急骤进行性肾小球肾炎的概述
急进性肾小球肾炎(简称RPGN)是病情急骤进展的一组肾小球疾病。临床上,肾功能急剧进行性恶化(3个月内肾小球滤过率下降50%以上),伴有贫血,早期出现少尿(尿量≤400ml/d)或无尿(尿量≤100ml/d)。未经治疗者常于数周或数月内发展至肾功能衰竭终末期。由于肺与肾小球基膜具有共同的抗原,部分患者除有肾炎表现外,还有肺间质炎症和咯血症状,临床上称为肺出血一肾炎综合征。发病以青壮年男性为多,男女之比约为 2:1发病率约占原发性肾小球疾病的3%~5%,是临床较为少见的疾病。......阅读全文
概述肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的发病机制
由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡、肾小球基底膜抗体,并由此攻击了肾小球与肺,发生Ⅱ型变态反应。至于同时向肺泡和肾小球发生免疫复合物沉积并激活补体(Ⅲ型变态反应)的发病机理,尚无确切的解释。 1962年Steblay等人证实,肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的肾小球基底膜(GBM)损害是由抗GBM
关于遗传性进行性肾炎的简介
遗传性进行性肾炎(即Alport综合征,遗传性肾炎,家族性出血性肾 炎,遗传性慢性肾炎,AS)是一种遗传性疾病,属肾脏内科,Samuelson1874年及Dickinson1875年首先初步报道,1927年Alport进一步报告了一个伴神经性耳聋的家系后才受到普遍重视。文献中它被称为遗传性肾炎、
老年人急进性肾炎的基本介绍
急进性肾炎也称急进性肾小球肾炎(RPGN),是1942年由Ellis首先提出,在临床上属于急性肾炎综合征,是一组临床表现,病理改变相似,但病因各异的肾小球肾炎,临床表现为病情发展急骤,蛋白尿,血尿迅速发展,几个月甚至几周内出现肾衰竭。
简述隐匿性肾小球肾炎的并发症
隐匿性肾小球肾炎的预后大多良好,病程长者可持续几十年,而肾功能可无明显损害。但一部分隐匿性肾小球肾炎在病程进展中可能出现临床症状,转变为其他临床类型,如慢性肾小球肾炎,病理类型也可发生转变。
简述儿童急进性肾小球肾炎的临床表现
1.起病与前驱症状 部分患儿有前驱病史,表现为病前2~3周内出现发热、乏力、关节痛、肌痛等上感症状或非特异性表现。 2.急性肾炎表现 起病初期与急性肾小球肾炎类似,表现为水肿、少尿、血尿、蛋白尿、高血压等,但2~3周后上述症状不仅不能缓解,反而加重,出现持续性少尿,严重高血压及循环充血。
关于弥漫性新月体性肾小球肾炎的简介
概述 弥漫性新月体性肾小球肾炎(diffusecrecsenticglomerulonephritis)又称毛细血管外增生性肾小球肾炎(extracapillaryglomerulonephritis),比较少见,大多见于青年人和中年人,儿童与老年人也可发生,但较少见。病变特点为肾小球内有大量新
关于持续性咯血伴肾小球肾炎的简介
持续性咯血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。
Ⅰ型膜增殖性肾小球肾炎的电镜检查介绍
超微结构的典型特征是系膜细胞和基质在肾小球毛细血管基膜与内皮细胞之间的伸展和间位,有电子致密免疫复合物沉积。系膜毛细血管性肾小球肾炎这一名称正是由Ⅰ型病变中系膜和毛细血管的这种改变而来。在内皮下沉积物的周围和系膜细胞胞浆附近区域,可见有新的基底膜物质形成。在系膜细胞增生和系膜基质扩展的区域通常有
关于膜增殖性肾小球肾炎的病理生理介绍
MPGN的发病机制尚不清楚,目前认为与免疫学机制有关。50%~60%的MPGN患者血中出现补体C3、C1q及C4降低,提示旁路途径及经典途径均被激活而导致血中补体的降低。并伴有免疫复合物的轻度增多及冷球蛋白血症,肾小球内有免疫球蛋白及补体的沉积。但补体的异常与疾病的关系、免疫复合物的作用还有待进
关于膜增殖性肾小球肾炎的鉴别诊断介绍
诊断MPGN需要排除所有继发性因素,如乙型肝炎或丙型肝炎、艾滋病、其他感染或结缔组织病。MPGN的诊断主要通过组织病理学的检查,随着丙型肝炎相关性MPGN、HIV相关MPGNC的日趋流行,对表面上看似原发性MPGN的患者必须做相应的血清学检查。 常见需要鉴别的疾病有: 1.糖尿病肾病MPGN
