概述肥厚型梗阻性心肌病的临床表现
起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。 1.症状 （1）呼吸困难多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。 （2）心前区痛多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。 （3）乏力、头晕与昏厥多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。 （4）心悸由于心功能减退或心律失常所致。 （5）心力衰竭多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。 2.体征 （1）心搏位置心浊音界向左扩大。......阅读全文
心肌病的临床用药分析（二）
【处方3】 卡托普利25mg，每天3次，口服； 呋塞米20mg，每天1次，口服； 地高辛0.25mg，每天1次，口服； 螺内酯20mg，每天1次，口服。 适应症：扩张型心肌病伴慢性心力衰竭，NYHA心功能Ⅳ级。 分 析：呋塞米为高效能利尿药，每天20mg开始，
关于原发性心肌病的病理生理介绍
1.扩张型心肌病 心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可受侵。 显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，心肌纤维可被条索状纤维组织所分割，心内膜
关于心尖肥厚型心肌病的简介
心尖肥厚型心肌病（AHCM）属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用，
治疗心尖肥厚型心肌病的相关介绍
心尖肥厚型心肌病不伴流出道狭窄，无需手术，以保守治疗为主，有临床症状者可用异搏定治疗。 1.本病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同轻症无自觉症状，24小时动态心电图监测未发现有心律失常，家族中也无猝死者，则可不必治疗，但应作定期随访。 2.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者可首选β受体
关于小儿肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大，HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(ISS)和不对称性室间隔肥厚(ASH)，临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一，小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，
治疗小儿肥厚型心肌病的相关介绍
1.药物治疗 应限制患儿参加紧张或剧烈活动，避免运动后发生猝死。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力药及强效利尿药应避免应用。正性肌力药可增加左室压力阶差，使临床症状加重，并可引发室性心律失常。强效利尿药减轻心室前负荷，致左室流出道梗阻加重。该病收缩功能正常，因舒张功能障碍引起肺淤血，用利尿
预防小儿肥厚型心肌病的相关介绍
由于病因不明，预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。重视做好遗传学咨询工作，有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥，宜尽早到医院就诊。对确诊为肥厚型心肌病的患者，应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、受体兴奋药如异丙肾
关于肥厚型心肌病的检查方式介绍
1、超声心动图 对HCM诊断有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象；③心室腔小；④左室流出道狭窄30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 2、心电图 左心室或双室肥厚及ST-T改变
关于老年肥厚型心肌病的－病因分析
老年肥厚型心肌病的 病因不明，发病呈家族性，可能与遗传因素有关，也有其他因素参与。 1.遗传学说 约55%的HCM患者有明确的家族史或有明确的家族聚集倾向。 2.儿茶酚胺与内分泌学说 内分泌紊乱，特别是儿茶酚胺（CA）和内分泌紊乱与HCM之间有关联。儿茶酚胺、血管紧张素Ⅱ和甲状腺素等在心
关于老年肥厚型心肌病的检查介绍
1.老年肥厚型心肌病的实验室检查 晚期肝淤血时肝功能异常。 2.老年肥厚型心肌病的其他辅助检查 （1）心电图大多数HCM患者均有心电图异常。最常见的表现为左心室肥厚及劳损，ST-T改变明显，T波有时类似“冠状T”，心前区导联V5若出现宽大而倒置的T波（>10mm）则可能为心尖肥厚的指征。此
关于老年肥厚型心肌病的诊断介绍
1、老年肥厚型心肌病的诊断： 根据患者的临床症状、体征结合心电图及超声心动图等检查结果，HCM一般不难诊断。如以上检查仍不能确诊时，可行心血管造影及心导管血流动力学检查，老年人本病相对少见。 2、老年肥厚型心肌病的鉴别诊断： 老年人应重点除外高血压病和冠心病。高血压性心脏病有长期高血压病史
心尖肥厚型心肌病的鉴别诊断介绍
本病应与心绞痛型冠心病、主动脉瓣狭窄等疾病鉴别。 1.心绞痛型冠心病 鉴别要点： ①冠心病发病年龄多数在中年以上； ②出现心前区疼痛多有典型的特点，心尖肥厚型心肌病的胸痛时间较冠心病心绞痛长，含服硝酸甘油往往无效； ③多伴血脂增高、血压增高和血糖增高等。必要时作左室造影明确诊断。建议对
简述老年肥厚型心肌病的治疗原则
1、老年肥厚型心肌病的并发症：可并发心绞痛、晕厥、心源性猝死。 2、老年肥厚型心肌病的治疗原则： （1）缓解临床症状活动后心悸、气短、头晕等。给予抗心力衰竭和改善血流动力学的措施。 （2）预防猝死有猝死高危因素者应严密监测，避免剧烈活动。对无症状、无晕厥史、室间隔肥厚较轻、心电图正常者，可
关于小儿肥厚型心肌病的病因分析
1.遗传因素 原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病，也可有散发性发病。根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3，家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确，50%的家族中发现有基因突变，遗传方式以常染色体显性遗传最为常见，约占76%。 2.钙调节紊乱 肥厚型心肌病患者有钙调节
