关于主肺动脉隔缺损的基本介绍
主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例，缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。......阅读全文
关于肺动脉口狭窄的生理改变介绍
不论那种类型的肺动脉口狭窄，均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比。肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在5.3kPa（40mmHg）以下属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影
关于肺动脉瓣狭窄的检查方式介绍
1.X线检查 轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故
关于肺动脉口狭窄的病理生理介绍
不论那种类型的肺动脉口狭窄，均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比。肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在5.3kPa（40mmHg)以下属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影
关于肺动脉口狭窄的心电图检查介绍
心电图改变视狭窄程度而异轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T被倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。
关于肺动脉口狭窄的病理改变介绍
肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜，突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣叶交界融合处，常留有一个略隆起的脊迹，大多数病例三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶可形成钙化斑，肺动脉瓣环一般均有不同
关于肺动脉口狭窄的鉴别诊断介绍
（一）心房间隔缺损轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处。 （二）心室间隔缺损漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别。 （三）先天性原发性肺动脉扩张本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉
关于肺动脉口漏斗部狭窄的介绍
呈现两个类型：第一类为隔膜型狭窄，在圆锥部下方，右心室流出道形成一个室上嵴与壁束间的纤维肌肉隔膜，把右心室分隔成为大小不一的两个心腔，其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室，下方为肌肉肥厚的右心室，二者间隔膜中心有一个狭窄的孔道，大小约在3～15mm之间，这类隔膜型狭窄常与动脉瓣膜狭窄同时共存，
关于小儿单纯肺动脉狭窄的预后介绍
一般轻度狭窄的病例，预后良好。中度瓣膜型狭窄病例，多数预后良好，约86%患儿在4～8年内其右心室与肺动脉间的压力阶差无明显增加。4岁以下患儿右心室与肺动脉间压差明显增加的病例，都提示出生时已有相当程度的肺动脉口狭窄。重度狭窄常早期发生心力衰竭。本病病程中容易罹患肺部感染，注意防范。
血氧含量的正常值及临床意义
正常值 动脉血150～230ml/L；静脉血110～180ml/L。部位不同，静脉血氧含量可有很大的差别。同一人的动脉血氧含量约比静脉血氧含量高50ml/L，男性比女性高。 临床意义 血氧含量是指血液中含氧总量，包括物理溶解和与血红蛋白结合氧之总量。 血氧含量减少：可能是血红蛋白总量不够（
房间隔缺损的介绍
先天性心脏病（congenital heart diseases）或称先天性心血管畸形（congenital cardiovascular anomaly）是儿童时期先天性畸形中最常见的疾病种类，系胎儿心脏在母体内发育不完善所致，从2005年以来一直高居各种出生缺陷的首位，总发生率约为1/120
青蒿素治疗肺动脉高压的基本介绍
肺动脉高压（PAH）是肺动脉重构为特征和以肺动脉压力升高到一定界限的病理生理状态，可以是并发症或综合征。青蒿素用于治疗肺动脉高压：通过舒张血管降低PAH患者的肺动脉压力，改善症状。Zaiman等发现青蒿素具有抗炎作用，青蒿素及其内核物质对多种致炎因子有抑制作用，且还可以抑制炎性介质产生一氧化氮；
一例Berry综合征超声漏诊病例分析
患儿男，4个月。3d前感冒后体检发现心脏杂音，在当地医院就诊行心脏超声提示主-肺动脉间隔缺损。生长、发育较同龄儿差，哭闹时有口唇发绀，无昏厥史。 查体：心界无扩大，心率98次/min，律齐，胸骨左缘2~4肋间闻及广泛连续性杂音，Ⅱ/6级，肺动脉瓣第二心音稍亢进。血压：上肢83/35mmHg（1mmH
概述下腔静脉型缺损或低位缺损的介绍
又称后位房间隔缺损，在房间隔缺损中约占20%。缺损位于心房间隔的后下部份。缺损下缘接近下腔静脉入口处，缺损下缘与下腔静脉之间可能仍存在少量卵圆窝组织，但房间隔组织亦可全部缺失。缺损下缘与下腔静脉入口之间没有明显界限，易将下腔静脉瓣误认为缺损下缘的房间隔组织，手术时应注意识别，以免缝合后造成下腔静
肺动脉造影（PA）检查肺动脉栓塞的介绍
为目前诊断PE的金标准。直接征象为肺动脉腔内充盈缺损或完全阻断，间接征象为造影剂流动缓慢，局部低灌注，静脉回流延迟等。若缺乏PE的直接征象，不能诊断PE。PA的敏感性超过98%，特异性为90～98%，但随血管口径的变小，其准确性下降，在段以下血管仅为66%。PA为有创检查，其病死率和严重并发症的
经主动脉切口修复主动脉肺动脉中隔缺损的手术步骤
