用两年时间让8岁患者逃出皮肌炎魔爪
天佑（化名）在手里快速转动着七阶魔方，当最后一面完成时，他从病床上跳起来高喊着，“耶！我成功了！”病房里的医生护士们看着天佑激动的样子露出了欣慰的微笑。这个曾经被皮肌炎反复折磨的小孩，如今病情终于稳定，肌肉力量越来越好，再没有出现过肚子疼。 突患幼年型皮肌炎 2020年，8岁的天佑身上起了皮疹，刚开始只是运动时感到乏力，后来却慢慢地不能跑，也不能跳，甚至不能走了，接着连话也说不清楚了，吃东西、喝水时还经常会呛咳。在当地几个医院辗转治疗了几个月后，天佑还是不能下床，说话仍然含糊不清。随后，父母带天佑找到了首都儿科研究所风湿免疫科副主任赖建铭。经过一系列的检查，天佑被确诊为幼年皮肌炎NXP2阳性型。 幼年型皮肌炎是一种特发性弥漫性多系统自身免疫性血管病变，临床表现为近端肌无力和特殊皮疹，严重的肌无力还会出现呼吸衰竭。天佑所患的NXP2阳性型是幼年皮肌炎中治疗难度最大的一类，极易出现消化道出血和穿孔。 赖建铭与科室其他医生......阅读全文
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的其他检查介绍
约70%以上患者肌电图异常，呈肌源性萎缩相。典型的肌电图改变有： ①多相性、短时限、小运动单位的电位，最常见； ②纤颤、正波及插入应激性升高； ③不规则、高频反复放电。
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的临床表现
前驱症状可有不规则发热、雷诺现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。起病多呈缓慢经过，少数呈急性或亚急性起病。皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，后出现皮损，也可皮肤和肌肉同时发病。 1．皮肤症状 典型皮损为双上眼睑水肿性紫红色斑，发生率为849%。大小不等，可蔓延至眶周，逐渐向面、颈、
关于皮肌炎与多发性肌炎的预防护理介绍
1.去除可能的诱因，如风寒，湿热等不良因素对人体的侵袭。 2.加强身体锻炼，生活规律，注意劳逸结合。 3.加强营养，预防感染。 4.调畅情志，保持心情愉快。
一例皮肌炎合并播散型奴卡菌病病例分析
患者女，47岁，因"皮疹11个月，四肢无力8个月余，咳嗽、咳痰3个月余，间断发热11 d"于2015年12月5日收入我院。患者于11个月前无明显诱因出现前额、眶周、右侧颈部及前胸处皮疹，至当地医院就诊，诊断为"过敏"，给予抗过敏治疗无效。8个月前出现四肢无力，至当地医院就诊，查谷丙转氨酶为2
关于皮肌炎与多发性肌炎的并发症介绍
无肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis，ADM) 中的大部分与恶性肿瘤有关。肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎，但肌肉活检却未能发现典型的病理改变，甚至CK不升高，此类患者合并肿瘤的可能较大。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发
简述多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的临床意义
多发性肌炎和皮肌炎可通过实验室检查、结合肌电图和患者临床表现进行诊断。此外实验室检查还可为多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断提供依据，部分检查涉及的抗体或其他因子同疾病活动相关，可反映疾病进展情况，为临床病情评价、确定治疗方案、治疗效果评估等提供参考。
关于皮肌炎与多发性肌炎的疾病诊断介绍
1.皮肤症状的鉴别 (1)CTD：主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿(参见有关章节)和其他类型的皮肤血管炎鉴别。 (2)多中心网状组织细胞增生症：又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结
关于皮肌炎与多发性肌炎的实验室检查
1.血清肌酶 肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷丙转氨酶(ALT)、及醛缩酶(ALD)等在肌炎活动时升高，其中CK的敏感性最高，在疾病初期即可升高，疾病开始稳定、临床症状尚未好转时降低，又具有相对特异性，因此对诊断、指导治疗和估计预后具有重要意义。因95%以上的CK
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的药物治疗介绍
1．糖皮质激素：是治疗本病的首选药物，用药原则为大剂量，慢减量，长疗程。泼尼松每日1~2mg/kg，分3~4次服用，持续用药1~2个月，待病情好转（SR下降，尿肌酸、肌酐逆转）和血清酶开始恢复时，可逐渐减量并隔日给药，每2~3周减量1次，最终以最小有效剂量（如隔日0.2~0.4mg/kg）维持。
