一例柳氮磺胺吡啶治疗儿童线状IgA大疱性皮病诊疗分析
线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种罕见的累及皮肤黏膜的获得性表皮下水疱病,以学龄前儿童为多。本病病因不清,可能的诱因包括药物反应(如万古霉素)、感染和免疫性疾病等。目前国内外没有大样本的治疗经验,治疗缺乏统一标准,一般使用氨苯砜、糖皮质激素和磺胺类药物治疗。徐哲等尝试口服柳氮磺胺吡啶治疗2015—2016年收治的4例儿童线状IgA大疱性皮病,取得很好的疗效。4例患儿,男3例,女1例,年龄2 ~ 7岁,病程2 ~ 7周。皮损累及头面部、躯干和四肢。皮疹均表现为直径2~5 cm圆形对称分布的张力性水疱,尼氏征阴性,疱液清亮,周边呈腊肠样。数个疱可融合成片,破溃后形成糜烂面。就诊前,例2曾在当地医院口服泼尼松20 mg/d(1.0 mg?kg-1?d-1)连续治疗10 d,皮疹未见消退,渐增多。另3例患儿就诊前未口服糖皮质激素治疗。根据临床表现、组织病理检查及DI......阅读全文
一例柳氮磺胺吡啶治疗儿童线状IgA大疱性皮病诊疗分析
线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种罕见的累及皮肤黏膜的获得性表皮下水疱病,以学龄前儿童为多。本病病因不清,可能的诱因包括药物反应(如万古霉素)、感染和免疫性疾病等。目前国内外没有大样本的治疗经验,治疗缺乏统一标准,一般使用氨苯砜
成人线状IgA大疱性皮病病例分析
线状IgA大疱性皮病(linearIgAbullousdermatosis,LABD)是罕见的自身免疫性表皮下大疱病,以基底膜带IgA线状沉积为典型特点;包括慢性儿童大疱性皮病及成人型线状IgA大疱性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis,ALABD)两类,后者相比于
治疗线状IgA大疱性皮病的相关介绍
大多数LABD患者口服氨苯砜或磺胺吡啶有效。多数患者仅以氨苯砜即控制,成人剂量100-150mg/d,儿童酌减,常在服药48小时后起效,完全控制后需长期维持治疗。磺胺吡啶剂量为1.0—1.5g/d。部分患者需加服强的松,一般不超过每日40mg。也有报道以四环素或大环内酯类抗生素成功治疗成人及儿童
线状IgA大疱性皮病的简介
线状IgA大疱性皮病(Linear IgA bullous dermatosis, LABD)是自身免疫性的表皮下疱病,可发生于成人及儿童。此病具有独特的免疫病理改变 ---仅仅是或IgA占绝对优势地沿着基底膜带线状沉积。 线状IgA大疱性皮肤病表现为大疱、糜烂和红斑。根据临床特点和发病年龄分
口腔黏膜线状IgA大疱性皮病病例分析
线状IgA大疱性皮病(LABD)是一种以皮下气泡形和线性IgA沉积在基底膜(BMZ)为特点的自身免疫性大疱的疾病。Allen等用101例LABD患者血清来研究位于表皮和真皮的靶抗原,研究表明BP180和LAD285、BP230分别为是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明,药物、病毒(如水痘-疱疹">
中药贴膏诱发的线状IgA大疱性皮病病例分析
