关于心内膜弹力纤维增生症的病因分析
至今病因仍未明,可能与以下因素相关: 1.病毒感染:胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。 2.宫内缺氧致心内膜发育障碍。 3.遗传因素:9%病例呈家族性发病,认为本病系常染色体遗传。 4.遗传代谢性疾病:有报告心型糖原累积病、黏多糖病及肉毒碱缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症。 5.继发于血液动力学的改变:心室高度扩大时,心室壁承受之张力增加,血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生,认为心内膜弹力纤维增生非特异性的改变。......阅读全文
关于心内膜弹力纤维增生症的病因分析
至今病因仍未明,可能与以下因素相关: 1.病毒感染:胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。 2.宫内缺氧致心内膜发育障碍。 3.遗传因素:9%病例呈家族性发病,认为本病系常染色体遗传。 4.遗传代谢性疾病:有报告心
心内膜弹力纤维增生症的基本介绍
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis)又名心内膜硬化症,是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累,但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型,主要表现为充血性心力衰竭,暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性
治疗心内膜弹力纤维增生症的介绍
1.治疗原则 (1)控制心力衰竭。 (2)加强心肌营养。 (3)肾上腺糖皮质激素的应用。 (4)防治感染。 2.用药原则 (1)病情急重者应以静脉应用快速起效的洋地黄,如西地兰等,强有力的利尿药如速尿及扩血管药物,辅助以其他辅助治疗。 (2)如有心源性休克者,需积极补充血容量及予多
关于心内膜弹力纤维增生症的检查方式介绍
1.X线检查 以左心室增大为明显,心影普遍增大,近似主动脉型心影,左心缘搏动减弱,特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏动正常者,更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多,肺淤血明显。 2.心电图检查 多数呈左心室肥大,ST段及T波改变。长期心力衰竭,致肺动脉压力增高时,可出现右心
关于心内膜弹性纤维增生症的病因分析
本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明,曾提出以下几种看法: 1.病毒感染 胎儿期或出生后病毒感染引起心肌炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒,组织学上也见到心肌炎的
关于心内膜弹力纤维增生症的预后和预防介绍
一、预后 此病预后严重,病死率20%~25%。发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好的,预后较好,可获临床痊愈。 二、预防 此病预防应针对孕妇,主要措施包括: 1.增强体质加强体育锻炼,提高自身免疫力,这是预防病毒感染的重要措施。 2.孕妇尽量不到公共场所,避免同病毒携带者接触。 3.注意
概述心内膜弹力纤维增生症的临床表现
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状 可按照症状的轻重缓急,发为三型: ⑴暴发型:起病急骤,突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音,肝大,可见水肿,均系充血性心力衰
关于营养不良性弹力纤维病的病因分析
营养不良性弹力纤维病属于全身弹力纤维障碍,病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法: 家族遗传学说 根据本病多有家族史这一事实,因而认为本病与遗传有关。 内分泌障碍 甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,可以引起本病,因而推论本病可能与内分泌障碍有关。 代谢障碍 有人对本
