概述心内膜弹力纤维增生症的临床表现
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状 可按照症状的轻重缓急，发为三型： ⑴暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音，肝大，可见水肿，均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内，可致猝死。 ⑵急性型：起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发肺炎，伴有发热，肺部出现湿性啰音。有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭，少数经治疗可获缓解。 ⑶慢性型：发病稍缓慢，年龄多在6个月以上。症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。 大部分病儿属于急性型。慢性型约占1/3。新生儿期发病者较少，常为缩窄型......阅读全文
概述心内膜弹力纤维增生症的临床表现
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状 可按照症状的轻重缓急，发为三型： ⑴暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音，肝大，可见水肿，均系充血性心力衰
心内膜弹力纤维增生症的基本介绍
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis)又名心内膜硬化症，是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性
治疗心内膜弹力纤维增生症的介绍
1.治疗原则 （1）控制心力衰竭。 （2）加强心肌营养。 （3）肾上腺糖皮质激素的应用。 （4）防治感染。 2.用药原则 （1）病情急重者应以静脉应用快速起效的洋地黄，如西地兰等，强有力的利尿药如速尿及扩血管药物，辅助以其他辅助治疗。 （2）如有心源性休克者，需积极补充血容量及予多
关于心内膜弹力纤维增生症的病因分析
至今病因仍未明，可能与以下因素相关： 1.病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。 2.宫内缺氧致心内膜发育障碍。 3.遗传因素：9%病例呈家族性发病，认为本病系常染色体遗传。 4.遗传代谢性疾病：有报告心
关于心内膜弹力纤维增生症的检查方式介绍
1.X线检查 以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏动正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。 2.心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右心
概述心内膜弹性纤维增生症的临床表现
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。新生儿期发病者较少，偶有在宫内即发生心力衰竭者，出生后数小时即死亡。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状 可按照症状的轻重缓急，发为三型： （1）爆发型 起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、
关于心内膜弹力纤维增生症的预后和预防介绍
一、预后 此病预后严重，病死率20%～25%。发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈。 二、预防 此病预防应针对孕妇，主要措施包括： 1.增强体质加强体育锻炼，提高自身免疫力，这是预防病毒感染的重要措施。 2.孕妇尽量不到公共场所，避免同病毒携带者接触。 3.注意
概述营养不良性弹力纤维病的主要临床表现
一般发生在青少年期，但也可见于出生后不久。常于青春期前后或成年后出现进行性皮肤局限性米粒至绿豆大小的淡黄色小丘疹，沿皮纹排列，性质柔软，可融合成松弛性斑块，呈橘皮样外观，局部弹性消失，损害边缘不清。因皮损有卵石样丘疹或结节，类似黄色瘤，故有称假黄瘤。皮疹对称，好发于颈部两侧、脐周、腋窝、腘窝和腹
诊断心内膜弹性纤维增生症的简介
1.1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭； 2.X线胸片显示心脏扩大以左心室大为主，心搏减弱； 3.心脏听诊多无明显杂音； 4.心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。 5.超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。 6.组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。
治疗心内膜弹性纤维增生症的简介
主要治疗是控制心力衰竭。急性心力衰竭需应用利尿剂、静脉注射西地兰等，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。可予开搏通长期口服，对改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺及皮质激素治疗。宜用抗生素控制肺部感染。对于心脏重度扩大，射血分
关于心内膜弹性纤维增生症的病因分析
本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法： 1.病毒感染 胎儿期或出生后病毒感染引起心肌炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的
关于心内膜弹性纤维增生症的简介
心内膜弹性纤维增生症（EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发的心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形。
概述多骨性纤维异常增生症的临床表现
1、多骨性纤维异常增生症—骨骼损害 骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀，导致骨皮质变薄。部分多发性纤维结构不良的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可导致跛行，甚至病
关于心内膜弹性纤维增生症的检查介绍
