诊断心内膜弹性纤维增生症的简介
1.1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭； 2.X线胸片显示心脏扩大以左心室大为主，心搏减弱； 3.心脏听诊多无明显杂音； 4.心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。 5.超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。 6.组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。......阅读全文
诊断心内膜弹性纤维增生症的简介
1.1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭； 2.X线胸片显示心脏扩大以左心室大为主，心搏减弱； 3.心脏听诊多无明显杂音； 4.心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。 5.超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。 6.组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。
治疗心内膜弹性纤维增生症的简介
主要治疗是控制心力衰竭。急性心力衰竭需应用利尿剂、静脉注射西地兰等，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。可予开搏通长期口服，对改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺及皮质激素治疗。宜用抗生素控制肺部感染。对于心脏重度扩大，射血分
关于心内膜弹性纤维增生症的简介
心内膜弹性纤维增生症（EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发的心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形。
关于心内膜弹性纤维增生症的鉴别诊断介绍
本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别： 1.急性病毒性心肌炎 有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压、Q-T间期延长及ST-T改变为主；而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚，V5、6导联R波电压高，T波倒置。 2.左冠状动脉起源于肺动脉畸形 因心肌缺血，患
关于心内膜弹性纤维增生症的病因分析
本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法： 1.病毒感染 胎儿期或出生后病毒感染引起心肌炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的
关于心内膜弹性纤维增生症的检查介绍
1.X线检查 以左心室增大为主，心影普遍增大，近似主动脉型心影。在透视下见左心缘搏动减弱，特别是在左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。 2.心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右
概述心内膜弹性纤维增生症的临床表现
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。新生儿期发病者较少，偶有在宫内即发生心力衰竭者，出生后数小时即死亡。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状 可按照症状的轻重缓急，发为三型： （1）爆发型 起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、
简述心内膜弹性纤维增生症的并发症
少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。本病最常并发肺炎，且病情严重，病死率高，严重威胁患儿生命。另外可以并发脑栓塞。由于心内膜的损伤，心脏扩大，血液缓慢淤滞，极易形成附壁血栓。附壁血栓脱落,阻塞脑血管，引起局部脑组织缺血缺氧,形成脑栓塞。
治疗心内膜弹力纤维增生症的介绍
1.治疗原则 （1）控制心力衰竭。 （2）加强心肌营养。 （3）肾上腺糖皮质激素的应用。 （4）防治感染。 2.用药原则 （1）病情急重者应以静脉应用快速起效的洋地黄，如西地兰等，强有力的利尿药如速尿及扩血管药物，辅助以其他辅助治疗。 （2）如有心源性休克者，需积极补充血容量及予多
心内膜弹力纤维增生症的基本介绍
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis)又名心内膜硬化症，是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性
关于心内膜弹力纤维增生症的病因分析
至今病因仍未明，可能与以下因素相关： 1.病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。 2.宫内缺氧致心内膜发育障碍。 3.遗传因素：9%病例呈家族性发病，认为本病系常染色体遗传。 4.遗传代谢性疾病：有报告心
关于心内膜弹力纤维增生症的检查方式介绍
1.X线检查 以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏动正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。 2.心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右心
概述心内膜弹力纤维增生症的临床表现
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状 可按照症状的轻重缓急，发为三型： ⑴暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音，肝大，可见水肿，均系充血性心力衰
