关于小儿营养不良性消瘦的发病机制的介绍
轻度营养不良的病理变化表现为皮下脂肪减少，糖原储备不足及肌肉轻度萎缩。重度营养不良可见肠壁变薄、黏膜皱襞消失、心肌纤维混浊肿胀。肝脂肪浸润、淋巴组织和胸腺萎缩以及各脏器缩小等，其病理生理改变如下： 1.组织器官功能低下 (1)消化系统改变：胃肠黏膜萎缩变薄，致皱襞消失，肠绒毛变短，黏膜上皮细胞成扁平，细胞数量减少，唾液腺、肠壁消化腺均有严重萎缩、退化、胰腺变小，空泡萎缩，内含颗粒减少，脂肪变性，各种消化酶活力低下。消化吸收功能显著减退，肠蠕动减少，大便中出现乳糖和蔗糖，易引起高张性腹泻，严重者单糖亦不能耐受。 (2)中枢神经系统改变：脑体积变小，重量减轻，脑细胞不仅数量减少，成分亦有改变。类脂质、卵磷脂、胆固醇的量都下降，如营养不良发生在胎儿期、新生儿期及婴儿期等脑发育的关键期，可导致不可逆的改变，乃至影响日后的智力及行为。 (3)循环系统：心肌细胞虽萎缩不明显，但肌纤维混浊肿胀，心肌收缩力减弱，心搏出量少，心电图示......阅读全文
关于小儿营养不良性消瘦的发病机制的介绍
轻度营养不良的病理变化表现为皮下脂肪减少，糖原储备不足及肌肉轻度萎缩。重度营养不良可见肠壁变薄、黏膜皱襞消失、心肌纤维混浊肿胀。肝脂肪浸润、淋巴组织和胸腺萎缩以及各脏器缩小等，其病理生理改变如下： 1.组织器官功能低下 (1)消化系统改变：胃肠黏膜萎缩变薄，致皱襞消失，肠绒毛变短，黏膜上皮细
关于小儿营养不良性消瘦的预后介绍
患者的预后取决于营养不良的程度，发病的时间，有无合并症以及治疗是否得当。疾病发病愈早，程度愈重且合并感染者预后越差。胎儿期营养不良其后果可延续到婴儿期乃至终身；不仅影响到体格生长还可影响到日后小儿的认知及行为。本病预后相对比恶性营养不良为好，住院病死率约在1%～2%。年长儿稍高，恢复较慢。婴幼儿
关于小儿营养不良性消瘦的其他辅助检查介绍
1.人体测量 测量身高、体重、上臂围、上臂肌围，头围、胸围、腹围；测定特定部位的皮褶厚度等，以判断儿童生长发育情况，明显低于同龄人。 2.肌酐/身高指数 肌酐是全身肌肉的分解产物，正常时每天的排出量比较恒定。蛋白质贮存下降时，肌肉萎缩，导致肌酐生成量减少，因此肌酐/身高指数减少。评价时可用24
药物治疗小儿营养不良性消瘦的介绍
采用综合治疗措施，包括及时处理各种紧急情况，如脱水、酸中毒、电解质紊乱，休克，低血糖的处理。调整饮食，去除病因，改善消化功能及处理并发症等。 1.紧急情况的处理 对轻到中度脱水可先用口服补液疗法(ORT)，既补充电解质，也补充部分热能。近来世界卫生组织推荐另一种口服补液盐-来索美(Resoma
小儿营养不良性消瘦的简介
以热能缺乏为主的婴幼儿营养不良称营养不良性消瘦。营养不良性消瘦系由于长期摄食过少引起，突出的是长期能量不足，或食物不能充分利用，以致不能维持正常代谢，只能消耗自己身体组织供给能量，以维持最低的生命代谢所需。出现体重不增或减轻，生长发育停滞，脂肪逐渐消失的一种慢性营养缺乏症。是一种多见于婴儿期的极
关于小儿营养不良性消瘦的病理病因分析
1.喂养因素 婴幼儿生长发育迅速，必须供给足够的营养物质，尤其是具有优良生物利用价值的蛋白质才能满足需要。如因母乳不足又未及时补充乳类制品或人工喂养调配不当如牛奶或奶粉调配浓度太低；或以谷类为主食；或仓促断奶后不再给吃乳制品，或断奶后辅食添加不当，随大人进食等。 2.疾病因素 疾病常为诱发因素
小儿异染性脑白质营养不良的发病机制
1.发病机制 本病是由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(aryl sulphatase A，ASA)的基因MLD突变所致，MLD位于22q13.31，其突变种类较多；大致可分为2组：Ⅰ型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中无ASA活性可测得；A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA。患者的
概述小儿营养不良性消瘦的症状体征
体重不增以致减轻是营养不良的最初症状。病程持久时身长(高)也会低于正常。皮下脂肪层不充实或完全消失。其消减的顺序依次为腹部，其次为胸、背、腰部、然后上肢，下肢，臀部，最后额、颈、颏及面颊部。因此，在营养不良的早期，若仅看面部而不作全身检查，不易发现其消瘦。皮下脂肪大量消失时，皮肤变得干燥、苍白、