患者女,47岁,因颈椎病外用中药贴膏(具体不详),1d后在贴膏部位感灼痛,随后局部出现红斑,并在红斑基础及周围皮肤出现小水疱,疱液澄清。遂至当地社区卫生服务中心就诊,诊断为接触性皮炎,给予地塞米松磷酸钠注射液5mg静脉滴注,QD,治疗2d,疗效不明显,水疱逐渐增多,背部出现大疱。于3d后至我院皮肤科
简述线状IgA大疱性皮病-的临床表现
LABD临床表现多形性,有红斑、丘疹、丘疱疹、水疱及大疱,可分散的或不对称的。通常情况下,为红斑上和/或正常皮肤上排列的水疱,特征性损害是排列成环状或弧形的水疱及大疱。水疱一般在0.5-1.0cm,厚壁,张力性,尼氏征阴性,与疱疹样皮炎非常类似,但瘙痒不如疱疹样皮炎剧烈。也可表现为紧张性大疱,与
线状IgA大疱性皮病的病因及发病机制
LABD患者皮损的直接免疫荧光检查示基底膜带线状IgA的沉积。少数病例还可有IgG及C3的沉积。以盐裂皮肤作底物,在部分病例血清中可检出有低滴度循环IgA抗基底膜抗体。荧光有三种形式:在盐裂皮肤的表皮侧,盐裂皮肤的真皮侧,还有个别病例可同时存在于盐裂皮肤的表皮侧及真皮侧。成人及儿童LABD患者,
关于线状IgA大疱性皮病的诊断和鉴别诊断
一、诊断依据: ①成人或儿童发病,不伴谷胶敏感性肠病; ②皮疹多形性,特征性环形或弧形排列的水疱或大疱,伴瘙痒。 ③表皮下疱,真皮乳头嗜中性白细胞浸润; ④直接免疫荧光示基底膜带IgA线状沉积。 二、鉴别诊断:本病主要应与疱疹样皮炎和类天疱疮相鉴别。主要依据组织病理、免疫学特点及是否合
关于线状IgA大疱性皮病的组织病理及免疫病理介绍
LABD是一种以中性粒细胞浸润为主的表皮下水疱病。早期的红斑,中性粒细胞沿基底膜带排列,伴有空泡改变,可见真皮乳头嗜中性粒细胞微脓疡。充分发展的皮损中,表皮下大疱和真皮中性粒细胞浸润,随着时间推移,可出现嗜酸性粒细胞。病理表现与疱疹样皮炎类似。LABD的免疫电镜改变:大部分患者透明板内有IgA沉
儿童-Moulin-线状萎缩性皮病病例分析
1 病历摘要 患儿女,13 岁。 因躯干左侧褐色斑7 年, 于 2014 年 9 月 8 日我院就诊。 7 年前患儿家长发现患儿腹部 左侧出现淡褐色斑,呈条带状,约 2 cm×6 cm,边界清 楚,皮损逐渐扩大并出现轻微萎缩,三四个月后,背部 出现弯曲带状淡褐色斑疹。 1 年后斑疹上方 (左季肋 部
柳氮磺胺吡啶的基本介绍
本品为磺胺类抗菌药。属口服不易吸收的磺胺药,吸收部分在肠微生物作用下分解成5-氨基水杨酸和磺胺吡啶。5-氨基水杨酸与肠壁结缔组织络合后较长时间停留在肠壁组织中起到抗菌消炎和免疫抑制作用,如减少大肠埃希菌和梭状芽孢杆菌,同时抑制前列腺素的合成以及其他炎症介质白三烯的合成。因此,目前认为本品对炎症性
柳氮磺胺吡啶的用途简介
用于溃疡性结肠炎的治疗。该品口服后很少吸收,在肠壁中分解起治疗作用。有抗炎和抗菌的双重作用。近年的许多资料表明,它还能抑制免疫复合物及类风湿因子的合成,从而对类风湿关节炎的免疫病理损伤发生影响。该药用于治疗炎性肠病及类风湿关节炎已有40多年的历史。由于柳氮磺吡啶以往多为短期和非对照应用,因此人们
柳氮磺胺吡啶的用法用量介绍
