简述进行性核上性麻痹的检查方式
1.脑脊液检查 可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。 2.脑电图 约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。 3.头颅CT检查 可见大脑萎缩,MRI检查可显示中脑及脑桥萎缩,伴第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。......阅读全文
简述进行性核上性麻痹的检查方式
1.脑脊液检查 可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。 2.脑电图 约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。 3.头颅CT检查 可见大脑萎缩,MRI检查可显示中脑及脑桥萎缩,伴第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。
进行性核上性麻痹的简介
进行性核上性麻痹(Progressive superanuclear palsy,PSP)又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征,是一种少见的神经系统变性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大
简述进行性核上性麻痹的临床表现
多发生于51~60岁男性,隐袭起病,逐渐加重,于发病后2~3年内出现下列症状。 1.精神症状 逐渐出现性格改变,记忆力减退,智能衰退,很少至严重痴呆。 2.核上性眼球运动障碍 主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍,继则发生上视运动困难,最后不能水平运动,眼球同定于正中位,
如何诊断进行性核上性麻痹?
PSP的诊断标准为:中年或中年后起病,向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5项中的2项: 1.对称性运动不能或强直,近端重于远端 2.假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)。 3.颈部体位异常,尤其颈后仰。 4.额叶综合征(智力迟钝,强握和模仿动作)。 5.对左旋多巴反应欠佳或无反应P
关于进行性核上性麻痹的病因分析
可能为变性疾病或病毒感染所致,本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的皮质变性重叠,且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别,因而目前把这些综合征归为同一类的综合征。
简述核上性麻痹综合征的发病机制
核上性麻痹综合征(PSP)时,纹状体对18F-多巴摄取减少,D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累,胆碱乙酰转移酶活性降低。额叶、纹状体、丘脑、小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低,以额叶最明显,少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低,但以额叶和纹状体较
简述进行性延髓麻痹的临床表现
临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩,进食呛咳,饮水从鼻孔呛出,讲话语音不清,声音嘶哑,常伴头部侧弯无力;咽反射消失,软腭不能动,舌肌肌束颤动。本疾病常在40岁后起病,男性多于女性。患病后其平均存
关于核上性麻痹综合征的病因分析
核上性麻痹综合征的别名:oculocervical dystonia;Steele-Richardson-Olszewski综合征;进行性核上性麻痹;斯-里-奥三氏综合征;眼颈肌张力障碍 核上性麻痹综合征的分类:神经内科 >神经系统变性性疾病 ICD号:G23.1 核上性麻痹综合征的流行病
关于核上性麻痹综合征的并发症和检查介绍
一、核上性麻痹综合征的并发症: 核上性麻痹综合征常见的并发症有:假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎,认知功能减退,情感活动减少,感染,跌伤等。 二、核上性麻痹综合征的实验室检查: 脑脊液检查可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。 三、核上性麻痹综合征的辅助检查: 1.约1/2的核上性麻
诊断核上性麻痹综合征的基本信息
核上性麻痹综合征诊断较困难,临床诊断主要依靠临床表现。中老年患者隐匿起病,临床上出现智能障碍、核上性凝视麻痹,伴步态不稳、强直、易跌倒、少动需考虑PSP可能性。 1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(NINDS)与核上性麻痹综合征学会(SPSP)联合推荐核上性麻痹综合征(PSP)诊
关于核上性麻痹综合征的基本信息介绍
尚未查到核上性麻痹综合征较全面的发病率统计学资料。多在45~75(平均50)岁发病,病程6~10年,男性多于女性。核上性麻痹综合征(PSP)病因不明,尽管有极少的家族性线索,但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结,有人怀疑与慢病毒感染有关,但在中毒、脑炎、种族及地理因素方面
关于核上性麻痹综合征的临床表现概述
1.核上性麻痹综合征患者多在45~75(平均50)岁发病,病程6~10年;起病隐袭,病程缓慢持续进展,男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒(常为向后跌倒)等,症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍,约63%的病例首发症状为步态不稳,行走呈大步态,双膝部呈伸直僵硬状,转身时
治疗核上性麻痹综合征的基本信息介绍
核上性麻痹综合征无特效治疗方法。复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对核上性麻痹综合征(PSP)早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用),但疗效短暂。其他药物如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。复方多巴宜从小剂量开始,逐渐增量,左旋多巴最大剂量可达800mg/d
