年;在成人期发病是罕见的。渴望高精氨酸食物(豆类),回避低精氨酸食物与甜食是明智的。ass基因在每个人基因组中可能有10个复本,它们散布在几个染色体中,这是根据用DNA探针所进行的杂交知道的 。这些多复本可能为拟基因。

关于巨球蛋白血症的发病机制介绍

  遗传学的多项研究虽病例数有限,但也证明了巨球蛋白血症病人多存在染色体数目或结构异常。常见的数目异常的有17、18、19、20、21、22、X及Y染色体缺失,另外3、4、12号染色体数目的增加也有报导。40-90%巨球蛋白血症病人存在6q21-22缺失,尤其有家族史的病人出现率相对更高。该区域可能

关于丙酸血症的预后和护理介绍

  一、预后  预后取决于发病和治疗的早晚,以及病情的严重程度。早期诊治可提高患者存活率,但已发生脑萎缩、神经系统损害者预后差。  二、护理  1.一些患儿合并不同程度的智力和运动障碍,需要给予长期、耐心的照护及功能训练。  2.饮食方面要注意控制天然蛋白质摄入量,选择特殊配方奶粉或蛋白粉,以保证蛋

高尿酸血症的相关分类介绍

  高尿酸血症可分为原发性高尿酸血症及继发性高尿酸血症。  1、原发性高尿酸血症  (1)原因未明的分子缺陷。  (2)先天性嘌呤代谢障碍。  5-磷酸核苷酸-1-焦磷酸合成酶(PRPPS)活性增加,引起5-磷酸核苷酸-1-焦磷酸合成酶合成过多,尿酸产生过多,遗传特征为X连锁。  次黄嘌呤-鸟嘌呤磷

原发性巨球蛋白血症的简介

  原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。

关于免疫增生病—-巨球蛋白血症的介绍

  巨球蛋白血症(macroglobulinemia)亦称waldenstrom巨球蛋白血症,是产生IgM的浆细胞样B细胞恶性增生所致。患者血清中出现大量单克隆性IgM类免疫球蛋白,患者常伴有疲劳、体重减轻、贫血、出血、反复感染、淋巴结肿大、肝脾肿大。由于IgM分子量大,血中IgM大量增加,引起血液

关于低钙血症、高磷血症和肾性骨病的治疗介绍

  低钙血症、高磷血症和肾性骨病的治疗:当GFR65(mg2/dl2)者,则应暂停应用钙剂,以防转移性钙化的加重。此时可考虑短期服用氢氧化铝制剂或司维拉姆,待Ca、P乘积<65(mg2/dl2)时,再服用钙剂。  对明显低钙血症病人,可口服1,25(OH)2D3(钙三醇);连服2~4周后,如血钙水平

关于烧伤内毒素血症的简介

  内毒素是革兰阴性菌胞壁上的特有结构,主要化学成分为脂多糖中的类脂A,为外源性致热原,细胞破坏时内毒素释放入血,引起内毒素血症状。除创面病原菌外,烧伤后内毒素血症还可以来源于肠道的常驻菌群。  内毒素血症可以出现在多系统的多种疾病中,通常导致致死性感染性休克、多器官功能衰竭、弥漫性血管内凝血等,病

关于瓜氨酸血症Ⅰ型的简介

  瓜氨酸血症1型(citrullinemia type 1)即精氨酰琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase,ASS)缺乏症,是一种尿素循环障碍中少见的类型,属常染色体隐性遗传病,致死及致残率很高。  由于编码精氨酰琥珀酸合成酶的ASS1基因突变,精氨酰琥珀酸合成酶活

关于瓜氨酸血症Ⅱ型的简介

  瓜氨酸血症Ⅱ型又称希特林缺陷病(citrin deficiency),为常染色隐性遗传病,是由于线粒体内膜的天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白希特林功能缺陷导致的遗传代谢病。  由于编码希特林蛋白的SLC25A13基因突变导致希特林蛋白功能下降,肝细胞线粒体能量代谢、尿素循环、蛋白质合成、糖酵解、糖异生等