关于心内膜弹性纤维增生症的简介
心内膜弹性纤维增生症(EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发的心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形。
关于心内膜弹性纤维增生症的检查介绍
1.X线检查 以左心室增大为主,心影普遍增大,近似主动脉型心影。在透视下见左心缘搏动减弱,特别是在左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者,更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多,肺淤血明显。 2.心电图检查 多数呈左心室肥大,ST段及T波改变。长期心力衰竭,致肺动脉压力增高时,可出现右
关于心内膜心肌纤维化的病因分析
病因不明。属免疫相关心脏疾病。可能与以下原因有关:机体对病毒或寄生虫感染产生超敏反应所致;近年来也有研究称高胆固醇饮食可诱导心肌纤维化;可能与营养不良、缺乏维生素E或色氨酸以及食入过多5-羟色胺等因素有关。
关于心内膜弹性纤维增生症的鉴别诊断介绍
本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别: 1.急性病毒性心肌炎 有病毒感染的历史,心电图表现以QRS波低电压、Q-T间期延长及ST-T改变为主;而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚,V5、6导联R波电压高,T波倒置。 2.左冠状动脉起源于肺动脉畸形 因心肌缺血,患
治疗心内膜弹性纤维增生症的简介
主要治疗是控制心力衰竭。急性心力衰竭需应用利尿剂、静脉注射西地兰等,并应长服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之久,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。可予开搏通长期口服,对改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺及皮质激素治疗。宜用抗生素控制肺部感染。对于心脏重度扩大,射血分
诊断心内膜弹性纤维增生症的简介
1.1岁以内婴儿多数于2~6月时突然出现心力衰竭; 2.X线胸片显示心脏扩大以左心室大为主,心搏减弱; 3.心脏听诊多无明显杂音; 4.心电图表现为左室肥厚,或V5、6导联T波倒置。 5.超声心动图表现为左室扩大,心内膜回声增粗,收缩功能降低。 6.组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。
关于乳腺增生症的病因分析
乳腺在内分泌激素,特别是雌/孕激素的作用下,随着月经周期的变化,会有增生和复旧的改变。由于某些原因引起内分泌激素代谢失衡,雌激素水平增高,可以出现乳腺组织增生过度和复旧不全,经过一段时间以后,增生的乳腺组织不能完全消退,就形成乳腺增生症。
关于三尖瓣狭窄的病因分析
最常见病因为风湿性心脏病。三尖瓣狭窄单独存在者极少见,常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。病理改变与二尖瓣狭窄相似,但损害较轻。其他罕见病因有先天性三尖瓣闭锁和类癌综合征、心脏肿瘤、系统性红斑狼疮、感染性心内膜炎、心内膜心肌纤维化、心内膜弹力纤维增生症等。
关于弹力纤维染色的应用介绍
(1)动静脉的辨认:在血管病变时是动脉还是静脉以及是否为血管壁难辨认时,弹力纤维染色有助于辨认。有弹力板者为动脉,有弹力纤维构成血管轮廓者为血管。弹力纤维抗损伤能力较强,故弹力性纤维构成血管轮廓不易损坏。 (2)弹力纤维瘤的诊断:弹力纤维染色可见瘤样病变内有大量弹力纤维增生,非真性肿瘤。 (
三尖瓣狭窄的概述
三尖瓣狭窄的最常见病因仍为风湿热,常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。其他少见病因尚有类癌瘤、心内膜弹力纤维增生症及右心房肿瘤等。正常三尖瓣口面积>7.0cm2,
关于三尖瓣狭窄的基本介绍
三尖瓣狭窄的最常见病因仍为风湿热,常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。其他少见病因尚有类癌瘤、心内膜弹力纤维增生症及右心房肿瘤等。正常三尖瓣口面积>7.0cm2,