关于核上性麻痹综合征的预后和预防介绍
1、核上性麻痹综合征的预后: 核上性麻痹综合征存活期1~20年,平均约5.6年。早期出现跌倒、尿失禁、肌张力障碍者存活期短,以震颤为主要表现者存活期长。发病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后。 最常见的死亡原因是肺炎,其次是心血管疾病如肺动脉栓塞、心肌梗死、充
关于核间性眼肌麻痹的检查治疗介绍
一、核间性眼肌麻痹的检查: 眼科检查:患者注视旋转鼓上的长条时,即发生分离的眼球震颤,一眼的震幅明显地较另一眼大,当目标向患侧移动时,对侧眼的震幅较大,当双侧核间性麻痹时,目标自患者左侧向右移动,则左眼眼球震颤著明,自右侧向左移动,则右眼眼球震颤著明。 二、核间性眼肌麻痹的治疗原则:根据病因
关于进行性延髓麻痹的介绍
进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快,病情重,可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清,严重影响患者生活质量,且常因并发吸入
治疗进行性延髓麻痹的简介
因目前病因尚未明确,尚无有效的措施能阻止本病的进展。 1.对因治疗 若患者可疑有慢性重金属中毒史,则应进一步查明,以便及早防治。 2.对症治疗 有吞咽困难者,均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜:分泌物多者必要时可予气管切开:对晚期患者,应加强护理和预防吸入性肺炎。
慢性进行性外眼肌麻痹
大多数全身性肌病不影响眼外肌,但是,有一些值得注意的例外。慢性进行性眼外肌麻痹是一个非特异性术语,用于描述影响眼外肌的一系列肌病。这些进行性眼科麻痹包括:隔离的慢性进行性眼外肌麻痹,Kearns-Sayre综合征,眼咽肌营养不良症,肌强直性营养不良,肌管肌病。眼外肌通常参与线粒体肌病,线粒体肌病也可
简述膜性肾病的检查方式
1.辅助检查 (1)尿蛋白定量通常>3.5g/天,但很少超过15g/天; (2)低蛋白血症血浆白蛋白
关于核性眼肌麻痹的基本介绍
核性眼肌麻痹(nuclear ophthalmoplegia),眼运动神经核病变常累及邻近结构,如外展神经核损害常累及面神经。动眼神经亚核多而分散,病变早期仅累及部分核团,使部分眼肌受累或眼外肌与缩瞳肌损害分离,也可累及双侧。常见于脑干血管病、炎症和肿瘤病变。发病在3个月内为最佳治疗时间。 脑
关于核间性眼肌麻痹的检查和治疗原则介绍
1、检查 眼科检查:患者注视旋转鼓上的长条时,即发生分离的眼球震颤,一眼的震幅明显地较另一眼大,当目标向患侧移动时,对侧眼的震幅较大,当双侧核间性麻痹时,目标自患者左侧向右移动,则左眼眼球震颤著明,自右侧向左移动,则右眼眼球震颤著明。 2、治疗原则 根据病因决定治疗,改善脑微循环等综合措施
简述进行性多灶性白质脑病的检查
一般血、尿、便及血液生化检查均属正常范围。脑脊液通常无特殊所见。脑电图常呈现非特异性弥漫性或局灶性慢波。头颅CT扫描可见皮质下白质有多数低密度灶,无占位效应,也不被强化。MRI也显示白质内多数长T1、长T2信号的病灶。
关于进行性延髓麻痹的鉴别诊断介绍
临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。 1.重症肌无力常有延髓症状,但无肌肉萎缩及肌束颤动,受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明,作药物试验。 2.急性感染性多发性神经炎起病较急,常有四肢远端对称性无力,呈弛缓性瘫痪,脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。 3.延髓空洞
简述顽固性呃逆的检查方式
顽固性呃逆的诊断主要是通过临床表现诊断的,在其治疗和判断预后过程中对原发病诊断和治疗有着重要意义。针对顽固性呃逆的病因可以做以下检查。 1.实验室检查 如血常规、生化、动脉血气分析等检查以明确病因。 2.其他检查 主要是头部的CT及磁共振检查以确定有无颅脑原因;以及胸部的CT、磁共振检查
简述囊性纤维病的检查方式
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷(肺不张)、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30~40mmol/L,钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105~125mmol/
怎样检查麻痹性肠梗阻
1.X线检查 (1)腹部平片 ①胃、小肠和结肠有充气呈轻度至重度扩张。小肠充气可轻可重,结肠充气多数较显著,常表现为腹周全结肠框充气。②腹部立位平片:扩张的胃和小肠、结肠内出现宽窄不一的液平面。③结肠粪便不论是颗粒糊状或是粪便块状粪团,是确认结肠的可靠征象。④急性腹膜炎者常于腹平片中出现腹腔积
周期性麻痹的检查化验
周期性麻痹可做以下的三种检查化验: 1、血清钾:低血钾性周期麻痹血清钾低,可低到1.5mmol/L,但降低水平可与临床肌无力征象不一致,尿钾减少,恢复时可大量排钾。高血钾性周期麻痹发作时血钾、尿钾均升高。血清钾上升可达7~8mmol/L。正常血钾性周期麻痹血钾正常。 2、血清肌酸激酶亚
周期性麻痹的相关检查
1.血清钾检查 低血钾型周期性麻痹,发病时血清钾降低,常低于3.5mmol/L;高血钾型周期性麻痹,发病时血清钾升高,可达5~6mmol/L;正常血钾型周期性麻痹发作期血钾正常。 2.心电图检查 低血钾型周期性麻痹发作时,心电图常有低血钾改变如P-R间期、QRS丛和Q-T间期延长、S-T段
检查慢性进行性舞蹈病的方式介绍
心理学实验检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。近年来我国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具,诊断效度、敏感性和特异性均较高,简要概述如下: 1.简易智力状况检查(MMSE) 由Folstein于1975年编制,评定计分标准,如回答或操作正确记“1”,错误记“5”,拒绝回答或
关于核性眼肌麻痹的鉴别诊断介绍
核性眼肌麻痹与周围性眼肌麻痹的临床表现类似,但有以下3个特点。 1.双侧眼球运动障碍 动眼神经核紧靠中线,病变时常为双侧动眼神经核的部分受累,引起双侧眼球运动障碍。 2.脑干内邻近结构的损害 展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维,故同时出现同侧的周围性面神经麻痹,同时累及三叉神经和