皮肌炎与多发性肌炎的特殊类型的症状介绍
(1)JDM：儿童PM很少见，大多为JDM。JDM的年龄范围为4～15岁。据Pachman LMZ在1998年对79例JDM的统计，患者出现的症状依次为：皮肤红斑100%，远端肌肉无力100%，肌肉疼痛73%，发热65%，吞咽困难35%，声音嘶哑34%，腹痛29%，关节痛28%，皮肤钙沉着18%
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的一般治疗
注意合理休息，给予营养丰富，易消化的饮食。应予清除感染灶，抗生素选择以抗G菌药为首选。急性期因应避免吸入，病初应卧床休息，病情缓解后根据血清酶的变化适当增加活动量。慢性恢复期可加用按摩、推拿、水疗、电疗及针灸疗法。
一例以皮肌炎首诊眼科的膀胱恶性肿瘤病例分析
患者，男性，72岁。因双眼睑红肿2个月来我院眼科门诊就诊。既往高血压、2型糖尿病病史10余年，双眼白内障超声乳化摘除联合人工晶状体植入术后，双眼糖尿病视网膜病变行眼底激光光凝术后。眼科检查：视力右0.6，左0.8。眼压右18 mmHg，左20 mmHg。双上、下睑眼及前额紫红色水肿性红斑，对
分析儿童皮肌炎和多发性肌炎的病因与发病机制
尚不甚清楚。感染与本病有关。往往病前有上呼吸道感染史，抗链球菌溶血素O增高，已发现JDM的柯萨奇病毒抗体滴度升高。 有人认为本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床异常和免疫学异常，部分病例可找到狼疮细胞，抗核抗体和类风湿因子阳性。荧光抗体技术可发现表皮基底膜、血管壁免疫球蛋白沉积，且血清抗多发
复旦大学附属中山医院发现一种特殊类型的皮肌炎
皮肤是人体最大的体表器官，各种皮肤表现某种程度上反映了人体的生理和病理状态。皮肌炎是一种临床累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，常伴有肺脏的损伤，表现为肺间质纤维化，严重者可危及生命。 近日，复旦大学附属中山医院皮肤科在国际上首次报道了一种特殊类型的皮肌炎，并命名为脂溢性皮炎样皮肌炎（SD-di
揭示MDA5抗体阳性皮肌炎间质性肺病治疗的新希望
MDA5阳性皮肌炎是一种少见、但极其严重的风湿免疫疾病，除具备MDA5抗体这一血清学标志外，通常表现为特征性的皮疹、相对轻微的肌病和快速进展的间质性肺病，从而引起进行性的呼吸衰竭；6个月死亡率可高达50%。该项目的主要研究者王晓栋医师指出：“如果风湿病中具有代表性的红斑狼疮如‘狼’的话，该病则似
一例抗小泛素样修饰物活化酶抗体阳性皮肌炎病例分析
病例资料患者女，58岁，主因“干咳、颈面部皮疹1个月，肌无力伴发热1周”于2012年6月入院。患者1个月前无明显诱因始出现干咳，伴轻度活动后气促，未就诊。 随后出现额部、面部及前胸部、颈部红色皮疹，伴轻度瘙痒，于当地医院就诊，考虑“肺炎”，予以头孢呋辛抗感染治疗后，皮疹较前有所消褪，但仍有间断干咳。
一例中西医结合治疗无肌病性皮肌炎病例分析
无肌病性皮肌炎（amyopathicdermatomyositis,ADM）属于皮肌炎的一种亚型，可以侵犯多器官，常易伴发肺间质性病变（interstitiallungdisease,ILD），属风湿科危急重症。笔者经中西医结合救治1例重危ADM合并ILD的患者，肺部症状和体征均得到明显缓解，现报道
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的实验室检查介绍
1．血清肌酶 肌酸磷酸激酶（CK）、天冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、乳酸脱氢酶（LDH）及醛缩酶（ALD）等在活动期均显著升高。CK在病变初期升高，症状尚未好转即降低，具有相对特异性。除LDH外，其他酶变化与肌肉病变程度大致相符，病情稳定后酶即下降。疑有心肌受累时，应测同工酶
揭示高致死性无肌病性皮肌炎免疫学特征和预后新指标
Arthritis & Rheumatology在线发表了中国科学院上海巴斯德研究所张晓明课题组完成的题为Two Distinct Immune Cell Signatures Predict the Clinical Outcomes in Patients with Amyopathic D
英国卫生部长称新DNA图谱着重于癌症
据医药新闻网PBR(Pharmaceutical Business Review)周一报道，英国卫生部长杰瑞米·亨特近日宣布新的DNA图谱测绘项目将会优先考虑肺癌、儿童癌症、罕见病以及传染病。 这个项目主旨是为了促进对各种癌症的进一步了解、提升检测水平以及引入更多个性化治疗服务。该项目
皮肌炎和系统性红斑狼疮重叠综合征伴Degos样皮疹病例...
