简述重链病的实验室检查
1.外周血α重链病、μ重链病常有轻至中度贫血，γ重链病几乎所有病例均有轻或中度贫血，部分有重度贫血。部分病例可见白细胞减少和粒细胞减少，分类可见异型淋巴细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞增多，15%～25%病例可同时有血小板减少。 2.Coomb’s试验少数病例可有Coomb’s试验阳性的自身免疫性溶血性贫血。 3.血清蛋白检查α重链病的血清蛋白电泳在α2～β区之间可见一异常增大较宽的区带，免疫电泳显示异常蛋白与抗α重链抗血清反应，而不与抗轻链血清反应，α重链病多数属α1亚型，由于本病不能合成轻链，故尿本-周蛋白阴性。γ重链病的血清蛋白电泳最常见在β1或β2区出现异常带，免疫电泳显示异常蛋白可与特异的抗γ重链抗血清起反应，而与κ或λ轻链不起反应，γ重链蛋白可分为4个亚型：最常见的是γ1，其次γ3，较少见是γ4和γ2，μ重链病血清蛋白电泳在α2区或α～β之间显示有单株峰，免疫电泳显示快速移动的双弧曲线，且和抗μ链血清起反应而与抗轻链......阅读全文
简述重链病的实验室检查
1.外周血α重链病、μ重链病常有轻至中度贫血，γ重链病几乎所有病例均有轻或中度贫血，部分有重度贫血。部分病例可见白细胞减少和粒细胞减少，分类可见异型淋巴细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞增多，15%～25%病例可同时有血小板减少。 2.Coomb’s试验少数病例可有Coomb’s试验阳性的自身免疫性溶血
重链病的实验室检查
1.外周血α重链病、μ重链病常有轻至中度贫血，γ重链病几乎所有病例均有轻或中度贫血，部分有重度贫血。部分病例可见白细胞减少和粒细胞减少，分类可见异型淋巴细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞增多，15%～25%病例可同时有血小板减少。2.Coomb’s试验少数病例可有Coomb’s试验阳性的自身免疫性溶血性贫血。
重链病的辅助检查
1.X线和内镜检查α重链病：X线钡餐检查可见十二指肠、空肠黏膜皱襞肥大和假息肉形成，可有管腔狭窄或充盈需缺损、液平面，腹部CT可显示腹膜后淋巴结肿大，纤维内镜伴活检对α重链病的诊断意义颇大，内镜下可见5种基本形态：浸润型、结节型、溃疡、马赛克型、单纯黏膜皱襞增厚型，以上5型可单独或联合出现，以浸润型
简述重链病的流行病学内容
α-重链病在世界各地均有报道。大多数病例集中于北非、以色列、中东及地中海地区，少数病例见于中非和南非、中美洲和南美洲及东亚地区。患者多见于卫生条件较差的国家和地区。本病好发于20～30岁的年轻人，仅有5%>40岁，男性略多于女性。γ-重链病是最早发现的重链病，目前报道约200例，发病高峰在60岁
关于重链病的其他辅助检查介绍
1.X线和内镜检查α重链病：X线钡餐检查可见十二指肠、空肠黏膜皱襞肥大和假息肉形成，可有管腔狭窄或充盈需缺损、液平面，腹部CT可显示腹膜后淋巴结肿大，纤维内镜伴活检对α重链病的诊断意义颇大，内镜下可见5种基本形态：浸润型、结节型、溃疡、马赛克型、单纯黏膜皱襞增厚型，以上5型可单独或联合出现，以浸
重链病的症状体征
1.α重链病(Selingman病)最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型，起病呈渐进性，早期呈间歇性腹泻，以后表现为持续性腹泻，伴有腹痛、脂肪泻，晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等，发热少见，肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型，可有胸腔积液和纵隔
α重链病的临床特征
中文名称α重链病英文名称α heavy chain disease定 义分泌免疫球蛋白α链的浆细胞恶性增生所产生的疾病。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），肿瘤免疫（三级学科）
重链病的预后预防
预后：α-重链病：处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例，预后良好，有此类患者已存活15年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤，预后较差。γ-重链病：不同病人的预后差别很大，短则数月，长则20余年。疾病进展、并发感染可引起死亡。少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。μ-重链病
μ重链病的临床特征
中文名称μ重链病英文名称μ heavy chain disease定 义分泌免疫球蛋白μ链的浆细胞恶性增生所产生的疾病。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），肿瘤免疫（三级学科）
重链病的鉴别诊断
1.恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高，淋巴结病理学检查可确诊。2.多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害，肾功能损害改变，骨髓中主要是恶性浆细胞增殖，血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。3.原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高，骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细胞、淋巴浆细
重链病的诊断方法
1.α重链病十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法，确诊依赖血清免疫固定电泳，血清蛋白电泳在α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带，血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应，而不与抗轻链血清反应。2.γ重链病确诊需靠血清、尿免疫电泳，血清免疫电泳在β与γ之间出现一非均质性异常M蛋白，该蛋白能
重链病的治疗方案
α-重链病：对于尚无淋巴瘤证据的患者，应首先试用抗生素治疗，如四环素2g/d，也可用氨苄西林(氨苄青霉素)或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时，应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同，即CHOP(环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、丙卡
重链病的病理生理
α-重链：发病机制可能为肠道微生物长期慢性刺激，使分泌IgA的免疫活性细胞增殖，最后发生突变形成恶性增殖的单克隆细胞，导致有缺陷的IgA重链合成和分泌而发病。也有人提到肿瘤病毒在本病的发病中有一定的作用，认为病毒影响了基因IgA合成的控制，造成缺陷的IgA重链和轻链合成不协同。γ-重链病：可能由于自
重链病的临床特征
重链病(heavy chain disease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-重链病，ε-重链病尚未见报道。其中
重链病的疾病病因
α-重链病：病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关。本病好发于卫生条件较差的国家和地区及部分患者应用抗生素治疗有效，支持肠道内微生物如细菌、寄生虫感染是发病原因的观点。γ-重链病：病因尚不清楚。约14γ-HCD患者伴有类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、多关节炎、Sj?gr
概述重链病的症状体征
1.α重链病(Selingman病)最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型，起病呈渐进性，早期呈间歇性腹泻，以后表现为持续性腹泻，伴有腹痛、脂肪泻，晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等，发热少见，肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型，可有胸腔积液和
关于重链病的病因分析
α-重链病：病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关。本病好发于卫生条件较差的国家和地区及部分患者应用抗生素治疗有效，支持肠道内微生物如细菌、寄生虫感染是发病原因的观点。γ-重链病：病因尚不清楚。约14γ-HCD患者伴有类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、多关节炎、Sj?
