关于显微镜下多血管炎的临床表现介绍
显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病,表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血;有些也可非常隐匿,起病数年,以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。好发于冬季,多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。 1.全身症状 显微镜下多血管炎患者在就诊时常伴有一般全身情况,包括发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。 2.皮肤表现 MPA可出现各种皮疹,以发绀和高出皮面的充血性斑丘疹多见。皮疹可单独出现,也可和其他临床症状同时出现,其病理多为白细胞破碎性血管炎。除皮疹外,MPA患者还可出现网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹和血管炎相关的荨麻疹,常持续24小时以上。 3.肾脏损害 肾脏损害是MPA最常见的临床表现,病变表现差异很大,极少数患者可无肾脏病变。多数患者出现蛋......阅读全文
关于显微镜下多血管炎的临床表现介绍
显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病,表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血;有些也可非常隐匿,起病数年,以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。好发于冬季,多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛
关于显微镜下多血管炎的简介
1948年,Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型,称之为显微镜下多动脉炎(MPA),因为其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为显微镜下多血管炎。1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结
治疗显微镜下多血管炎的介绍
本病的治疗主要依据疾病的病变范围、进展情况以及炎症的程度来决定。 MPA的治疗可以分为3个阶段,第1阶段为诱导缓解;第2阶段为维持缓解,此阶段可以中等量泼尼松治疗并维持环磷酰胺治疗12个月,或换用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等维持缓解;第3阶段为治疗复发,服用磺胺类抗生素对防止复发有一定效果。 对于伴
如何诊断显微镜下多血管炎?
显微镜下多血管炎目前尚无统一标准,以下情况有助于显微镜下多血管炎的诊断: 1.中老年,以男性多见。 2.具有起病的前驱症状。 3.肾脏损害表现:蛋白尿、血尿或(及)急进性进行性肾功能不全等。 4.伴有肺部或者肺肾综合征的临床表现。 5.伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现
显微镜下多血管炎合并肝动脉血管瘤病例分析
病例简介患者,女,89岁,因发热、下肢麻木3周而就诊。实验室测试显示C-反应蛋白、肌酸酐、髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体(130U / ml)水平升高,并存在微血尿。下肢神经传导研究揭示了多发性单神经炎,入院行进一步治疗。入院后,患者诉头痛、咯血伴严重的腹痛。头部和胸部计算机断层扫描(CT)分别显
以间质性肺病为首发症状的显微镜下多血管炎病例分析
案例报告 患者,男性,56岁,既往有吸烟史,每天4支。入院前1个月,患者出现咳嗽、发热(高达39℃,主要在晚上),肘部、膝盖和腕关节痛,右侧胸膜炎痛。体格检查发现双侧肩胛下细小啰音及近端肌无力。 实验室检查:正细胞正色素性贫血,类风湿因子65.3IU/L,C反应蛋白290.4mg/L,总肌酸激酶3.
关于肉芽肿性多血管炎的预后介绍
若延误诊断,未及时合理治疗,死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解,80%患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害,年龄57岁以上,血肌酐水平升高是预后的不良因素。
关于肉芽肿性多血管炎的鉴别诊断介绍
常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症(特别是真菌和分枝杆菌感染)、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征(Good-pasture syndrome)、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。
简述肉芽肿性多血管炎的临床表现
临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾脏病变。 病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见,有时是鼻窦细菌感染引起。 70%以上患者的上呼吸道最先受累,表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病
关于肉芽肿性多血管炎的简介
肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegenergranulomatosis,WG),是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。
关于肉芽肿性多血管炎的实验室检查介绍
大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG),嗜酸性粒细胞
关于血管炎的分类介绍
1、变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
关于肉芽肿性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。
血管炎的临床表现
1.主要表现 ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团
血管炎的临床表现
1.主要表现 ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团
关于肉芽肿性多血管炎的组织病理学检查介绍
此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和
关于肺血管炎的体征介绍
体征和受累器官相关联。如白细胞碎裂性血管炎其皮疹及溃疡多较明显,关节变形提示存在类风湿关节炎。鼻及上呼吸道溃疡提示可能存在wegener肉芽肿或淋巴瘤样肉芽肿。前者还可出现上睑下垂及角膜炎、葡萄膜炎。贝赫切特综合征多伴有口腔、会阴痛性溃疡及葡萄膜炎。结节性多动脉炎及Churg-Strauss综合
治疗肉芽肿性多血管炎的相关介绍
治疗可分为3期:诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松(龙)至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的
关于其他偶发性肺血管炎的临床表现
(1)淋巴瘤样肉芽肿病是一种以血管为中心的肉芽肿病,肺无例外均被侵犯。1972年首次由Liebow等所描述。组织形态学主要表现为上下呼吸道、皮肤、中枢神经系统中以血管为中心破坏性的浸润性病变。浸润细胞主要为淋巴母细胞、浆细胞、组织细胞以及含有不正常核分裂象的不典型大淋巴细胞,并形成肉芽肿性病变。
肉芽肿性血管炎的临床表现介绍
GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。 一般症状 可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。 上呼吸道症状 大部
概述血管炎的临床表现
1、主要表现 ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2、皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团
关于血管炎的基本信息介绍
血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。
关于肺血管炎的鉴别诊断介绍
1.感染性血管炎 许多不同病原感染均可引起血管炎样表现,包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等),根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感
关于肺血管炎的检查方式介绍
1.实验室检查 常出现正细胞性贫血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性相反应。 2.其他辅助检查 血管造影显示:管腔不规则,管腔狭窄与闭塞,管腔呈瘤样扩张。心血管疾病的超声诊断外,影像学中亦能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变
坏死性血管炎有哪些症状
1、全身表现 病人可发热,体温可高可低,食欲减退,体重下降,周身不适,乏力,头痛,腹痛,肌肉痛,急性或隐匿起病。 2、肾脏表现 肾脏受累较常见。在经典坏死性 血管炎中肾脏受累最常见的改变是肾小球缺血,而显微镜下多血管炎的肾脏受累为肾小球肾炎。肾脏多动脉炎和肾小球肾炎又引起血压升高加重病变。
继发性血管炎的临床表现
1.活动性肾小球肾炎、蛋白尿、血尿。 2.缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人。 3.隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹。 4.多发性单神经炎及不明原因的发热、乏力。 5.多系统损害:侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状;肺部受累可有肺炎表现及结节状阴影、胸膜炎或胸腔
概述肺血管炎的临床表现
肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等,尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿,则可出现咯血,尤其是肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常伴有反复发作的呼吸困难及哮喘。
关于系统性血管炎的分类介绍
1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
关于肺血管炎的诊断依据介绍
在所有血管炎中,均或多或少出现一些皮肤病变、全身及肌肉关节症状,实验室检查出现一些炎症反应指标异常。出现这些异常应该注意排除血管炎。血管炎的全身症状包括:发热、厌食、体重下降、乏力等。肌肉关节症状包括:风湿性多肌痛样症状、关节痛或关节炎、肌痛及外周神经病变。 实验室检查常出现正细胞性贫血、血小
关于肺血管炎的基本信息介绍
血管炎(Vasculitis)是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。血管炎症可导致血管破坏,故有时又称坏死性血管炎。血管炎包括的疾病很广泛,既可以是原发性血管炎,也可以伴随或继发于其他疾病。侵犯的血管以动脉为主,也可以同时累及动脉、静脉和毛细血管。可以小血管为主要侵犯对象,也可以是以较