分析持续性咯血伴肾小球肾炎的病因
持续性咯血伴肾小球肾炎确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关: 1、感染 呼吸道感染,特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后,机体易产生抗GBM抗体
简述弥漫性新月体性肾小球肾炎的预后
抗 GBM抗体型预后最差,如出现少尿、血肌酐大于 600 .mol/L和肾活检 85%以上的肾小球出现新月体,即使予以强化免疫抑制疗法(包括血浆置换),多数患者也不能脱离透析。 [2] 如早期诊断、及时治疗,免疫复合物型和少免疫沉积型预后相对较好。
关于驼峰性肾小球肾炎的诊断鉴别介绍
典型病例于咽峡部、皮肤等处链球菌感染后发生水肿、血尿、蛋白尿等症状,诊断多无困难。一般链球菌感染后急性肾小球肾炎的诊断至少以下列三项特征中的两项为依据: (1)在咽部或皮肤病变部位检出可致肾炎的M蛋白型β溶血性链球菌A组; (2)对链球菌胞外酶的免疫反应-抗链球菌溶血素“O”(ASO)、抗链
概述进行性色素性紫癜的症状表现
起初为针头大小红色瘀点,逐渐密集成片,并向外扩展,中心变为棕褐色。但新的瘀点不断发生,散在陈旧皮损内或其边缘,似撒在皮肤表面上的辣椒粉。皮疹数目不等,好发于小腿及踝部周围,始为单侧,病程进展可至双侧。多数无自觉症状,或稍痒。成年男性多见,病程慢性,有的持续数年后自行缓解,有的可伴浅表静脉曲张。胫
新月体肾小球肾炎的介绍
新月体肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN),是一组病情发展急骤,由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿或无尿直至急性肾功能衰竭的急性肾炎综合症。临床上,肾功能呈急剧进行性恶化,常在3个月内肾小球滤过率(GFR)下降50%以上,发展至终末期肾功
如何诊断进行性核上性麻痹?
PSP的诊断标准为:中年或中年后起病,向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5项中的2项: 1.对称性运动不能或强直,近端重于远端 2.假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)。 3.颈部体位异常,尤其颈后仰。 4.额叶综合征(智力迟钝,强握和模仿动作)。 5.对左旋多巴反应欠佳或无反应P
进行性疼痛性共济失调病例报告
梅毒是苍白密螺旋体(treponema pallidum,TP)感染引起的性传播疾病。2000年以来,由于HIV感染率升高,同性恋增加等因素,使梅毒发生率逐年攀升。最近的流行病学调查显示梅毒的年增长率为16.3%,为增长速度最快的传染病之一。梅毒已成为仅次于乙肝、结核的第三大传染性疾病。 人群中梅毒
进行性肝缩小的缓解方法
急性肝衰竭的病死率较高,应尽量防避其发生。临床上能做到的是用药时注意对肝的不良作用。例如:结核病用利福平、硫异烟胺或吡嗪酰胺等治疗时,应检查血转氨酶、胆红素等,如发现肝功能有改变,应及时更改药物。外科施行创伤性较大的手术,术前应重视病人的肝功能情况,尤其对原有肝硬化、肝炎、黄疽、低蛋白血症等病变
进行性肝缩小的鉴别诊断
爆发性肝功能衰竭凡在肝病基础上出现黄疸迅速加深、肝脏短时间内缩小、神经精神症状、转氨酶升高或胆酶分离(转氨酶正常或轻度增高而胆红素增高明显)等表现都应考虑到本病的可能。一般而言,肝实质细胞发生功能障碍时,首先受损的是分泌功能(高胆红素血症),其次是合成功能障碍(凝血因子减少、低白蛋白血症等),最
进行性肌萎缩的病因分析
进行性肌萎缩(PMA)亦称进行性脊髓性肌萎缩,为肌萎缩侧索硬化(运动神经元病)的一个亚型。变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌无力,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢,反射消失,感觉障碍不出现。部分患者可能最终发展为肌萎缩侧索硬化。 确切原因仍不清楚,常为染色体显性或隐性遗传
