如何诊断进行性核上性麻痹？
PSP的诊断标准为：中年或中年后起病，向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5项中的2项： 1.对称性运动不能或强直，近端重于远端 2.假性球麻痹（构音障碍和吞咽困难）。 3.颈部体位异常，尤其颈后仰。 4.额叶综合征（智力迟钝，强握和模仿动作）。 5.对左旋多巴反应欠佳或无反应Parkinson综合征。......阅读全文
如何诊断进行性核上性麻痹？
PSP的诊断标准为：中年或中年后起病，向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5项中的2项： 1.对称性运动不能或强直，近端重于远端 2.假性球麻痹（构音障碍和吞咽困难）。 3.颈部体位异常，尤其颈后仰。 4.额叶综合征（智力迟钝，强握和模仿动作）。 5.对左旋多巴反应欠佳或无反应P
进行性核上性麻痹的简介
进行性核上性麻痹（Progressive superanuclear palsy，PSP）又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大
关于进行性核上性麻痹的病因分析
可能为变性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的皮质变性重叠，且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别，因而目前把这些综合征归为同一类的综合征。
简述进行性核上性麻痹的检查方式
1.脑脊液检查 可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。 2.脑电图 约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。 3.头颅CT检查 可见大脑萎缩，MRI检查可显示中脑及脑桥萎缩，伴第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩；T2WI上部分患者可显示壳核低信号。
简述进行性核上性麻痹的临床表现
多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。 1.精神症状 逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。 2.核上性眼球运动障碍 主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，
诊断核上性麻痹综合征的基本信息
核上性麻痹综合征诊断较困难，临床诊断主要依靠临床表现。中老年患者隐匿起病，临床上出现智能障碍、核上性凝视麻痹，伴步态不稳、强直、易跌倒、少动需考虑PSP可能性。 1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所（NINDS）与核上性麻痹综合征学会（SPSP）联合推荐核上性麻痹综合征（PSP）诊
关于进行性延髓麻痹的鉴别诊断介绍
临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。 1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。 2.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。 3.延髓空洞
关于核上性麻痹综合征的病因分析
核上性麻痹综合征的别名：oculocervical dystonia；Steele-Richardson-Olszewski综合征；进行性核上性麻痹；斯-里-奥三氏综合征；眼颈肌张力障碍 核上性麻痹综合征的分类：神经内科 ＞神经系统变性性疾病 ICD号：G23.1 核上性麻痹综合征的流行病
简述核上性麻痹综合征的发病机制
核上性麻痹综合征（PSP）时，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密度降低。多巴胺（DA）和高香草酸（HVA）含量减少；胆碱能神经元亦受累，胆碱乙酰转移酶活性降低。额叶、纹状体、丘脑、小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以额叶最明显，少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低，但以额叶和纹状体较
关于核性眼肌麻痹的鉴别诊断介绍
核性眼肌麻痹与周围性眼肌麻痹的临床表现类似，但有以下3个特点。 1.双侧眼球运动障碍 动眼神经核紧靠中线，病变时常为双侧动眼神经核的部分受累，引起双侧眼球运动障碍。 2.脑干内邻近结构的损害 展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经麻痹，同时累及三叉神经和
关于核间性眼肌麻痹的鉴别诊断介绍
1.前核间性眼肌麻痹 表现为两眼向病变对侧注视时，患眼不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，辐辏反射正常。由于双侧内侧纵束受损，出现双眼均不能内收。 2.后核间性眼肌麻痹 病变位于脑桥侧室中枢与展神经之间的内侧纵束下行纤维，表现为两眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前
关于核间性眼肌麻痹的鉴别诊断介绍
1.前核间性眼肌麻痹 表现为两眼向病变对侧注视时，患眼不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，辐辏反射正常。由于双侧内侧纵束受损，出现双眼均不能内收。 2.后核间性眼肌麻痹 病变位于脑桥侧室中枢与展神经之间的内侧纵束下行纤维，表现为两眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前
关于核上性麻痹综合征的基本信息介绍
尚未查到核上性麻痹综合征较全面的发病率统计学资料。多在45～75（平均50）岁发病，病程6～10年，男性多于女性。核上性麻痹综合征（PSP）病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但在中毒、脑炎、种族及地理因素方面
治疗核上性麻痹综合征的基本信息介绍
