高黏滞综合征的基本介绍
高黏滞综合征是MM患者中一组较为少见的特殊临床表现,国内报道其发生率为3.2归钏,国外报道发生率也<7%。MM患者血清M蛋白含量明显增加,这些异常的单克隆Ig可以包裹红细胞,减低红细胞表面负电荷的相互斥力,导致红细胞聚集。这两方面因素造成血液黏滞度和血流阻力增加,当血清黏度超过4cp时,可以造成显著的血流淤滞和微循环障碍,导致组织缺氧,毛细血管壁损害、通透性增加,引起一系列临床症状,称为高黏滞微循环障碍综合征。......阅读全文
层黏蛋白高是怎么回事
层粘连蛋白为基底膜中特有的非胶原性结构蛋白,与肝纤维化活动程度及门静脉压力呈正相关。正常值<130ug/ml。它与透明质酸、Ⅲ型前胶原肽和Ⅳ型胶原等都是肝纤维化的血清学指标。 这些指标如高于正常参考值,提示肝纤维化,但血清学指标并不完全与肝脏纤维化病理改变相对应,它们数值的高低也不能完全代表纤维化程
简述血浆置换的适应症
1.急进性肾小球肾炎、IgA肾病、Wegener肉芽肿及多发性动脉炎所致肾损害等。 2.多种免疫性疾病:如重症肌无力危象、吉兰-巴雷综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、天疱疮、多发性神经根炎等。 3.自身免疫性溶血性贫血、妊娠中Rh溶血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症。 4
健脾化滞锭的介绍
健脾化滞锭 拼音名:Jianpihuazhi Ding 英文名:书页号:GLPW─219 标准编号:WS-10352(ZD-0352)-2002 【处方】 山药83.8g、芡实83.8g、薏苡仁83.8g、莲子83.8g、白扁豆(炒)83.8g、茯苓83.8g、谷芽(炒)83.8g、六神
治疗黏脂贮积症Ⅰ型的基本信息介绍
黏脂贮积症Ⅰ型为遗传性代谢病,无特殊治疗方法,必要时可进行对症处理。 1、纠正代谢紊乱 这是目前治疗遗传性代谢病的最主要方法,随着对遗传性代谢病发病机理和中间过程的认识不断深化,此法的适用范围也日益扩大。 (1)饮食控制(禁其所忌) 当代谢异常造成机体某些必须物质缺乏时,通过饮食加以补充;
注射用硫酸多黏菌素B的基本介绍
注射用硫酸多粘菌素B是一组从多黏芽孢杆菌中分离出的抗菌性多肽。硫酸多粘菌素B是多粘菌素B1和B2的硫酸盐,由多黏芽孢杆菌产生,每毫克无水成分效价不低于6500单位多粘菌素B。 本品为硫酸多黏菌素B的无菌粉末。按干燥品计算,每1mg的效价不得少于6500多黏菌素B单位;按平均装量计算,含多黏菌素
关于黏脂贮积症Ⅰ型的基本信息介绍
黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病,极少见,很像黏多糖贮积症Ⅰ型,但骨骼和临床症状均为轻度,尿中黏多糖的排出量也不增加,病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体,这种包涵体具有糖脂和酸性黏多糖的组织化学特征。 患者早期尚正常,但能够坐、立和走路的能力出现较晚。从1岁开始,有Hurle
硫酸黏菌素的基本性状
性状本品为白色至微黄色粉末;无臭或几乎无臭;有引湿性。本品在水中易溶,在乙醇中微溶,在丙酮或乙醚中几乎不溶。
关于胆红素高的基本介绍
胆红素是胆色素的一种,是人胆汁中的主要色素,包括总胆红素、直接胆红素和间接胆红素。红细胞衰老后,释放血红蛋白,血红蛋白中的的血红素经体内代谢为不溶于水的间接胆红素(又称非结合胆红素),间接胆红素经肝脏形成可溶于水的直接胆红素(又称结合胆红素),可通过肾随尿排出体外。总胆红素是直接胆红素和间接胆红
关于高溴酸的基本介绍