治疗进行性延髓麻痹的简介
因目前病因尚未明确,尚无有效的措施能阻止本病的进展。 1.对因治疗 若患者可疑有慢性重金属中毒史,则应进一步查明,以便及早防治。 2.对症治疗 有吞咽困难者,均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜:分泌物多者必要时可予气管切开:对晚期患者,应加强护理和预防吸入性肺炎。
关于进行性延髓麻痹的介绍
进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快,病情重,可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清,严重影响患者生活质量,且常因并发吸入
小儿遗传性慢性进行性肾炎的简介
遗传性肾炎又称Alports syndrome(AS),属一种家族性慢性进行性肾炎,临床特征以血尿为主,部分病例可表现为蛋白尿或肾病综合征。常伴有神经性听力障碍及进行性肾功能减退。现今在其遗传方式、临床表现、病理特点方面的认识已比较清楚,且近10年来随着分子生物学的迅猛发展,对于AS的研究已进入
关于进行性核上性麻痹的病因分析
可能为变性疾病或病毒感染所致,本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的皮质变性重叠,且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别,因而目前把这些综合征归为同一类的综合征。
关于遗传性进行性肾炎的预后介绍
女性患者预后较好,一般可存活到60岁以上,而男性患者多在30岁以后发生肾功能衰竭。影响预后的临床病理指征有男性预后比女性差;发生重度蛋白尿及肾病综合征者预后差;耳聋严重者预后差,尤其男性患者;有前球形晶体及黄斑中心凹周围微粒表现者预后差;电镜下GBM广泛增厚分层者蛋白尿重者预后差。总之,肾外疾患
简述进行性核上性麻痹的检查方式
1.脑脊液检查 可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。 2.脑电图 约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。 3.头颅CT检查 可见大脑萎缩,MRI检查可显示中脑及脑桥萎缩,伴第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。
关于遗传性进行性肾炎的病因分析
Alport综合征是单基因遗传病,患者是杂合子。现代认为本病遗传存在异质性,共有3种遗传方式,即性连锁显性遗传、常染色体显性遗传及常染色体隐性遗传。 性连锁显性遗传 性连锁显性遗传(sex-linkeddominantinheritance)为本病主要遗传方式。由于致病基因在X染色体上,故遗
遗传性进行性肾炎的中医茶疗法
几千年来,通过各种茶疗实践,人们逐步了解到茶具备的27种药用功效:补肾、利尿、安神除烦、少寐、明目、清头目、下气、消食、醒酒、去腻、清热解毒、止渴生津、祛痰、治痢、、通便、祛风解表、益气力、坚齿、疗肌、减肥、降血脂、降血压、强心、补血、抗衰老、抗癌、抗辐射。 日常生活中以茶为饮品除预防和改善治
关于遗传性进行性肾炎的基本介绍
亦称“遗传性肾炎”、“家族性肾炎”、“眼-耳-肾综合征”及“阿尔鲍特综合征”。是一种遗传性肾脏疾病,为伴性显性遗传或常染色显性遗传。临床肾炎表现与一般肾炎相似,但血尿突出,肾功能随年龄增长呈进行性衰退,并伴有高频率性耳聋及眼异常。目前无特效治疗。
进行性多灶性白质脑病的简介
进行性多灶性白质脑病(PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(JCV)。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。二十世纪八十年代之前,本病较为罕见,但随着人类免疫缺陷综合征(艾滋病)的流行,该病报道的病例数陡然增加,除此外,本病易见于恶性血液系统疾病如:霍奇金