关于心内膜弹力纤维增生症的预后和预防介绍
一、预后 此病预后严重，病死率20%～25%。发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈。 二、预防 此病预防应针对孕妇，主要措施包括： 1.增强体质加强体育锻炼，提高自身免疫力，这是预防病毒感染的重要措施。 2.孕妇尽量不到公共场所，避免同病毒携带者接触。 3.注意
多骨性纤维异常增生症的简介
多骨性纤维异常增生症（polyostotic fibrous dysplasia）又称Albright综合征或McCune-Albright综合征（MAS）。该病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3
治疗心脏乳头样弹性纤维瘤的简介
由于该类肿瘤存在威胁生命的并发症，尤其是体积较大，蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜，因此，主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时，也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的，对于无症状的患者可以预防灾难性的栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成
如何诊断多骨性纤维异常增生症？
具有下列第1项或第2项则诊断可成立，如具有第3项应高度考虑MAS诊断的可能。 1、多骨性纤维异常增生症具有骨损害、皮肤色素沉着和性早熟3大主征。 2、多骨性纤维异常增生症具有骨纤维结构不良的X线表现，皮肤Cafe-au-lait点，年龄在30岁以下，伴有内分泌或非内分泌的异常。 3、多骨性
心脏乳头样弹性纤维瘤的鉴别诊断介绍
在诊断中应注意与巨大鞭毛虫的赘生物相鉴别，此种赘生物可见于70%～80%的心脏病患者，主要由纤维素沉积在各心脏瓣膜的接触缘，呈簇状聚集的细丝状物，特别是此种赘生物不会发生在半月瓣的主动脉面，也不会发生在心腔壁的内膜面，这些都与乳头状弹性纤维瘤完全不同。
心脏乳头样弹性纤维瘤的检查诊断介绍
1.可经二维超声心动图明确诊断。 2.经食管二维或彩色多普勒超声心动图可获确诊。 3.心内膜心肌活检可确立诊断。 除了解患者的症状与体征外，有价值的诊断方法是二维超声心动图检查，经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切；也有通过心内膜心肌活检来确立诊断的，但获取肿瘤组织的操作有
关于心脏乳头样弹性纤维瘤的简介
心脏乳头样弹性纤维瘤（cardiac papillary elastofibroma）系原发性良性心脏肿瘤，瘤体自瓣膜的内膜发生，主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维，平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心，外膜被以增生的心内膜细胞，故称乳头样弹性纤维瘤（papillary elastic fibro
关于心内膜心肌纤维化的简介
心内膜心肌纤维化（EMF）又称闭塞或缩窄型心肌病，是一种原因不明的地方性限制型心肌病，多见于儿童和青少年，好发于热带地区，流行于中部非洲，温带地区散发，我国北方病例稀少，临床上容易误诊和漏诊。可能是机体对病毒或寄生虫感染产生超敏反应所致。
关于多骨性纤维异常增生症的鉴别诊断介绍
多骨性纤维异常增生症的鉴别诊断： 多骨性纤维异常增生症主要与变形性骨炎和神经纤维瘤病（von Recklinghausen病）鉴别。 1、变形性骨炎 MAS骨病不典型时易与变形性骨炎相混淆，但变形性骨炎无性早熟，亦无色素沉着的Cafe-au-lait斑点，而血ALP明显升高，可资鉴别。
弹性蛋白的简介
结缔组织尤其腱和动脉的弹性组织中的一种主要的硬蛋白。为一种水不溶性、高交叉度的水解蛋白。弹性蛋白分子中非极性氨基酸占95%，甘氨酸含量接近总量的1/3，脯氨酸占10%，羟脯氨酸占1%。
诊断佩吉特病样网状细胞增生症的简介
结合组织病理与免疫组化检查，诊断不难。局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。
诊断多中心网状组织细胞增生症的简介
主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节，伴以对称性多关节炎，早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛，以后有骨质破坏并引起畸形，结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞，但无有丝分裂和核深染现象，即可确诊本病。
二维超声心动图的相关疾病介绍
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，小儿阿姆斯特丹型侏儒，二尖瓣狭窄，心脏内粘液瘤，二尖瓣环钙化，心内膜弹性纤维增生症，小儿马方综合征，小儿先天性侏儒痴呆综合征，心尖肥厚型心肌病，二尖瓣和主动脉瓣的疾患。
心内膜心肌纤维化的定义
心内膜心肌纤维化（EMF）又称闭塞或缩窄型心肌病，是一种原因不明的地方性限制型心肌病，多见于儿童和青少年，好发于热带地区，流行于中部非洲，温带地区散发，我国北方病例稀少，临床上容易误诊和漏诊。可能是机体对病毒或寄生虫感染产生超敏反应所致。
心内膜炎的简介
心内膜炎(infective endocarditis)是指由病原微生物直接侵袭心内膜而引起的一种炎症性疾病，常累及心脏瓣膜，也可累及室间隔缺损处、心内壁内膜或未闭动脉导管、动静脉瘘等处。心内膜炎可由细菌、霉菌、立克次氏体及病毒致病。[1]
儿童弹性纤维假黄瘤病例分析
1病例介绍患儿男，9 岁，颈部和腹部丘疹 3 年，于 2016 年 8 月 15 日来我科就诊。 3 年前患儿无明显诱因颈部和腹 部出现少许粟粒至米粒大淡黄色或肤色丘疹，无融合， 后丘疹逐渐增多、变大，融合成片，形成网状、条纹状斑 块，斑块表面出现皮肤松弛。 病程中无瘙痒，无视力障 碍，
心内膜心肌纤维化的治疗方法
内科治疗效果差，外科手术是其主要治疗手段。对病变较轻的EMF患者行心内膜切除加瓣膜成形或置换术可获得良好的效果,对病变重的病例应行心脏移植。