四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的原因及检查

原因 病因和发病机制不清。5%~10%的病者有家族史,称为家族性运动神经元疾病。近年来,在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常,并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型,病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体,抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来,自身免疫机制的理论倍受人们注意。 检查 根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异,具体分型如下: 1.肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见。发病年龄在40-50岁,男性多于女性。起病方式隐匿,缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩、无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪,表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展,可逐渐出现延髓、桥脑路神......阅读全文

关于下运动神经元的损伤鉴别介绍

  1.下运动神经元性弛缓性截瘫:下运动神经元病变引起的截瘫以弛缓性为特征,瘫痪程度不等,可以是不完全性或完全性。完全性弛缓性截瘫者两侧瘫痪程度相等。肌萎缩伴有血管运动障碍,如浮吸、皮肤青紫等,以及皮肤营养障碍,当前根刺激性病变时,可有肌纤维颤动。腱反射减低甚至消失,跟腱反射尤为明显,无锥体束征,绝

关于下运动神经元损伤的诊断方法介绍

  1.症状开始期:罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。  2.工作困难期:已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息,以免病情加重。并

运动神经元病的辅助检查

  目前仍未发现ALS的生物学标志物,也不存在能确定ALS的辅助检查方法。但是,对于临床上怀疑可能的ALS患者,需完善必要的辅助检查,排除其他疾病,协助ALS的诊断。  1、实验室检查:血液学检查包括常规、生化、肌酸激酶、红细胞沉降率(ESR)及风湿免疫学指标、甲状腺功能、蛋白电泳、神经节苷脂GM-

运动神经元病的辅助检查

  诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查,如颈部MRI(磁共振成像)、头和腰MRI,EMG(肌电图)、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。  (1)磁共振成像(MRI) 是一种无痛、非侵入性的检查,能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神

周期性瘫痪的检查化验

   1、查血钾浓度,低血钾性周期性麻痹血清钾浓度下降,高血钾性周期性麻痹在不发病时的血清钾常增高,发作时仅半数病人有血清钾的适量增高。   2、心电图改变,低血钾性周期性麻痹见T波降低,出现U波,高血钾性周期性麻痹见T波升高而尖。

关于CrowFukase综合征的鉴别诊断介绍

  1、吉兰-巴雷综合征  虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定可有助确诊。  2、结缔组织病  虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常,但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不

CrowFukase综合征的鉴别诊断

  吉兰-巴雷综合征  虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定可有助确诊。  结缔组织病  虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常,但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。 

关于脊髓延髓肌萎缩症的鉴别诊断介绍

  1.与肌萎缩侧索硬化(ALS)鉴别  肌萎缩侧索硬化多为散发性,约5%-10%为家族性,多为常染色体显性遗传,极少数为X连锁遗传。患者表现为上、下运动神经元均有不同程度受累,而脊髓延髓肌萎缩症只累及下运动神经元,并呈对称性发展。肌萎缩侧索硬化无雄激素不敏感表现,结合基因检测、电生理、生化等检查方

痰呈粘液脓性的检查及鉴别诊断

  检查  一、症状全身症状一般较轻,可有发热,38℃左右,多于3-5天降至正常。咳嗽、咳痰,先为干咳或少量粘液性痰,随后可转为粘液脓性或脓性,痰量增多,咳嗽加剧,偶可痰中带血,咳嗽可延续2-3周才消失,如迁延不愈,可演变成慢性支气管炎。如支气管发生痉挛,可出现程度不等的气促,半胸骨后发紧感。  二

周期性瘫痪的临床表现及检查化验

  临床表现  一、低血钾型周期性瘫痪  任何年龄均可发病,以青壮年(20~40岁)发病居多,男多于女,随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。  多在夜间或清晨醒来时发病,表现为四肢弛缓性瘫痪,程度可轻可重,肌无力常由双下肢开始,

Davison综合征的临床表现

  Davison综合征发病多急骤,常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木,提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段,位于延髓者较少见。  颈段脊髓前动脉血栓形成  根痛位于颈部或肩部。若位于颈膨大则根痛在上肢,继而出现手肌萎缩。脊髓受损后出现四肢瘫痪,初呈弛缓性