1.初始剂量为每天2~3g,分3~4次服用,吞服勿嚼。无反应时渐增至每天4~6g,症状缓解后逐渐减量至每天1.5~2g,直至症状消失。总疗程可达1年。2岁以上儿童初始量为10~15mg/kg,维持量为7.5~10mg/kg,每天4次。 2.直肠给药:重症患者每天早、中、晚排便后各用肛栓剂1粒;
关于柳氮磺胺吡啶片的简介
柳氮磺胺吡啶片易溶于氢氧化钠,微溶于乙醇,不溶于水、氯仿、乙醚、苯。 【中文名称】柳氮磺胺吡啶片 【英文名称】sulfasalazine 【熔点(℃)】240~245 【性状】暗黄色至棕黄色粉末,无臭。 【溶解情况】易溶于氢氧化钠,微溶于乙醇,不溶于水、氯仿、乙醚、苯。 【用途】
柳氮磺胺吡啶的不良反应介绍
1.可出现发热和皮疹,严重者引起皮肤坏死(Lyell综合征)。 2.呼吸系统:呼吸系统的不良反应不多见。有纤维性肺泡炎的报道,但应与溃疡性结肠炎的症状如发热、呼吸困难、嗜酸粒细胞增多、肺浸润相区别。这类不良反应一般出现在服药后1~6个月内,停药后即可恢复,但也有死亡报道。对这类患者可用偶氮水杨
使用柳氮磺胺吡啶的注意事项
1、 (1)肝肾功能不全者及支气管哮喘患者慎用; (2)孕妇最后1个月和产妇第1个月慎用。 (3)慢乙酰化者; (4)肝、肾功能损害; (5)青少年类风湿性关节炎的全身用药; (6)纤维化肺泡炎。 2、其他:对磺胺药过敏患者对柳氮磺吡啶也会有交叉过敏。对呋塞米、磺酰基类、噻嗪类利尿
简述柳氮磺胺吡啶的药理作用
柳氮磺吡啶是水杨酸与磺胺吡吡啶的偶氮化合物,具有抗菌、抗风湿和免疫抑制作用。在肠道内被该处细菌分解为磺胺吡吡啶(SP)与5-氨基水杨酸(5-ASA)。SP有微弱的抗菌作用,它在药物分子中主要起载体作用,阻止5-ASA在胃和十二指肠部位吸收,仅在肠道碱性条件下,肠道微生物使重氮键破裂而释出有效成分
大疱型坏疽性脓皮病病例分析
患者男,30岁,因全身红斑水疱伴疼痛20 d就诊。患者 20 d前无明显诱因左大腿内侧出现片状水肿性红斑,感疼 痛,红斑向外周离心性扩大,边缘出现水疱、大疱,部分融合; 右大腿、躯干相继出现类似皮损。患者来我院就诊,诊断为 接触性皮炎,给予左西替利嗪片、炉甘石樟脑洗剂等抗过敏 治疗3 d,皮损无明显
概述柳氮磺胺吡啶的药物相互作用
1.与保泰松合用时,柳氮磺吡啶的作用可能加强。 2.柳氮磺吡啶与丙磺舒合用时,可降低肾小管对磺胺的排泌量,使血中磺胺浓度上升,容易引起中毒。 3.与抗凝药、苯妥英钠、口服降糖药、硫喷妥类、甲氨蝶呤等合用时,柳氮磺吡啶的作用延长,毒性增加,要注意调整用量。 4.利鲁唑有潜在的肝毒性,与柳氮磺
一例儿童线状银屑病病例分析
病例介绍患儿男,10岁,因左侧肢体及躯干皮肤出现红斑丘疹伴脱屑、痒10年,于2015年8月20日来我院就诊。患儿出生后3个月无明显诱因左足拇趾伸侧出现数个针尖至米粒大小淡红色丘疹,覆有白色鳞屑,瘙痒明显,随年龄增长,皮疹向上延伸并逐渐增多、增厚,融合成线条状,发展至左侧肢体及躯干。5年前双肘部出现直
柳氮磺胺吡啶的药代动力学介绍
柳氮磺吡啶的吸收随个体而异,一般较差。口服后在胃肠道吸收少,通过胆汁可重新进入肠道,药物在服用后1~2h于血浆中出现,3~5h可分解释放出磺胺吡吡啶,未被吸收部分被回肠末段和结肠细菌分解为5-氨基水杨酸与磺胺吡吡啶,残留部分自粪便排出。5-氨基水杨酸几乎不吸收,大部分以原形由粪便中排出,在粪便中
婴儿大疱型肥大细胞增生症病例分析