小儿营养不良性消瘦的预防护理
减少营养不良的发病应将重点放在预防本病的发生，其具体措施为： 1.作好孕期保健 越来越多的资料表明儿童时期的营养不良多系婴幼儿营养不良的继续，而后者又多源于胎儿期营养不良，为此，应作好孕期保健，加强对孕妇的营养指导，特别应作好孕中、晚期的营养指导。阐明孕期平衡膳食以及在中、晚期补充营养对胎儿生
小儿营养不良性消瘦的实验室检查的介绍
1.血浆胰岛素生长因子1(IGF-l)降低 胰岛素生长因子1在调节物质代谢和促进生长发育中具有重要作用。营养不良患者在其身长(高)、体重等体格发育指标尚未改变之前已下降，且不受肝功能的影响，被认为是蛋白质营养不良早期诊断灵敏可靠的指标。黄永兰等近有报道，营养不良性生长迟缓儿童其血清IGF-l水平
简述小儿营养不良性消瘦的并发症
1.营养性小细胞性贫血 患儿造血所需原料如蛋白质、铁、维生素B12均易缺乏，故易患贫血。常见者为缺铁性贫血。 2.维生素及微量元素缺乏 各种维生素及微量元素缺乏，尤以维生素A、B及C缺乏较常见。由于生长迟缓，钙、磷需要较少，因之继发严重的维生素D缺乏较为少见，但如患者先患佝偻病，后患营养不良则
简述进行性肌营养不良的发病机制
现代分子遗传学发现肌营养不良与肌膜蛋白、近膜蛋白、核膜蛋白的缺陷有关。但蛋白缺陷如何引起肌肉变性坏死，导致肌肉进行性萎缩的机制仍不清楚。 1、假肥大型肌营养不良 包括DMD和BMD，是X连锁隐性遗传性疾病，致病基因为dystrophin,位于染色体Xp21，该基因是目前人类发现的最大的基因，
概述进行性肌营养不良症的发病机制
现代分子遗传学发现肌营养不良与肌膜蛋白、近膜蛋白、核膜蛋白的缺陷有关。但蛋白缺陷如何引起肌肉变性坏死，导致肌肉进行性萎缩的机制仍不清楚。 1、假肥大型肌营养不良 包括DMD和BMD，是X连锁隐性遗传性疾病，致病基因为dystrophin,位于染色体Xp21，该基因是目前人类发现的最大的基因，
小儿无甲状腺性克汀病的发病机制
本病征可能为常染色体隐性遗传性疾患，有的患者可发现阳性家族史，Cross等报告一近亲结婚夫妇，其二子女同时患本病征。 甲状腺原泡上皮细胞的生产功能是合成并且分泌甲状腺激素，甲状腺激素的作用，主要是调节新陈代谢，生长，发育等基本生理过程，增强组织内糖和脂肪的氧化分解活动，促进蛋白质的合成，是维持
关于小儿细菌性肺炎的发病机制介绍
肺炎的病原体因宿主年龄、伴随疾病与免疫功能状态而有较大差异。性肺炎的常见病原体为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、军团菌、厌氧菌以及病毒、支原体和衣原体等，而医院内肺炎中则以绿脓杆菌与其他假单胞菌、肺炎杆菌、大肠杆菌、阴沟与产生肠杆菌、变形杆菌、耐甲氧西林金葡菌(mrsa)
关于小儿霍奇金病的发病机制介绍
病变组织中常有正常淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞反应性浸润，伴有细胞形态异常的R-S细胞。R-S细胞大而畸形，直径≥15～45μm，有丰富的胞浆，多核或多叶核，核膜染色深，有细致的染色质网，在核仁周围形成淡染的圈影、核仁大而明显。未见到R-S细胞时很难诊断本病，但在其他一些疾病中如传染性
关于小儿苯丙酮尿症的发病机制介绍
苯丙氨酸(phenylalanine，Phe)是人体必需氨基酸，食入体内的Phe一部分用于蛋白质的合成，一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为酪氨酸，仅有少量的Phe经过次要的代谢途径在转氨酶的作用下转变成苯丙酮酸。 苯丙氨酸羟化酶 PKU是因苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydr
小儿血管性血友病的发病机制介绍
vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上，长180kb。它由内皮细胞和巨噬细胞合成，储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌，vWF分子多为二聚体和小的多聚体，可能是因子Ⅷ的载体。另一种受理化因素(如凝血酶、组胺、纤维
交感反射性营养不良综合征的发病机制
