关于线状IgA大疱性皮病的组织病理及免疫病理介绍
LABD是一种以中性粒细胞浸润为主的表皮下水疱病。早期的红斑,中性粒细胞沿基底膜带排列,伴有空泡改变,可见真皮乳头嗜中性粒细胞微脓疡。充分发展的皮损中,表皮下大疱和真皮中性粒细胞浸润,随着时间推移,可出现嗜酸性粒细胞。病理表现与疱疹样皮炎类似。LABD的免疫电镜改变：大部分患者透明板内有IgA沉积；较少见的是IgA沉积于致密板下带。一些病例,这两种部位同时存在IgA沉积。 LABD可根据直接免疫荧光与疱疹样皮炎和类天疱疮鉴别。皮损周围皮肤IgA沿基底膜带线状沉积是LABD的特征,疱疹样皮炎为IgA颗粒状沉积于真皮乳头,类天疱疮则为IgG沿基底膜带线状沉积。60-70%LABD患者血清中存在抗基底膜带IgA循环抗体。超微电镜的直接免疫荧光检查可见,透明板型LABD患者抗基底膜带IgA循环抗体分布于盐裂皮肤的表皮侧,致密板下型的IgA循环抗体在盐裂皮肤的真皮侧。一些患者IgA和IgG同时存在于盐裂皮肤表皮侧。......阅读全文
关于线状IgA大疱性皮病的组织病理及免疫病理介绍
LABD是一种以中性粒细胞浸润为主的表皮下水疱病。早期的红斑,中性粒细胞沿基底膜带排列,伴有空泡改变,可见真皮乳头嗜中性粒细胞微脓疡。充分发展的皮损中,表皮下大疱和真皮中性粒细胞浸润,随着时间推移,可出现嗜酸性粒细胞。病理表现与疱疹样皮炎类似。LABD的免疫电镜改变：大部分患者透明板内有IgA沉
线状IgA大疱性皮病的简介
线状IgA大疱性皮病（Linear IgA bullous dermatosis, LABD）是自身免疫性的表皮下疱病,可发生于成人及儿童。此病具有独特的免疫病理改变 ---仅仅是或IgA占绝对优势地沿着基底膜带线状沉积。 线状IgA大疱性皮肤病表现为大疱、糜烂和红斑。根据临床特点和发病年龄分
治疗线状IgA大疱性皮病的相关介绍
大多数LABD患者口服氨苯砜或磺胺吡啶有效。多数患者仅以氨苯砜即控制,成人剂量100-150mg/d,儿童酌减,常在服药48小时后起效,完全控制后需长期维持治疗。磺胺吡啶剂量为1.0—1.5g/d。部分患者需加服强的松,一般不超过每日40mg。也有报道以四环素或大环内酯类抗生素成功治疗成人及儿童
线状IgA大疱性皮病的病因及发病机制
LABD患者皮损的直接免疫荧光检查示基底膜带线状IgA的沉积。少数病例还可有IgG及C3的沉积。以盐裂皮肤作底物,在部分病例血清中可检出有低滴度循环IgA抗基底膜抗体。荧光有三种形式：在盐裂皮肤的表皮侧,盐裂皮肤的真皮侧,还有个别病例可同时存在于盐裂皮肤的表皮侧及真皮侧。成人及儿童LABD患者,
成人线状IgA大疱性皮病病例分析
线状IgA大疱性皮病(linearIgAbullousdermatosis，LABD)是罕见的自身免疫性表皮下大疱病，以基底膜带IgA线状沉积为典型特点;包括慢性儿童大疱性皮病及成人型线状IgA大疱性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis，ALABD)两类，后者相比于
关于线状IgA大疱性皮病的诊断和鉴别诊断
一、诊断依据： ①成人或儿童发病,不伴谷胶敏感性肠病； ②皮疹多形性,特征性环形或弧形排列的水疱或大疱,伴瘙痒。 ③表皮下疱,真皮乳头嗜中性白细胞浸润； ④直接免疫荧光示基底膜带IgA线状沉积。 二、鉴别诊断：本病主要应与疱疹样皮炎和类天疱疮相鉴别。主要依据组织病理、免疫学特点及是否合
口腔黏膜线状IgA大疱性皮病病例分析
线状IgA大疱性皮病（LABD）是一种以皮下气泡形和线性IgA沉积在基底膜（BMZ）为特点的自身免疫性大疱的疾病。Allen等用101例LABD患者血清来研究位于表皮和真皮的靶抗原，研究表明BP180和LAD285、BP230分别为是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明，药物、病毒（如水痘-疱疹">
简述线状IgA大疱性皮病－的临床表现
LABD临床表现多形性,有红斑、丘疹、丘疱疹、水疱及大疱,可分散的或不对称的。通常情况下,为红斑上和/或正常皮肤上排列的水疱,特征性损害是排列成环状或弧形的水疱及大疱。水疱一般在0.5-1.0cm,厚壁,张力性,尼氏征阴性,与疱疹样皮炎非常类似,但瘙痒不如疱疹样皮炎剧烈。也可表现为紧张性大疱,与