1 病例资料患者女, 6 个月。因“头、颈、躯干水疱 2 月 余,加重5 天”来我院就诊。2 月余前患儿加食米 糊后背部出现水疱,疱液清澈,偶有瘙痒,水疱破 溃后形成糜烂,于外院就诊( 具体诊疗不详) ,背 部基本愈合。5 天前,患儿头、颈、胸部再次出现 大小不等水疱,部分破溃后出现大面积溃
肝素诱发的出血性大疱性皮病病例分析
肝素诱发的出血性大疱性皮病(Heparin-induced haemorrhagic bullous dermatosis,HBD)是肝素的罕见反应。近期,美加州大学洛杉矶分校里根医疗中心的 Snow SC 在 Clin Exp Dermatol 上报告了 5 例 HBD 典型病例,现介绍如
一例长期误诊为脓疱性银屑病的IgA天疱疮病例分析
病例介绍 患者男,58岁。因躯干、四肢近端反复红斑、脓疱、水疱、鳞屑3年余、再发1个月于2016年2月24日就诊。2013年2月患者无明显诱因两侧腹股沟出现红斑,针尖至米粒大小脓疱、偶见小水疱,之后皮疹泛发躯干、双侧腋窝及四肢近端,脓疱破溃后渗出、糜烂,伴瘙痒,无发热、关节痛,以后皮损反复发作。先后
老年人和儿童使用柳氮磺吡啶片的介绍
1、儿童用药 由于磺胺药可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位,而新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善,磺胺游离血浓度增高,以致增加了核黄疸发生的危险性,因此该类药物在新生儿及2岁以下小儿应禁用。 2、老年用药 老年患者应用磺胺药发生严重不良反应的机会增加。如严重皮疹、骨髓抑制和血小板减少等是
怎样治疗大疱性皮肤病?
首选氨苯砜。可用磺胺吡啶、小剂量强的松。避免含谷胶食品,避免含碘制剂。 1.支持疗法 2.皮质类固醇激素首选。激素的治疗原则激素副作用、激素导致败血症已经成为主要死亡原因 3.免疫抑制剂 目的是为减少激素的用量及所至副作用。注意监测免疫抑制剂的副作用 4. 其他:血浆置换疗法、大剂量静
一例多次误诊的儿童坏疽性脓皮病病例分析
患儿男,3岁,因双上肢及胸壁反复溃疡5月余人院。 5个月前(2015—12-9)患儿因重症肺炎于当地医院行右颈内 静脉穿刺。l周后穿刺部位皮肤出现2 cm X 1.5 cm红斑、溃 烂、疼痛,伴高热,最高体温39.5℃。血细菌培养阴性。右颈 部溃烂处分泌物培养:多重耐药表皮葡萄球菌生长,真菌阴 性。
一例手术治疗坏疽性脓皮病病例分析
病例资料患者女,53岁,双下肢溃疡反复发作4年。2009年9月患者无诱因出现双下肢皮肤散发溃疡,于当地医院就诊,未明确诊断,创面经换药后愈合。 此后双下肢皮肤反复出现溃疡。2012年12月患者因右足皮肤再次出现溃疡,外用碘伏、莫匹罗星软膏换药处理,同时口服含激素类药物(药物名称及用量不详),但病情无
柳氮磺吡啶的检查方法
酸度取本品1.0g,加水100ml,置水浴中加热5分钟,放冷,滤过,取滤液50ml,加酚酞指示液2滴与氢氧化钠滴定液(0.1mol/L)0.5ml,应显红色。氯化物取本品1.0g,加水100ml,加热至70℃,5分钟后,放冷,滤过,取滤液25ml,依法检查(通则0801),与标准氯化钠溶液7.0ml