CrowFukase综合征的流行病学
Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁（27～80岁），约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。......阅读全文
CrowFukase综合征的流行病学
Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁（27～80岁），约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。
关于CrowFukase综合征的流行病学
Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁（27～80岁），约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。
CrowFukase综合征的流行病学及病因
流行病学 Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁（27～80岁），约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。 病因 Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类
CrowFukase综合征的诊断
Crow-Fukase综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿（以双下肢、颜面为主），以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性，
CrowFukase综合征的病因
Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型（human herpesvirus type 8，HHV-8）感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病（multicentric Castlemans disease，MCD）有关。Belec等对18
CrowFukase综合征的概述
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变（polyneuropathy，P）、脏器肿大（organomegaly，o）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白）和皮
CrowFukase综合征的鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征 虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不应伴有内脏肿大及皮肤改变，血M蛋白测定可有助确诊。 结缔组织病 虽有多脏器损害，临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性，以及血液系统及免疫异常，但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。
关于CrowFukase综合征的简介
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变（polyneuropathy，P）、脏器肿大（organomegaly，o）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白）和皮
治疗CrowFukase综合征的简介
目前尚无特殊疗法，主要为对症处理。 免疫抑制药治疗 泼尼松40～60mg，每天或隔天口服1次，随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d，或环磷酰胺120mg/d。如病情仍不能控制，可服他莫昔芬（三苯氧胺，tamoxifen）10mg，2次/d，20个月后改服4m
预防CrowFukase综合征的简介
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
CrowFukase综合征的辅助检查
骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻度增多（2%～5%），合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高（＞10%）。 神经传导速度 四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢，双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。 腓肠神经活检 可见不同程度的节段性脱髓鞘和（或）轴索变性。
CrowFukase综合征的发病机制
Crow-Fukase综合征发病机制不清，前炎性细胞因子（proinflammatory cytokines）和血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本
诊断CrowFukase综合征的简介
Crow-Fukase综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿（以双下肢、颜面为主），以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性，
关于CrowFukase综合征的病因分析
Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型（human herpesvirus type 8，HHV-8）感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病（multicentric Castlemans disease，MCD）有关。Belec等对18
关于CrowFukase综合征的预后介绍
Crow-Fukase综合征病人的预后较多发性骨髓瘤好。与典型的多发性骨髓瘤相比，Crow-Fukase综合征病人发病年龄早（中位年龄分别为51和64岁），病情进展缓慢，生存期长（中位生存期分别为97个月和30～35个月），5年生存率高（分别为60%和20%）。神经病变的不断恶化是Crow-Fu
概述CrowFukase综合征的发病机制
Crow-Fukase综合征发病机制不清，前炎性细胞因子（proinflammatory cytokines）和血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本
CrowFukase综合征的实验室检查
血清学检查 血中M蛋白阳性可达75%左右，因数值较低，常需用免疫电泳法才能检出。 血液 半数病人的T3T4偏低，血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。 腰椎穿刺 脑脊液压力轻度增高或正常，蛋白定量常增高，细胞计数正常或轻度增高。
简述CrowFukase综合征的基本信息
本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为POEMS综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为Crow-Fukase综合征。Crow-F
CrowFukase综合征的辅助检查及诊断
辅助检查 骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻度增多（2%～5%），合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高（＞10%）。 神经传导速度 四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢，双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。 腓肠神经活检 可见不同程度的节段性脱髓鞘和（或）轴索变性。 诊断 Crow
关于CrowFukase综合征的辅助检查介绍
1、骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻度增多（2%～5%），合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高（>10%）。 2、神经传导速度 四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢，双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。 3、腓肠神经活检 可见不同程度的节段性脱髓鞘和（或）轴索变性。
简述CrowFukase综合征的并发症
几乎所有Crow-Fukase综合征病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。
概述CrowFukase综合征的临床表现
Crow-Fukase综合征起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。 进行性多发性周围神经病 常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。 脏器肿大
关于CrowFukase综合征的鉴别诊断介绍
1、吉兰-巴雷综合征 虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不应伴有内脏肿大及皮肤改变，血M蛋白测定可有助确诊。 2、结缔组织病 虽有多脏器损害，临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性，以及血液系统及免疫异常，但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不
关于CrowFukase综合征的实验室检查介绍
血清学检查 血中M蛋白阳性可达75%左右，因数值较低，常需用免疫电泳法才能检出。 血液 半数病人的T3T4偏低，血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。 腰椎穿刺 脑脊液压力轻度增高或正常，蛋白定量常增高，细胞计数正常或轻度增高。
CrowFukase综合征的实验室检查及辅助检查
实验室检查 血清学检查 血中M蛋白阳性可达75%左右，因数值较低，常需用免疫电泳法才能检出。 血液 半数病人的T3T4偏低，血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。 腰椎穿刺 脑脊液压力轻度增高或正常，蛋白定量常增高，细胞计数正常或轻度增高。 辅助检查 骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻
Sipple综合征的流行病学
Sipple综合征最早于1961年首先由Sipple报告一例肾上腺嗜铬细胞瘤病例，两侧甲状腺瘤合并单发性甲状旁腺瘤；1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；同年Schimke将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征；1967年Ljungberg等将本征又称家族性嗜铬
Davison综合征的流行病学
Davison综合征由Preobranshenski于1904年首次报道。近年来，Davison综合征的发生有增多趋势，儿童发病的也占一定比例，国内周怀伟等于1983年报道过15例。
reiter综合征的流行病学
由于本综合症病因不清，名称和诊断标准不统一，既往对其流行情况及发病率尚缺乏系统的研究。少数研究表示Reiter综合征是一种并非少见的风湿性疾病。在年轻男性炎症性关节病中，本症是最常见的原因。据报道，非特异性尿道炎病人中约1%发和Reiter综合征；更有报道在非特异性尿道炎中约3%发生反应性关节炎
马方综合征的流行病学
该病名来自法国小儿科医生安东尼·马凡（Antoine Marfan），他在1896年对一个5岁女孩的诊治过程中第一次发现并描述了该病的症状。马凡氏综合症发病无性别倾向，其突变率亦无地域倾向。据估计在美国大约有60,000（占人口数0.02%）到200,000人患有此病。该病致病基因携带者有一半的
简述Sipple综合征的流行病学
Sipple综合征最早于1961年首先由Sipple报告一例肾上腺嗜铬细胞瘤病例，两侧甲状腺瘤合并单发性甲状旁腺瘤；1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；同年Schimke将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征；1967年Ljungberg等将本征又称家族性嗜铬