核上性麻痹综合征无特效治疗方法。复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对核上性麻痹综合征（PSP）早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用（对眼球运动障碍毫无作用），但疗效短暂。其他药物如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。复方多巴宜从小剂量开始，逐渐增量，左旋多巴最大剂量可达800mg/d
关于核上性麻痹综合征的临床表现概述
1.核上性麻痹综合征患者多在45～75（平均50）岁发病，病程6～10年；起病隐袭，病程缓慢持续进展，男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒（常为向后跌倒）等，症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍，约63%的病例首发症状为步态不稳，行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时
关于核上性麻痹综合征的预后和预防介绍
1、核上性麻痹综合征的预后： 核上性麻痹综合征存活期1～20年，平均约5.6年。早期出现跌倒、尿失禁、肌张力障碍者存活期短，以震颤为主要表现者存活期长。发病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后。 最常见的死亡原因是肺炎，其次是心血管疾病如肺动脉栓塞、心肌梗死、充
治疗进行性延髓麻痹的简介
因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。 1.对因治疗 若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。 2.对症治疗 有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜：分泌物多者必要时可予气管切开：对晚期患者，应加强护理和预防吸入性肺炎。
慢性进行性外眼肌麻痹
大多数全身性肌病不影响眼外肌，但是，有一些值得注意的例外。慢性进行性眼外肌麻痹是一个非特异性术语，用于描述影响眼外肌的一系列肌病。这些进行性眼科麻痹包括：隔离的慢性进行性眼外肌麻痹，Kearns-Sayre综合征，眼咽肌营养不良症，肌强直性营养不良，肌管肌病。眼外肌通常参与线粒体肌病，线粒体肌病也可
关于进行性延髓麻痹的介绍
进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入
如何诊断进行性多灶性白质脑病？
进行性多灶性白质脑病的确诊有赖于组织病理学证实。对于不能施行脑组织活检者,明确诊断进行性多灶性自质脑病需具备以下要点： ①继续存在的进行性多灶性自质脑病典型临床症状； ②脑脊液JC病毒DNA检测阳性； ③具有进行性多灶性自质脑病的典型影像学表现。血液或尿液JC病毒阳性诊断价值不大。
关于核上性麻痹综合征的并发症和检查介绍
一、核上性麻痹综合征的并发症： 核上性麻痹综合征常见的并发症有：假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎，认知功能减退，情感活动减少，感染，跌伤等。 二、核上性麻痹综合征的实验室检查： 脑脊液检查可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。 三、核上性麻痹综合征的辅助检查： 1.约1/2的核上性麻
关于核性眼肌麻痹的基本介绍
核性眼肌麻痹(nuclear ophthalmoplegia)，眼运动神经核病变常累及邻近结构，如外展神经核损害常累及面神经。动眼神经亚核多而分散，病变早期仅累及部分核团，使部分眼肌受累或眼外肌与缩瞳肌损害分离，也可累及双侧。常见于脑干血管病、炎症和肿瘤病变。发病在3个月内为最佳治疗时间。 脑
上肢呈迟缓性麻痹的诊断
一般分为上臂丛损伤(Erb损伤)、下臂丛损伤(Klumpke损伤)和全臂丛损伤。1985年Leffert按臂丛损伤的机制与损伤部位作出以下分类： 1.开放性臂丛损伤。 2.闭合(牵拉)性臂丛损伤 (1)锁骨上臂丛损伤：①神经节以上臂丛损伤(节前损伤)；②神经节以下臂丛损伤(节后损伤)。
周期性麻痹的鉴别诊断
低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别。本病起病较快，恢复亦较快，四肢呈迟缓性瘫痪，无呼吸肌麻痹及脑神经受损，无感觉障碍及神经跟刺激症，脑脊液检查正常，查血钾低，补钾治疗有效，既往有反复发作史；而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应，急性或亚急性起病，进展不超过4周，可有不同程度
周期性麻痹的临床诊断
一、病史及症状： 青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳而诱发；常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。 二、周期性麻痹的体检发现： 1、四肢程度不一弛缓性瘫痪，常始自下肢、近端较重，严重时呼吸肌受累，可有肌肉疼痛，无感觉障碍，多数数小时至一两天恢复
如何诊断慢性进行性舞蹈病？
1.有明确的遗传病史或明确的脑病变证据。 2.进行性痴呆。 3.精神病性症状以抑郁、淡漠、欣快、幻觉和妄想为主。 4.舞蹈样动作先于痴呆出现。
如何诊断进行性脊肌萎缩症？
一般有上述典型临床症状和家族史者，诊断并不困难，以下将SMA-Ⅰ型诊断标准叙述如下（Cobben，1993）： 1.对称性进行性近端肢体和躯干肌无力肌萎缩，不累及面肌及眼外肌，无反射亢进感觉缺失及智力障碍。 2.家族史符合常染色体隐性遗传方式。 3.血清CPK正常。 4.肌电图提示神经源
简述进行性延髓麻痹的临床表现
临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力；咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存
如何治疗麻痹性肠梗阻？
1.原发病因的处理 针对麻痹性肠梗阻的致病原因进行相应的处理，如腹部手术后或腹膜炎等所致的肠麻痹给予胃肠减压后，可使病情好转；肾绞痛者给予解痉止痛和肾囊周围封闭，可使肠麻痹减轻；卵巢囊肿蒂扭转等病因消除后，肠麻痹都能自行痊愈等。 2.非手术疗法 是麻痹性肠梗阻的主要治疗手段。 （1）药物
诊断家族性低钾血症型周期性麻痹的简介
1.有家族遗传史。 2.反复发作的肌无力症状。 3.血清中钾离子浓度异常低下。心电图有低钾血症的异常表现。