中药贴膏诱发的线状IgA大疱性皮病病例分析
患者女，47岁，因颈椎病外用中药贴膏（具体不详），1d后在贴膏部位感灼痛，随后局部出现红斑，并在红斑基础及周围皮肤出现小水疱，疱液澄清。遂至当地社区卫生服务中心就诊，诊断为接触性皮炎，给予地塞米松磷酸钠注射液5mg静脉滴注，QD，治疗2d，疗效不明显，水疱逐渐增多，背部出现大疱。于3d后至我院皮肤科
IgA天疱疮的诊断和鉴别诊断
诊断 根据此病临床表现特点，如皮损好发于褶皱部位，基本损害为表浅水疱、脓疱，以及组织病理检查中见中性粒细胞浸润，免疫病理检查见IgA沉积可明确诊断。 鉴别诊断 1.线状IgA大疱性皮病 线状IgA大疱性皮病发病年龄较小，临床表现基本损害为环状红斑和紧张性水疱，尼氏征阴性，免疫病理检查可见
一例柳氮磺胺吡啶治疗儿童线状IgA大疱性皮病诊疗分析
线状IgA大疱性皮病（linear IgA bullous dermatosis，LABD）是一种罕见的累及皮肤黏膜的获得性表皮下水疱病，以学龄前儿童为多。本病病因不清，可能的诱因包括药物反应（如万古霉素）、感染和免疫性疾病等。目前国内外没有大样本的治疗经验，治疗缺乏统一标准，一般使用氨苯砜
关于大疱性脓疱疮的病理检查介绍
一、大疱性脓疱疮的病理生理： 为表皮内角质层下的大疱，疱液内含有许多中性粒细胞和球菌，疱底棘层有海绵形成和很多中性粒细胞渗入。真皮上部是非特异性炎症改变。 二、大疱性脓疱疮的诊断检查： 根据临床特点及患儿年龄，不难诊断。但需与下列疾病鉴别： (一)遗传性大疱性表皮松解症大疱内容澄清，水疱
以皮肤水疱和狼疮肾炎为首发症状的大疱性系统性红...2
2 讨论 系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus， SLE) ，是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾 病。其中肾脏为 SLE 最常受累的器官，40% ～ 60% 的 SLE 患者起病初即患有狼疮性肾炎( lupusnephritis，LN) ［1］
一例长期误诊为脓疱性银屑病的IgA天疱疮病例分析
病例介绍 患者男，58岁。因躯干、四肢近端反复红斑、脓疱、水疱、鳞屑3年余、再发1个月于2016年2月24日就诊。2013年2月患者无明显诱因两侧腹股沟出现红斑，针尖至米粒大小脓疱、偶见小水疱，之后皮疹泛发躯干、双侧腋窝及四肢近端，脓疱破溃后渗出、糜烂，伴瘙痒，无发热、关节痛，以后皮损反复发作。先后
入疱病诊断的“免疫病理PLUS”
患儿女，9岁，因全身反复水疱1年就诊。患儿1年前无明显诱因面部、躯干、四肢出现水疱，疱壁紧张，部分排列呈环状。皮肤科检查：口腔溃疡，双上睑内侧各见1处糜烂面，口周、躯干较多瘢痕、色素沉着；四肢摩擦部位（双手足、肘部、膝部、踝部）可见红斑糜烂，部分表面结痂，可见色素沉着及瘢痕；左肘部散在红斑水疱，疱壁
大疱型坏疽性脓皮病病例分析
患者男，30岁，因全身红斑水疱伴疼痛20 d就诊。患者 20 d前无明显诱因左大腿内侧出现片状水肿性红斑，感疼 痛，红斑向外周离心性扩大，边缘出现水疱、大疱，部分融合； 右大腿、躯干相继出现类似皮损。患者来我院就诊，诊断为 接触性皮炎，给予左西替利嗪片、炉甘石樟脑洗剂等抗过敏 治疗3 d，皮损无明显
婴儿大疱型肥大细胞增生症病例分析
1 病例资料患者女， 6 个月。因“头、颈、躯干水疱 2 月 余，加重5 天”来我院就诊。2 月余前患儿加食米 糊后背部出现水疱，疱液清澈，偶有瘙痒，水疱破 溃后形成糜烂，于外院就诊( 具体诊疗不详) ，背 部基本愈合。5 天前，患儿头、颈、胸部再次出现 大小不等水疱，部分破溃后出现大面积溃
关于角层下脓疱性皮病的检查诊断介绍
一、角层下脓疱性皮病的检查： 1、组织病理检查 可见脓疱或水疱位于表皮角质层下，疱内有大量中性粒细胞，疱底部可见少数棘刺松解细胞，少量嗜酸性粒细胞。棘层细胞间水肿，有少量中性粒细胞渗入，疱下表皮有海绵形成。真皮上部毛细血管扩张，周围有中心粒细胞和少量嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。陈旧性皮疹可见
角层下脓疱性皮病的鉴别诊断