1.X线检查 以左心室增大为主，心影普遍增大，近似主动脉型心影。在透视下见左心缘搏动减弱，特别是在左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。 2.心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右
概述营养不良性弹力纤维病的预防
遗传病的预防，除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口素质之外，针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生（即实行优生）和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗
简述心内膜弹性纤维增生症的并发症
少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。本病最常并发肺炎，且病情严重，病死率高，严重威胁患儿生命。另外可以并发脑栓塞。由于心内膜的损伤，心脏扩大，血液缓慢淤滞，极易形成附壁血栓。附壁血栓脱落,阻塞脑血管，引起局部脑组织缺血缺氧,形成脑栓塞。
关于心内膜弹性纤维增生症的鉴别诊断介绍
本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别： 1.急性病毒性心肌炎 有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压、Q-T间期延长及ST-T改变为主；而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚，V5、6导联R波电压高，T波倒置。 2.左冠状动脉起源于肺动脉畸形 因心肌缺血，患
概述营养不良性弹力纤维病的发病机制
发病机制还不清楚。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法： 1、家族遗传学说 Touroine搜集了文献中报告的238例病例，其中114例有家族史。Stemmerman在报道中提到Streiff和Portman家族9个姊妹中，有5人患本病，其遗传方式为常染色体隐性遗传。Pope提出其遗
概述多骨性纤维异常增生症的治疗
多骨性纤维异常增生症有自限倾向，以下的措施可改善一些临床症状，包括： 1、骨损害的内科治疗 （1）降钙素：降钙素50～100U或益钙宁40U隔天或1周2次，肌注，有人认为该药对骨畸形造成的局限肿胀和骨折刺激神经末梢引起的疼痛有明显止痛作用，无明显副作用，因价格昂贵影响长期用药。 （2）二磷
心内膜心肌纤维化的临床表现
本病缺乏特征性临床表现。本病的基本病理改变是心内膜和内层心肌的纤维化和附壁血栓形成，常伴有不同程度的肌化，导致心内膜的增厚、心壁变硬。根据受累心室不同，本病可分为3个类型：右室型、左室型和双室型，其临床表现不同。1.右室型：主要表现为三尖瓣关闭不全，颈静脉怒张，肝大、腹水，但下肢无或仅有轻度水肿为其
血栓弹力图概述
概述： 血栓弹力图是反映血液凝固动态变化的指标。它用物理方法模拟人体内环境下凝血、纤溶，实现凝血因子启动、血小板聚集、纤溶的动态监测，迅速判断患者是否存在高凝、低凝、纤溶亢进，并分析形成原因。血栓弹力图主要参数有血块形成速率（R，K，Angle），血块强度（MA），血块消融（LY30）。现已成为肝脏
关于弹力纤维染色的应用介绍
（1）动静脉的辨认：在血管病变时是动脉还是静脉以及是否为血管壁难辨认时，弹力纤维染色有助于辨认。有弹力板者为动脉，有弹力纤维构成血管轮廓者为血管。弹力纤维抗损伤能力较强，故弹力性纤维构成血管轮廓不易损坏。 （2）弹力纤维瘤的诊断：弹力纤维染色可见瘤样病变内有大量弹力纤维增生，非真性肿瘤。 （
关于三尖瓣狭窄的病因分析
最常见病因为风湿性心脏病。三尖瓣狭窄单独存在者极少见，常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。病理改变与二尖瓣狭窄相似，但损害较轻。其他罕见病因有先天性三尖瓣闭锁和类癌综合征、心脏肿瘤、系统性红斑狼疮、感染性心内膜炎、心内膜心肌纤维化、心内膜弹力纤维增生症等。
简述心内膜心肌纤维化的临床表现
本病缺乏特征性临床表现。本病的基本病理改变是心内膜和内层心肌的纤维化和附壁血栓形成，常伴有不同程度的肌化，导致心内膜的增厚、心壁变硬。根据受累心室不同，本病可分为3个类型：右室型、左室型和双室型，其临床表现不同。 1.右室型：主要表现为三尖瓣关闭不全，颈静脉怒张，肝大、腹水，但下肢无或仅有轻度
背部弹力纤维瘤病例分析
患者女，78岁。以“左侧背部疼痛数天”为主诉入院。体检：左侧背部可触及肿块，全身浅表淋巴结未触及，甲状腺未触及肿大，心肺听诊未见明显异常，肝脾肋下未触及。MRI示：双侧肩胛下肌内下方软组织内可见不规则团片状等T1、等T2信号影（与肌肉信号比较），部分成分为脂肪信号，抑脂像呈低信号，病变形态不规则，边
背部弹力纤维瘤病例报告
弹力纤维瘤是一种少见的纤维结缔组织瘤样增生性疾病，具有独特的临床过程和组织学特点，由Jarvi和Saxen于1961年首先报道4例。现将我科收治1例情况报告如下。 1病例报告 1.1临床资料 患者，女性，72岁。主因发现背部皮肤肿物半年余入院。患者半年前无意中发现背部包块，抬胳膊时肿物明显，无疼痛感
概述纤维瘤的临床表现
根据发病年龄及受累部位的不同，分为： 1、幼年性纤维瘤病 发生在儿童和青年人。 2、颈纤维瘤病 是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病，有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。 3、婴幼儿指（趾）纤维瘤病 是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。
三尖瓣狭窄的概述
三尖瓣狭窄的最常见病因仍为风湿热，常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。其他少见病因尚有类癌瘤、心内膜弹力纤维增生症及右心房肿瘤等。正常三尖瓣口面积>7.0cm2，
关于三尖瓣狭窄的基本介绍
三尖瓣狭窄的最常见病因仍为风湿热，常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。其他少见病因尚有类癌瘤、心内膜弹力纤维增生症及右心房肿瘤等。正常三尖瓣口面积>7.0cm2，
血栓弹力图仪的原理概述
血栓弹力图仪使用装有血液的小杯和缓慢的振荡方法测定血块的特性。通过一根细金属丝夹持的探针悬浮在血液中，在血块形成时，就会把探针和杯子粘连到一起，探针的移动转换为处于计算机监测下的电信号。