皮肌炎和系统性红斑狼疮重叠综合征伴Degos 样皮疹病例分析1 临床资料 患者男，45 岁，面部、躯干及四肢散在分布的红 斑、丘疹 4 个月余。患者 4 个月前无明显诱因出现 面部红色皮疹，无明显瘙痒、疼痛，当时未予重视。 后皮疹逐渐泛发至躯干及四肢，皮疹中间可见萎缩 凹陷，伴坏死、结痂，呈瓷白色
自身免疫性疾病病例分析
皮肌炎是一种特发性自身免疫结缔组织病，其特征是近端肌肉无力和皮疹。与一般人群相比，皮肌炎发生恶性肿瘤风险高6倍，特别是在诊断后的前2年。皮肤表现的恶化或复发可能反映潜在的恶性肿瘤。 案例简介 一名56岁妇女，无相关病史，没有服用任何药物，因面部红斑和瘙痒性皮疹而就诊，最初诊断为接触性皮炎，并接受局部
关于特发性炎性肌病的基本介绍
特发性炎性肌病又称多发性肌炎/皮肌炎、多发性肌炎和皮肌炎、多发性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年龄发病，女性较男性多见，患病率之比约2:1。多见亚急性或慢性起病，在数周、数月至数年内隐袭起病，逐渐进展，少数急性起病，可几天内发生严重肌无力。
双手背部红斑丘疹病例分析
案例简介患者，女，24岁，主因双手背部红色斑丘疹3月而就诊。患者既往未见其他疾病，无创伤史，无过敏史或反复摩擦手的习惯。体格检查显示掌指关节、近端指间关节和远端指间关节红色角化性丘疹（图1）。图1 掌指关节、近端指间关节和远端指间关节红色角化性丘疹根据患者的病史和体检结果，考虑诊断为以下哪一项？A
皮肤弥漫性红肿的检查及鉴别诊断
检查 患者血清中的肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶等生化指标会明显升高。这些是由于皮肌炎导致大量肌纤维坏死，肌纤维内大量酶类物质释放到血液中引起的。 此时再测定患者24小时尿肌酸排泄量，也会明显升高。肌酸是一种生化类物质，正常情况下是由人体肝脏合成产生，然后由人体肌肉摄取，产
首儿所完成首例超声引导下肌肉冷冻旋切活检术
近日，记者从首都儿科研究所（以下简称首儿所）获悉，该所超声科副主任马亚、主治医师张勇与风湿免疫科二病区主任李建国、副主任医师王新宁协作，成功为一名疑似幼年皮肌炎患儿完成了超声引导下的肌肉冷冻旋切活检术，并获得了满意的病理报告。 据悉，这份病理报告的成功发出，标志着首儿所在儿童肌肉疾病精准诊疗领
皮肤弥漫性红肿的鉴别诊断
早期皮肌炎的皮肤损害部位，除了眼皮外，常常累及整个面部皮肤，包括额部、两侧面颊、颧部、耳前和下颏部，呈弥漫性红肿，整个面部无正常皮肤可见。此时，用手指轻轻按压面部红肿的皮肤，有好似按压在橡皮块上的那种柔硬感。而化妆品过敏所致的日光性皮炎，虽然面部皮肤也红肿，但是仔细观察，其红肿范围局限在两侧面颊
鼻咽癌的临床表现
1.原发癌 （1）涕血和鼻出血病灶位于鼻咽顶后壁者，用力向后吸鼻腔或鼻咽部分泌物时，轻者可引起涕血（即后吸鼻时“痰”中带血），重者可致鼻出血。肿瘤表面呈溃疡或菜花型者此症状常见，而黏膜下型者则涕血少见。 （2）耳部症状肿瘤在咽隐窝或咽鼓管圆枕区，由于肿瘤浸润，压迫咽鼓管咽口，出现分泌性中耳炎
鼻咽癌的临床表现
1.原发癌 （1）涕血和鼻出血病灶位于鼻咽顶后壁者，用力向后吸鼻腔或鼻咽部分泌物时，轻者可引起涕血（即后吸鼻时“痰”中带血），重者可致鼻出血。肿瘤表面呈溃疡或菜花型者此症状常见，而黏膜下型者则涕血少见。 （2）耳部症状肿瘤在咽隐窝或咽鼓管圆枕区，由于肿瘤浸润，压迫咽鼓管咽口，出现分泌性中耳炎
关于多肌炎的基本介绍
多肌炎（polymyositis；PM）为系统性结缔组织疾病，特点是肌组织出现炎症、变性等改变（皮肤也常同样受累，即皮肌炎），结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，主要在肢带肌。病因不明，可能是由自身免疫反应所致。已经发现在骨骼肌血管内有IgM、IgG、C3的沉积，特别是儿童型皮肌炎阳性率更高