Kennedy病的诊断

  根据Kennedy病仅累及下运动神经元,四肢呈进行性弛缓性瘫痪,近端重于远端,下肢重于上肢等临床表现,结合颈椎或腰椎影像学未见与临床相一致的表现,以及肌电图、肌肉病理检查等特点,一般不难做出诊断。  如有阳性家族史则更支持诊断。基因检测可为确立诊断提供可靠的证据。依据临床特点、发病年龄、预后和遗

老年人运动神经元病的症状

  起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束,因此若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索

MachadoJoseph病的症状及并发症

  症状  1.主要临床特征  以小脑性共济失调及不同程度的锥体束征,锥体外系征或周围性肌萎缩为主要临床特征。  2.临床分型  不同发病年龄者临床表现略有不同,Coutinho根据临床表现将本病分为3型:Ⅰ型占15%,发病年龄较早,20~30岁发病,具有锥体束征,锥体外系损害征,进行性眼外肌麻痹,

一例双下肢乏力2d,加重伴双下肢瘫痪病例分析

病例资料患者,男性,37岁,因主诉“双下肢乏力2d,加重伴双下肢瘫痪、黑朦5h”入院。2d前患者出现双下肢乏力,测收缩压为240mmHg(1mmHg=0.133kPa),口服药物(氢氯噻嗪和氯沙坦)后收缩压降至160mmHg,双下肢乏力稍缓解,未至医院诊治。5h前出现双下肢瘫痪,伴黑朦。 1周前有阵

Davison综合征的临床表现及并发症

  Davison综合征的临床表现  Davison综合征发病多急骤,常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木,提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段,位于延髓者较少见。  颈段脊髓前动脉血栓形成  根痛位于颈部或肩部。若位于颈膨大则根痛在上肢,继而出现手肌萎缩。

概述癌性神经肌病的病理表现及症状

  一、末梢神经病变。  (1)感觉型末梢神经病变。多呈亚急性或潜在性起病,主要表现为四肢远端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉。逐渐进行,并向近端发展,呈手套或短袜子式浅、深感觉障碍。常伴有亚急性小及皮质变性。脑脊液正常或有蛋白升高。  (2)感觉-运动型末梢神经病变。此型多见于肺癌患者。起病多

Davison综合征的发病机制及临床表现

  发病机制  脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运,当血管闭塞后,引起脊髓腹侧和外侧索的损害。  病理改变:  肉眼可见脊髓腹侧及侧面软化皱缩及色泽变淡。脊髓部分区域早期充血水肿,可累及一个或数个节段,在同一患者,每节段损害的软化区域大小并不一致,这是由于每个节段的侧支循环不同以及局部血管解剖的

痰呈粘液脓性的检查

  一、症状全身症状一般较轻,可有发热,38℃左右,多于3-5天降至正常。咳嗽、咳痰,先为干咳或少量粘液性痰,随后可转为粘液脓性或脓性,痰量增多,咳嗽加剧,偶可痰中带血,咳嗽可延续2-3周才消失,如迁延不愈,可演变成慢性支气管炎。如支气管发生痉挛,可出现程度不等的气促,半胸骨后发紧感。  二、体征体

迟缓性瘫痪的特点及病因

  特点  下运动神经元瘫痪特点:瘫痪肌肉的肌张力降低,腱反射减弱或消失(下运动神经元损伤使单突触牵张反射终断),肌萎缩早期(约数周)出现(前角细胞的肌营养作用障碍),可见肌束震颤,无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。  病因  下运动神经元病变多由一个或数个相邻脊神经根、周围神经或

低钾性周期性瘫痪的辅助检查及诊断

  辅助检查  1.发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下,间歇期正常。  2.心电图呈典型的低钾性改变,U波出现,T波低平或倒置,P-R间期和Q-T间期延长,ST段下降,QRS波增宽。  3.肌电图示运动电位时限短、波幅低,完全性瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。膜静息电位低于正常。  诊断

