关于囊性纤维变性的易发人群介绍
囊性纤维变性是高加索人种最常见的致命性先天病，黑人人种绝少患上此病，蒙古人种中更没有病例。这是一种常染色体隐性遗传病，只有双亲都携带致病基因才会发病。遗憾的是缺乏一种可靠的方法来测试谁携带此基因，也没有方法检查出胎儿是否患有此病。此病通常没有明显的家族病例，但是同一个家庭里可以有几个孩子患此病。 囊性纤维变性在欧洲和美国是最常见的可威胁病人生命的遗传性疾病，该疾病阻止盐通过机体组织并破坏消化，更重要的是导致慢性肺感染。尽管在治疗囊性纤维变性方面已取得较大进展，但许多病人仍没有活到成年期，截至2002年还没有一种可治愈疾病的方法。......阅读全文
关于囊性纤维变性的易发人群介绍
囊性纤维变性是高加索人种最常见的致命性先天病，黑人人种绝少患上此病，蒙古人种中更没有病例。这是一种常染色体隐性遗传病，只有双亲都携带致病基因才会发病。遗憾的是缺乏一种可靠的方法来测试谁携带此基因，也没有方法检查出胎儿是否患有此病。此病通常没有明显的家族病例，但是同一个家庭里可以有几个孩子患此病。
关于囊性纤维变性的简介
cystic fibrosis 囊性纤维变性是一种非感染性遗传疾患，在出生之后不久或在幼年时期发病。特征是呼吸道反复受感染，胰腺制造不出消化与吸收食物所需的酶，尤其是消化脂肪的酶。患者的呼吸道内产生稠厚的粘痰，阻碍呼吸，引起阵阵剧烈咳嗽，呼吸急促。患者胰腺功能受损，造成生长阻遏，排出大量白色恶臭
囊性纤维变性的基因疗法介绍
在过去的10年间，研究人员应用常规基因治疗囊性纤维变性几乎未获得成功，该基因疗法简单将一个完整的矫正基因添加到病人的DNA中。而SMaRT的作用机制与其有所不同。SMaRT可阻碍RNA的处理进程——DNA与组成机体组织蛋白间的中间阶段。 当机体构造一种新的蛋白时，首先将相关的DNA序列复制成蓝
关于囊性纤维性变的基本介绍
囊性纤维性变是一种严重的遗传疾病，会造成肺部一再感染和肠道难以吸收营养素。大约每2000个儿童中就有一个会患有囊性纤维性变。囊性纤维性变是因为基因缺陷所致。它会造成粘液分泌，而这些粘液不能自由流出呼吸管，因而一再造成感染。除此之外它也可能造成胰酶分泌不足、因而造成腹泻。此病的症状包括： 1、患
关于囊性纤维病的预后介绍
预后取决于早期诊断和治疗。约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡，活至成年者较少。如能早期诊断，控制呼吸道感染，注意饮食疗法，儿童期间病死率可下降，并可存活至成年。
关于囊性纤维病的基本介绍
囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和汗液电解质异常升高的特征。 囊性纤维化是由位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。病人是纯合子，其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因，而1/4可得病。一般带有隐
关于胰腺囊性纤维性变的检查介绍
1.影像学检查 （1）腹部X线平片显示，梗阻上端小肠扩张充气或有液平，胎粪中有散在的小气泡（肥皂泡征），即为典型的胎粪性肠梗阻征象，为胰腺囊性纤维性变患者的重要依据之一。伴有胎粪性腹膜炎患者，平片上尚可见细条或斑片状钙化影。不完全性肠梗阻患者吞服造影剂后，造影剂呈节段或团块状分布，肠管粗细不均
关于胰腺囊性纤维性变的基本介绍
胰腺囊性纤维性变是一种常染色体隐性遗传性疾病。国外统计本病的发生率每1000～5000人中可见1例。本病具有明显的种族性和地区性。 病因尚不十分明确，通常认为系基因缺陷性，即常染色体隐性遗传性疾病，由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下（rr）才发病，在杂合状态
关于乙醇性肝硬化的易发人群介绍
1、易发人群 患者平均发病年龄在50岁左右，男性为女性的2倍。 2、发病率 3000例慢性嗜酒者的肝活检研究发现有30%显示为肝硬化，美国每年死于与肝硬化有关的患者中，50%以上由乙醇所致。据流行病学调查，乙醇性肝硬化在西方国家占肝硬化的首位，嗜酒者肝硬化发病率是不饮酒者的6—8倍，在中国