肥厚型心肌病的遗传机制是什么？
肥厚型心肌病的遗传机制主要是由基因突变引起的。目前已经发现了多个与肥厚型心肌病相关的基因，包括MYH7、MYBPC3、TNNT2、TNNI3等。这些基因突变会导致心肌细胞肥大、结构异常和功能受损，从而引发肥厚型心肌病的发生和发展。此外，还有一些非遗传因素也可能与肥厚型心肌病的发生有关，如高血压、
β受体阻滞剂在其他心血管疾病中的应用
1、扩张型心肌病 早期阶段仅有心脏扩大而无心力衰竭临床表现的患者, 即可应用β 受体阻滞剂, 以减少心肌损伤和延缓病变进展, 尤其适用于心率快、伴室性心律失常, 以及β 受体抗体阳性患者。中晚期已出现心力衰竭症状和体征者, 按慢性心力衰竭治疗, 亦须应用β 受体阻滞剂。 2、肥厚型心肌病
β受体阻断剂在其他心血管疾病中的应用
1、扩张型心肌病 早期阶段仅有心脏扩大而无心力衰竭临床表现的患者, 即可应用β 受体阻滞剂, 以减少心肌损伤和延缓病变进展, 尤其适用于心率快、伴室性心律失常, 以及β 受体抗体阳性患者。中晚期已出现心力衰竭症状和体征者, 按慢性心力衰竭治疗, 亦须应用β 受体阻滞剂。 2、肥厚型心肌病
关于高血压性心脏病的鉴别诊断介绍
肥厚型心肌病：是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。临床同样表现为左心衰症状，查体可发现心尖搏动增强，心电图有左室劳损表现，但心超检
概述血色病性心肌病的临床表现
本病多发于男性，其发生率约为女性的10～20倍本病发病较晚一般在20岁之前很少出现症状约80%患者在40岁后发病，女性患者发病更晚这是因为铁质的蓄积是逐渐进行的，只有当体内铁质日积月累达到一定程度时才产生症状女性因通过月经失血而丧失铁，故可减轻铁质沉着临床上不易表现出来或表现很轻。 1、肝硬化
概述缺血性心肌病的临床表现
根据患者的不同临床表现，可将缺血性心肌病划分为两大类，即充血型缺血性心肌病和限制型缺血性心肌病。根据该病的不同类型分述其相应临床表现。 1.充血型缺血性心肌病 （1）心绞痛是缺血性心肌病患者常见的临床症状之一。多有明确的冠心病病史，并且绝大多数有1次以上心肌梗死的病史。但心绞痛并不是心肌缺血
关于原发性心肌炎的病理介绍
一、西医病理 1.扩张型心肌病心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常， 心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓， 常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可受侵。 显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织 增多，心肌纤维可被条索状纤维
关于心尖肥厚型心肌病的病因分析
迄今尚未阐明。Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传。
关于老年肥厚型心肌病的症状体征介绍
1.老年肥厚型心肌病的症状 （1）劳力性呼吸困难 多为HCM患者最多见的主诉之一，90%的患者于劳累，运动后出现气短，老年患者更明显，31%的患者有夜间阵发性呼吸困难，与左室顺应性下降，舒张末期压及左房压升高，肺淤血有关，晚期患者可有端坐呼吸，乏力，心悸等症状。 （2）心绞痛 70%～80%
关于心尖肥厚型心肌病的检查介绍
1.超声心动图 二维超声心动图的特征性改变是，左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚，最厚处可达20～35mm，心尖部心室腔狭小，实时下观察，在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起，导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小。此外在左室右前斜位观也可见到心尖部室间隔和左室后壁异常肥厚；心尖四腔位
药物治疗老年肥厚型心肌病的相关介绍
（1）药物治疗老年肥厚型心肌病—β-受体阻滞药可以减弱心肌的收缩力，减慢心率，减轻运动时外周血管的扩张。 （2）药物治疗老年肥厚型心肌病—钙离子拮抗药钙拮抗药可选择性地阻止钙细胞内流，减轻心肌细胞内钙过度负荷，干扰细胞兴奋-收缩耦联，减弱左心室的高动力收缩，减轻左室流出道动力性梗阻和射流效应。
关于老年肥厚型心肌病的预防预后介绍
一、老年肥厚型心肌病的预后： HCM的自然转归多有变异，多数患者病程进展缓慢，起始症状不多，可长期存活。但猝死可发生于病程的任何阶段，晚期及流出道梗阻的患者病情较重，症状较多，心律失常或心力衰竭，预后不良。 二、老年肥厚型心肌病的预防： 1、老年肥厚型心肌病的一级预防： HCM发病主要与
关于小儿肥厚型心肌病的检查方式介绍
1.一般血液检查 主要是筛查可引起心肌肥厚的代谢性疾病，如检查空腹血糖，血中肉碱，乳酸盐，丙酮酸，氨基酸浓度等；检查尿中氨基酸，有机酸等成分及其含量。 2.心内膜心肌活检 考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影，测定血流动力学参数，压力阶差，心室肥厚部位及程度，心腔变形，流出道狭窄及瓣膜
持续改善！玛伐凯泰治疗梗阻性肥厚型心肌病迄今最长疗效和安全性数据公布
百时美施贵宝近日公布了MAVA长期扩展研究（MAVA-LTE）中EXPLORER-LTE队列的最新长期随访结果。该研究旨在评估迈凡妥®（玛伐凯泰胶囊）治疗纽约心脏协会（NYHA）心功能分级II-III级、有症状的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者的长期有效性和安全性。 近日，该研究180周
肥厚型心肌病致病因子被发现
肥厚型心肌病是心脑血管疾病中最常见的病症之一。日本庆应义塾大学12日发表公报称，研究小组找到了导致病情恶化的物质。 肥厚型心肌病是因心肌变厚，导致其难以向全身输送血液而发病的，有时会导致心力衰竭，是运动性猝死的原因之一。肥厚型心肌病通常有家族遗传倾向，目前尚无有效疗法。 庆应义塾大学研究人员
肥厚型心肌病治疗市场迎来实力玩家
在未来几年，CMI类药物将是推动HCM治疗市场变革的关键驱动因素，而Mavacamten和Aficamten和这两款重磅CMI药物的同台竞技也将为HCM患者带来更多的治疗选择。 今年5月30日，小分子心肌肌球蛋白抑制剂Aficamten治疗症状性梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）的疗效和安全性的关