高溴酸是溴的最高价化合物,具有极强的酸性和氧化性。 高溴酸制备相当麻烦,与高氯酸和高碘酸不同,高溴酸不稳定,最早通过含有不稳定同位素Se—83的硒酸钠发生β衰变而得到高溴酸: 83SeO₄²-→83BrO₄-+β-(t1/2=22.5min) 83BrO₄-→83Kr+2O₂+β-(t1/
简述原发性巨球蛋白血症肾损害的临床表现
巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状,如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调,称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大、心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向,如齿龈出血、鼻出血、中耳出
治疗黏多糖贮积症相关关节病的基本介绍
黏多糖贮积症相关关节病需对症进行骨科手术治疗。MPS累及上颈椎,可行颈后路椎板切除减压+内固定的植骨融合手术。MPS累及髋关节,可行髋臼旋转截骨术和髋臼周围截骨术等矫形手术,目的在于增加头-臼覆盖,预防髋关节脱位及减轻髋部疼痛。MPS累及膝关节,可通过骨髓抑制及酶替代治疗缓解。但绝大部分患儿仍需
关于多黏菌素类抗生素的基本介绍
多黏菌素类抗生素是1947年从多黏芽孢杆菌培养液中获得的一组抗生素,含有多黏菌素A,B,C,D,E等多种成分,临床仅用多黏菌素B和多黏菌素E。多黏菌素类属窄谱抗生素,只对某些革兰阴性杆菌具有强大抗菌活性,如大肠埃希菌、肠杆菌属、克雷伯菌属及铜绿假单胞菌呈高度敏感,特别对铜绿假单胞菌作用最强。志贺
山楂化滞的鉴别介绍
(1)取本品,置显微镜下观察:果皮石细胞淡紫红色、红色或黄棕色,类圆形或多角形,直径约125μm。表皮细胞纵列,由1个长细胞与2个短细胞相间连接,长细胞壁厚,波状弯曲,木化。内胚乳细胞碎片无色,壁较厚,有较多大的类圆形纹孔。种皮栅状细胞淡棕色或棕色,长48-80μm。种皮栅状细胞黄色或棕红色,表
硫酸黏菌素片的基本性状
性状本品为白色至微黄色片。
黏蛋白的基因的介绍
至少有20人黏蛋白基因已经被区别在于基因的克隆-MUC1,MUC2,MUC3A,MUC3B,MUC4,MUC5AC,MUC5B,MUC6,MUC7,MUC8,MUC12,MUC13,MUC15,MUC16,MUC17,MUC19,MUC20,MUC21和MUC22。 主要的分泌呼吸道粘蛋白是M
我攻克高黏聚酯熔融缩聚世界难题
2月27日,从浙江省科技厅传出消息,由浙江古纤道新材料股份有限公司和浙江理工大学共同承担的液相增黏熔体直纺涤纶工业长丝关键技术及产业化重大科技专项通过验收。蒋士成院士、孙晋良院士等组成的专家组认为,该项目的科研成果已经达到国际领先水平。 据悉,该项目的研发成功也使古纤道新材料一跃成为全球最
关于高凝血症的基本介绍
高凝血症是一种遗传性或获得性的促使异常或过量的血栓(血块)风险增高的血液疾病,主要是凝血因子增加而抗凝血因子并不降低所引起。 正常情况下,机体启动血块形成过程,并通过反馈机制调节血块形成的速度和大小,当受损部位痊愈之后,血块降解并消失。当血块形成过程出现问题时,就导致了高凝血症的发生。在该过程
关于高雪氏症的基本介绍
高雪氏病,又称戈谢病(Gaucher disease)是较常见的溶酶体贮积病,为常染色体隐性遗传病。该病由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase,GBA;又称酸性β葡萄糖苷酶,acidβ-glucosidase)活性缺乏,造成其底物葡萄糖脑苷脂(gl
治疗小儿高IgE综合征的相关介绍