脑性瘫痪综合征的检查

  脑性瘫痪综合征需要做以下检查: 1.神经影像学检查 头颅CT或MRI,可表现为脑发育不全、脑发育畸形、脑软化灶、基底节病变或正常。 2.脑电图 EEG对预测是否发生癫痫,有重要价值,是脑瘫的预后判断及指导治疗是不可缺少的检查手段。 3.肌电图 对于区分肌源性或神经源性瘫痪有鉴别意义,同时对痉挛性

MachadoJoseph病的症状

  1.主要临床特征  以小脑性共济失调及不同程度的锥体束征,锥体外系征或周围性肌萎缩为主要临床特征。  2.临床分型  不同发病年龄者临床表现略有不同,Coutinho根据临床表现将本病分为3型:Ⅰ型占15%,发病年龄较早,20~30岁发病,具有锥体束征,锥体外系损害征,进行性眼外肌麻痹,可有面肌

简述小儿急性横贯性脊髓炎的临床表现

  病前4周可有发热、上呼吸道感染、腹泻或发疹疾病。本病突然起病,初起常有背痛、腹痛、肢痛及无力,约1/3患者有颈抵抗。运动及感觉障碍多在3天内达高峰,迅速发生进行性截瘫,也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪,早期可呈弛缓性麻痹,表现肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性,病变以下各种感觉丧失,尿潴留,称为脊

简述急性横贯性脊髓炎的临床表现

  病前4周可有发热、上呼吸道感染、腹泻或发疹疾病。本病突然起病,初起常有背痛、腹痛、肢痛及无力,约1/3患者有颈抵抗。运动及感觉障碍多在3天内达高峰,迅速发生进行性截瘫,也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪,早期可呈弛缓性麻痹,表现肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性,病变以下各种感觉丧失,尿潴留,称为脊

脊髓灰质炎的临床表现

  本病潜伏期为8~12天,临床上可分为多种类型:①隐性感染;②顿挫型;③无瘫痪型;④瘫痪型。  1、前驱期  主要症状为发热、食欲不振、多汗、烦躁和全身感觉过敏;亦可见恶心、呕吐、头痛、咽喉痛、便秘、弥漫性腹痛、鼻炎、咳嗽、咽渗出物、腹泻等,持续1~4天。若病情不发展,即为顿挫型。  2、瘫痪前期

肝性脊髓病的辅助检查及鉴别诊断

  辅助检查  1.肌电图检查显示上运动神经元受损表现。脑电图可见轻中度弥散性异常。2.脊髓MRI有助于排除其他脊髓病变。  鉴别诊断  1.肝豆状核变性多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色 肝性脊髓病素环。血清铜和铜蓝蛋白降低,尿铜增加。肝活检肝组

Kennedy病的诊断及鉴别诊断

  诊断  根据Kennedy病仅累及下运动神经元,四肢呈进行性弛缓性瘫痪,近端重于远端,下肢重于上肢等临床表现,结合颈椎或腰椎影像学未见与临床相一致的表现,以及肌电图、肌肉病理检查等特点,一般不难做出诊断。  如有阳性家族史则更支持诊断。基因检测可为确立诊断提供可靠的证据。依据临床特点、发病年龄、

四肢瘫痪者植入芯片后首次自己吃饭

  据美国每日科学网29日消息,在医生向一名患者大脑中植入传感器,并向该患者手臂发出信号后,这名四肢瘫痪的男子终于实现了自主移动——8年来首次自己吃饭。这项技术的应用将为数百万瘫痪患者带来希望。研究成果发表在最新出版的《柳叶刀》杂志上。  目前已有利用植入技术帮助瘫痪患者做出一些抓握器具、移动双腿等

关于骨髓灰质炎的诊断及临床表现介绍

  诊断  1.发病多在夏秋季节,有本病接触的易感者。  2.实验室检查:脑脊液呈现细胞增多而糖及氯化物正常,细胞蛋白分离现象则有助于诊断,血毒分离,鼻咽部及粪便中分离出病毒有助于诊断;血液和脑脊液中分离出病毒可以确诊。补体结合试验明显升高,中和抗体双份血清效价4倍或以上升高,均有诊断意义。  3.