1、角层下脓疱性皮病与疱疹样皮炎鉴别： 疱疹样皮炎皮损呈多形性，分布于躯干和四肢近端，为排列成环状的群集水疱，有剧烈瘙痒，无黏膜损害，组织病理提示水疱内大量嗜酸性粒细胞。 2、角层下脓疱性皮病与落叶型天疱疮的鉴别： 落叶型天疱疮好发于中老年男性，皮损初发于头、面及胸背上部，多为红斑上发生水
检查IgA天疱疮的介绍
1.组织病理检查 IEN的组织病理检查表现为累及皮层下部或全层的基底层上单房性脓疱，疱液中含有大量的中性粒细胞，有时可见棘层松解细胞，棘层细胞层海绵形成，少见嗜酸性粒细胞。早期皮损中，真皮和表皮交界处可见中性粒细胞呈线状排列，真皮小血管管壁纤维蛋白变形，中性粒细胞浸润伴有核尘。 SPD的组织
肝素诱发的出血性大疱性皮病病例分析
肝素诱发的出血性大疱性皮病（Heparin-induced haemorrhagic bullous dermatosis，HBD）是肝素的罕见反应。近期，美加州大学洛杉矶分校里根医疗中心的 Snow SC 在 Clin Exp Dermatol 上报告了 5 例 HBD 典型病例，现介绍如
线状扁平苔藓临床及组织病理分析
目 的探讨线状扁平苔藓的临床表现和组织病理学等特点。方 法回顾性分析 2013 年 1 月—2017 年 8 月在本院皮肤科诊治的 13 例线状扁平苔藓患者的临床资料。结 果13 例患者中，男 8 例，女 5 例，平均年龄（17.84±12.39）岁（6 ～ 47 岁）。临床
关于大疱性脓疱疮的症状体征介绍
大疱性脓疱疮是一种疾病，主要由。本型好发于新生儿，又称新生儿脓疱疮（impetigoneonatorum）。如不及时救治，可因败血症或毒血症而危及生命。 多发生于出生后4～10d的婴儿。在面部、躯干及四肢突然发生大疱，疱液开始澄清，后浑浊化脓，四周绕以红晕，疱壁较薄，易于破裂，破后可露出鲜
关于大疱性脓疱疮的治疗方案介绍
(一) 大疱性脓疱疮的全身治疗：及早给予有效的抗生素，如青霉素、红霉素或头孢菌素类等，并给予支持疗法，包括输血或肌内注射丙种球蛋白等。全身疗法根据患者的皮损情况及有无全身症状，酌情给予磺胺类药物或抗生素，如青霉素G（80万一240万U/d，肌注，小儿每日2.5万一5万U/kg，分2一4次给）、新
大疱性皮肤病的检查介绍
1．细胞学检查 棘刺松解细胞（又称Tzank细胞） 2． 组织病理学检查 表皮内水疱或裂隙形成，棘刺松解细胞 3． 免疫荧光学检查 复习免疫学实验有关内容 a) 直接免疫荧光（DIF）：原理、表现——棘细胞间渔网状荧光 b) 间接免疫荧光（IIF）：原理、表现——天疱疮抗体
儿童－Moulin－线状萎缩性皮病病例分析
1 病历摘要 患儿女，13 岁。 因躯干左侧褐色斑7 年， 于 2014 年 9 月 8 日我院就诊。 7 年前患儿家长发现患儿腹部 左侧出现淡褐色斑，呈条带状，约 2 cm×6 cm，边界清 楚，皮损逐渐扩大并出现轻微萎缩，三四个月后，背部 出现弯曲带状淡褐色斑疹。 1 年后斑疹上方 （左季肋 部
关于Dego病的组织病理介绍
Dego病的主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只
关于毛囊性脓疱疮的病理生理介绍
病理生理：在毛囊开口处有角层下脓疱。脓疱内有大量中性粒细胞，残余的角质和坏死的上皮细胞。脓疱四周表皮细胞水肿，毛囊上部周围结缔组织水肿，血管扩张，其周围有较多的中性粒细胞浸润。 诊断检查：鉴别诊断：脓疱性痱子：为与汗孔一致的小脓疱，同时有密集的丘疹或丘疱疹，多见于夏季或高温湿热的环境中。 治
角层下脓疱性皮病的简介
角层下脓疱性皮病又称斯-威病，是以如脓疱疮排列成环状和（或）匐行的无菌浅表性脓疱为特征的皮肤疾病。此病是一种慢性良性复发性无菌性脓疱性皮肤病，临床较为少见，好发于中老年妇女。 角层下脓疱性皮病病因尚不明确。有研究认为可能与精神创伤、感染病灶、代谢或内分泌紊乱有关。亦有学者认为此病可能是某些皮肤
关于大疱性类天疱疮的基本介绍
大疱性类天疱疮又称老年天疱疮,为一种好发于老年人的慢性大疱性皮肤病,一般认为是自身免疫性疾病,大部分患者发病年龄在60岁以上,男女发病率相近,偶可发生于儿童。病理为表皮下水疱,预后较好。 一般认为是自身免疫性疾病,大部分患者血清中有抗基底膜带自身抗体,抗原抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。