关于泥沙性胆结石的易患人群介绍
1、大多数的女性 胆结石病人中女性占多数，其原因是由于女性身体中雌激素水平高，会影响肝内葡萄糖醛酸胆红素的形成，使非结合胆红素增高；雌激素又影响胆囊排空，引起胆汁淤滞，这样极易形成结石。绝经后用雌激素者，胆结石发病率增多。 2、肝硬化的病人 肝硬化病人胆结石的发生率明显高于正常人，这与肝硬
关于小儿囊性纤维性变的检查方式介绍
1.血气分析 肺泡-动脉氧分压差增高，动脉PO2降低及CO2潴留。 2.汗氯试验 患者汗液氯化钠增加。汗液收集方法采用毛果芸香碱离子透入法最为准确。刺激汗腺后收集汗液（至少需0.1ml～0.5ml）。然后以滴定法测氯，以火焰光度计测钠及钾。如可排除肾上腺功能不全，汗氯值＜40m
关于小儿囊性纤维性变的鉴别诊断介绍
本症的肺病变应与哮喘、百日咳、慢性支气管炎或复发性支气管肺炎、金黄色葡萄球菌肺炎、支气管扩张及肺结核等相鉴别。消化道临床表现应与新生儿肠道闭锁、小婴儿牛奶过敏、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、乳糜泻及失蛋白性肠病等鉴别。此外，又应与家族性自主神经失调、低丙球蛋白血症等免疫缺陷病及肝硬变相区别。
关于小儿囊性纤维性变的基本信息介绍
囊性纤维性变（CF）又称黏滞病或黏液黏稠病，是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，发病率和死亡率最高的是肺部病变。
关于贪食症的易感人群介绍
发生于青少年或成年早期,以女性为多,男性病人仅为女性的1/10左右。 贪食症的发生大多存有一定的诱发因素,如人际关系不佳、长期情绪烦躁抑郁,或对自己偏胖的形体感到不满,以致采取出格的节食措施,在饥饿难挨时又不加控制地转为暴食。有时暴食后暂时缓解焦躁烦闷的情绪。故一出现烦躁情绪,他们便会一头钻入
体位性低血压的易发人群介绍
体位性低血压是老年人和儿童的常见病，据统计65岁以上老年人体位性低血压者约占15%，其中75 岁以上的老年人可高达30%～50%。老年人由于心血管系统逐渐硬化，大血管弹性纤维也会减少，交感神经增强，可使老年人收缩期血压升高。长期偏高的血压，不仅损害压力感受器（位于颈动脉处）的敏感度，还会影响血管
关于小儿囊性纤维性变的病因分析
囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病，患儿致病基因位于第7对染色体长臂上，一般大于250kb的DNA，该基因为由1480个氨基酸组成的囊性纤维化透膜调节因子的编码基因。其中一段有缺失而造成在△F508位置上的苯丙氨酸缺失。实际上已知约100多种基因突变可以导致CF的表型。目前已经可以探测杂合子并对
治疗囊性纤维病的方式介绍
针对囊性纤维化的临床表现和并发症，有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染，减少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，维持足够的营养。为了达到这些目标，囊性纤维化的治疗包括： 1.抗生素 对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素喷雾剂，它可以将药物直接送到气道发
关于光敏反应的易发季节介绍
夏天是皮肤最容易受伤的季节人们对日光的敏感性，根据人种、肤色有所不同，但每个人都有一定程度的易感性。在此提醒大家，夏天生病吃药时要特别注意，有些药吃了以后不能晒太阳，否则可能出现严重的光毒性反应。 光敏性药疹一年四季都可发生，夏季、野外作业者更应警惕。光敏性药疹的发生必须具备两个条件:一是吃过
诊断胰腺囊性纤维性变的基本介绍
临床上有消化道吸收不全及慢性呼吸道疾病同时存在的病例，应考虑此病的可能： 1.90%的病例有脂肪泻及营养不良。十二指肠液中各种酶缺乏，胰蛋白酶缺乏。 2.阻塞性肺气肿及双肺慢性支气管肺炎且反复发作。 3.汗液内氯化物及钠明显增高。 4.有家族史。 5.有肝硬化、门脉高压症。 肝穿活检
治疗小儿囊性纤维性变的相关介绍