关于重链病的鉴别诊断介绍
1.恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高，淋巴结病理学检查可确诊。 2.多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害，肾功能损害改变，骨髓中主要是恶性浆细胞增殖，血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。 3.原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高，骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细
关于重链病的预后预防介绍
预后：α-重链病：处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例，预后良好，有此类患者已存活15年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤，预后较差。γ-重链病：不同病人的预后差别很大，短则数月，长则20余年。疾病进展、并发感染可引起死亡。少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。μ-重
关于重链病的病理生理介绍
α-重链：发病机制可能为肠道微生物长期慢性刺激，使分泌IgA的免疫活性细胞增殖，最后发生突变形成恶性增殖的单克隆细胞，导致有缺陷的IgA重链合成和分泌而发病。也有人提到肿瘤病毒在本病的发病中有一定的作用，认为病毒影响了基因IgA合成的控制，造成缺陷的IgA重链和轻链合成不协同。γ-重链病：可能由
关于重链病的治疗方案介绍
α-重链病：对于尚无淋巴瘤证据的患者，应首先试用抗生素治疗，如四环素2g/d，也可用氨苄西林(氨苄青霉素)或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时，应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同，即CHOP(环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、
关于重链病的诊断依据介绍
1.α重链病十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法，确诊依赖血清免疫固定电泳，血清蛋白电泳在α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带，血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应，而不与抗轻链血清反应。 2.γ重链病确诊需靠血清、尿免疫电泳，血清免疫电泳在β与γ之间出现一非均质性异常M蛋白，
关于重链病的基本信息介绍
重链病(heavy chain disease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-重链病，ε-重链病尚未见报道。
关于免疫增生病—重链病的基本介绍
重链病（heavy chain disease）是浆细胞恶性增生病的一种少见类型，其特征是浆细胞异常增生，血清中出现大量异常的免疫球蛋白重链。这种游离的重链分子结构常不完整，有Fd缺损或铰链区缺损，但血清中无游离的轻链，表明恶性增生的浆细胞其轻链和重链合成功能均存在缺陷。根据患者恶性浆细胞所合成
简述致密物沉积病的实验室检查
2.1.血液 可以表现为贫血，血清补体水平降低是DDD的重要特征有资料显示，DDD患者几乎恒定地出现低补体血症。其中80%的患者为持续性补体C3降低，血清中早期补体C1q、C4、C5及终末补体成分水平多正常，而H因子和P因子水平降低。绝大多数患者可检出C3NeF，因其也见于少数Ⅰ型MPGN、狼
简述良性淋巴上皮病的实验室检查
（1）免疫学检查 循环免疫复合物；IgM、IgG、IgA；抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、血沉（ESR）。 （2）PCR检测 用PCR检测IgH基因重排证实淋巴细胞为多克隆。L26阳性为B淋巴细胞，UCHL阳性为T淋巴细胞，说明淋巴病变由B、T淋巴细胞组成。 （3）病理学检查 良性淋
简述霍奇金病的实验室检查
贫血多见于晚期患者，为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血，2%～10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少（
重链,轻链是如何区分的
抗体具有4条多肽链的对称结构,其中2条较长、相对分子量较大的相同的重链(H链)；2条较短、相对分子量较小的相同的轻链(L链).链间由二硫键和非共价键联结形成一个由4条多肽链构成的单体分子.轻链有κ和λ两种,重链有μ、δ、γ、ε和α五种.bio.jewelove.net 整个抗体分子可分为恒定区和可变
重链,轻链是如何区分的
抗体具有4条多肽链的对称结构,其中2条较长、相对分子量较大的相同的重链(H链)；2条较短、相对分子量较小的相同的轻链(L链).链间由二硫键和非共价键联结形成一个由4条多肽链构成的单体分子.轻链有κ和λ两种,重链有μ、δ、γ、ε和α五种.bio.jewelove.net 整个抗体分子可分为恒定区和可变
何为重链－重链,轻链是如何区分的
抗体具有4条多肽链的对称结构,其中2条较长、相对分子量较大的相同的重链(H链)；2条较短、相对分子量较小的相同的轻链(L链).链间由二硫键和非共价键联结形成一个由4条多肽链构成的单体分子.轻链有κ和λ两种,重链有μ、δ、γ、ε和α五种.bio.jewelove.net 整个抗体分子可分为恒定区和可变