1.支持疗法 针对不同菌种选用大剂量高效抗生素。平时可考虑给预防性抗生素(如磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方新诺明)、双氯西林(双氯青霉素)等,皮炎可外用类固醇软膏。 2.手术治疗 葡萄球菌肺炎合并肺大泡,抗感染效果不满意者,可考虑外科切除。 3.血浆置换 对以上治疗无效者可血浆置换。 4
关于黏蛋白的分泌介绍
刺激后,MARCKS(肉豆蔻酰基化的富含丙氨酸的蛋白激酶C的底物)蛋白质协调从粘蛋白填充粘蛋白的分泌囊泡的专门的上皮细胞内。所述囊泡的融合的质膜使粘蛋白的释放,因为它这交流的Ca的钠扩展高达600倍。其结果是一个粘弹交织分子,它与其它分泌物(例如,从组合的产物气道上皮和粘膜下层的腺体中呼吸系统)
关于黏菌素的用途介绍
主用于治疗革兰氏阴性杆菌(大肠埃希菌等)引起的肠道感染,对绿脓杆菌感染(败血症、尿路感染、烧伤或外伤创面感染)也有效。 【药物相互作用】 (1)磺胺药、和利福平均可增强本品对大肠杆菌、肠杆菌属、肺炎杆菌、绿脓杆菌等的抗菌作用。 (2)本品能增强两性霉素B对球孢子菌等的抗菌作用。 (3)与
关于黏菌的特征介绍
黏菌在生长期或营养期为裸露的无细胞壁多核的原生质团,称变形体。其营养构造,运动和摄食方式和原生动物中的变形虫相似。 但在繁殖期产生具纤维质细胞壁的孢子,有具有真菌性状。 黏菌是介于动物和真菌之间的生物。大多数为腐生生活。无直接经济意义,极少数寄生在经济植物上,危害寄主。
原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:
简述原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:
健脾化滞锭的鉴别介绍
(1)取本品1块,研碎,置索氏提取器中,加石油醚(30~60℃)适量,加热回流1小时,弃去石油醚液,药渣挥尽石油醚,加甲醇适量,加热回流1小时,取甲醇液,蒸干,残渣加甲醇5ml使溶解,滤过,滤液作为供试品溶液。另取橙皮苷对照品,加甲醇制成饱和溶液,作为对照品溶液。照薄层色谱法(中国药典2000年
寒滞肝脉证的病因介绍
本证多因感受外寒,寒凝肝经经脉所致。病机分析:本证以寒邪凝滞肝经气滞为特征,足厥阴肝经绕阴器抵少腹,寒邪凝滞肝经气血运行不畅,故少腹及睾丸、阴囊冷痛、坠胀,并互相影响牵引股侧。寒为阴邪主收引,寒邪侵袭则筋脉拘急,气血凝滞,不通则痛,故疼痛拒按或遇寒加剧得温则缓;感受寒邪阳气被遏,或阳虚温煦作用减
美尼尔综合征的基本介绍
梅尼埃病是一种特发性内耳疾病,曾称美尼尔病,在1861年由法国医师ProsperMénière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30~50岁的中、青年人,儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者占10%~50%。
Klinefelter综合征的基本介绍
(Klinefelter syndrome)又称为先天性睾丸发育不全或原发小睾丸症。患者性染色体为XXY,即比正常男性多了一条X染色体,因之本亦常称为XXY综合征。 Klinefelter综合征的发病率相当高,男性新生儿中达到1.2‰。根据白种人的资料,身高180cm的男性患病率为1/260,
马方综合征的基本介绍
马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
柯萨科夫综合征的基本介绍
柯萨科夫(Korsakov)综合征,即与酒相关的遗忘综合征,是慢性酒中毒的特有症状之一。 柯萨科夫精神病(KORSAKOV PSYCHOSIS)又称柯萨科夫综合征。多数病人在一次或多次震颤谵妄后发生,也可在饮酒数十年后以及营养缺乏的基础上缓慢起病。临床特点为近记忆缺损突出,学习新知识困难,常有