发病机制还不清楚。一般认为RSDS是肢体对损伤的一种过度的反应。当组织损伤时感觉神经受到刺激释放大量的P物质，P物质一方面向中枢传递痛觉冲动，一方面又使局部炎性介质如前列腺素、缓激肽、5-HT、组胺等显著增加，引起肢体局部疼痛和肿胀，作用于血管引起血管运动障碍，同时刺激交感输出神经纤维，释放疼痛
简述异染性脑白质营养不良的发病机制
ARSA定位于22q13.3。ARSA基因突变使ARSA合成速度、稳定性降低，进而使其催化活性减弱；SAP-B基因突变导致其结构改变，使其稳定性降低、功能几乎完全丧失。二者均可导致溶酶体内脑硫脂水解障碍，而在脑白质、周围神经及其他内脏组织内沉积。脑硫脂引起脱髓鞘的机制尚不清楚，其在少突胶质细胞和
隐性黄斑营养不良的发病机制
隐性黄斑营养不良发病机制不清，但发现视网膜深层的黄色斑点是视网膜色素上皮内的黏多糖及大量脂褐质的沉积物。造影时由于过量的脂褐质遮蔽脉络膜荧光而出现脉络膜淹没症。
后部多形性营养不良的发病机制
后部多形性营养不良发病机制不详，推测可能是角膜内皮细胞在胚胎发育时发生障碍所致。后部多形性角膜营养不良的根本缺陷在于角膜后面的上皮样细胞。推测演变为内皮的间质细胞有演化成多种细胞的潜在能力，故能变为上皮细胞。后弹力层后方的多层且呈灶性增厚的胶原层即由此种细胞所产生。本病能伴发前房劈裂综合征及宽的
概述脂肪营养不良的发病机制
本病发病机制尚不清楚从流行病学遗传学及临床研究中提出的各种假说多认为：全身性脂肪营养不良与广泛的代谢性和系统性异常有关交感神经活动的增强可能会加强脂肪的分解；垂体可能分泌了脂肪动员物质但垂体切除未能纠正脂肪营养不良另有人发现CRF黑素细胞释放因子和FSH释放因子增加因此认为下丘脑是主要受到损害的
关于小儿赖氏综合征的发病机制介绍
1.发病机制 RS的发病机制迄今未明。研究发现RS病人存在线粒体形态异常，肝脏线粒体内酶活性降低，而线粒体外酶活性保持正常，血清中线粒体型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病，而线粒体抑制剂或毒素(如柳酸盐、棘皮油等
小儿真菌感染性口炎的发病机制
念珠菌为条件致病菌。细胞呈卵圆形，很象酵母菌，比葡萄球菌大5～6倍，革兰氏染色阳性，但着色不均匀。 在病灶材料中常见菌细胞出芽生成假菌丝，假菌丝长短不一，并不分枝，假菌丝收缩断裂又成为芽生的菌细。 可存在于正常人的口腔、咽、肠道、阴道和皮肤等处。 当患有白色念珠菌病时，口腔白色念珠菌大量繁殖
概述小儿神经源性膀胱的发病机制
1.逼尿肌反射亢进合并尿道括约肌协同失调 这类病变的共同特点是：有逼尿肌反射亢进的表现，排尿时可有逼尿肌收缩，但尿道括约肌[内和(或)外]不能协调性的松弛，甚至反而加强收缩。见于骶髓上神经病变患者。可有3种情况： (1)逼尿肌反射亢进合并尿道外括约肌协同失调。 (2)逼尿肌反射亢进合并尿道内
小儿炎症性肠病的发病机制
1.发病机制 (1)遗传因素与环境因素：有大量证据表明IBD有一定的遗传易感性，流行病学研究发现IBD患者亲属发病率高于人群，CD高出30倍，UC高15倍，单卵双生报道134例中16%有一，二级直系亲属患有，IBD这种家族聚集现象提示与遗传有关，但这种遗传不符合简单的盂德尔遗传规律，UC及CD
小儿炎症性肠病的发病机制
(1)遗传因素与环境因素：有大量证据表明IBD有一定的遗传易感性，流行病学研究发现IBD患者亲属发病率高于人群，CD高出30倍，UC高15倍，单卵双生报道134例中16%有一，二级直系亲属患有，IBD这种家族聚集现象提示与遗传有关，但这种遗传不符合简单的盂德尔遗传规律，UC及CD的单卵双生子同患
概述小儿过敏性哮喘的发病机制
小儿过敏性鼻炎哮喘综合症的上、下呼吸道的免疫学和病理学改变分别是发生在鼻黏膜和支气管黏膜的过敏性炎症。鼻黏膜和支气管黏膜的炎症在发病诱因、遗传学改变、局部的病理学改变、机体免疫功能异常和发病机制等方面均非常相似。如鼻黏膜过敏性炎症和哮喘的支气管炎症通常由相同过敏原引起，其发病机制均与Ⅰ型变态反应
小儿炎症性肠病的发病机制
(1)遗传因素与环境因素：有大量证据表明IBD有一定的遗传易感性，流行病学研究发现IBD患者亲属发病率高于人群，CD高出30倍，UC高15倍，单卵双生报道134例中16%有一，二级直系亲属患有，IBD这种家族聚集现象提示与遗传有关，但这种遗传不符合简单的盂德尔遗传规律，UC及CD的单卵双生子同患