1.肺部病变治疗 可采用超声雾化和支气管肺灌洗术注入药物，如乙酰半胱氨酸和抗生素，吸入支气管扩张药，胸部物理疗法及体位引流；也可用支气管镜吸引和灌洗，特别是有肺不张和黏液阻塞时；必要时可使用适当的抗生素治疗。囊性纤维性肺病变的患者易继发铜绿假单胞菌感染，可用多价铜绿假单胞菌菌苗进行预防。可用重
诊断小儿囊性纤维性变的标准介绍
CF的诊断标准为： 1.家族史。 2.典型肺部病变（慢性阻塞性肺疾患）。 3.胰功能不全。 4.两次汗试验阳性[汗氯＞60mmol/L（60mEq/L）]、胰腺功能异常、脂肪吸收不良，下呼吸道分泌物的细菌培养分离。 上述至少有2项存在即可诊为囊性纤维性变，但汗试验阳性为确诊所必需。新的
胰腺囊性纤维性变的病因
病因尚不十分明确，通常认为系基因缺陷性，即常染色体隐性遗传性疾病，由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下（rr）才发病，在杂合状态（Rr）由于有正常的显性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表现出来。但这样的个体虽不发病，却能把致病基因r传给后代，成为携带者。具有
胰腺囊性纤维性变的诊断
临床上有消化道吸收不全及慢性呼吸道疾病同时存在的病例，就应考虑此病的可能，以下几点可以作为诊断的重要线索： 1.90%的病例有胰腺功能不足所致的脂肪泻及营养不良，十二指肠液中各种酶缺乏，胰蛋白酶缺乏。 2.阻塞性肺气肿及双肺慢性支气管肺炎，且反复发作。 3.汗液内氯化物及钠明显增高。 4
关于鹦鹉热的人群易感性介绍
本病的暴发，多发生于与家禽和鸟类集市的经常接触者，或有关的职业人群，在其生产活动或加工过程中，同时有大批人员受到感染，以至引起较大规模流行。人群普遍易感，感染后不一定产生免疫力，复发常见。从临床上复发和患者的再感染表明，本病无持久可靠的免疫力，加上疫苗接种效果仍不理想，故对易感的健康人群尚少有效
关于老年性肝炎的易患人群介绍
1、老年性肝炎的易患人群—肥胖者。肥胖者皮下脂肪组织脂肪分解，造成脂肪沉积在肝脏中。 2、老年性肝炎的易患人群—嗜酒者。酒精在肝脏进行分解代谢，可导致脂肪酸的分解和代谢发生障碍。因此，饮酒越多，肝内脂肪酸越容易堆积，越容易导致酒精性脂肪肝。 3、老年性肝炎的易患人群—年长者。随着年龄的增长，
关于节段型白癜风的易发人群介绍
节段型白癜风是白癜风众多类型中的一种，可发生在任何年龄段，而儿童最易患上。很多家长为此不解，不明白自己的孩子为何会患上这种类型的白癜风。 一、儿童喜欢小食品，现在市面的小食品饮料，多属于甜味食品，久用食导致胃热积滞、食欲下降，甚至养成厌食、偏食的不良饮食习惯。长此以往，便会导致儿童营养摄入不足
如何诊断囊性纤维病？
由于CF基因突变变化多端，因而目前尚不能依赖于基因诊断，而根据临床症状可以拟诊，结合实验室检查可做出诊断。必要时做肠黏膜活组织检查。若能提高警惕，注意诊断要点，则与其他小儿腹腔疾病或成人慢性支气管炎等的鉴别并不困难。
胰腺囊性纤维性变的发病机制
1.发病机制 胰腺囊性纤维性变主要是胰腺外分泌功能障碍，引起的电解质紊乱、营养不良，以多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞为特征的临床综合征， 所波及的器官较多， 表现的症状复杂，难以为简单的机制所能概括。有认为系机体内的钙离子运输出现障碍， 大量的钙离子积聚在细胞浆和线粒体内，并使细胞膜钠泵功能
治疗胰腺囊性纤维性变的概述
1.内科处理 （1）改善胰腺功能适当服用胰酶有助于食物吸收，症状严重者应适当增加胰酶制剂的剂量。注意调整婴幼儿饮食，给予低脂肪、中等量糖类、高蛋白、高热量的饮食，如服用中链三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多种维生素（脂溶性维生素A、维生素D应给双倍剂量）、微量元素制剂、盐类。病情严重者可给要素饮
胰腺囊性纤维性变的辅助检查
1.影像学检查 腹部X线平片显示梗阻上端小肠扩张充气或有液平，胎粪中有散在的小气泡(肥皂泡征)，即为典型的胎粪性肠梗阻征象，为胰腺囊性纤维性变病人的重要依据之一。伴有胎粪性腹膜炎病人，平片上尚可见细条或斑片状钙化影。不完全性肠梗阻病人吞服造影剂后，造影剂呈节段或团块状分布，肠管粗细不均，小肠黏膜