胸部正中切口，纵行锯开胸骨，切开心包并悬吊于胸壁上。在缺损上方近无名动脉处小心游离升主动脉，按常规建立体外循环和保护心肌。体外循环开始后用手指前后压捏缺损通道，暂时阻闭分流，以防止大量血液进入肺而发生灌注肺。在幼儿手术时，以采用股动脉插管或应用深低温停循环法较好，以增加手术显露。于缺损上方钳闭升
关于肺动脉口狭窄的X线检查介绍
轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故肺野清晰。
关于小儿单纯肺动脉狭窄的检查方式介绍
1.X线检查 心脏大小随狭窄加重而逐渐增大。一般在轻度狭窄时心脏可不增大，如有增大则以右心室增大为主，右心房也可稍大，但左心室不大。另外，肺动脉主干及左肺动脉因狭窄后的扩张而伴有较明显的搏动，而肺野内肺纹理减少，两者之间形成鲜明的对比，此乃本病的特征。但在漏斗部狭窄的病例中，肺动脉主干反见凹陷
关于特发性肺动脉高压的诊断介绍
一、诊断 1.根据肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后，才能诊断本病。 二、并发症 可出现右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、晕厥等并发症。
关于肺动脉口狭窄的手术指征介绍
①病人虽症状，心电图也无明显异常改变，右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣压力阶差大于5.3kPa（40mmHg），或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5cm属中度狭窄应考虑手术。 ②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损，X线片示心脏有中度增大者。 ③有症状心电
关于动脉性肺动脉高压的检查介绍
1.心电图 可出现电轴右偏、肺型P波、ST段压低、T波变浅或倒置、心律失常等表现。 2.胸部X线 可表现为右下肺动脉增粗，甚至中心肺动脉扩张而外周肺血管纤细的影像，右心房、右心室扩大。 3.超声心动图 可评估心脏功能和形态学改变，估测肺动脉压、右心室收缩压。
关于原发性肺动脉高压的预后介绍
30年前原发性肺动脉高压患者的预后是灾难性的,症状出现后平均只能生存2～3年。近来,通过血管扩张药物的急性试验和长期治疗已发现20%左右患者的病情有所缓解或停止发展,在一定程度上改善了预后；单肺移植的成功使器官移植的远期生存率明显提高,这些都给原发性肺动脉高压患者的治疗带来希望。 持续胎儿循环
关于特发性肺动脉高压的检查介绍
1.实验室检查 末梢血红细胞增多，贫血及血小板减少，血气分析PH值正常，PaCO2降低，PaO2正常或降低。 2.其他辅助检查 （1）胸部X线检查 可排除实质性肺部疾病引起的继发性肺动脉高压。常用于提示肺动脉高压的X线征象有：①肺动脉段突出；②肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“
关于－特发性肺动脉高压的预后介绍
由于不断有新的治疗肺动脉高压的靶向药物问世，IPAH的预后有很大改观。未用靶向药物以前，患者出现症状后3年内死亡。应用靶向药物后1～2年的生存率为80%～90%。生活质量也明显改善。
关于缺氧性肺动脉高压的检查介绍
超声心动图是评估慢性肺部疾病伴肺动脉高压的有效方法，可用于评估肺动脉高压和右心功能，评估并存的左心疾病；选择需行右心导管检查者，一旦疑诊肺动脉高压，应用超声心动图检查，但其阳性预测值和阴性预测值分别波动较大，常不能准确评估慢性阻塞性肺疾病患者的肺动脉压。
关于肺动脉楔压的测量方法介绍
在临床上进行血流动力学监测时，肺动脉楔压(PAWP)是最常用、也是最重要的一项监测指标。其测量方法通常是应用用Swan-Ganz气囊漂浮导管经血流漂浮并楔嵌到肺小动脉部位，阻断该处的前向血流，此时导管头端所测得的压力即是PAWP(图1)。当肺小动脉被楔嵌堵塞后，堵塞的肺小动脉段及与其相对应的肺小
关于特发性肺动脉高压的诊断介绍
一、诊断 1.根据肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后，才能诊断本病。 二、并发症 可出现右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、晕厥等并发症。
两例Berry综合征病例分析
1.病例简介 病例1：男，2岁。主诉：1年前发现心脏杂音，平时剧烈活动或哭闹时发绀。体格检查：心前区触及震颤，胸骨左缘2、3肋间可闻及3-6级收缩期杂音。超声心动图（图1）检查诊断：先天性心脏病，Berry综合征（A型），主-肺动脉间隔缺损（III型）：右肺动脉起自升主动脉；右位主动脉弓并主动脉弓离
小儿大动脉转位的临床表现
1.青紫 出现早，半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性发绀，上肢青紫较下肢重。 2.充血性心力衰竭 生后3～4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常
关于心房间隔缺损的心导管检查介绍
右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。右心房、右心室和肺动脉的血液氧含量高于腔静脉的平均血液氧含量达1.9容积%以上，说明心房水平有左至右血液分流。此外，心导管进入右心房后可能通过房间隔缺损进入左心房，从心导管在缺损区的上下活动幅度，尚可推测缺损的面积。从大隐静脉插入的心导管通过房间隔缺损进
关于心房间卵圆窝型缺损的介绍
此型最常见，在心房间隔缺损病例中约占70%。缺损位于心房间隔的中央部份，相当于胚胎期卵圆窝所在之处。一般呈椭圆形或圆形，缺损面积较大，直径大多为2～4cm或更大。大多数病例呈单个巨大缺孔，但应可被不规则条索状的残留第1隔组织（卵圆瓣）分隔成许多小孔，呈筛孔样。多数病例缺损边缘完整，冠状静脉窦开口