关于半乳糖血症的并发症和治疗的介绍

  并发症  儿童期可有神经性耳聋。少数患者可发生视网膜和玻璃体出血、黄疸和肝脏肿大、肝硬化,发生腹腔积液,肝功能衰竭,出血,并发大肠埃希杆菌败血症,生长迟缓、智能发育落后,高氯性酸中毒、蛋白尿、氨基酸尿和低血糖等。  治疗  1.静脉输给葡萄糖、新鲜血浆,注意补充电解质。  2.抗生素  对合并败

关于低血钙的分类介绍

  低钙血症可以分为早期低血钙、晚期低血钙、出生3周后发生的低血钙。 早期低血钙:通常发生在出生后2日内。体重小于2 500克、各种难产儿、颅内出血、窒息、败血症、低血糖、肺透明膜病等容易发生低血钙;孕母在怀孕时患有糖尿病、妊娠高血压综合征、产前出血、饮食中钙及维生素D不足和甲状旁腺功能减退等病,新

引起巨球蛋白血症的疾病分类有哪些?

  引起巨球蛋白血症的疾病可分为三类:  ①良性单克隆巨球蛋白血症及冷凝集素综合征。  ②浆细胞病即原发性巨球蛋白血症、lgM型多发性骨髓瘤以及髓外浆细胞瘤。  ③B淋巴细胞肿瘤即慢性淋巴细胞白血病,淋巴瘤。

高尿酸血症的分类

  高尿酸血症可分为原发性高尿酸血症及继发性高尿酸血症。  原发性高尿酸血症  1.原因未明的分子缺陷;  2.先天性嘌呤代谢障碍:  (1)5-磷酸核苷酸-1-焦磷酸合成酶(PRPPS)活性增加,引起5-磷酸核苷酸-1-焦磷酸合成酶合成过多,尿酸产生过多,遗传特征为X连锁;  (2)次黄嘌呤-鸟嘌

高尿酸血症的分类

  高尿酸血症可分为原发性高尿酸血症及继发性高尿酸血症。  原发性高尿酸血症  1.原因未明的分子缺陷;  2.先天性嘌呤代谢障碍:  (1)5-磷酸核苷酸-1-焦磷酸合成酶(PRPPS)活性增加,引起5-磷酸核苷酸-1-焦磷酸合成酶合成过多,尿酸产生过多,遗传特征为X连锁;  (2)次黄嘌呤-鸟嘌

关于瓜氨酸血症Ⅰ型的预防和护理介绍

  一、预防:  1.对患者的父母及同胞应进行ASS1基因分析,遗传咨询。父母再生育时应进行产前诊断,对胎儿ASS1基因进行分析。  2.成年患者在生育前应进行遗传咨询,女性患者孕期、产褥期及哺乳期需密切监测代谢状况、肝功能及血氨,保证营养。  3.通过足跟血氨基酸及酰基肉碱谱分析,对新生儿进行筛查

关于瓜氨酸血症Ⅰ型的治疗和预后介绍

  一、治疗:  急性期立即停止蛋白质摄入,通过药物、饮食及血液透析控制高氨血症。  缓解期需控制血氨在100 μmol/L以下,使血浆谷氨酰胺水平接近正常。  1.饮食治疗,限制天然蛋白质,控制瓜氨酸摄入,保证热量。  2.精氨酸、苯甲酸钠、苯丁酸、左卡尼汀等支持治疗  3. 急性期严重高氨血症的

晕血症的简介

  晕血症又叫“血液恐怖症”,也称为爱尔式综合征或艾倪尔式综合征,是一种特殊处境中的精神障碍,此症与怕见蛇、怕见毛毛虫的“物体恐怖”,以及怕见陌生人、怕见异性的“交际恐怖”同属恐怖症,与胆小无必然联系。晕血症与晕车晕船也不同,前者与恐高症类似,是心理问题;后者是内耳平衡器官的生理问题。虽然目前尚未弄