背部弹力纤维瘤病例分析
患者女,78岁。以“左侧背部疼痛数天”为主诉入院。体检:左侧背部可触及肿块,全身浅表淋巴结未触及,甲状腺未触及肿大,心肺听诊未见明显异常,肝脾肋下未触及。MRI示:双侧肩胛下肌内下方软组织内可见不规则团片状等T1、等T2信号影(与肌肉信号比较),部分成分为脂肪信号,抑脂像呈低信号,病变形态不规则,边
简述心内膜弹性纤维增生症的并发症
少数患儿呈现心源性休克,可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。本病最常并发肺炎,且病情严重,病死率高,严重威胁患儿生命。另外可以并发脑栓塞。由于心内膜的损伤,心脏扩大,血液缓慢淤滞,极易形成附壁血栓。附壁血栓脱落,阻塞脑血管,引起局部脑组织缺血缺氧,形成脑栓塞。
概述心内膜弹性纤维增生症的临床表现
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。新生儿期发病者较少,偶有在宫内即发生心力衰竭者,出生后数小时即死亡。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状 可按照症状的轻重缓急,发为三型: (1)爆发型 起病急骤,突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、
关于心内膜炎的病因分析
引起心内膜感染的因素有: 1.病原体侵入血流 引起菌血症、败血症或脓毒血症,并侵袭心内膜。 2.心瓣膜异常 有利于病原微生物的寄居繁殖。 3.防御机制的抑制 肿瘤患者使用细胞毒性药物和器官移植患者用免疫抑制剂。临床经过与病原微生物有关,病原微生物包括各种细菌、真菌等。传统分为急性和亚
关于多骨性纤维异常增生症的流行病学和病因分析
1、多骨性纤维异常增生症的流行病学: 国内报道本病占骨纤维发育异常病变的4%。国外报道2%,男女均可患病,但多见于女性,男女比例为1∶3~6。该病可发生于任何年龄,国外有出生后发病的报道,绝大多数不超过30岁发病,平均发病年龄为8岁,均为散发,未见有家族性发病或遗传史者。 2、多骨性纤维异常
关于乳腺纤维腺瘤的病因分析
卵巢功能旺盛,雌激素水平过高,调节失衡,加之患者对雌激素反应敏感,在雌激素的长期刺激下,引起乳腺腺上皮组织和纤维组织过度增生,结构紊乱,形成肿瘤。由于乳腺纤维腺瘤与性激素分泌旺盛有关,故此多发生在青年女性,月经来潮前或绝经后妇女少见。
关于弹力纤维染色的基本信息介绍
弹力纤维是结缔组织发生形成较晚的一种纤维,在创伤修复中一般在4—5周才有较明显的弹力纤维形成。弹力纤维艰固、较小而弹性较大,容易伸展,在结缔组织起弹性作用。弹力纤维由弹性蛋白组成,新鲜时呈黄色又称黄纤维。弹力纤维纤维分枝连成网,折光性强,含量多时在HE染片上呈折光性强的粉红色,量少的不显色。故量
关于弹力纤维酶的基本信息介绍
【弹力纤维酶的别名】弹性酶,弹性蛋白酶,胰肽酶E,弹性水解酶 【作用与用法】此酶能增加脂蛋白酶活性,具有A脂蛋白酶的作用,能阻止胆固醇在体内合成并促其转化为胆酸,降低血浆胆固醇及低密度脂蛋白、甘油三酯和极低密度脂蛋白;升高高密度脂蛋白;阻止脂质向动脉壁沉积,分解旧弹性蛋白和合成新弹性蛋白,并有
小儿充血性心力衰竭的病因
1.婴儿期 主要病因为先天性心血管畸形,常见有室间隔缺损、完全性大血管转位、主动脉缩窄、动脉导管未闭及心内膜垫缺损。左室发育不良综合征、完全性大动脉转位。心肌炎、重症肺炎、心内膜弹力纤维增生症及阵发性室上性心动过速。近年川崎病也为婴幼儿心力衰竭病因之一 2.儿童期 主要为风湿性心脏病,急性
关于小儿充血性心力衰竭的病因分析
1.婴儿期 主要病因为先天性心血管畸形,常见有室间隔缺损、完全性大血管转位、主动脉缩窄、动脉导管未闭及心内膜垫缺损。左室发育不良综合征、完全性大动脉转位。心肌炎、重症肺炎、心内膜弹力纤维增生症及阵发性室上性心动过速。近年川崎病也为婴幼儿心力衰竭病因之一 2.儿童期 主要为风湿性心脏病,急性
关于自体瓣膜心内膜炎的病因分析
链球菌和葡萄球菌分别占自体瓣膜心内膜炎病原微生物的65%和25%。急性者,主要由金黄色葡萄球菌引起,少数由肺炎球菌、淋球菌、A族球菌和流感杆菌等所致。亚急性者,草绿色链球菌最常见,其次为D族链球菌(牛链球菌和肠球菌),表皮葡萄球菌和其他细菌较少见。真菌、立克次体和衣原体为自体瓣膜心内膜炎的少见致